Tserezim

Lek, który jest aktywnie stosowany w leczeniu pacjentów z pierwszym lub trzecim typem choroby Gauchera. Stosowany w przedłużonej terapii substytucyjnej enzymów u pacjentów z objawami neuropatycznymi i bez nich. 

Wskazania Cerezima

Wśród głównych objawów choroby, które mogą być podstawą do przepisania leku, warto wymienić:

1. Niedokrwistość (z wyjątkiem niedokrwistości z niedoboru żelaza).
2. Choroby tkanki kostnej (z wyjątkiem chorób, którym towarzyszy niedobór witaminy D).
3. Małopłytkowość.
4. Splenomegalia lub powiększenie wątroby.

Formularz zwolnienia

Produkt jest dostępny w postaci liofilizatu, za pomocą którego można przygotować dwa roztwory do infuzji (200 i 400 jednostek). W aptece lek można kupić w małych butelkach po 20 ml. Lek zawiera składnik czynny imiglucerazy 200 (400) ED. Ta glukocerebrozydaza w zmodyfikowanej postaci, która jest wytwarzana za pomocą technologii rekombinacji DNA z jajników chomików chińskich. 

Farmakodynamika

Ceramid i glukoza są katalizowane przez imiglucerazę w wyniku hydrolizy gluko-lipidowego glukocerebrozydu poprzez normalną degradację lipidów błony. Ogólnie, tworzenie glukocerebrozydu zachodzi poprzez wymianę hematopoetyczną w komórkach. W chorobie Gauchera pacjent wykazuje niedobór aktywności takiego enzymu, jak β-glukocerebrozydaza. Z tego powodu makrofagi tkanek gromadzą lipidy glukocerebrozydowe. Są one nazywane "komórkami Gauchera" i mogą być całkowicie wypełnione tym lipidem.

Z reguły komórki Gauchera można znaleźć w szpiku kostnym, wątrobie, jelicie, śledzionie, nerkach, a nawet w płucach. Wtórne objawy ekspertyzy choroby uwzględniają anemię i trombocytopenię, które prowadzą do ciężkiej hepatosplenomegalii. Być może najpoważniejszym powikłaniem choroby Gauchera są powikłania w rozwoju szkieletu (martwica kości, niedobór remodelujący, osteopenia). 

Farmakokinetyka

Po godzinie dożylnej infuzji czterech dawek leku u pacjenta godzinę później osiąga się stabilną aktywność enzymów. Po zabiegu aktywność enzymów w osoczu zaczyna spadać po 10 minutach. Niektórzy eksperci uważają, że czas trwania infuzji i dawka leku w żaden sposób nie wpływa na wskaźniki, ale badania kliniczne przeprowadzono na niewielkiej liczbie pacjentów.

Stosuj Cerezima podczas ciąży

W tej chwili nie ma wystarczających informacji o tym, jak lek Cerezyme wpływa na zdrowie kobiet w ciąży i rozwój płodu. Dlatego nie zaleca się jego stosowania w czasie ciąży. Tylko w nagłych wypadkach Cerezim może zostać wyznaczony przez lekarza prowadzącego. 

Przeciwwskazania

1. Nietolerancja aktywnego składnika leku.
2. Alergia na lek.

Skutki uboczne Cerezima

1. Wymioty.
2. Biegunka.
3. Nudności.
4. Zawroty głowy.
5. Bóle głowy.
6. Wysypki na skórze.
7. Obrzęk naczynioruchowy.
8. Uogólnione swędzenie.
9. Skurcz oskrzeli.
10. Skrócenie oddechu.
11. Dyskomfort w miejscu wstrzyknięcia.
12. Zwiększona temperatura ciała.

[1]

Dawkowanie i administracja

Choroba Gauchera ma charakter wielosystemowy i niejednorodny, dlatego tylko lekarz prowadzący może określić właściwą dawkę po zbadaniu pacjenta. Infuzję prowadzi się dożylnie za pomocą zakraplacza jedną lub dwie godziny. Szybkość podawania leku nie powinna przekraczać 1 jednostkę / kg / min. Pierwsze dwa tygodnie dawki wynoszą 60 j./kg. Tę dawkę podaje się raz. Leczenie warto kontynuować, jeśli nie wystąpiła reakcja alergiczna na lek. Standardowy lek podaje się raz na dwa tygodnie, ale dawka stopniowo się zwiększa.

[2], [3]

Przedawkować

Nie zgłoszono przypadków przedawkowania narkotyków.

Interakcje z innymi lekami

Nie przeprowadzono badań dotyczących interakcji leków.

[4], [5], [6], [7]

Warunki przechowywania

Lek należy przechowywać w chłodnym miejscu, najlepiej w lodówce, w temperaturze od +2 do -8 stopni. 

[8], [9], [10]

Okres przydatności do spożycia

Okres trwałości wynosi 2 lata. Nie używać po upływie tego okresu. 

[11]