Syndrom i choroba Mikulica

Choroba Mikulicza (synonimy: sialoz sarkoidoza, alergiczne retikuloepitelialny sialoz Mikulic, limfomieloidny sialoz limfocytarne nowotworu) pochodzi od lekarza J. Miculicz, który w 1892 roku opisano wzrost w każdym z dużych i małych śliny i gruczołów łzowych, które oglądane w przez 14 miesięcy, rolnika 42 lat.

Autor napisał, że choroba rozpoczęła się około sześć miesięcy przed rozpoczęciem obserwacji z obrzękiem gruczołów łzowych. Szczelina oczu zwęziła się, trudno ją oglądać z halo. Nie było innych subiektywnych odczuć. Wkrótce powiększyły się pod gruczołami żuchwy, które zakłócały rozmowę i jedzenie, a później - i przyusznice. Wzrok nie został zakłócony. Powiększone gruczoły ślinowe miały gęstą sprężystą konsystencję, były bezbolesne, umiarkowanie ruchliwe. Często obserwowano ślinę w jamie ustnej, błona śluzowa nie uległa zmianie. Autor wykonał częściową resekcję gruczołów łzowych, która wkrótce znów wzrosła do tego samego rozmiaru. Dopiero po całkowitym usunięciu gruczołów łzowych i podszczytowych chłop powrócił do pracy i czuł się dobrze. Jednak po 2 miesiącach zachorował i na 9 dzień zmarł z powodu zapalenia otrzewnej. Śliniaki przyuszne i małe gruczoły ślinowe, nieco powiększone po operacji, zaczęły szybko zmniejszać się przed śmiercią, a następnie całkowicie zniknęły. W badaniu patohistologicznym gruczołów podżuchwowych I. Mikulich ustalił, że cały gruczoł ma normalną strukturę; Możesz podzielić go na płaty i stawki. Na skrawku tkanka gruczołu różniła się od normalnej niewydolności naczyń, miała bladą czerwonawo-żółtą barwę. Żelazko miało miękką konsystencję, miało tłustą, przezroczystą powierzchnię. Mikroskopowo niezmienione akini zostały rozłożone na okrągłe komórki, których komórki miały różne rozmiary. Pomiędzy nimi była cienka retikulum endoplazmatyczna. W większych komórkach można było rozpoznać mitozę, podobny wzór zaobserwowano w gruczołach łzowych.

Epidemiologia choroby Myculic

Jest to rzadka choroba, obserwowana u dorosłych, głównie u kobiet. W dzieciństwie nie jest to odnotowane. Często zdiagnozowana u pacjentów z chorobami krwi (limfogranulomatoza) lub jest ich poprzednikiem.

[1], [2], [3], [4],

Przyczyny choroby Mikulicha

Przyczyny choroby Mikulicha są nieznane, podejrzewa się infekcję wirusową, a także chorobę krwi (limfogranulomatozę).

Objawy choroby Mikulicha

Obraz kliniczny charakteryzuje się powolnym i bezbolesnym znacznym wzrostem wszystkich gruczołów ślinowych i łzowych (jak określił to I. Mikulich w 1892 r.). Skóra nad gruczołami w kolorze nie zmienia się. Gdy palpacja gruczołu jest gęstą elastyczną konsystencją. Funkcja gruczołów ślinowych i łzowych, w przeciwieństwie do zespołu Sjogrena, nie ulega zmianie. Błona śluzowa jamy ustnej w kolorze nie ulega zmianie. Ślina z masą ślinianek śluzowych jest uwalniana swobodnie. Nie wykryto żadnych oznak uszkodzenia narządów wewnętrznych.

Rozpoznanie choroby Mikulica

Z zespołem Mikulicha można wykryć zmiany limfoproliferacyjne w układzie krwionośnym. Laboratoryjne wskaźniki moczu pozostają w normalnych granicach. Sialogramy określają objawy śródmiąższowego zapalenia sialadenitis ze zwężeniem przewodów gruczołowych. W biopsjach śliny i gruczołów łzowych ujawnia się wyraźny naciek limfatyczny, który kompresuje kanały bez niszczenia podstawowych błon i zastępowania tkanki groniastej.

Leczenie choroby Mikulicha

Leczenie choroby Mikulicha (zespół) jest głównie objawowe. Stosują terapię promieniami X, która daje tymczasowy efekt, po którym gruczoły ślinowe powiększają się ponownie, a suchość jamy ustnej może utrzymywać się przez długi czas. W przypadku stosowania obróbki jak prokaina zewnętrznej blokady w śliniankach itp wtrysku galantaminy. Leczenie uważa się za skuteczne w przypadku znacznego obniżenia gruczołów ślinowych w długim okresie, przy braku suchości ust i ostrej ślinianki.

Rokowanie w chorobie Mikulicha

Perspektywa jest niekorzystna. Często obserwuje się nawrót. W dynamice obserwacji wykrywane są różne choroby krwi lub inne poważne procesy patologiczne w ciele.