Zespół i choroba Mikulicza

Choroba Miculicza (synonimy: sialoza sarkoidalna, alergiczna sialoza siateczkowo-nabłonkowa Miculicza, sialoza limfomieloidalna, guz limfocytowy) wzięła swoją nazwę od nazwiska lekarza J. Miculicza, który w 1892 r. opisał powiększenie wszystkich dużych i niektórych małych gruczołów ślinowych, a także gruczołów łzowych, które obserwował przez 14 miesięcy u 42-letniego chłopa.

Autor napisał, że choroba zaczęła się około pół roku przed rozpoczęciem obserwacji od obrzęku gruczołów łzowych. Szpary powiekowe zwężały się, utrudniając widzenie z aureolą. Nie było żadnych innych subiektywnych odczuć. Wkrótce powiększyły się gruczoły podżuchwowe, co utrudniało mówienie i jedzenie, a później to samo stało się z przyusznicami. Wzrok nie był upośledzony. Powiększone gruczoły ślinowe miały gęsto-elastyczną konsystencję, były bezbolesne i umiarkowanie ruchome. W jamie ustnej było dużo śliny, a błona śluzowa nie była zmieniona. Autor wykonał częściową resekcję gruczołów łzowych, które wkrótce ponownie powiększyły się do poprzednich rozmiarów. Dopiero po całkowitym usunięciu gruczołów łzowych i podżuchwowych chłop mógł wrócić do pracy i poczuć się dobrze. Jednak po 2 miesiącach zachorował i zmarł na zapalenie otrzewnej 9 dnia. Przyusznica i mniejsze gruczoły ślinowe, które nieco się powiększyły po operacji, zaczęły się szybko zmniejszać przed śmiercią, a następnie całkowicie zanikły. Podczas badania histopatologicznego gruczołów podżuchwowych I. Mikulicz ustalił, że cały gruczoł ma prawidłową strukturę; można go podzielić na płaty i wyrostki. Na przekroju tkanka gruczołu różniła się od prawidłowej ubóstwem naczyń, miała bladą czerwonożółtą barwę. Gruczoł miał miękką konsystencję, miał tłustą przezroczystą powierzchnię. Mikroskopowo niezmienione zraziki były rozsunięte przez tkankę okrągłokomórkową, której komórki były różnej wielkości. Pomiędzy nimi znajdowała się cienka siateczka śródplazmatyczna. W większych komórkach można było rozpoznać mitozy. Podobny obraz obserwowano w gruczołach łzowych.

Epidemiologia choroby Mikulicza

Jest to rzadka choroba, obserwowana u dorosłych, głównie u kobiet. W dzieciństwie nie jest zauważana. Często diagnozuje się ją u pacjentów z chorobami krwi (limfogranulomatoza) lub jest ich prekursorem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Przyczyny choroby Mikulicza

Przyczyny choroby Mikulicza nie są znane, podejrzewa się jednak, że może być to infekcja wirusowa lub choroba krwi (limfogranulomatoza).

Objawy choroby Mikulicza

Obraz kliniczny charakteryzuje się powolnym i bezbolesnym znacznym powiększeniem wszystkich gruczołów ślinowych i łzowych (opisanym przez I. Mikulicha w 1892 r.). Skóra nad gruczołami nie zmienia koloru. Przy palpacji gruczoły mają gęstą, sprężystą konsystencję. Funkcja gruczołów ślinowych i łzowych, w przeciwieństwie do zespołu Sjogrena, nie zmienia się. Błona śluzowa jamy ustnej nie zmienia koloru. Podczas masażu gruczołów ślinowych ślinianka wydziela swobodnie ślinę. Nie stwierdza się żadnych oznak uszkodzeń narządów wewnętrznych.

Diagnostyka choroby Mikulicza

W zespole Mikulicza można wykryć zmiany limfoproliferacyjne w układzie krwionośnym. Parametry laboratoryjne moczu pozostają w granicach normy. Sialogramy ujawniają objawy śródmiąższowego zapalenia ślinianek z zwężeniem przewodów gruczołowych. Biopsje gruczołów ślinowych i łzowych ujawniają wyraźny naciek limfoidalny, który uciska przewody bez niszczenia błon podstawnych i bez zastępowania tkanki zrazikowej.

Leczenie choroby Mikulicza

Leczenie choroby (zespołu) Mikulicza jest głównie objawowe. Stosuje się terapię rentgenowską, która daje efekt przejściowy, po którym gruczoły ślinowe znów się powiększają, a w jamie ustnej może wystąpić długotrwała suchość. W leczeniu stosuje się również blokady zewnętrzne nowokainy w okolicy gruczołów ślinowych, zastrzyki galantaminy itp. Leczenie uważa się za skuteczne w przypadku znacznego zmniejszenia gruczołów ślinowych przez dłuższy czas, braku suchości jamy ustnej i zaostrzenia zapalenia ślinianek.

Rokowanie w chorobie Mikulicza

Rokowanie jest niekorzystne. Nawrót choroby jest dość powszechny. Podczas obserwacji dynamiki wykrywane są różne choroby krwi lub inne poważne procesy patologiczne w organizmie.