Cerezyme

Lek aktywnie stosowany w leczeniu pacjentów z chorobą Gauchera typu 1 lub typu 3. Jest stosowany w długoterminowej terapii enzymatycznej u pacjentów z objawami neuropatycznymi i bez nich.

Wskazania Cerezyme

Wśród głównych objawów choroby, które mogą być podstawą do przepisania leku, należy wyróżnić:

1. Niedokrwistość (z wyjątkiem niedokrwistości z niedoboru żelaza).
2. Choroby kości (z wyjątkiem chorób, którym towarzyszy niedobór witaminy D).
3. Małopłytkowość.
4. Splenomegalia lub hepatomegalia.

Formularz zwolnienia

Produkt dostępny jest w formie liofilizatu, z którego można przygotować dwa roztwory do infuzji (200 i 400 U). Lek można kupić w małych fiolkach 20 ml w aptece. Lek zawiera substancję czynną imiglucerazę 200 (400) U. Jest to glukocerebrozydaza w zmodyfikowanej formie, która powstaje w technologii rekombinacji DNA z jajników chomików chińskich.

Farmakodynamika

Ceramid i glukoza są katalizowane przez imiglucerazę z hydrolizy glukolipidu glukocerebrozydu poprzez normalną degradację lipidów błonowych. Glukocerebrozyd powstaje głównie poprzez metabolizm hematopoetyczny w komórkach. W chorobie Gauchera pacjent wykazuje niedobór aktywności enzymu β-glukocerebrozydazy. Z tego powodu lipidy glukocerebrozydu gromadzą się w makrofagach tkankowych. Są one nazywane „komórkami Gauchera” i mogą zostać całkowicie przeciążone tym lipidem.

Komórki Gauchera można zazwyczaj znaleźć w szpiku kostnym, wątrobie, jelitach, śledzionie, nerkach, a nawet płucach. Eksperci uważają, że wtórnymi objawami choroby są anemia i trombocytopenia, które prowadzą do ciężkiej hepatosplenomegalii. Być może najpoważniejszymi powikłaniami choroby Gauchera są powikłania w rozwoju szkieletu (martwica kości, niewydolność przebudowy, osteopenia).

Farmakokinetyka

Po dożylnych wlewach czterech dawek tego leku pacjent osiąga stabilną aktywność enzymatyczną w ciągu godziny. Po zabiegu aktywność enzymatyczna w osoczu zaczyna spadać w ciągu 10 minut. Niektórzy eksperci uważają, że czas trwania wlewu i dawkowanie leku nie wpływają na wskaźniki, ale przeprowadzono badania kliniczne na niewielkiej liczbie pacjentów.

Dawkowanie i administracja

Choroba Gauchera jest wieloukładowa i heterogeniczna, dlatego właściwe dawkowanie może ustalić wyłącznie lekarz prowadzący po zbadaniu pacjenta. Wlew podaje się dożylnie za pomocą kroplomierza przez jedną do dwóch godzin. Szybkość podawania leku nie powinna przekraczać 1 U/kg/min. Przez pierwsze dwa tygodnie dawka wynosi 60 U/kg. Tę dawkę podaje się jednorazowo. Leczenie należy kontynuować, jeśli nie stwierdzono reakcji alergicznych na lek. Lek zwykle podaje się raz na dwa tygodnie, ale dawkowanie stopniowo zwiększa się.

[ 1 ]

Stosuj Cerezyme podczas ciąży

W chwili obecnej nie ma wystarczających informacji na temat tego, jak dokładnie Cerezyme wpływa na zdrowie kobiet w ciąży i rozwój płodu. Dlatego nie zaleca się jego stosowania w leczeniu w czasie ciąży. Tylko w przypadku skrajnej konieczności Cerezyme może zostać przepisany przez lekarza prowadzącego.

Przeciwwskazania

1. Nietolerancja na substancję czynną produktu.
2. Alergia na lek.

Skutki uboczne Cerezyme

1. Wymiotować.
2. Biegunka.
3. Mdłości.
4. Zawrót głowy.
5. Bóle głowy.
6. Wysypki skórne.
7. Obrzęk naczynioruchowy.
8. Uogólnione swędzenie.
9. Skurcze oskrzeli.
10. Duszność.
11. Dyskomfort w miejscu wstrzyknięcia.
12. Podwyższona temperatura ciała.

Przedawkować

Nie zgłoszono żadnego przypadku przedawkowania narkotyków.

Interakcje z innymi lekami

Nie przeprowadzono badań dotyczących interakcji leków.

[ 2 ], [ 3 ]

Warunki przechowywania

Lek należy przechowywać w chłodnym miejscu, najlepiej w lodówce, w temperaturze od +2 do -8 stopni.

[ 4 ]

Okres przydatności do spożycia

Okres przydatności wynosi 2 lata. Nie używać po tej dacie.