Przetrwałe nadciśnienie płucne u noworodków

Przewlekłe nadciśnienie płucne u noworodków to utrzymywanie się lub nawrót zwężenia tętniczek płucnych, powodujące znaczną redukcję przepływu krwi przez płuca i przeciek prawo-lewy. Objawy i oznaki obejmują przyspieszony oddech, cofanie się ściany klatki piersiowej i wyraźną sinicę lub zmniejszone wysycenie tlenem, które nie reaguje na tlenoterapię. Diagnozę stawia się na podstawie wywiadu, badania, prześwietlenia klatki piersiowej i odpowiedzi na suplementację tlenem. Leczenie obejmuje tlenoterapię w celu przeciwdziałania kwasicy, tlenku azotu lub, jeśli terapia lekowa jest nieskuteczna, pozaustrojowe natlenianie błonowe.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Jakie są przyczyny przewlekłego nadciśnienia płucnego u noworodków?

Przewlekłe nadciśnienie płucne noworodka (PPHN) to zaburzenie unaczynienia płuc, które występuje u niemowląt donoszonych i ponoszonych. Najczęstszymi przyczynami są okołoporodowa asfiksja lub niedotlenienie (często z historią barwienia smółką płynu owodniowego lub smółki w tchawicy); niedotlenienie wywołuje nawrót lub utrzymywanie się silnego zwężenia tętniczek płucnych, co jest normalne u płodu. Dodatkowe przyczyny obejmują przedwczesne zamknięcie przewodu tętniczego lub otworu owalnego, co zwiększa przepływ krwi płucnej u płodu i może być wywołane przez stosowanie przez matkę NLPZ; nadkrwistość, która zakłóca przepływ krwi; wrodzona przepuklina przeponowa, w której lewe płuco jest znacząco hipoplastyczne, powodując, że większość krwi jest kierowana do prawego płuca; posocznica noworodkowa, najwyraźniej z powodu produkcji prostaglandyn zwężających naczynia krwionośne przez fosfolipidy bakteryjne poprzez aktywację szlaku cyklooksygenazy. Bez względu na przyczynę, podwyższone ciśnienie w tętnicy płucnej powoduje nieprawidłowy rozwój i przerost mięśni gładkich małych tętnic i tętniczek płucnych, a także przeciek krwi z prawej do lewej przez przewód tętniczy lub otwór owalny, co prowadzi do trwałej ogólnoustrojowej hipoksemii.

Objawy przewlekłego nadciśnienia płucnego u noworodka

Objawy i oznaki obejmują tachypnoe, cofanie się ściany klatki piersiowej oraz wyraźną sinicę lub obniżone wysycenie tlenem, które nie reaguje na tlenoterapię. U niemowląt z drożnym przeciekiem przewodowym z prawej do lewej strony natlenienie prawej tętnicy ramiennej jest wyższe niż w aorcie zstępującej; w związku z tym sinica może być zmienna, a wysycenie tlenem w kończynach dolnych jest o około 5% niższe niż w górnej prawej kończynie.

Rozpoznanie przetrwałego nadciśnienia płucnego noworodka

Rozpoznanie należy podejrzewać u każdego niemowlęcia urodzonego w terminie lub blisko terminu, u którego występuje niedotlenienie tętnicze i/lub sinica, szczególnie ze spójnym wywiadem i u którego nie obserwuje się wzrostu saturacji tlenem przy 100% tlenie. Rozpoznanie potwierdza się za pomocą echokardiografii z Dopplerem, która może potwierdzić podwyższone ciśnienie w tętnicy płucnej, jednocześnie wykluczając wrodzoną wadę serca. Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej może wykazać prawidłowe pola płucne lub nieprawidłowości zgodne z przyczyną (zespół aspiracji smółki, noworodkowe zapalenie płuc, wrodzona przepuklina przeponowa).

[ 7 ], [ 8 ]

Leczenie przewlekłego nadciśnienia płucnego u noworodków

Wskaźnik natlenienia [średnie ciśnienie w drogach oddechowych (cm H2O), frakcja wdychanego tlenu 100/PaO2] większy niż 40 wiąże się ze wskaźnikiem śmiertelności większym niż 50%. Całkowita śmiertelność waha się od 10 do 80% i jest bezpośrednio związana ze wskaźnikiem natlenienia, a także zależy od przyczyny. Wielu pacjentów (około 1/3) z przetrwałym nadciśnieniem płucnym noworodka doświadcza opóźnienia rozwojowego, upośledzenia słuchu i/lub upośledzenia czynnościowego. Częstość występowania tych upośledzeń może nie różnić się od częstości występowania w przypadku innych poważnych chorób.

Terapia tlenowa, silny środek rozszerzający naczynia płucne, jest natychmiast rozpoczynana w celu zapobiegania postępowi choroby. Tlen jest podawany przez worek i maskę lub wentylację mechaniczną; mechaniczne rozciąganie pęcherzyków płucnych wspomaga rozszerzenie naczyń. FiO2 powinno początkowo wynosić 1, ale powinno być stopniowo zmniejszane, aby utrzymać Pa między 50 a 90 mmHg w celu zminimalizowania uszkodzenia płuc. Gdy PaO2 się ustabilizuje, można podjąć próbę odłączenia dziecka od respiratora, zmniejszając FiO2 o 2 do 3% na raz, a następnie zmniejszając ciśnienie wdechowe; zmiany powinny być stopniowe, ponieważ duże zmniejszenie PaO2 może ponownie zwężać tętnicę płucną. Wysokoczęstotliwościowa wentylacja oscylacyjna rozszerza i wentyluje płuca, jednocześnie minimalizując barotraumę i powinna być brana pod uwagę u dzieci z chorobą płuc jako przyczyna utrzymującego się nadciśnienia płucnego u noworodków, u których atelektaza i niedopasowanie wentylacji/perfuzji (V/P) mogą nasilać niedotlenienie.

Tlenek azotu, po wdychaniu, rozluźnia mięśnie gładkie naczyń, rozszerzając tętniczki płucne, zwiększając w ten sposób przepływ krwi w płucach i szybko poprawiając natlenienie u 1/2 pacjentów. Początkowa dawka wynosi 20 ppm, która jest następnie zmniejszana do dawki wymaganej do utrzymania pożądanego efektu.

Pozaustrojowe natlenianie membranowe można stosować u pacjentów z ciężką hipoksyjną niewydolnością oddechową, definiowaną jako wskaźnik utlenowania większy niż 35-40, pomimo maksymalnego wsparcia oddechowego.

Należy utrzymywać poziom płynów, elektrolitów, glukozy i wapnia. Dzieci powinny być utrzymywane w optymalnym środowisku temperaturowym i otrzymywać antybiotyki do czasu uzyskania wyników posiewu ze względu na możliwość wystąpienia sepsy.