Torbiel skórzasta u dziecka

Torbiel skórzasta u dziecka, jak i u osoby dorosłej, jest organoidalnym guzem o łagodnym charakterze. Dermoidy lub, jak się je również nazywa, dojrzałe potworniaki są diagnozowane u 10-11% dzieci z nowotworami tkanek miękkich.

Cysta jest gęstą torebką tkanki łącznej wypełnioną elementami embrionalnymi - częściami endodermy, egzodermy i mezodermy. Cysta dermoidalna może zawierać cząsteczki potu, gruczołów łojowych, inkluzje kostne i włosowe oraz łuski skórne.

Chirurdzy zidentyfikowali następujący wzorzec statystyczny, który jest charakterystyczny dla zawartości torbieli skórzastej u dzieci:

• Ektoderma – 100% dermoidów.
• Elementy mezodermalne – 90% cyst.
• Endoderma – 70% dermoidów.

Guzy dermoidalne u dzieci lokalizują się w miejscach, w których powinny łączyć się jamy zarodkowe, tzw. szczelinach skrzelowych:

• głowa (oczy, grzbiet nosa, jama ustna, bruzdy nosowo-wargowe, uszy, tył głowy, szyja),
• stawy mostkowo-obojczykowe,
• kość krzyżowa,
• jądra,
• jądra,
• śródpiersie,
• mózg (rzadko).

Torbiel skórzasta u dziecka z reguły rzadko osiąga duże rozmiary, ponieważ jest wykrywana w pierwszym roku życia. Guz jest uważany za łagodny, w rzadkich przypadkach występuje stan zapalny lub ropienie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Przyczyny torbieli skórzastej u dziecka

Etiologia powstawania guzów dermoidalnych nie została jeszcze wyjaśniona. Wśród specjalistów medycznych badających naturę, przyczyny powstawania torbieli dermoidalnych u dzieci, istnieją również inne wersje, obecnie jest ich ponad 15.

1. Najpopularniejszą teorią jest „przemieszczone blastomery”, zgodnie z którą komórki rozrodcze, po oddzieleniu, pozostają nieruchome i nie dzielą się, dopóki nie pojawi się niekorzystny moment, czynnik prowokujący. Ze względu na to, że przemieszczone blastomery nie mają połączenia z ciałem, zaczynają się otaczać i tworzyć gęstą pseudocystę. W istocie dermoidy nie są cystami w klasycznym znaczeniu tej formacji, ponieważ ich zawartość jest bardziej podobna do guza - w jamie nie ma płynu. Dermoid zawiera części wszystkich trzech listków zarodkowych, im wcześniej oddzielą się blastomery, tym więcej wariantów elementów w zawartości torbieli. Tak więc uważa się, że przyczyny powstawania guza dermoidalnego są związane z zaburzeniem rozwoju wewnątrzmacicznego na najwcześniejszym etapie - embriogenezie. Zaburzenie różnicowania się komórek zarodkowych, rozdzielenie się elementów trzech listków zarodkowych na strefy dla nich nietypowe – to jedna z najbardziej oczywistych, zbadanych przyczyn powstawania dermoidów.

Guzy komórek zarodkowych nie są częste i wykrywa się je albo w wieku 2–3 lat, albo w okresie dojrzewania, gdy w organizmie dziecka zachodzą gwałtowne zmiany hormonalne.

2. Istnieje również teoria o czynniku genetycznym, dziedzicznym i po stronie matki. Według tej wersji przyczyną powstawania guzów dermoidalnych jest patologiczna partenogeneza (samoaktywacja). Teoria ta nazywana jest również teorią „zygoty”. Zygota (nowa komórka macierzysta) wymaga diploidalnego zestawu chromosomów i takiej samej liczby chromatyd (po 23) od ojca i matki. Ponadto geny matczyne i ojcowskie muszą przejść imprinting genomowy, czyli niektóre z nich muszą pozostawić swój „ślad”. Gdy ten etap zostanie pominięty i proces zostanie zakłócony, dominują chromosomy matki, i to w sensie patologicznym. W laboratorium, za pomocą innowacji molekularnych, zidentyfikowano czynnik „matczyny” w powstawaniu guzów dermoidalnych, które według statystyk najczęściej diagnozuje się u dziewczynek.

Przyczyny powstawania torbieli skórzastych u dzieci, a także u dorosłych, są nadal przedmiotem badań; trudności w łączeniu wersji i ustaleniu jednej przyczyny etiologicznej wiążą się z czynnikiem pozytywnym – torbiele skórzaste występują dość rzadko.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Torbiel skórzasta u noworodka

Dermoidy u noworodków są konsekwencją zaburzonej embriogenezy, gdy wszystkie trzy listki zarodkowe oddzielają swoje komórki w nietypowej dla nich strefie (zrośnięcie się „sakralnych”, embrionalnych jam).

Torbiel dermoidalna u noworodka (teratoma neonatus, cysta dermoidea) wykrywana jest w 22-24,5% przypadków wszystkich zdiagnozowanych nowotworów i najczęściej lokalizuje się w następującym stosunku procentowym:

• Potworniak krzyżowo-guziczny – 37-38%
• Noworodki płci żeńskiej, jajniki – 30-31%
• Głowa – 10-12%
• Śródpiersie – 4-5%
• Lokalizacja zaotrzewnowa – 9-10%
• Pozostałe strefy – 3-4%

Dermoidy występują głównie u dziewczynek, 4 razy częściej niż u chłopców.

Ponieważ torbiel dermoidalna u noworodka najczęściej tworzy się w okolicy kości krzyżowej, między odbytem a kością guziczną, w miejscu nowotworu podczas porodu może rozwinąć się naczyniak pourazowy. Innym powikłaniem jest to, że dermoid guziczny jest wykrywany głównie u dziewczynek, a guz może wypełnić obszar miednicy, ale bez uszkadzania lub naruszania tkanki kostnej. Należy zauważyć, że 90% takich potworniaków jest określanych in utero, gdy kobieta w ciąży poddaje się badaniu ultrasonograficznemu między 22-1 a 34-1 tygodniem. Badanie ultrasonograficzne lub MRI pokazuje nadmiernie powiększoną macicę, a u płodu w okolicy kości krzyżowej widoczna jest jednorodna masa. W przypadku dużych torbieli płodu wskazane jest cesarskie cięcie w celu wyeliminowania możliwych powikłań, takich jak pęknięcie torbieli.

Cechy torbieli skórzastej u noworodka w zależności od jej umiejscowienia:

1. Dermoid jądra u noworodków płci męskiej jest prawie w 100% łagodny, w przeciwieństwie do dojrzałych potworniaków jajnika u dziewczynek. Należy również zauważyć, że taka formacja jest bardzo rzadka i najprawdopodobniej związana z czynnikiem dziedzicznym. Cysta zawiera składniki łojowe, tłuszczowe i naskórkowe, elementy chrzęstne, kostne nie zostały jeszcze napotkane w praktyce chirurgicznej. Torbiele dermoidalne wykrywane są niemal od pierwszego tygodnia po urodzeniu, rzadziej wykrywa się je w wieku do półtora roku. Zazwyczaj dermoid rozwija się i rośnie bardzo powoli, jest obserwowany i operowany jak najwcześniej, po osiągnięciu 2-3 roku życia. Wykonuje się operację oszczędzającą narząd, wynik i rokowanie są korzystne w 100%.
2. Dermoidy przestrzeni zaotrzewnowej są również określane w wieku do jednego roku. Najczęściej takie potworniaki powstają u dziewczynek, guz może być dość duży - do 4-5 centymetrów, uciska pobliskie narządy, dziecko reaguje odpowiednio - ciągle płacze, jego brzuch jest napięty. Dermoid dobrze określa się palpacyjnie, następnie za pomocą USG. Operacja jest wskazana tylko w przypadku dużych guzów, małe torbiele podlegają obserwacji.
3. Dermoid jamy ustnej lub potworniak gardła (polip) to łagodny twór, który jest widoczny od razu od pierwszego tygodnia życia. Taki dermoid jest zlokalizowany w górnej kopule gardła, składa się z torebki o różnej zawartości (cząstki szczątkowe, elementy tkanek embrionalnych). Torbiel może znajdować się w okolicy szczęki, w strefie epignatus - gardle. Małe dermoidy jamy ustnej są operowane, gdy dziecko osiąga wiek trzech lat, duże torbiele można usunąć wcześniej, ponieważ ryzyko powikłań jest znacznie wyższe niż ryzyko związane z interwencją chirurgiczną.
4. Dermoidy mózgu u noworodków występują bardzo rzadko, z reguły diagnozuje się je w późniejszym wieku. Wynika to z faktu, że torbiele dermoidalne zwykle rosną powoli, a ich rozwój jest bezobjawowy. Wskazaniami do badania w kierunku tworzenia się torbieli mogą być wrodzone patologie noworodka, zaburzenia endokrynologiczne, inne odchylenia wykryte w okresie wewnątrzmacicznym.
5. Torbiele dermoidalne jajników u dziewczynek diagnozuje się również w późniejszym wieku. U noworodków choroba ta występuje bez objawów klinicznych. Możliwym objawem może być nietypowy wzrost brzucha i płacz dziecka. W takich przypadkach dziecko bada się pod kątem chorób narządów trawiennych i narządów miednicy.
6. Dermoid kości krzyżowo-guzicznej jest określany już na etapie wewnątrzmacicznym i jest wyraźnie widoczny zaraz po urodzeniu. Objawy kliniczne zależą bezpośrednio od umiejscowienia torbieli - zewnętrznej lub wewnętrznej. Torbiel zewnętrzna jest zwykle większych rozmiarów, może nawet utrudniać poród. Guz zlokalizowany pośrodku między pośladkami najczęściej zrasta się z kością guziczną, przy torbieli zewnętrzno-wewnętrznej występuje ucisk na odbytnicę i defekację, upośledzone jest oddawanie moczu - nietrzymanie moczu i kału. Dermoid kości guzicznej jest leczony wyłącznie chirurgicznie, i to możliwie jak najwcześniej ze względu na dość wysokie ryzyko stanu zapalnego, ropienia i złośliwości (rozwoju w guz złośliwy). Jeśli nie ma ścisłych przeciwwskazań, operację wykonuje się od 2 miesiąca życia.

Należy zauważyć, że torbiel dermoidalna u noworodka jest zjawiskiem bardzo rzadkim, ponieważ łagodne guzy kości krzyżowej występują tylko u 1 na 26-27 000 urodzeń. Formacje dermoidalne są uważane za łagodne guzy i mają dość korzystne rokowanie, jeśli zostaną usunięte w odpowiednim czasie.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Objawy torbieli skórzastej u dziecka

Podobnie jak inne łagodne nowotwory, guzy dermoidalne najczęściej przez długi czas nie wykazują objawów klinicznych. Objawy torbieli dermoidalnej u dziecka są wykrywane albo w okresie noworodkowym, gdy są widoczne gołym okiem, albo są określane przez powiększenie, stan zapalny, ropienie, ucisk na pobliskie narządy. Obraz kliniczny dermoidów jest związany z lokalizacją, rozmiarem torbieli, a także wiekiem dziecka. Najczęściej nowotwory dermoidalne są zlokalizowane w głowie (oczy, grzbiet nosa, uszy, brwi, jama ustna, szyja, potylica), obojczyk, kość guziczna, rzadziej w śródpiersiu, przestrzeni zaotrzewnowej. Dermoid może być również zlokalizowany w jajnikach lub jądrach.

Objawy torbieli skórzastej u dziecka mogą obejmować:

• U dzieci w pierwszym roku życia w jednym z wyżej wymienionych miejsc pojawiają się gęste, sprężyste twory.
• Guz ma kształt okrągły.
• Torbiel skórzasta jest gęsta i elastyczna w dotyku.
• Torbiel nie posiada ścisłego połączenia ze skórą i nie jest z nią zrośnięta.
• Dermoid nie powoduje bólu podczas badania palpacyjnego.
• Skóra nad torbielą nie jest przekrwiona, ma normalny kolor, nie ma owrzodzeń, wysypek itp.
• Jeśli dermoid jest zlokalizowany na głowie (czaszce), może sprawiać wrażenie lekko zapadniętego do wewnątrz.
• Guz skórzasty może przez długi czas nie zwiększać swojego rozmiaru, a nawet może się zatrzymać.
• Oprócz tego, że dermoid kości guzicznej jest widoczny, może on powodować problemy z oddawaniem moczu i stolca (kał przybiera wygląd wstążki).
• Dermoid oka (gałki ocznej, powieki) może upośledzać ostrość widzenia.

Torbiel dermoidalna jajnika u dziewczynki może objawiać się bólem brzucha, jeśli guz osiągnie duże rozmiary. Ponadto obraz „ostrego brzucha” jest spowodowany skrętem szypuły torbieli

Objawy kliniczne guza dermoidalnego u dziecka pojawiają się zazwyczaj tylko w przypadku powiększenia torbieli, jej zapalenia, ropienia. Łagodne dermoidy o niewielkich rozmiarach nie pogarszają zdrowia dzieci i nie wywołują zaburzeń czynnościowych narządów wewnętrznych. Raczej proste dermoidy są defektem kosmetycznym, widocznym, który niepokoi zarówno dziecko, jak i jego rodziców. Każda wykryta formacja dermoidalna powinna zostać usunięta, mimo prawie całkowitej łagodności guza istnieje 1-2% ryzyko złośliwości, czyli rozrośnięcia się dermoidu w guz złośliwy.

Rozpoznanie torbieli skórzastej u dziecka

Dermoidy są diagnozowane bez trudności ze względu na ich typową lokalizację i ponieważ wszystkie guzy komórek rozrodczych tego typu mają charakterystyczną konsystencję przy palpacji. Jedyną trudnością może być dokładne określenie powstawania guza w okolicy brwi i grzbietu nosa, ponieważ przednie przepukliny mózgowe są bardzo podobne do dermoidów zarówno wizualnie, jak i poprzez odczucia palpacyjne. Różnica między guzami mózgu polega na bólu przy ucisku i niektórych ubytkach kości czaszki widocznych na zdjęciu rentgenowskim. Lipoma są również bardzo podobne do torbieli dermoidalnych, ale są nieco bardziej miękkie, bardziej ruchome i nie mają tak wyraźnych granic. Atheroma, która może być zlokalizowana w tych samych obszarach co torbiel dermoidalna, przesuwa się przy palpacji, jest ruchoma i zrasta się ze skórą.

Główne etapy diagnozowania torbieli skórzastej u dziecka to:

• Zbieranie informacji anamnestycznych.
• Ogólne badanie kliniczne (badanie, palpacja).
• Określenie lokalizacji torbieli.
• Wyjaśnienie związku guza z pobliskimi narządami (czy występują jakieś objawy – problemy trawienne, problemy ze wzrokiem, bóle głowy itp.).

Różnicowanie dermoidu od innych nowotworów:

• grzbiet nosa - przy przepuklinie mózgu, która charakteryzuje się asymetrią oczu, tętnieniem.
• szyja - z wrodzonymi torbielami przyśrodkowymi i bocznymi, które przesuwają się podczas połykania.

1. Możliwe są metody badania instrumentalnego – nakłucie przezskórne.
2. Zdjęcie rentgenowskie.
3. Jeśli wskazane – tomografia komputerowa.
4. Angiografia zgodnie ze wskazaniami.
5. Badanie ultrasonograficzne, które pozwala stwierdzić, czy istnieje połączenie między skórzakiem a sąsiednimi narządami.

Należy zauważyć, że wczesne rozpoznanie torbieli dermoidalnej u dziecka pozwala nie tylko zatrzymać proces jej wzrostu, ale także wykluczyć wszystkie możliwe zagrożenia i powikłania - stany zapalne, w tym ropne, a także potencjalne niebezpieczeństwo przekształcenia się w nowotwór złośliwy.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Leczenie torbieli skórzastej u dziecka

Leczenie prawie wszystkich łagodnych guzów jest chirurgiczne. Małe torbiele dermoidalne podlegają obserwacji, a następnie przy pierwszej okazji i przy braku przeciwwskazań usuwa się guz. Ani farmakoterapia, ani zabiegi fizjoterapeutyczne, ani tak zwane metody ludowe nie są skuteczne. Leczenie torbieli dermoidalnej u dziecka powinno być przeprowadzane wyłącznie chirurgicznie, bez względu na to, jak bardzo rodzice się temu sprzeciwiają. Radykalna neutralizacja dermoidu jest konieczna, aby uniknąć wszelkiego rodzaju ryzyka, mimo że dojrzały potworniak - jak również nazywana jest torbiel dermoidalna, jest w prawie 99% łagodnym nowotworem, istnieje 1-1,5% ryzyko jego rozwoju w raka. Ponadto sama zawartość torbieli nie pozwala na jej leczenie w żaden inny sposób. W torebce torbieli nie ma żadnego płynu ani elementów, które mogłyby zostać wchłonięte, są cząstki naskórka, kości, włosy, tłuszcze, a nawet elementy zębów, wszystko to wystarczy wyciąć.

U dzieci operację wykonuje się od szóstego miesiąca życia, a jeśli są wskazania, usunięcie można wykonać już w pierwszym miesiącu życia, np. w przypadku torbieli skórzastej kości guzicznej.

Leczenie torbieli dermoidalnej u dziecka może również obejmować długotrwałą obserwację, w przypadkach, gdy guz jest mały, nie powoduje zaburzeń czynnościowych, zatrzymał się w rozwoju i nie jest widocznym defektem kosmetycznym. Jednak prawie wszyscy lekarze zalecają usunięcie dermoidu tak wcześnie, jak to możliwe, ponieważ w okresie dojrzewania, w wyniku zmian hormonalnych, torbiel może albo zwiększyć swoje rozmiary, albo stać się zapalna i powodować poważne powikłania. Rodzice dziecka powinni pamiętać, że dermoid jest łagodnym guzem, ale każdy guz ma ryzyko złośliwości.

Usunięcie torbieli skórzastej u dziecka

Zabieg usunięcia dermoidów można wykonać na wiele sposobów, w zależności od następujących czynników:

• Wiek dziecka.
• Czynnik dziedziczny.
• Lokalizacja torbieli.
• Wielkość wykształcenia.
• Stan dermoidu jest zapalny, ropny, niepowikłany.
• Obecność lub brak przeciwwskazań.
• Ocena ryzyka operacyjnego i możliwych powikłań w rozwoju dermoidu pozostawionego pod prostą obserwacją.

Usunięcie torbieli dermoidalnej u dziecka może być przeprowadzone zarówno w szpitalu, jak i ambulatoryjnie. Istota interwencji chirurgicznej polega na tym, że torbiel jest wycinana w granicach zdrowej tkanki. U dzieci poniżej 6-7 roku życia wskazane jest znieczulenie ogólne (intubacyjne), u starszego dziecka torbiel można usunąć w znieczuleniu miejscowym. Jeśli dermoid jest mały i jego lokalizacja na to pozwala, wykonuje się delikatny zabieg z małym nakłuciem lub nacięciem, przez które wyłuskuje się torbiel i usuwa wraz z torebką. Następnie zakłada się szwy kosmetyczne, a dziecko zostaje przeniesione na oddział.

Jeśli dermoid jest zapalony, zropiony i towarzyszy mu obraz kliniczny „ostrego brzucha”, a może to być przypadek dermoidu jajnika u dziewczynek lub torbieli zaotrzewnowej, operację wykonuje się pilnie. Ropną torbiel otwiera się, wycina, a następnie zakłada drenaż. Gojenie się nacięć chirurgicznych w takich przypadkach trwa dłużej, ale dziecko można wypisać ze szpitala po tygodniu.

Nawroty zdarzają się bardzo rzadko i są związane ze złą jakością lub niepełnym usunięciem torebki.

Usunięcie torbieli skórzastej u dziecka nie jest skomplikowaną, zagrażającą życiu ani powodującą komplikacje operacją. Obawy rodziców można raczej wytłumaczyć lękiem o dziecko i obawami o możliwe ryzyko. Za niebezpieczeństwo w takich patologiach można uznać zwłokę, odmowę chirurgicznego usunięcia guza, ponieważ nowotwór ma potencjalne ryzyko powiększenia się w okresie dojrzewania, zaburzenia funkcji narządów wewnętrznych lub rozwinięcia się w proces złośliwy.