Zaburzenia produkcji łez

Fenomenologicznie zaburzenia łzawienia można podzielić na dwa typy: łzawienie (epiphora) i suche oko (kseroftalmia, alakrymia - bardziej precyzyjne określenie na zmniejszoną produkcję lub brak łez).

Łzawienie nie zawsze wiąże się z nadczynnością gruczołów łzowych, częściej obserwuje się je, gdy odpływ płynu łzowego jest zaburzony. Łzawienie może być napadowe lub stałe, zależy również od stanu czynnościowego mózgu w cyklu snu i czuwania: podczas snu wydzielanie łez jest gwałtownie hamowane, podczas czuwania wytwarza się około 1,22 g płynu łzowego, który częściowo odparowuje, pozostała część jest wydalana przez kanał nosowo-łzowy.

[ 1 ], [ 2 ]

Formy łzawienia

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Zimna Epifora

Łzawienie obserwuje się w zimną i wietrzną pogodę, częściej u osób starszych. Niektórzy autorzy uważają to za formę alergii na zimno.

Epiphora w alergicznym zapaleniu błony śluzowej nosa

Występuje zazwyczaj wiosną i latem. Oprócz łzawienia pacjenci zgłaszają przekrwienie nosa. Obrzęk błony śluzowej może być ograniczony do obszaru ujścia przewodu nosowo-łzowego pod dolną małżowiną nosową, gdzie znajduje się gęsty splot żylny; utrudnia to przepływ łez do jamy nosowej.

Epiphora w migrenie i bólach głowy typu klasterowego

Ból ten ma charakter napadowy, zwykle połączony jest z zatkaniem nosa i występuje po stronie bólu głowy.

[ 7 ], [ 8 ]

Epifora starcza

Często obserwowane u osób starszych, związane ze zmianami związanymi z wiekiem, które upośledzają odpływ płynu łzowego.

Epifora w chorobach, którym towarzyszy spadek zawartości witaminy A Określona hipowitaminoza jest możliwa w chorobach przewodu pokarmowego, chorobach wątroby, inwazji robaków, monotonnej diecie. Pacjenci skarżą się na łzawienie, światłowstręt, uczucie suchości i pieczenia w oczach; przy jasnym świetle i na wietrze oczy robią się czerwone. Skóra jest sucha, łuszcząca się, poziom witaminy A we krwi jest obniżony. Hipowitaminoza pokarmowa A jest poważnym problemem dla wielu krajów rozwijających się.

Epifora w wirusowych infekcjach oka

Obserwuje się ją, gdy oko jest dotknięte półpaścem, wirusem opryszczki pospolitej, wirusem ospy wietrznej i może być powikłaniem szczepienia. W takich przypadkach łzawienie jest związane z niedrożnością kanalików łzowych.

[ 9 ], [ 10 ]

Epifora w chorobach narządów laryngologicznych

Pierwszymi, którzy zauważyli ten rodzaj łzawienia byli otolaryngolodzy. Łzawienie pojawia się po stronie podrażnienia błony śluzowej nosa lub ucha wewnętrznego (nieżyt nosa, zapalenie ucha, nowotwory) i ustępuje po ustąpieniu zjawisk zapalnych. Łzawienie po tej samej stronie może być również spowodowane silnym bólem zęba.

[ 11 ]

Syndrom łez krokodyla

Łzawienie podczas jedzenia jest znane od dawna. Jednak większą uwagę zwrócono na to zjawisko po jego opisaniu w 1928 roku przez F. A. Bogorada pod nazwą „zespół łez krokodyla”. Zespół ten może być wrodzony (w tym przypadku łączy się z uszkodzeniem nerwu odwodzącego) i nabyty (zwykle po urazowym lub zapalnym uszkodzeniu nerwu twarzowego w pobliżu zwoju kolankowatego). Bardziej wyraźny objaw zespołu obserwuje się podczas spożywania twardych i pikantnych potraw. Zauważono, że łzawienie podczas jedzenia często występuje na tle niepełnego przywrócenia nerwu twarzowego w obecności synkinezy. Do tej pory opisano ponad 100 przypadków. Jednak przy ukierunkowanym badaniu i uwzględnieniu łagodnych form zjawisko „łez krokodyla” można uznać za bardziej powszechne. Według literatury, przy niepełnym przywróceniu funkcji nerwu twarzowego, zespół „łez krokodylich” występuje u 10-100% chorych, tj. u 6-30% wszystkich chorych z uszkodzeniem nerwu twarzowego.

Na szczególną uwagę zasługuje patogeneza zespołu „krokodylich łez”. Za główny mechanizm łzawienia pokarmowego po urazowym lub zapalnym uszkodzeniu nerwu twarzowego uważa się mechanizm nieprawidłowej, aberracyjnej regeneracji, gdy włókna ślinowe odśrodkowe i dośrodkowe łączą się z włóknami łzowymi odśrodkowymi. Teorię tę potwierdza obecność okresu utajonego po uszkodzeniu nerwu twarzowego (niezbędnego do regeneracji) oraz związek z patologicznymi synkinezjami z niepełną regeneracją nerwu twarzowego, które również tłumaczy się nieprawidłową regeneracją włókien ruchowych.

Jednakże eksperyment na zwierzętach wykazał, że pojawienie się zespołu „krokodylich łez” jest możliwe bezpośrednio po uszkodzeniu nerwu twarzowego, tj. jeszcze przed regeneracją włókien nerwowych. W tym przypadku łzawienie u psów było wywoływane nie tylko przez drażniące pokarmy, ale także przez głaskanie i drapanie sierści, co pozwala nam tłumaczyć zespół „krokodylich łez” odruchem sumowania, ale w warunkach patologicznych. W jądrach przywspółczulnych unerwiających gruczoły łzowe zjawiska sumowania łatwo występują nawet w normalnych warunkach (na przykład zwiększone nawilżenie gałki ocznej podczas jedzenia). Gruczoły łzowe i ślinowe pojawiają się jednocześnie w szeregu filogenetycznym, mają jedno pochodzenie embrionalne, co prawdopodobnie wyjaśnia anatomiczną bliskość ośrodków macierzystych łzawienia i ślinienia. Przy niepełnym uszkodzeniu nerwu twarzowego następuje częściowe odnerwienie ośrodka łzawienia, w którym procesy sumowania pobudzeń przebiegają łatwiej.

Wrodzony objaw „krokodylich łez” połączony z uszkodzeniem nerwu odwodzącego po tej samej stronie został opisany jako konsekwencja teratogennego działania talidomidu. Najbardziej logicznym wyjaśnieniem połączenia zaburzeń okulomotorycznych i łzowych jest uszkodzenie przez rodzaj dysgenezji tkanki mózgowej w bezpośrednim sąsiedztwie jądra nerwu odwodzącego.

Epifora w chorobie Parkinsona

Często w połączeniu z innymi zaburzeniami autonomicznymi charakterystycznymi dla parkinsonizmu (sialorrhea, łojotok, zaparcia itp.). W zlateralizowanych postaciach parkinsonizmu zwykle obserwuje się je po stronie dotkniętej chorobą.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Przymusowy płacz

Występuje w zespole pseudobulbarnym z powodu uszkodzenia dróg korowo-jądrowych lub natury podkorowej.

Kseroftalmię można zaobserwować zarówno przy uszkodzeniu gruczołów łzowych, jak i przy neurogennym zaburzeniu wydzielania łzowego. Znane są następujące formy kseroftalmii.

Kseroftalmia w zespole Sjogrena

Suche zapalenie rogówki i spojówki jest jednym z głównych objawów zespołu Sjogrena - egzokrynopatii o podłożu autoimmunologicznym. Charakteryzuje się stopniowym początkiem, powolnym postępem, połączeniem z kserotomią, suchością błony śluzowej nosa, gardła, żołądka i zespołu stawowego.

Kseroftalmia w zespole Mikulicza

Charakteryzuje się stopniowym symetrycznym powiększeniem gruczołów łzowych i ślinowych oraz zmniejszeniem wydzielania. Choroba została opisana po raz pierwszy w 1892 roku przez JF Mikulicz-Radeckiego. Charakterystyka choroby nie jest dokładnie znana, wielu uważa ją za limfoepithelioma. Charakterystyczne jest również powiększenie węzłów chłonnych oskrzelowo-płucnych.

Zespół alakrymii w połączeniu z achalazją przełyku i niewydolnością nadnerczy

Objawy rozwijają się w wieku 1-5 lat. Pierwszym objawem może być pojawienie się płaczu bez łez. Choroba postępuje, później może rozwinąć się obwodowa neuropatia autonomiczna w połączeniu z objawami piramidowymi, móżdżkowymi, cechami parkinsonizmu, łagodnym upośledzeniem umysłowym. Przypuszcza się, że choroba ma autosomalną recesywną drogę transmisji.

Wrodzona alakrymia w zespole Riley-Day

Zespół ten jest spowodowany wrodzonymi zaburzeniami głównie aparatu wegetatywnego obwodowego układu nerwowego i objawia się zmniejszonym łzawieniem, upośledzoną termoregulacją, niedociśnieniem ortostatycznym i epizodami silnych wymiotów. Choroba ma autosomalny recesywny typ dziedziczenia.

Kseroftalmia w ostrej przemijającej całkowitej dysautonomii

Zmniejszenie wydzielania łez wraz z innymi zaburzeniami współczulnymi i przywspółczulnymi jest odwracalne. Charakter choroby jest prawdopodobnie zakaźno-alergiczny.

Kseroftalmia spowodowana uszkodzeniem nerwu twarzowego

Obserwuje się ją przy uszkodzeniu nerwu twarzowego w kanale kostnym przed odejściem dużego nerwu skalistego. Suchość oka obserwuje się po stronie porażenia nerwu twarzowego, w połączeniu z zaburzeniami smaku i wydzielania śliny. Zmniejszone wydzielanie łez jest również możliwe przy innych formach uszkodzenia włókien nerwowych biegnących do gruczołu łzowego: przy opryszczkowym uszkodzeniu zwoju kolankowatego, złamaniach podstawy czaszki, gdy uszkodzony jest duży nerw skalisty, po operacjach neuralgii nerwu trójdzielnego i nerwiaka akustycznego.

Krótki opis fizjologii łzawienia i patogenezy jego zaburzeń. Podobnie jak większość narządów, gruczoły łzowe mają podwójne unerwienie. Segmentowe unerwienie przywspółczulne jest realizowane przez komórki zlokalizowane w pniu mózgu w okolicy mostu w pobliżu jądra nerwu odwodzącego. Neurony te są pobudzane przez impulsy z podwzgórza lub układu limbicznego, a także sygnały z neuronu czuciowego jądra nerwu trójdzielnego. Włókna przedzwojowe w nerwie skalistym większym zbliżają się do zwoju skrzydłowo-podniebiennego, włókna postanglionowe w nerwie łzowym bezpośrednio unerwiają komórki wydzielnicze. Stymulację współczulną realizują neurony rogów bocznych górnych segmentów piersiowych rdzenia kręgowego; włókna przedzwojowe kończą się w neuronach zwoju szyjnego górnego (SCG), włókna postanglionowe w splocie okołonaczyniowym tętnicy szyjnej docierają do gruczołu ślinowego. Włókna współczulne unerwiają głównie naczynia gruczołów i powodują zwężenie naczyń, ale w mniejszym stopniu mogą również stymulować produkcję łez.

Istnieją dwa główne mechanizmy łzawienia: upośledzony odpływ płynu łzowego i wzmocnienie odruchu; możliwa jest również kombinacja tych mechanizmów. Przykładem zwiększonego łzawienia spowodowanego utrudnionym odpływem łez jest łzawienie w alergicznym nieżycie nosa, wirusowych infekcjach oczu, pourazowym lub wrodzonym zwężeniu kanału nosowo-łzowego. Napadowe łzawienie w migrenie i klasterowym bólu głowy, w połączeniu z zatkanym nosem, jest również związane z czasową niedrożnością kanału łzowego, ale rola aktywacji współczulnej nie jest wykluczona. Starcze łzawienie jest tłumaczone zmianami związanymi z wiekiem w aparacie ochronnym oczu: zmniejszeniem napięcia tkanek powiek, co prowadzi do opóźnienia dolnej powieki od gałki ocznej, a także zwichnięciem dolnego punktu łzowego, co upośledza odpływ łez. W chorobie Parkinsona łzawienie może rozwijać się zgodnie z dwoma mechanizmami. Z jednej strony rzadkie mruganie i hipomimia, które osłabiają działanie ssące przewodu nosowo-łzowego, prowadzą do trudności w odpływie łez; z drugiej strony istotne znaczenie może mieć aktywacja ośrodkowych mechanizmów cholinergicznych.

Łzawienie odruchowe stanowi około 10% wszystkich przypadków łzawienia. Większość odruchów powodujących zwiększone wydzielanie łez wyzwalana jest przez receptory oka, impulsy aferentne biegną wzdłuż pierwszej gałęzi nerwu trójdzielnego. Podobny mechanizm łzawienia występuje w przypadku zimnego łzawienia, łzawienia z wyraźnym wytrzeszczem i niedoborem witaminy A. W tym ostatnim przypadku bardziej wrażliwa spojówka i rogówka odbierają naturalne czynniki drażniące (powietrze, światło) jako nadmierne, co prowadzi do odruchowego zwiększenia wydzielania łez.

Jednakże łzawienie odruchowe możliwe jest również przy podrażnieniu pól receptorowych drugiej gałęzi nerwu trójdzielnego (łzawienie w chorobach laryngologicznych - nieżycie nosa, zapaleniu ucha, nowotworach).

Uczucie suchości oka (kseroftalmia)

Może być spowodowana zarówno patologią gruczołów łzowych, jak i zaburzeniami wydzielania neurogennego. Patologia gruczołów łzowych powoduje zmniejszoną produkcję łez w zespołach Sjogrena i Mikulicza. Uszkodzenie obwodowych włókien autonomicznych wydzielających łzy wyjaśnia alakrymię w zespole Reilly-Day, ostrą przejściową całkowitą dysautonomię, zespół alakrymii połączony z achalazją przełyku i niewydolnością nadnerczy, neuropatie nerwu twarzowego z poziomami uszkodzeń poniżej zwoju kolankowatego oraz opryszczkowe uszkodzenie zwoju kolankowatego.

Leczenie zaburzeń łzawienia

Leczenie łzawienia zależy od prawidłowo ustalonej przyczyny łzawienia. W przypadku łzawienia związanego z mechanizmami alergicznymi stosuje się kompleks terapii przeciwalergicznej. Znane są próby leczenia odruchowego łzawienia za pomocą blokady gruczołu łzowego nowokainą. Łzawienie związane z upośledzonym odpływem płynu łzowego z różnych przyczyn (przewlekłe zapalenie spojówek, wrodzone zwężenie lub patologia rozwoju dróg łzowych) stanowi około 80% przypadków łzawienia. W tych przypadkach leczenie jest głównie chirurgiczne. Leki stosowane w zachowawczej korekcji łzawienia działają na podstawie antycholinergicznych działań bezpośrednich lub ubocznych (antycholinergiczne i przeciwhistaminowe, lit, diazepam, imipramina). W przypadku niedoboru witaminy A witaminę A przepisuje się w dawce 50 000-100 000 IU.

W różnych postaciach kseroftalmii (alakrymii) niezwiązanej z ogólnoustrojowym uszkodzeniem gruczołów (jak w zespołach Sjogrena i Mikulicza) najbardziej skuteczna jest operacja przeszczepienia przewodu przyusznego (Stenona) do worka spojówkowego z następową radioterapią gruczołów ślinowych w celu zmniejszenia „łzawienia”. W zespole Sjogrena leczy się chorobę podstawową, stosuje się różne substancje lakrogenne (kininy i bezpośrednich agonistów receptorów postsynaptycznych): pilokarpinę, bromheksynę (skuteczną w dawce dobowej 48 mg), a także różne kompozycje sztucznych łez.