Trwałe nadciśnienie płucne noworodków

Utrzymujące się nadciśnienie płucne u noworodków to utrzymywanie się lub powrót do stanu zwężenia tętniczek płuc, co powoduje znaczne zmniejszenie przepływu krwi w płucach i wypływ krwi z prawej i lewej strony. Objawy i oznaki obejmują przyspieszony oddech, porwanie plastycznych obszarów klatki piersiowej i wyraźną sinicę lub zmniejszenie nasycenia tlenem, które nie reaguje na terapię tlenową. Diagnoza opiera się na anamnezie, badaniu, radiografii klatki piersiowej i odpowiedzi na dotację tlenową. Leczenie obejmuje terapię tlenową, walkę z kwasicą, tlenek azotu lub, jeśli nie jest skuteczną terapią lekową, natlenianie pozaustrojowe błon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Co powoduje uporczywe nadciśnienie płucne u noworodków?

Przetrwałe nadciśnienie płucne noworodków (PLGN) - z naruszeniem unaczynienia płuc, który jest obserwowany w donoszonych i po okresie niemowląt. Najczęstszymi przyczynami są niedotlenienie okołoporodowe niedotlenienie narządów i tkanek lub (często historia płynu owodniowego smółki barwiony lub smółki w tchawicy); niedotlenienie powoduje powrót lub utrzymywania znacznego skurczu tętniczek w płucach, co jest normalne w płodów. Dalsze przyczyny przedwczesnego zamknięcia przewodu tętniczego lub otworu owalnego, co prowadzi do zwiększenia przepływu krwi w tętnicy płucnej u płodu i mogą być wywołane przez odbiór macierzystych NLPZ; czerwienica, w której zaburzony jest przepływ krwi; wrodzona przepuklina przeponowa, w której lewe płuco jest znacznie niedorozwojowe, co powoduje, że większość krwi trafia do prawego płuca; posocznica noworodków, najwyraźniej w związku z produkcją poprzez aktywację ścieżki cyklooksygenazy bakteryjnych fosfolipidów prostaglandyn o działaniu zwężającym naczynia. Jeśli z jakiegokolwiek powodu podwyższonego ciśnienia w tętnicy płucnej powoduje nieprawidłowy rozwój i przerost gładkie ściany mięśni tętnic płucnych i tętniczki małym kalibrze, a po lewej i prawej bocznika przez przewód tętniczy i otworu owalnego, co prowadzi do uporczywej systemowego hipoksemii.

Objawy uporczywego nadciśnienia płucnego u noworodków

Objawy i oznaki obejmują przyspieszony oddech, porwanie plastycznych obszarów klatki piersiowej i wyraźną sinicę lub zmniejszenie nasycenia tlenem, które nie reaguje na terapię tlenową. U niemowląt z prawostronnym przetokiem przez otwarty przepływ tętnic utlenowanie w prawej tętnicy ramiennej jest wyższe niż w zstępującej aorcie; więc sinica może być różna, tj. Nasycenie tlenem kończyn dolnych jest o około 5% niższe niż w prawym górnym rogu.

Rozpoznanie uporczywego nadciśnienia płucnego u noworodków

Rozpoznanie należy podejrzewać u każdego dziecka urodzonych o czasie lub tak, w których zaznaczono hipoksemii tętniczej i / lub sinica, szczególnie istotne historię, a nie wzrost nasycenia tlenem podczas oddychania 100% tlenu. Rozpoznanie potwierdza echokardiografia z dopplerologią, która może potwierdzić wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej i jednocześnie wykluczyć wrodzoną chorobę serca. W badaniu radiologicznym płuc pola płuc mogą być prawidłowe lub mogą mieć zmiany odpowiadające przyczynom choroby (zespół aspiracji smółki, noworodkowe zapalenie płuc, wrodzona przepuklina przeponowa).

[7], [8]

Leczenie przetrwałego nadciśnienia płucnego u noworodków

Indeks utleniania [średnie ciśnienie we frakcji tlenowej powietrza (patrz woda) w inspirowanym powietrzu 100 / PaO2] ponad 40 wiąże się ze śmiertelnością większą niż 50%. Ogólna śmiertelność waha się od 10 do 80% i jest bezpośrednio związana z indeksem natlenienia, a także zależy od przyczyny. U wielu pacjentów (około 1/3), u których wystąpiło uporczywe nadciśnienie płucne u noworodków, obserwuje się opóźnienie rozwoju, upośledzenie słuchu i / lub zaburzenia czynnościowe. Częstotliwość tych zaburzeń nie może różnić się od częstości występowania innych poważnych chorób.

Terapia tlenowa, która jest silnym środkiem rozszerzającym naczynia krwionośne w płucach, zaczyna się natychmiast, aby zapobiec postępowi choroby. Tlen jest dostarczany z torbą i maską lub z wentylacją sprzętową; mechaniczne rozciąganie pęcherzyków wspomaga rozszerzenie naczyń krwionośnych. FiO2 na początku powinno być równe 1, ale powinno stopniowo zmniejszać się, aby utrzymać Ra pomiędzy 50 a 90 mm Hg. Aby zminimalizować uszkodzenie płuc. Kiedy PaO2 jest stabilizowany, to jest możliwe, aby spróbować usunąć dziecko od respiratora, zmniejszając FiO2 2-3% na raz, a następnie zmniejsza się ciśnienie w inspiracji; zmiany muszą być stopniowe, ponieważ znaczące zmniejszenie PaO2 może ponownie spowodować zwężenie tętnicy płucnej. Wysokiej częstotliwości oscylacyjne smarowania wentylacyjne i wentylowania płuc, jednocześnie minimalizując uraz ciśnieniowy i należy pamiętać, dla dzieci z chorobami płuc, jak przyczyna noworodka przetrwałego nadciśnienia płucnego u których niedodma i niedopasowanie wentylacji i perfuzji (V / Q) może zaostrzyć hipoksemii.

Tlenek azotu po wdychaniu rozluźnia mięśnie gładkie naczyń, rozszerzając tętniczki płucne, co zwiększa przepływ krwi w płucach i szybko poprawia dotlenienie u 1/2 pacjentów. Początkowa dawka wynosi 20 ppm, która następnie zmniejsza się do wymaganego poziomu w celu utrzymania pożądanego efektu.

Pozaustrojowe dotlenienie błony może być stosowane u pacjentów z ciężką hipoksyczną niewydolnością oddechową, która jest zdefiniowana jako wskaźnik utlenowania większy niż 35-40, pomimo maksymalnego wsparcia układu oddechowego.

Należy utrzymać normalne poziomy płynów, elektrolitów, glukozy, wapnia. Dzieci powinny znajdować się w optymalnej temperaturze otoczenia i otrzymywać antybiotyki przed uzyskaniem plonów z powodu możliwej obecności sepsy.