Lepra (trąd) - objawy

Trąd ma niezwykle długi i niepewny okres inkubacji (od kilku miesięcy do 20 lat lub więcej; średnio 3-7 lat); objawy trądu są bardzo zróżnicowane. Trąd nie wykazuje wyraźnych oznak postępu.

Według współczesnej klasyfikacji Ridley-Joplinga wyróżnia się lepromatyczny (LL), gruźliczy (TT) i trzy graniczne typy choroby: trąd graniczny (BL), lepromatoza graniczna (BL) i gruźliczy graniczny (BT). Według tej klasyfikacji przy diagnozowaniu trądu bierze się pod uwagę cztery główne kryteria diagnostyczne: objawy trądu, wskaźnik bakterioskopowy wskazujący ilość patogenu w organizmie, reaktywność immunologiczną pacjenta ocenianą za pomocą testu leprominowego i danych z badania histologicznego.

Objawami prodromalnymi trądu są objawy obwodowej niewydolności autonomicznej i zaburzeń odruchowo-naczyniowych (marmurkowatość skóry, sinica, obrzęk dłoni i stóp, upośledzone pocenie i wydzielanie łoju), a także osłabienie, bóle ciała, parestezje i krwawienia z nosa. Na początku rozwoju jawnych postaci choroby zwykle obserwuje się rozproszone zmiany w kolorze skóry, pojedyncze lub liczne plamiste wysypki różniące się lokalizacją, kształtem, rozmiarem i kolorem (rumieniowe, hipopigmentowane, hiperpigmentowane, sinicze, o brązowawym odcieniu) i nasilające się parestezje. W późniejszych stadiach choroby występują ograniczone lub rozproszone nacieki skórne, grudki, grudki, guzki, nieżyt nosa i wysypki na błonach śluzowych górnych dróg oddechowych, trąd pęcherzyca, utrata brwi i rzęs (madarosis), zanik mięśni, łamliwe paznokcie, objawy rybiej łuski, owrzodzenia i inne zaburzenia troficzne oraz poważne zaburzenia powierzchownych typów czucia.

Objawy skórne trądu gruźliczego (trądu TT), w zależności od stadium choroby, przyjmują postać pojedynczych lub mnogich plam o wyraźnych krawędziach, a także elementów grudkowych, blaszek, elementów brzeżnych w kształcie sarkoidów i pierścieni z wyraźnie odgraniczoną, uniesioną krawędzią.

Charakterystycznym objawem gruźliczych wysypek skórnych jest wczesne, wykrywalne zmniejszenie bólu, temperatury i wrażliwości dotykowej na nich, zwykle sięgające 0,5 cm poza widoczne granice zmian, upośledzenie pocenia i utrata włosków meszkowych. Gdy gruźlicze wysypki trądu ustępują, na ich miejscu pozostają odbarwione plamy, a w przypadku głębszego naciekania - zanik skóry.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Typ lepromatyczny

Najcięższy i najbardziej zaraźliwy (wielopakalny) typ choroby. Charakteryzuje się rozpowszechnieniem procesu patologicznego. Objawy skórne trądu są zlokalizowane na twarzy, grzbietach dłoni, podudziach i są reprezentowane przez ograniczone gruźliczki (leproma) i rozproszone nacieki. Kolor lepromów waha się od różowego do niebieskawoczerwonego, ich powierzchnia jest gładka i błyszcząca, czasami pokryta łuskami przypominającymi otręby. Lepromy wznoszą się półkulowo ponad powierzchnię skóry i ściśle przylegając do siebie, często tworzą ciągłe nacieki gruźlicze. Gdy zaatakowana jest twarz, lepromy znacznie ją oszpecają, nadając wygląd pyska lwa - facies leonine. Przebieg lepromów jest ospały, czasami mogą się rozpadać, tworząc owrzodzenia.

Oprócz zmian skórnych często obserwuje się zmiany na błonach śluzowych nosa, jamy ustnej i krtani. Pacjenci skarżą się na suchość w ustach, nosie, krwawą wydzielinę, częste krwawienia z nosa, trudności w oddychaniu i chrypkę. Owrzodzenie trądu i nacieki chrzęstnej przegrody nosowej prowadzą do jej perforacji z następczą deformacją nosa.

Uszkodzenia oka objawiają się zapaleniem rogówki, zapaleniem tęczówki i ciała rzęskowego, zapaleniem nadtwardówki, co może prowadzić do upośledzenia wzroku, a nawet całkowitej ślepoty.

Węzły chłonne (udowe, pachwinowe, pachowe, łokciowe itp.) powiększają się i mogą się rozpuścić podczas zaostrzenia choroby. W ich nakłuciach można znaleźć Mycobacterium leprae. Spośród narządów wewnętrznych dotknięta jest wątroba, śledziona, płuca, nerki itp. W układzie kostnym rozwija się zapalenie okostnej i leproma.

W wyniku uszkodzenia nerwów pojawiają się ostre bóle wzdłuż ich przebiegu, upośledzone są wszelkiego rodzaju wrażliwość skóry (temperatura, ból i dotyk), szczególnie na dłoniach i stopach. Pacjenci, nie czując ciepła i zimna, nie odczuwając bólu, często ulegają poważnym oparzeniom, urazom, u niektórych pacjentów z powodu uszkodzenia nerwów mięśnie twarzy i kończyn są osłabione i wyczerpane, a niekiedy obserwuje się zniszczenie i odrzucenie palców rąk i nóg (okaleczenia), na stopach pojawiają się głębokie owrzodzenia, które są trudne do wyleczenia. Wszystko to prowadzi pacjentów do ciężkiej niepełnosprawności.

Zwykle powolny, przewlekły przebieg tego typu trądu może być czasami zastąpiony okresami zaostrzeń, tzw. reakcjami trądowymi, podczas których ogólny stan chorych gwałtownie się pogarsza, istniejące zmiany ulegają zaostrzeniu, a pojawiają się nowe wysypki. Stary trąd topnieje i owrzodzenia, zaostrza się zapalenie nerwów, zmiany w oczach, węzłach chłonnych i narządach wewnętrznych, a także rozwijają się objawy „trądu guzowatego rumienia”.

Początkowa wysypka w trądzie lepromatycznym (trąd LL) najczęściej ma postać licznych rumieniowych, rumieniowo-pigmentowanych lub rumieniowo-hipopigmentowanych plam, których charakterystycznymi cechami są niewielkie rozmiary, symetryczny układ i brak wyraźnych granic. Najczęściej plamy pojawiają się na twarzy, powierzchniach wyprostnych dłoni i przedramion, podudziach i pośladkach. Ich powierzchnia jest zazwyczaj gładka i błyszcząca. Z czasem początkowy czerwony kolor plam nabiera brązowego lub żółtawego odcienia. Wrażliwość i pocenie się w obrębie plam nie są upośledzone, zachowane są włosy meszkowe. Następnie zwiększa się naciekanie skóry, któremu towarzyszy wzmożona funkcja gruczołów łojowych, a skóra w okolicy plam staje się błyszcząca i lśniąca. Powiększone mieszki włosowe meszkowe nadają skórze wygląd „skórki pomarańczowej”. Wraz ze wzrostem naciekania skóry twarzy pogłębiają się naturalne zmarszczki i bruzdy, łuki brwiowe wystają ostro, grzbiet nosa rozszerza się, policzki, broda, a często usta mają wygląd płatowaty (twarz lwa - facies leonina). Naciekanie skóry twarzy w typie lepromatycznym trądu z reguły nie obejmuje skóry głowy. U większości chorych nacieki są również nieobecne na skórze powierzchni zginaczy łokciowych i podkolanowych, pach i wzdłuż kręgosłupa (strefy immunologiczne).

Często już we wczesnych stadiach choroby w obszarze nacieków pojawiają się pojedyncze lub liczne guzki i węzły (leproma), których rozmiary wahają się od ziarnka prosa do 2-3 cm średnicy. Leproma są ostro odgraniczone od otaczającej skóry i są bezbolesne. Najczęstszym skutkiem ich rozwoju, jeśli nie zostanie przeprowadzone leczenie przeciwtrądowe, jest owrzodzenie. We wszystkich przypadkach trądu typu lepromatycznego obserwuje się zmiany chorobowe błony śluzowej nosogardła. Wygląda ona przekrwiona, soczysta, usiana drobnymi nadżerkami. Później pojawiają się tu lepromy i nacieki, tworzą się masywne strupy, które znacznie utrudniają oddychanie. Rozkład lepromów na chrzęstnej przegrodzie nosowej prowadzi do jej perforacji i deformacji nosa („zapadniętego” grzbietu nosa). W bardzo zaawansowanych przypadkach choroby można zaobserwować owrzodzenie lepromów na błonie śluzowej podniebienia. Uszkodzenia strun głosowych mogą powodować ostre zwężenie głośni, afonię. Jeśli uogólnienie typu lepromatycznego trądu występuje przed okresem dojrzewania, często obserwuje się niedorozwój drugorzędnych cech płciowych, u mężczyzn - ginekomastię. W późnych stadiach rozwoju typu lepromatycznego w proces zaangażowany jest obwodowy układ nerwowy, dlatego zaburzenia wrażliwości skóry mogą być nieobecne przez długi czas.

U pacjentów z trądem lepromatycznym test leprominowy (reakcja Mitsudy) jest zwykle ujemny, co wskazuje na brak jakiejkolwiek zdolności organizmu do rozpoznania i przeciwstawienia się patogenowi. Z punktu widzenia patogenezy wyjaśnia to całą ciężkość i niekorzystne rokowanie objawów klinicznych trądu lepromatycznego.

Indeks bakterioskopowy u chorych na lepromatozę jest zazwyczaj wysoki i nazywa się to wielobakteryjnym. Z tego powodu chorzy z typem lepromatycznym są głównym źródłem zakażenia i rozprzestrzeniania się trądu, a przy dłuższym kontakcie stanowią duże zagrożenie dla innych.

Trąd gruźliczy

Jest biegunowy w stosunku do trądu lepromatycznego i charakteryzuje się łagodniejszym przebiegiem i jest bardziej podatny na leczenie. Głównymi elementami wysypki skórnej w gruźliczym typie trądu są małe czerwono-niebieskie płaskie wielokątne grudki. Często łączą się, tworząc elementy figuralne w postaci dysków, pierścieni i półpierścieni. Bardzo charakterystyczny jest grzbiet otaczający gruźliki: ich zewnętrzna krawędź jest nieco uniesiona, wyraźnie zarysowana i wyróżnia się czerwono-niebieskim kolorem i ciastowatą konsystencją; wewnętrzna krawędź, przeciwnie, jest rozmyta i niepostrzeżenie przechodzi w centralną bladą część zmiany. Wraz z regresją wysypki pozostaje depigmentacja lub zanik skóry. Ze względu na dominujące uszkodzenie pni nerwów obwodowych typowe jest naruszenie wrażliwości skóry i pocenie się w ogniskach zmiany. Specyficzne uszkodzenie nerwów obwodowych przez trąd prowadzi do zmniejszenia w obszarze ich unerwienia powierzchownej czucia skórnego – najpierw temperatury, następnie bólu i wreszcie dotyku, z nieuchronnym późniejszym powstawaniem ciężkich zaburzeń troficznych w postaci zaników mięśni, okaleczeń i owrzodzeń troficznych.

W przypadku gruźliczego typu trądu prątki rzadko występują w zeskrobinach błony śluzowej i występują w bardzo małych ilościach w zmianach. W związku z tym pacjenci z trądem gruźliczym są zwykle nazywani paucibacillary. Przewlekły przebieg trądu gruźliczego może być również przerywany przez zaostrzenia, podczas których w zmianach często stwierdza się obecność prątków leprae.

Typy graniczne trądu

Łączą objawy biegunowych typów trądu, trądu lepromatycznego i gruźliczego, o mniejszym nasileniu i mogą być przejściowe. Charakteryzują się głównie objawami neurologicznymi oraz rumieniowymi plamami hiperpigmentacyjnymi i odbarwionymi o wyraźnych granicach, o różnej wielkości i kształcie. Włosy wypadają w dotkniętych obszarach, wrażliwość stopniowo zanika, a pocenie się jest upośledzone. Po kilku miesiącach, a nawet latach rozwija się zanik mięśni, prowadzący do deformacji kończyn górnych i dolnych. Twarz staje się maskowata, zanika mimika twarzy, pojawia się niepełne zamknięcie powiek (lagophthalmos). Rozwijają się paraliż i niedowład, przykurcze i możliwe okaleczenia. Na podeszwach stóp tworzą się głębokie owrzodzenia, które są trudne do leczenia. Zaburzenia troficzne mogą być różne: wypadanie włosów, akrocyjanoza, zanik paznokci itp.

Trąd niezróżnicowany to osobna diagnoza, ale nie niezależny typ. Możliwość postawienia takiej diagnozy pojawia się, gdy pacjent z trądem wcześnie zwróci się o pomoc lekarską i w odpowiednim czasie zostaną rozpoznane najwcześniejsze, debiutanckie objawy procesu trądu na skórze, które na tym początkowym etapie nie uformowały się jeszcze w żaden niezależny typ trądu. Debiutanckie objawy trądu niezróżnicowanego są mało specyficzne i często są reprezentowane przez ledwo zauważalne plamy hipopigmentacyjne o początkowo niewielkich rozmiarach, w obrębie których wrażliwość skóry dość szybko zanika, co może służyć jako podstawa do wczesnej i terminowej diagnozy trądu.

Objawy pozostałych odmian trądu występują w innych proporcjach (stany graniczne).

Uszkodzenia obwodowego układu nerwowego są prędzej czy później wykrywane we wszystkich postaciach trądu. Osobliwością zapalenia nerwów trędowatych jest jego wstępujący charakter i wyspowy (ramię mięśniowy) typ zaburzenia wrażliwości, który jest spowodowany zniszczeniem zakończeń nerwowych w ogniskach wysypek, uszkodzeniem skórnych gałęzi nerwów i poszczególnych pni nerwowych. Najczęściej to uszkodzenie obwodowego układu nerwowego prowadzi do niepełnosprawności (brak skórnych typów wrażliwości, zanik mięśni, przykurcze, paraliż, owrzodzenia neurotroficzne, zapalenie kości i szpiku, okaleczenia, niedomykalność powiek).

Po wprowadzeniu skutecznych leków przeciwtrądowych, choroba ta przestała być przyczyną zgonów, a średnia długość życia chorych na trąd jest dłuższa niż reszty populacji.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]