Toczeń rumieniowaty i toczniowe zapalenie nerek - diagnoza

Diagnostyka laboratoryjna tocznia rumieniowatego i zapalenia nerek toczniowego

Badania laboratoryjne mające na celu wykrycie objawów tocznia rumieniowatego układowego oraz objawów charakteryzujących aktywność tocznia nerkowego i stan czynności nerek.

Do charakterystycznych nieprawidłowości w wynikach badań laboratoryjnych należą: niedokrwistość, leukopenia z limfopenią, trombocytopenia, gwałtowny wzrost OB, hipergammaglobulinemią, obecność komórek LE, czynnika przeciwjądrowego i przeciwciał przeciwko natywnemu DNA, hipokomplementemia (spadek całkowitej aktywności hemolitycznej dopełniacza CH-50, a także frakcji C3 i C4).

Aktywność zapalenia nerek w przebiegu tocznia ocenia się na podstawie nasilenia białkomoczu, obecności ostrego zespołu nerczycowego i/lub nerczycowego, charakteru osadu moczu i pogorszenia czynności nerek (zwiększone stężenie kreatyniny we krwi i zmniejszone stężenie SCF).

Diagnostyka różnicowa tocznia rumieniowatego i zapalenia nerek toczniowego

W przypadku pełnoobjawowego obrazu klinicznego układowego tocznia rumieniowatego rozpoznanie zapalenia nerek w przebiegu tocznia nie jest praktycznie trudne. Rozpoznanie ustala się w przypadku spełnienia co najmniej 4 z 11 kryteriów diagnostycznych Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego (1997).

• Rumień twarzy ("motyl").
• Wysypka krążkowa.
• Nadwrażliwość na światło.
• Zapalenie warg, owrzodzenia jamy ustnej.
• Zapalenie stawów nieerozyjne.
• Zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia.
• Uszkodzenie nerek (białkomocz większy niż 0,5 g/dobę i/lub krwiomocz).
• Zaburzenia neurologiczne (drgawki lub psychozy).
• Zaburzenia hematologiczne (niedokrwistość hemolityczna, leukopenia i/lub limfopenia, trombocytopenia).
• Zwiększone miano przeciwciał przeciwko DNA, obecność przeciwciał przeciwko Sm-Ar, przeciwciał antyfosfolipidowych (w tym przeciwciał IgG i IgM przeciwko kardiolipinie lub antykoagulantowi tocznia).
• Pozytywny wynik badania na obecność czynnika przeciwjądrowego.

Diagnostyka różnicowa zapalenia nerek toczniowego jest przeprowadzana z innymi chorobami układowymi, które występują z uszkodzeniem nerek: guzkowe zapalenie tętnic, plamica Schönleina-Henocha, choroba polekowa, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, reumatoidalne zapalenie stawów, szpiczak, zakażenia (podostre infekcyjne zapalenie wsierdzia, gruźlica). W przypadku wymazanych objawów układowych konieczne jest różnicowanie zapalenia nerek toczniowego z przewlekłym kłębuszkowym zapaleniem nerek. W takich przypadkach biopsja nerki może być nieoceniona, ponieważ badanie histologiczne pobranego materiału może ujawnić specyficzne objawy morfologiczne zapalenia nerek toczniowego.

• Guzkowe zapalenie tętnic, w przeciwieństwie do tocznia rumieniowatego układowego, rozwija się głównie u mężczyzn w wieku 30-50 lat i występuje z obwodowym asymetrycznym zapaleniem wielonerwowym, bólem brzucha, chorobą tętnic wieńcowych i leukocytozą. Uszkodzenie nerek w guzkowym zapaleniu tętnic objawia się zapaleniem naczyń nerkowych z rozwojem przewlekłego, często złośliwego nadciśnienia tętniczego z umiarkowanym zespołem moczowym (białkomocz, często połączony z mikrohematurią). Zespół nerczycowy jest niezwykle rzadki.
• Uszkodzenie nerek w plamicy Schönleina-Henocha (krwotoczne zapalenie naczyń) często łączy się z uszkodzeniem dużych stawów, skóry (charakteryzującym się nawracającymi symetrycznymi wysypkami krwotocznymi na piszczelach, pośladkach, łokciach) i zespołem bólu brzucha. Dzieci i młodzież częściej chorują, często po infekcji dróg oddechowych. Zapalenie nerek z reguły występuje z makrohematurią, co jest nietypowe dla tocznia rumieniowatego układowego, i wysokim poziomem IgA we krwi.
• Obraz kliniczny podobny do zapalenia nerek w toczniu może wystąpić w reumatoidalnym zapaleniu stawów z uszkodzeniem nerek, zwłaszcza w obecności innych objawów układowych (limfadenopatia, niedokrwistość, uszkodzenie płuc). Jednak reumatoidalne zapalenie stawów charakteryzuje się długim przebiegiem choroby z rozwojem uporczywych deformacji stawów, wyraźnymi zmianami radiograficznymi (zapalenie erozyjne), wysokimi mianami czynnika reumatoidalnego we krwi (w toczniu rumieniowatym układowym czynnik reumatoidalny we krwi jest rzadko stwierdzany i w niskich mianach). W biopsji nerki amyloid wykrywa się u ponad 30% pacjentów, co praktycznie nie jest wykrywane w toczniu rumieniowatym układowym.
• Czasami trudno odróżnić nerkowe zapalenie toczniowe od uszkodzenia nerek w przebiegu chorób polekowych, jak również w zapaleniu wątroby o podłożu autoimmunologicznym, ze względu na liczne objawy układowe charakterystyczne dla tych chorób, jak również tocznia rumieniowatego układowego.
  • Uszkodzenie nerek w chorobie polekowej często występuje jako śródmiąższowe zapalenie nerek, którego charakterystyczną cechą, oprócz umiarkowanego zespołu moczowego i ostrej niewydolności nerek o różnym nasileniu, jest zaburzenie kanalikowe, objawiające się przede wszystkim spadkiem względnej gęstości moczu. Badanie morfologiczne ujawnia przewagę zmian w kanalikach i śródmiąższu.
  • W autoimmunologicznym zapaleniu wątroby zapalenie nerek rzadko jest połączone z masywną białkomoczem; najbardziej charakterystyczny jest składnik cewkowo-śródmiąższowy, często z wyraźnymi dysfunkcjami cewek. Objawy poważnego uszkodzenia wątroby mają decydujące znaczenie diagnostyczne.
• Diagnostykę różnicową zapalenia nerek toczniowego z nefropatią szpiczakową wykonuje się u kobiet powyżej 40 roku życia z gwałtownie podwyższonym OB, anemią, bólem kości w połączeniu z masywną białkomoczem bez powstawania zespołu nerczycowego lub postępującej niewydolności nerek. Chorobę szpiczakową potwierdza się badaniem rentgenowskim kości płaskich, immunoelektroforezą białek krwi i moczu, punkcją mostka. Biopsja nerki jest niepożądana, jeśli podejrzewa się chorobę szpiczakową ze względu na ryzyko krwawienia.
• U chorych na toczeń rumieniowaty układowy niezwykle istotna jest diagnostyka różnicowa zapalenia nerek toczniowego z zakażeniami wymagającymi intensywnej terapii przeciwbakteryjnej, głównie z podostrym infekcyjnym zapaleniem wsierdzia i gruźlicą z reakcjami paraspecyficznymi.
  • Podostremu zapaleniu wsierdzia towarzyszy gorączka, leukocytoza, rzadziej leukopenia, niedokrwistość, zwiększone OB, uszkodzenie serca, a czasami uszkodzenie nerek. Zapalenie nerek ma często charakter krwiomoczowy, ale może rozwinąć się zespół nerczycowy, a nawet szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek. Ważnym objawem diagnostycznym różnicowym jest powstawanie niewydolności aorty, która niezwykle rzadko rozwija się z zapaleniem wsierdzia Libmana-Sachsa u pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym. „Mniejsze” objawy podostrego zapalenia wsierdzia mają ważną wartość diagnostyczną różnicową: objawy pałeczek perkusyjnych i szkieł zegarkowych, objaw Lukina-Libmana, dodatni objaw szczypania. W wątpliwych przypadkach konieczne jest pobranie krwi i leczenie próbne dużymi dawkami leków przeciwbakteryjnych.
  • Równie ważne jest wykluczenie gruźlicy (która może towarzyszyć toczniowi nerkowemu po intensywnym leczeniu immunosupresyjnym).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]