Wrodzone zrosty podniebienia: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Brak zrostu podniebienia dzieli się na całkowity, nieprzejściowy i ukryty, a także jednostronny i obustronny.

Wady przelotowe obejmują brak zrostu całego podniebienia i wyrostka zębodołowego, natomiast wady nieprzelotowe obejmują brak zrostu podniebienia, który nie jest połączony z brakiem zrostu wyrostka zębodołowego. Dzielą się one na całkowite (ubytek języczka, całego podniebienia twardego) oraz niekompletne lub częściowe (ubytek w obrębie podniebienia miękkiego).

Ukryte niedorozwojenia są wadą zrostu prawej i lewej połowy warstwy kostnej lub mięśniowej podniebienia (z zachowaniem integralności błony śluzowej); nazywane są także niedorozwojem podśluzówkowym.

Klasyfikacja ta jest raczej schematyczna i nie opiera się na szczegółowej analizie i rozważeniu cech topograficznych i anatomicznych licznych wariantów wad podniebienia. GI Semenchenko, VI Vakulenko i GG Kryklyas (1967) zaproponowali bardziej szczegółową klasyfikację, która przewiduje podział rozszczepów górnej wargi i twarzy na środkowy, boczny, skośny i poprzeczny. Każda z tych grup dzieli się na podgrupy, których jest łącznie ponad 30. Klasyfikacja ta jest wygodna do kodowania podczas statystycznego przetwarzania materiału na temat wad wrodzonych okolicy szczękowo-twarzowej jako całości. Jeśli chodzi o wady podniebienia, dzielą się one na następujące grupy: izolowane (niepołączone z rozszczepem wargi), które z kolei dzielą się na całkowite, niepełne, ukryte i połączone (połączone z rozszczepem wargi). Wszystkie te wady dzielą się na przelotowe (jedno- lub dwustronne) i nieprzelotowe (jedno- lub dwustronne).

Niestety, ta klasyfikacja wad podniebienia bierze pod uwagę tylko trzy okoliczności: obecność lub brak połączenia wady podniebienia z wadą wargi; rozległość wady w kierunku przednio-tylnym; obecność lub brak ukrytego braku zrostu.

Przedstawione klasyfikacje niestety nie odpowiadają na szereg bardzo istotnych i interesujących pytań dla chirurgów, które pojawiają się podczas planowania zbliżającej się operacji lub w trakcie jej przeprowadzania:

1. Czy można zlikwidować ubytek wyrostka zębodołowego poprzez wycięcie (na krawędziach ubytku) dwóch płatów śluzówkowo-okostnowych na szypułce i utworzenie z nich duplikatu?
2. Czy można zlikwidować wąską szczelinę między krawędziami ubytku dziąsła poprzez odświeżenie ich jedynie w obrębie nabłonka?
3. Czy istnieją warunki do wytworzenia płatów (odwróconych przez powierzchnię nabłonka do jamy nosowej) w celu zamknięcia przedniej części ubytku podniebienia twardego?
4. Czy możliwe jest wycięcie płatów błony śluzowej w celu epitelializacji górnej powierzchni podniebienia twardego w miejscu, w którym utworzyły się i zostały przesunięte do tyłu płaty śluzówkowo-okostnowe?
5. Jaki jest związek między krawędziami ubytku podniebienia twardego a lemieszem i czy pozwala on na wykorzystanie błony śluzowej lemieszu jako dodatkowego rezerwuaru materiału plastycznego? Itp., itp.

W tym zakresie opracowaliśmy (Yu. I. Vernadsky, 1968) i stosujemy w klinice szczegółową klasyfikację anatomiczno-chirurgiczną wad podniebienia, która jest opisana poniżej w części poświęconej leczeniu chirurgicznemu wad podniebienia. Jest ona podporządkowana interesom precyzyjnego planowania i realizacji interwencji chirurgicznej u każdego indywidualnego pacjenta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Objawy rozszczepu podniebienia

Objawy rozszczepu podniebienia różnią się znacznie w zależności od tego, czy wada podniebienia jest izolowana, czy występuje łącznie z rozszczepem wargi.

Ogólne, układowe i miejscowe choroby związane z nieprawidłowym zrostem podniebienia zostały częściowo opisane powyżej.

Należy zauważyć, że u prawie połowy dzieci i młodzieży, nawet z izolowanymi wadami podniebienia, stwierdzono nieprawidłowości w EKG w postaci tachykardii zatokowej, arytmii zatokowej, dystrofii mięśnia sercowego, objawów bloku prawej odnogi pęczka Hisa, dodatkowych skurczów itp. Ponadto u niektórych pacjentów na tle zmian w EKG stwierdzono podwyższone wyniki testów reumatycznych i stężenia białka C-reaktywnego, a we krwi stwierdzono erytropenię, hemoglobinopenię, obniżony wskaźnik barwy, leukopenię, eozynofilię lub eozynopenię, limfocytofilię lub limfocytopenię, monocytopię lub monocytopenia.

Zły stan ogólny „praktycznie zdrowych” dzieci kierowanych przez pediatrów do naszej kliniki na uranostafiloplastykę wyrażał się w postaci dodatnich reakcji na białko C-reaktywne, hiper-a1 i a2-globulinemię na tle hipoalbuminemii, „hiporeaktywnego” typu krzywej frakcyjnej OB, niskich wartości przesunięcia monocytów oraz liczby i wskaźnika fagocytarnego E, co powodowało konieczność odroczenia operacji i przeprowadzenia dodatkowych działań terapeutycznych.

Spadek ilości białka kationowego w leukocytach krwi obwodowej i rozmazach z błony śluzowej podniebienia twardego do 0,93+0,03 w porównaniu do 1,57+0,05 u dzieci zdrowych świadczy o zaburzeniu układu odpornościowego u dzieci z wadami wrodzonymi okolicy szczękowo-twarzowej.

Prawie każda wrodzona wada podniebienia charakteryzuje się nieprawidłowościami topograficznymi i anatomicznymi jego podstawy kostnej i tkanek miękkich części ustnej gardła, przegrody nosowej, a czasami całej górnej szczęki, górnej wargi i nosa. Stopień tych nieprawidłowości anatomicznych zależy od stopnia przednio-tylnego rozszerzenia, głębokości i szerokości braku zrostu.

Najbardziej widoczne zmiany obserwuje się u pacjentów z obustronnym niezrostem wargi górnej, wyrostka zębodołowego i podniebienia. Zaburzenia czynnościowe i defekty kosmetyczne u takich pacjentów wynikają z nasilenia zaburzeń anatomicznych. Tak więc przy izolowanym niezrostie tylko podniebienia miękkiego dziecko na zewnątrz nie różni się niczym od rówieśników. Dopiero później (w wieku szkolnym) można wykryć pewien niedorozwój szczęki górnej i cofnięcie wargi górnej. Jednak nawet przy ukrytym (podśluzówkowym) niezrostie podniebienia miękkiego dziecko zazwyczaj mówi niewyraźnie i ma nosowy głos.

Przy oczywistym braku fuzji podniebienia miękkiego jakość nosowa jest jeszcze bardziej wyraźna. Wyjaśnia się to skróceniem i niższością funkcjonalną podniebienia miękkiego jako zastawki, która rozdziela (w produkcji odpowiednich dźwięków) część nosową gardła i część ustną lub jamę ustną, a także utratą słuchu i poważnymi deformacjami zębów i szczęki.

Zgodnie z zaleceniami naszej kliniki, wszystkie dzieci z wadami podniebienia wymagają terapii logopedycznej, albo w przypadku bardzo niewyraźnej mowy z nosowym tonem, albo w przypadku wyraźnej, ale nosowej mowy.

W takich przypadkach odżywianie dzieci jest zwykle tylko nieznacznie zaburzone, gdyż wiele z nich, używając języka jako „zatyczki”, przystosowuje się do swojej wady i jest w stanie ssać pierś matki.

W przypadku braku zrośnięcia podniebienia twardego i miękkiego noworodek również zewnętrznie niczym nie różni się od normalnie rozwijających się dzieci. Jednak w pierwszych godzinach jego istnienia pojawiają się poważne zaburzenia czynnościowe: dziecko z reguły nie potrafi ssać, a strumień powietrza wpadający do jamy nosowej natychmiast wydaje się spadać do jamy ustnej. Zaburzenia te wynikają z niemożności wytworzenia podciśnienia w jamie ustnej dziecka.

Jeśli brak zrostu podniebienia jest połączony z jedno- lub dwustronnym brakiem zrostu dziąseł i warg, opisane objawy są jeszcze bardziej wyraźne. Ponadto przy braku zrostu wargi wszystkiemu temu towarzyszy ostre oszpecenie dziecka.

W badaniu teleradiograficznym dzieci z izolowanymi wadami zrostu podniebienia w połączeniu z jedno- lub obustronnymi wadami zrostu dziąseł i warg stwierdzono ogólne zmiany w kościach twarzoczaszki pod postacią retroklinacji szczęk, tylnego przemieszczenia szczęki górnej w połączeniu ze zmniejszeniem długości szczęki górnej w kierunku strzałkowym oraz niedorozwojem przedniej części szczęki górnej.

Kompensacyjne powiększenie wyrostka zębodołowego żuchwy w okolicy siekaczy nie zawsze powoduje przywrócenie krzywizny stawowej w odcinku przednim.

U większości pacjentów występuje zgryz prosty lub odwrotne nachodzenie na siebie siekaczy, aż do ostrego przemieszczenia brody do przodu, przypominającego progenię, z powodu powiększenia trzonu żuchwy, pomiędzy zębami stałymi, przez co widoczne są diastemy i trema.

Z powodu opóźnienia rozwoju szczęki górnej i braku zrośnięcia podniebienia, wyrostka zębodołowego i wargi często obserwuje się spłaszczenie środkowej części twarzy, górnej wargi i zapadnięte policzki.

Najbardziej wyraźne deformacje szkieletowe występują przy obustronnym niezrostie podniebienia, w połączeniu z niezrostem wyrostka zębodołowego i wargi, a mianowicie: zwiększenie długości trzonu szczęki górnej w porównaniu z długością trzonu szczęki dolnej z powodu przemieszczenia do przodu kości przedżuchwowej; zwiększenie i ostre wysunięcie do przodu przedniego kolca nosowego: przednie odchylenie zębów na kości przedżuchwowej; przednie przemieszczenie podstawy przegrody nosowej; tylne przemieszczenie dolno-bocznych odcinków otworu gruszkowatego w stosunku do przedniego kolca nosowego: wyraźnie wyrażone zwężenie szczęki górnej.

Od pierwszych dni życia u dziecka z wadliwym podniebieniem rozwijają się zmiany nieżytowe nosa, części nosowej gardła i dolnych dróg oddechowych, co wiąże się z przedostawaniem się do nich cząstek pokarmu i niewydolnością oddechową. Niekiedy rozwijają się wyraźnie wyrażone zapalenia gardła, eustachiusza, oskrzeli lub odoskrzelowego zapalenia płuc.

W wyniku zaburzeń odżywiania i oddychania u noworodka stopniowo rozwija się ogólna dystrofia, a następnie krzywica, niestrawność i skaza krwotoczna.

Śmiertelność dzieci z wrodzonymi wadami podniebienia i twarzy sięga 20-30%, a dzieci te często umierają wkrótce po urodzeniu.

Stopień uszkodzenia błony śluzowej nosa u takich dzieci znacznie wzrasta wraz z wiekiem. Obserwacje wykazały, że wszystkie dzieci w wieku od jednego do trzech lat mają ostry i przewlekły nieżyt nosa, a w wieku sześciu lat u 15% dzieci rozwija się już przewlekły przerostowy nieżyt nosa.

Począwszy od 3 roku życia dzieci z wrodzonym niezrośnięciem podniebienia i wargi mogą wykazywać poważne zmiany w górnych drogach oddechowych w postaci deformacji nosa, dość często - skrzywienie przegrody nosowej, przewlekły przerostowy nieżyt nosa, prowadzący do ostrego przerostu dolnych małżowin nosowych i pokrywającej je błony śluzowej. Zmiany te u prawie połowy pacjentów są przyczyną utrudnionego oddychania przez nos i nie zmniejszają się nawet po operacji plastycznej podniebienia. Według dostępnych danych przerost małżowin nosowych rozpoczyna się w wieku 4-5 lat i osiąga znaczny stopień w wieku 6 lat.

Wrodzone zaburzenia żucia, połykania i wydzielania śliny prowadzą do gwałtownego wzrostu wydalania patogennych gronkowców i enterokoków z jamy ustnej, nosa i gardła, a także do pojawienia się nietypowych dla tych obszarów gatunków drobnoustrojów: Escherichia coli, bakterie Proteus, Pseudomonas aeruginosa itp. Oczywiście można to wyjaśnić faktem, że pacjenci z niezrostem podniebienia często mają zapalenie migdałków podniebiennych i powiększenie migdałków nosowo-gardłowych, zapalenie gardła, upośledzoną wentylację i drożność trąbek słuchowych, zapalenie ucha środkowego i pogorszenie słuchu w wyniku zapalenia trąbki słuchowej i zapalenia ucha środkowego.

Pneumatyzacja kości skroniowych u pacjentów z nieprawidłowym zrostem podniebienia jest zazwyczaj obustronnie upośledzona.

Do poważnych zaburzeń dochodzi nie tylko w górnych drogach oddechowych, ale i w całym układzie oddechowym; w efekcie następuje zmniejszenie pojemności życiowej płuc i ciśnienia strumienia wydychanego powietrza, co jest szczególnie wyraźne w przypadku niezrostów przelotowych.

Niewydolność układu oddechowego powoduje zaburzenie mimiki twarzy podczas rozmowy, pojawianie się nawykowych, oszpecających grymasów. Dzieci z zaburzeniami mowy późno rozpoczynają naukę w szkole i często jej nie kończą, w wyniku czego nie są dostatecznie rozwinięte intelektualnie.

Zaburzenia żucia, połykania, oddychania i mowy mają negatywny wpływ na ogólny rozwój fizyczny (opóźnienie wzrostu i masy ciała w porównaniu do rówieśników) i kondycję (niski poziom hemoglobiny, niestrawność itp.).

Leczenie rozszczepu podniebienia

Leczenie niezrostów podniebienia należy rozpocząć natychmiast po urodzeniu dziecka. Polega ono przede wszystkim na stworzeniu korzystnych warunków do karmienia dziecka i jego oddychania, tj. należy wykluczyć przedostawanie się pokarmu z ust do nosa, a wdychane przez nos powietrze natychmiast (bez wstępnego „rozgrzewania” w nosie) do ust. Odbywa się to za pomocą wspomnianej wcześniej wstępnie uformowanej płytki podniebiennej lub obturatora, który pomaga rozdzielić jamę ustną i nosową oraz część nosową gardła. Obturator powinien być pływający; wskazane jest jego stosowanie po cheiloplastyce w szpitalu położniczym. Podstawowa część obturatora wykonana jest ze sztywnego plastiku, a reszta z elastycznego, co umożliwia korektę obturatora, w razie potrzeby za pomocą styrakrylu lub innego szybko twardniejącego plastiku. Jednym ze wskaźników korzystnego działania obturatora jest fakt, że w wieku 1-2 lat waga dzieci, które stosowały obturatory, przekracza niekiedy średnią wagę zdrowych dzieci w tym samym wieku.

W przypadku znacznych trudności lub całkowitej niemożności karmienia piersią u noworodków, obturator należy wykonać w pierwszych godzinach życia dziecka w szpitalu położniczym. Jeśli wada podniebienia łączy się z brakiem zrostu wargi, a dziecko przeszło cheiloplastykę, zaleca się następujące terminy wykonania obturatora:

1. W przypadku obustronnego braku zespolenia wyrostka zębodołowego i podniebienia, jeżeli w ciągu pierwszych dwóch dni wykonano cheiloplastykę, ruchomy wypełniacz wykonuje się 3.-4. dnia po usunięciu szwów z wargi.
2. W przypadku wczesnej cheiloplastyki u dziecka z jednostronnym niezrośnięciem wyrostka zębodołowego i podniebienia, wykonanie obturacji odracza się do 3–4 miesiąca życia, ponieważ przed osiągnięciem tego wieku dno dolnego przejścia nosowego, które jest punktem mocowania ruchomego obturatora w przypadku „na wylot” niezrośnięcia podniebienia, jest słabo zdefiniowane.

W obustronnych niezrostach podniebienia u małych dzieci punktem mocowania nie jest dno przewodu nosowego, ale cały ubytek podniebienia w jego przedniej części, który ma kształt litery V i jest skierowany do tyłu wierzchołkiem. Ponadto dystalna część obturatora jest mocowana przez niezrostowe połówki podniebienia miękkiego, które sąsiadują z jego powierzchniami bocznymi i zapobiegają ruchowi w dół. W pewnym stopniu czynnik adhezyjny zapewnia również mocowanie obturatora.

1. Jeżeli u dziecka z niezrośniętym wyrostkiem zębodołowym, wargą i podniebieniem przeprowadza się cheiloplastykę w wieku 6-8 miesięcy, to obturator wykonuje się dwa tygodnie później, gdy brzegi niezrośniętego wyrostka zębodołowego się zetkną.
2. Jeśli z jakiegoś powodu zabieg cheiloplastyki nie zostanie wykonany w ciągu pierwszych 24 godzin, obturator wykonuje się w ciągu pierwszych kilku dni życia dziecka.

W pierwszym dniu po wykonaniu obturatora należy go używać, przyszywając go grubą nicią jedwabną; drugiego dnia nić można pozostawić tylko na noc, a trzeciego dnia można ją całkowicie usunąć. W przypadku dzieci powyżej 3 roku życia zaleca się używanie obturatora bez nici.

Według AV Kritsky’ego (1970) kompensacyjna aktywność funkcjonalna mięśni gardła może być wykorzystana do utrwalenia obturatora. W tym celu autor zaprojektował funkcjonalny obturator gardłowy, podczas którego nosowa część gardła jest zamykana podczas mówienia i połykania dzięki uzyskaniu precyzyjnego i ścisłego kontaktu między ścianami gardła a nieruchomą częścią obturacyjną. Autor wykonuje gardłową część obturatora przy użyciu funkcjonalnego wycisku uzyskanego przy użyciu specjalnej masy termoplastycznej.

Czas leczenia operacyjnego niezrostów podniebienia

Kwestię czasu operacji autorzy rozwiązują w różny sposób. Wcześniej większość chirurgów krajowych i zagranicznych uważała, że operację braku zrostu podniebienia należy przeprowadzać w okresie kształtowania się mowy (w wieku 2–4 lat). Jednak operacje we wczesnym wieku były zazwyczaj przeprowadzane w znieczuleniu i często wiązały się z wysoką śmiertelnością, dlatego operację odkładano na wiele lat, a czasami w ogóle nie przeprowadzano.

W latach powojennych, dzięki udoskonaleniu technik chirurgicznych i metod znieczulenia, wskaźnik śmiertelności gwałtownie spadł. Ale wraz z tym, każdego roku pojawia się coraz więcej doniesień, że operacje w młodym wieku pociągają za sobą rozwój trwałych deformacji anatomicznych. Większość autorów zagranicznych uważa, że optymalny okres na operację wynosi 4-6 lat.

Dostępne dane wskazują, że deformacja szczęki górnej po wczesnym leczeniu nieprawidłowych zrostów zębowych nie jest związana z uranoplastyką, lecz jest wynikiem nieprawidłowej cheiloplastyki.

Współcześni chirurdzy różnią się również w poglądach na temat czasu operacji podniebienia. I tak AA Limberg (1951) uważa, że w przypadku niezrostów podniebienia miękkiego i częściowych niezrostów podniebienia twardego operacja jest dopuszczalna w wieku 5-6 lat, a w przypadku zrostów na wskroś - w wieku 9-10 lat.

Dane eksperymentalne wykazały, że nie tylko interwencja w obrębie podniebienia twardego, ale także długotrwała tamponada przestrzeni okołogardłowej opóźnia rozwój części twarzowej czaszki.

Badając długoterminowe wyniki uranoplastyki, MM Vankevich doszedł do wniosku, że stopień deformacji jest zwykle proporcjonalny do wielkości niezrostu. Jednak, jak słusznie zauważa MD Dubov (1960), wielkość niezrostu nie jest tylko pojęciem ilościowym. Wszakże forma niezrostu jest determinowana nie tylko przez jego długość, ale także przez stopień rozwoju blaszek podniebiennych, lemiesza i mięśni podniebienia miękkiego. Proces formowania się wyrostka zębodołowego i podniebienia twardego poprzedza formowanie się podniebienia miękkiego i kończy się około 2-4 tygodnie wcześniej. Zatem, według MD Dubova, występowanie niezrostów przelotowych jest ewidentnie związane z wcześniejszym i intensywniejszym (niż w przypadku niezrostów przelotowych) wpływem czynników szkodliwych na rozwijający się płód. W konsekwencji, stopień zaburzeń wzrostu kości szczęki górnej również jest różny.

AN Gubskaya (1975), opierając się na licznych badaniach klinicznych i anatomicznych, zaleca wyeliminowanie izolowanego niezrostu podniebienia w wieku 4-5 lat, a w połączeniu z niezrostem wyrostka zębodołowego i wargi – w wieku starszym. Jednocześnie autor słusznie podkreśla, że należy rozróżniać wrodzone (pierwotne) i nabyte (wtórne) przedoperacyjne deformacje okolicy szczękowo-twarzowej. Jeśli pierwotne są wynikiem upośledzonego rozwoju płodowego, to wtórne są konsekwencją funkcjonowania mięśni języka i mięśni twarzy, które przy skurczu są zdolne do zniekształcenia niezrośniętych brzegów ubytku szczęki i wargi. Towarzyszące pooperacyjne deformacje szczęki są związane ze stosowaniem wczesnej cheiloplastyki przy użyciu nieracjonalnej techniki, pozostawiającej grube blizny na wardze.

Również GI Semenchenko i współautorzy (1968-1995) uważają wiek 4-5 lat za najbardziej optymalny do przeprowadzenia operacji, a przy dobrym rozwoju fizycznym i braku deformacji zębów i szczęki nawet 3-3,5 roku. EN Samar (1971) dopuszcza możliwość wyeliminowania niezrostu podniebienia miękkiego w wieku 1-2,5 roku, a wszystkich innych rodzajów niezrostu - w okresie od 2,5 do 4 lat; jednak on, podobnie jak inni autorzy, słusznie uważa wczesne operacje za dopuszczalne tylko pod warunkiem możliwości kompleksowej obserwacji ambulatoryjnej, profilaktyki i leczenia możliwych deformacji pooperacyjnych.

W związku z gromadzeniem ogromnej ilości faktycznego materiału klinicznego i eksperymentalnego oraz wprowadzeniem do praktyki kompleksowego leczenia ambulatoryjnego pacjentów z wadami wargi i podniebienia, coraz częściej pojawiają się doniesienia o możliwości stosunkowo wczesnych operacji (Kh. A. Badalyan, 1984 itd.) w celu zapobiegania rozwojowi wtórnych deformacji całego szkieletu twarzoczaszki (pod wpływem mięśni języka) i pogorszenia ogólnego stanu dziecka, przyspieszenia rehabilitacji społecznej dziecka itp.

Wiek dziecka nie jest jedynym kryterium określającym wskazania do zabiegu. Należy również wziąć pod uwagę stopień jego rozwoju fizycznego i umysłowego (intelektualnego), ciężkość przebytych chorób, charakter i rozmiar wady. Ważne są również warunki socjalno-bytowe, relacje między rodzicami po urodzeniu dziecka z wadą, dostępność opieki ortopedycznej dla dziecka przed zabiegiem (wykonanie ruchomego obturatora) oraz przeprowadzenie pełnego kursu szkolenia logopedycznego.

Opierając się na danych z literatury i wieloletnim doświadczeniu osobistym, przy ustalaniu czasu operacji w przypadku niezrostów podniebienia uważamy, że konieczne jest przestrzeganie następujących taktyk: w przypadku izolowanych niezrostów podniebienia miękkiego operacja jest możliwa w wieku 1-2 lat, ale po operacji dziecko musi przejść kurs terapii mowy i znajdować się pod nadzorem ortodonty. Gdy pojawią się pierwsze oznaki rozwijającej się deformacji, ortodonta jest zobowiązany do podjęcia odpowiednich działań profilaktycznych.

W przypadku braku zrostu całego podniebienia twardego i miękkiego zabieg operacyjny należy wykonać w wieku 2-3 lat, po czym rozpocząć naukę terapii logopedycznej pod okiem lekarza ortopedy, który monitoruje dynamikę rozwoju podniebienia i dokonuje korekt obturatora zakładanego w przerwach między zajęciami logopedycznymi.

W przypadku wad całego podniebienia, wyrostka zębodołowego i wargi, operację najlepiej odłożyć do 7-8 roku życia.

Jednak bez względu na rodzaj wady, dziecku należy jak najwcześniej założyć obturator, który należy okresowo zmieniać ze względu na wzrost szczęki i ząbkowanie.

Wskazane jest rozpoczęcie kursu terapii logopedycznej od wczesnego dzieciństwa, na długo przed operacją. Termin rozpoczęcia tego szkolenia jest determinowany stopniem rozwoju umysłowego dziecka, który w dużej mierze zależy od rodziców, wychowawców, członków rodziny: powinni oni zachęcać chore dziecko do tworzenia słów, wywoływać, wzmacniać możliwe i dostępne połączenia dźwiękowe, uczyć go onomatopei, pokazywać i znajdować zabawkę, dowolny przedmiot, przyzwyczajać do oznaczania czynności przedmiotów, czyli uczyć rozumienia mowy. Jeśli od pierwszych dni życia dziecka mało się do niego mówi, to rozwój funkcji mowy jest opóźniony.

Przygotowanie pacjenta do zabiegu

Przygotowanie pacjenta do zabiegu powinno rozpocząć się zawczasu i obejmować dezynfekcję jamy ustnej, części nosowej gardła, ogólne leczenie wzmacniające, w tym leczenie robaczycowe.

Należy dokładnie zbadać wszystkie narządy i układy pacjenta, aby ustalić, czy istnieją przeciwwskazania do zabiegu, zbadać wymaz z gardła i nosa w kierunku obecności prątków błonicy i paciorkowców hemolitycznych, określić wrażliwość mikroflory gardła na antybiotyki.

Kompleksowe badanie laboratoryjne i biochemiczne parametrów krwi (leukocytów, agranulo- i granulocytów) oraz peroksydacji lipidów przed operacją wady podniebienia pozwala określić stopień ryzyka powikłań pooperacyjnych, a tym samym konieczność indywidualnej korekty antyoksydacyjnej stanu immunologicznego pacjenta. W celu integralnej modulacji stanu immunologicznego pacjentów z wrodzonymi nieprawidłowymi zrostami podniebienia zaleca się przedoperacyjną premedykację fenazepamem w dawce terapeutycznej.

Jeśli planowana jest operacja z przecięciem wiązek naczyniowo-nerwowych podniebienia według Yu. I. Vernadsky'ego, konieczne jest wykonanie, dopasowanie i przetestowanie (w ciągu 3-4 dni) ochronnej płyty podniebiennej i wyeliminowanie zidentyfikowanych w niej niedociągnięć, przeprowadzenie kursu przedoperacyjnego szkolenia logopedycznego, który powinien rozpocząć się drugiego dnia po przyjęciu dziecka do kliniki i być przeprowadzony wraz ze wszystkimi innymi działaniami przedoperacyjnymi (pozwala to znacznie ułatwić pracę logopedy w okresie pooperacyjnym).

Jeśli to możliwe, to szkolenie przedoperacyjne w klinice powinno stanowić kontynuację szkolenia rozpoczętego dawno temu w domu lub w przedszkolu.

Metody leczenia operacyjnego niezrostu podniebienia

Opierając się na najprostszej (nieszczegółowej) klasyfikacji wad podniebienia, dr n. med. Dubov (1960) zaleca dwie opcje chirurgiczne;

1. radykalna uranoplastyka wg AA Limberga (dla defektów na wylot);
2. ta sama operacja, ale uzupełniona o płat według MD Dubova (dla ubytków nieprzelotowych). Operacja (uranostafyloplastyka) obejmuje stworzenie anatomicznej integralności podniebienia twardego i miękkiego, a także przywrócenie jego czynnościowej aktywności. Nazwa operacji pochodzi od greckich słów „uranos” – podniebienie i „staphyle” – „podniebienie miękkie język”.

Metoda radykalnej uraiostafyloplastyki wg AA Limberga

Operacja z wykorzystaniem tej techniki obejmuje następujące etapy (rys. 139):

1. Odświeżenie brzegów ubytku poprzez wycięcie paska błony śluzowej i rozwarstwienie okostnej.
2. Tworzenie się płatów śluzówkowo-okostnowych na podniebieniu twardym według Langenbecka-II. P. Lwowa.
3. Usunięcie wiązek naczyniowo-nerwowych z dużych otworów podniebiennych (według PP Lvova lub AA Limberga).
4. Nacięcia boczne wzdłuż fałdów skrzydłowo-szczękowych błony śluzowej do powierzchni językowej wyrostka zębodołowego przy ostatnim dużym zębie trzonowym żuchwy (według Halle-Ernsta) i zwężenie mezofaryngo.
5. Osteotomia międzyblaszkowa (według AA Limberga).
6. Odświeżenie brzegów ubytku podniebienia miękkiego poprzez ich rozdzielenie lub wycięcie paska błony śluzowej.
7. Zszycie połówek podniebienia miękkiego szwem trzyrzędowym (błona śluzowa od strony nosowej, mięśnie podniebienia miękkiego, błona śluzowa od strony jamy ustnej).
8. Zszycie płatów podniebienia twardego szwem dwurzędowym.
9. Tamponada nisz przygardłowych i pokrycie całego podniebienia tamponem jodoformowym.
10. Nałożenie ochronnej płytki podniebiennej i przymocowanie jej do opaski na głowę.

W celu ułatwienia usuwania wiązek naczyniowo-nerwowych (według LL Lvova) oraz osteotomii międzypłytkowej (według AA Limberga) zaleca się stosowanie dwóch narzędzi: szczypiec kostnych i szczypiec do radykalnej uranoplastyki.

E.S. Tichonow (1983) zaproponował w tym celu specjalne dłuto, którego zastosowanie eliminuje możliwość uszkodzenia pęczka naczyniowo-nerwowego wyprowadzonego z dużego otworu podniebiennego.

Opisaną metodę operacji, nawet przy zastosowaniu najnowocześniejszych instrumentów, można nazwać radykalną tylko warunkowo, ponieważ nie zawsze zapewnia ona radykalną (jednoetapową) eliminację braku zrostu. Po pierwsze, w przypadku braku zrostu całego podniebienia i wyrostka zębodołowego, metoda ta przewiduje zamknięcie ubytku w jego przednim odcinku tylko w drugim etapie operacji. W związku z tym MD Dubov, VI Zausaev, BD Kabakov i inni autorzy, uzupełniając „radykalną” operację AA Limberga, zaproponowali specjalne techniki eliminacji ubytku w przednim odcinku, osiągając w ten sposób operację jednoetapową.

Po drugie, w przypadku średnich i bardzo dużych ubytków w środkowej i tylnej części podniebienia, usunięte (według PP Lvova lub AA Limberga) wiązki naczyniowo-nerwowe z otworów nie pozwalają na beznapięciowe zbliżenie płatów podniebiennych. To jest powód często obserwowanego rozejścia się szwów na granicy podniebienia twardego i miękkiego. Propozycja niektórych autorów, aby wyciągnąć wiązki naczyniowo-nerwowe z otworu kostnego, również okazała się nieskuteczna.

Aby zmniejszyć ograniczający wpływ usuniętych wiązek naczyniowo-nerwowych na płaty śluzówkowo-okostnowe, czasami zaleca się resekcję nie tylko krawędzi dużego otworu podniebiennego, ale także tylnej ściany kanału skrzydłowo-podniebiennego. Jednak takie szorstkie i urazowe zniszczenie podstawy kostnej podniebienia twardego zwykle nie usprawiedliwia się, dlatego należy ich unikać.

Po trzecie, nawet jeśli uda się w jednym etapie usunąć cały defekt podniebienia, to w okresie pooperacyjnym prawie zawsze obserwuje się zmniejszenie długości podniebienia miękkiego, co prowadzi do jego gorszej jakości jako zastawki, a w konsekwencji do upośledzenia mowy.

Głównymi przyczynami pooperacyjnego skrócenia odtworzonego (według A.A. Limberga) podniebienia miękkiego i związanego z tym pogorszenia funkcjonalnego efektu operacji są:

1. powrót oderwanej (podczas zabiegu operacyjnego) blaszki przyśrodkowej wyrostka skrzydłowego do pierwotnego położenia, co zostało potwierdzone badaniami eksperymentalnymi;
2. bliznowacenie powierzchni podniebienia miękkiego zwróconej w stronę części nosowej gardła;
3. powstawanie grubych, bliznowaciejących zwężeń w niszach okołogardłowych, co znacznie ułatwia tamponada gazą jodoformową, a także nieuchronne rozwarstwienie zakończenia mięśnia skrzydłowego przyśrodkowego, którym jest on przyczepiony do wyrostka skrzydłowego.

Wszakże podczas rozszczepiania się płytek automatycznie rozdziela się skrzydło wyrostka wyrostka i miejsce przyczepu do niego mięśnia skalistego.

Po czwarte, operacja według AA Limberga często pozostawia grube i mocne blizny na błonie śluzowej podniebienia miękkiego zwróconej w stronę nosowej części gardła, a także wnęk okołogardłowych, co niekiedy prowadzi do powstania przykurczu żuchwy i wymaga kolejnego etapu interwencji chirurgicznej (np. plastyki błony śluzowej za pomocą przeciwtrójkątnych płatów).

Uranostafyloplastykę można uznać za radykalną tylko wtedy, gdy jest wykonywana jednoetapowo i koniecznie daje stabilne wyniki anatomiczne i funkcjonalne (tj. normalizację mowy, przyjmowania pokarmów i oddychania). Każda powtarzana operacja podniebienia wskazuje na jego nieradykalny charakter lub, z reguły, nieudaną interwencję pierwotną. Nie należy celowo pozostawiać ubytków w przedniej części podniebienia twardego, licząc na ich zamknięcie podczas powtarzanej operacji, ponieważ jest to zawsze trudne do zrobienia ze względu na bliznowate zmiany w tkankach. Nie można również skazywać pacjenta na dożywotnie stosowanie protez obturacyjnych. Nieuzasadnione jest stosowanie trzpienia Filatowa w wieku przedszkolnym do pierwotnej operacji plastycznej podniebienia.

Metody radykalnej (jednoetapowej) uranostafyloplastyki według Yu. I. Vernadsky’ego

Kluczem do skuteczności uranostafyloplastyki pod względem anatomicznym i funkcjonalnym jest przestrzeganie następujących wymagań: indywidualizacja interwencji chirurgicznej; wykorzystanie całego zasobu materiału plastycznego; pełna i niezakłócona konwergencja niezrośniętych połówek podniebienia miękkiego i jego przemieszczenie z powrotem do tylnej ściany gardła. Dlatego wykonując uranostafyloplastykę, konieczne jest uwzględnienie wszystkich anatomicznych i chirurgicznych cech wady podniebienia u każdego konkretnego pacjenta.

Szczegóły każdej wersji operacji opisano poniżej. Wypiszemy ogólne manipulacje, które są obowiązkowe dla wszystkich wersji operacji.

1. Celowe przecięcie wiązek naczyniowo-nerwowych wychodzących z otworów podniebiennych większego i mniejszego, jeśli trzeba je wyjąć z pierścienia kostnego - otworu podniebiennego większego. Potrzeba tego pojawia się u prawie wszystkich dzieci po 10-12 latach, u młodzieży i pacjentów dorosłych, którzy nie byli operowani w odpowiednim czasie (w wieku 1-8 lat) z jednego lub drugiego powodu. Zawsze mają oni mniej lub bardziej wyraźne niedorozwój podniebienia, w którym to przypadku konieczne jest znaczne przesunięcie płatów śluzówkowo-okostnowych podniebienia twardego lub połówek podniebienia miękkiego do wewnątrz i w różnym stopniu do tyłu w celu wydłużenia podniebienia miękkiego lub zwężenia gardła lub podniesienia sklepienia podniebienia miękkiego. Możliwość celowego przecięcia tych wiązek naczyniowo-nerwowych uzasadniona jest obecnością zespoleń naczyniowych między gałęziami tętnic podniebiennych wstępujących i zstępujących.
2. Jednoetapowe usunięcie całego ubytku nawet przy ubytku „na wylot” podniebienia; przedni odcinek ubytku podniebienia twardego zamyka się za pomocą dwóch tzw. płatów „przednio-podniebiennych”, zwróconych do nosa, lub jednym płatkiem według metody M.D. Dubova, W.I. Zausaeva lub B.D. Kabakova.
3. Powstawanie duplikacji błony śluzowej na granicy podniebienia miękkiego i twardego oraz w dystalnej części ubytku podniebienia twardego z powodu jednego lub dwóch płatów błony śluzowej dna jamy nosowej. Dzięki obecności tych płatów, które nazywamy „tylno-podniebiennymi”, możliwe jest zapobieganie szorstkiemu bliznowaceniu powierzchni nosowej płatów śluzówkowo-okostnowych i podniebienia miękkiego, przesuniętych do tyłu i zszytych ze sobą.
4. Zakończenie osteotomii międzyblaszkowej według AA Limberga (jeśli jest wykonywana) poprzez włożenie klina (z gąbczastej allo- lub ksenokoloidowej kości) między rozszczepione płytki wyrostka skrzydłowego, co nadaje im stabilną pozycję i stymuluje powstawanie regeneratu kostnego między nimi, wzmacniając płytki w pozycji rozłożonej. Ponadto zapobiega to powrotowi płytki wewnętrznej do pierwotnej pozycji, a tym samym redukuje do zera zwężenie gardła i wydłużenie podniebienia miękkiego uzyskane przez chirurga.

Niektórzy autorzy zamiast zimnego podniebienia stosują (w tym samym celu) autoprzeszczep z tylnej części brzegu podniebienia twardego, uzyskany przez resekcję kości w okolicy brzegu dużego otworu podniebiennego, co zwiększa uraz i czas trwania operacji.

5. Przeprowadzenie mezofaryngokonstrykcji bez pionowych nacięć Ernsta. Dojście do przestrzeni przygardłowej odbywa się „ukrycie” – przez dwa poziome nacięcia błony śluzowej (jedno za skrajnym górnym, drugie – za skrajnym dolnym zębem).

Jeśli część ustna gardła pacjenta jest mocno poszerzona lub jeśli wymagane jest znaczne przemieszczenie słabo rozwiniętych połówek niezrośniętego miękkiego podniebienia do wewnątrz, poziome nacięcie za skrajnym górnym zębem kontynuuje się do górnego fałdu przejściowego i wycina się tutaj trójkątny płat według VI Titareva; nacięcie za skrajnym dolnym zębem kontynuuje się do dolnego fałdu przejściowego i wycina się trójkątny płat według GP Michajlik-Bernadskaja. Pomiędzy tymi nacięciami oddziela się błonę śluzową i formuje się z niej płat mostkowy, używając do tego celu zakrzywionego ostrza skalpela w kształcie litery T. Po uniesieniu płata mostkowego błony śluzowej, po lekkim wciśnięciu go w dół, tkanki okołogardłowe są warstwowane nożyczkami Coopera lub specjalnym raspatorem, a nisze okołogardłowe są wypełniane motkami katgutu (poddanymi obróbce przez gotowanie) lub cienkimi paskami zakonserwowanej błony jądra byka. Następnie płat zostaje umieszczony z powrotem, a rana zszyta wzdłuż linii dwóch wskazanych poziomych nacięć.

Dzięki uformowaniu dwóch wspomnianych trójkątnych płatów, przesuwających się do wewnątrz (wraz z odpowiadającą im przesuniętą połową podniebienia miękkiego), w dużej mierze zapewnione jest swobodne zbieżność i zszycie niedorozwiniętych połówek podniebienia miękkiego (bez naprężeń w szwach).

6. Tamponada nisz rany okołogardłowej za pomocą katgutu i ślepe zszycie rany w przestrzeniach zatrzonowych uwalnia pacjentów od bolesnych opatrunków, ryzyka zatrucia jodoformem i reakcji alergicznych na niego, zapobiega tworzeniu się blizn na błonie śluzowej i rozwojowi przykurczu żuchwy. Ponadto dane badań klinicznych i eksperymentalno-morfologicznych przeprowadzonych przez nasz personel pozwalają nam stwierdzić, że tamponada szczelin międzypłytkowych (powstających w wyniku rozszczepienia blaszek wyrostków skrzydłowych) i nisz przygardłowych materiałem wolno wchłanialnym i ich „szczelne” zszycie (w miarę możliwości) izoluje ogromne powierzchnie rany (znajdujące się w bliskim sąsiedztwie podstawy czaszki i głębokich warstw szyi) od ciągłego kontaktu z mikroflorą jamy ustnej, masami pokarmowymi, śliną, tamponami z gazy (nasączonymi zresztą trucizną protoplazmatyczną - jodoformem), które są zdolne do powodowania grubych blizn w bocznych częściach gardła i tym samym zmniejszania do zera skutków mezofaryngokonstrykcji i retrotranspozycji podniebienia miękkiego uzyskanych przez chirurga. Niektórzy autorzy stosują brefoplast do tamponady nisz przygardłowych.
7. Leczenie chirurgiczne według którejkolwiek z poniższych opcji, będąc procedurą jednoetapową, nie przewiduje żadnych wstępnych (przygotowawczych) lub dodatkowych (korygujących), zaplanowanych wcześniej interwencji na podniebieniu; potrzeba ich wykonania po operacji powstaje albo w wyniku nieudolnych działań chirurga, albo rozbieżności szwów z powodu nie uwzględnienia przez chirurga „ukrytych” ogólnych przeciwwskazań somatycznych do operacji, które ujawniają się dopiero podczas dogłębnego badania pacjenta, którego miejscowy pediatra lub terapeuta uznał za praktycznie zdrowego i bez żadnych wątpliwości skierował na tak trudną operację, jak uranostafiloplastyka.
8. Aby zapobiec wystąpieniu znacznej reakcji tkankowej wokół kanału szwu, wszystkie szwy powierzchniowe na błonie śluzowej w okolicy podniebienia twardego i w przestrzeniach zatrzonowych wykonane są z cienkiej (0,15 mm), miękkiej i najbardziej elastycznej nici plastikowej (polipropylenowej, sylenowej, nylonowej), a w okolicy podniebienia miękkiego - z cienkiego katgutu.
9. W przypadku znacznego zwiększenia (w stosunku do normy) wymiarów poprzecznych środkowego odcinka gardła i szerokości ubytku wykonuje się osteotomię międzyblaszkową, a do nisz okołogardłowych wprowadza się jeden lub dwa pasma katgutu lub błony białkowej jądra byka.

Jeżeli ogólny stan dziecka i warunki miejscowe (prawidłowy stosunek odłamów szczęki, korzystny wskaźnik braku zrostu) pozwalają na wczesną uranostafiloplastykę, to w takich przypadkach wskazane jest jednoczesne wykonanie cheiloplastyki, co zmniejsza liczbę interwencji chirurgicznych o połowę i zapewnia znaczący efekt ekonomiczny, wczesną rehabilitację medyczną i społeczną pacjenta; jednocześnie wymagana jest szczególnie czujna uwaga ortodonty i terminowa korekta relacji między szczękami.

W przypadkach, gdy operujemy dziecko z powodu wady podniebienia w starszym wieku, z reguły ze znacznym rozszerzeniem części ustnej gardła, zawsze formujemy trójkątny płat błony śluzowej na policzku (w pobliżu zębów skrajnych przy górnym sklepieniu przedsionka jamy ustnej) według VI Titareva i przesuwamy go do rany w okolicy tylno-bocznej części twardego podniebienia. W dolnym sklepieniu przedsionka jamy ustnej za zębem skrajnym dolnym wycinamy płat według GP Michajlik-Bernadskiej i przesuwamy go do wewnątrz, zamykając dolną-wewnętrzną część rany.

Po zakończeniu zabiegu zamykamy linię szwów tamponami (paskami) z jodoformu i gazy lub plastikiem piankowym tylko w obrębie podniebienia twardego; płytka ochronna nie posiada części ogonowej, dzięki czemu szwy na podniebieniu miękkim pozostają odsłonięte, a możliwość podrażnienia nasady języka przez płytkę jest wykluczona.

W przypadkach, gdy zabieg przeprowadza się u małych dzieci lub gdy ochronna płytka podniebienna jest słabo zamocowana, płaty śluzówkowo-okostnowe mocuje się do twardego podniebienia za pomocą kleju polimerowego KL-3. Zalety tej metody są następujące:

1. dziecko unika nieprzyjemnych doznań związanych z pobieraniem wycisku szczęki górnej;
2. okres przedoperacyjny ulega skróceniu o 2-3 dni ze względu na czas potrzebny na wykonanie ochronnej płytki podniebiennej i jej noszenie w okresie przedoperacyjnym w celu adaptacji do niej;
3. nie ma potrzeby stosowania tamponów jodoformowych, które czasami wywołują reakcje alergiczne u dzieci;
4. opieka nad raną pooperacyjną jest znacznie prostsza;
5. rana utworzona (po retrotranspozycji podniebienia) w odcinku przednim, gojąca się przez stwardnienie wtórne pod polimerową powłoką, pokryta jest delikatną, elastyczną tkanką bliznowatą; zapobiega to powstawaniu grubych blizn, które deformują górną szczękę;
6. Oszczędza to czas lekarza i technika dentystycznego, a także materiały potrzebne do wykonania ochronnej płytki podniebiennej.

Opiera się ona na następujących, bardzo ważnych kryteriach, które chirurg musi wziąć pod uwagę planując i wykonując operację w każdym konkretnym przypadku:

1. Czy występuje jednostronny lub obustronny brak zrostu wyrostka zębodołowego?
2. Jaka jest odległość między krawędziami ubytku w obszarze dziąsła (wyrostka zębodołowego) a przednią jedną trzecią podniebienia twardego?
3. Czy w przypadku obustronnego ubytku wyrostka zębodołowego szczeliny po prawej i lewej stronie są położone symetrycznie?
4. Jaki jest związek pomiędzy brzegami ubytku podniebienia twardego a lemieszem?
5. Czy możliwe jest wycięcie płatów błony śluzowej dna jamy nosowej?
6. Jaki jest stopień niedorozwoju podniebienia miękkiego i poszerzenia części ustnej gardła (mezopharynx)?
7. Jak duży jest przednio-tylny zasięg wady?
8. Czy występuje ukryty rozszczep podniebienia twardego, miękkiego lub języczka?
9. Jaki jest związek pomiędzy utajonymi i jawnymi częściami braku zrostu?

Zgodnie z tymi kryteriami podzieliliśmy wszystkie typy rozszczepu podniebienia na pięć głównych klas topograficzno-anatomicznych:

• I - jednostronny widoczny brak zrostu wyrostka zębodołowego, tkanki dziąsłowej i całego podniebienia;
• II - obustronne wyraźne niezrośnięcie wyrostków zębodołowych i całego podniebienia;
• III - wyraźny brak zrostu całego podniebienia miękkiego w połączeniu z wyraźnym lub ukrytym brakiem zrostu całego lub części podniebienia twardego;
• IV - widoczne lub ukryte niezrosty tylko w obrębie podniebienia miękkiego;
• V - wszystkie pozostałe niezrosty, czyli najrzadsze (w tym ukryte - podśluzówkowe), które łączą się lub nie łączą z brakiem zrostu warg, policzków, czoła lub brody.

Pierwsze cztery klasy dzielą się na podklasy. Każda podklasa nonunion odpowiada konkretnej odmianie operacji, wyróżnianej jedną lub drugą cechą.

Pierwsze cztery klasy obejmują najczęstsze wady podniebienia. Liczba połączonych cech w różnych częściach wady jest w rzeczywistości znacznie większa.

Scharakteryzujmy szczegółowo podklasy pierwszych czterech klas wad i cechy operacji uwarunkowane topograficzno-anatomiczną strukturą każdej wady.

/ klasa. Jednostronny brak zrostu wyrostka zębodołowego, tkanki dziąseł oraz całego podniebienia twardego i miękkiego.

Podklasa 1/1. W odcinku przednim brzegi ubytku są wystarczająco oddalone od siebie, co pozwala na wycięcie dwóch płatów śluzówkowo-okostnowych, zwanych płatami podniebiennymi przednimi, w obrębie dziąsła i przedniej 1/3 podniebienia twardego oraz ich powierzchni nabłonkowej, które można obrócić o 180° do jamy nosowej. Lemiesz nie jest zrośnięty z brzegami ubytku na całej swojej długości, co pozwala na wycięcie dwóch symetrycznych, identycznych pod względem długości, tzw. płatów podniebiennych tylnych z błony śluzowej dna jamy nosowej, a następnie zszycie ich ze sobą. Jeśli mała szerokość ubytku nie pozwala na wywinięcie dwóch płatów podniebiennych przednich do nosa, należy wyciąć jeden płat metodą VI Zausaeva lub BD Kabakova.

W przypadku ubytków związanych z podklasą 1/1 zaproponowano nową, tzw. „metodę łagodnej cheilouranostaphyloplastyki”. Jej główne etapy to: wycięcie, rozdzielenie i odwrócenie głównych i dodatkowych płatów śluzówkowo-okostnowych, usunięcie wiązek naczyniowo-nerwowych wychodzących z dużych otworów podniebiennych, usunięcie ścięgna m.tensor veli palatini z haczyka, uwolnienie zmobilizowanego płata na podniebieniu z tylnej krawędzi twardego podniebienia i wewnętrznej powierzchni przyśrodkowej blaszki wyrostka skrzydłowego kości klinowej.

Płaty oddziela się od błony śluzowej nosa na granicy podniebienia twardego i miękkiego. Nacięcia śluzówki w przestrzeniach retromolarnych są przedłużane poza wyrostek zębodołowy, w tym obszarze rozcina się warstwę podśluzówkową i odsłania się haczyk wyrostka skrzydłowego, z którego płat oddziela się w warstwie przestrzeni międzypowięziowej bez zmiany miejsca przyczepu mięśnia gardłowo-podniebiennego. Ruchomość płatów jest zapewniona przez oddzielenie tkanek od wewnętrznej powierzchni wewnętrznej płytki wyrostka skrzydłowego kości klinowej do dolnego bieguna, gdzie przyczepiony jest mięsień gardłowo-podniebienny. Brzegi niezrostu są odświeżane i nakładane są szwy warstwa po warstwie za pomocą katgutu i nici poliamidowej, po czym na zszyte płaty i poziome płytki kości podniebiennej nakładany jest klej polimerowy KL-3. Rany w przestrzeniach skrzydłowo-szczękowych zszywa się katgutem, biorąc pod uwagę retrotranspozycję podniebienia. Ubytek w przedniej części podniebienia zamyka się albo za pomocą wzajemnie odchylonych płatów o 180°, albo płatów MD Dubova, BD Kabakova, albo płata na szypułce od strony błony śluzowej wargi górnej.

Podklasa 1/2 różni się od pierwszej tym, że lemiesz jest zrośnięty na całej długości z jednym z brzegów ubytku, co umożliwia wycięcie jednego dość długiego i jednego bardzo krótkiego płata podniebienno-tylnego w obszarze dna jamy nosowej. Płat środkowo-podniebieniowy można wyciąć na lemieszu i przyszyć do wspomnianego długiego płata podniebienno-tylnego.

Podczas wykonywania uranostafyloplastyki u dzieci z jednostronnymi przewlekłymi niezrostami podniebienia, L.W. Charkow zauważył, że niektóre elementy tej operacji wymagają poprawy. Po pierwsze, podczas wykonywania uranostafyloplastyki (dla wad podklasy 1/2) wycina się dwa główne płaty śluzówkowo-okostnowe, które są zawsze różnej wielkości i znajdują się na fragmentach szczęk o różnych obszarach i kształtach: mały fragment jest zawsze niedorozwinięty, krótszy, podczas gdy duży fragment jest „wywinięty” w kierunku przeciwnym do niezrostu i znajduje się znacznie dystalnie od linii środkowej. Po drugie, główne płaty podniebienne śluzówkowo-okostnowe, przemieszczając się po retrotranspozycji i mocując do kości, odsłaniają boczne odcinki twardego podniebienia, w którym rana zawsze goi się przez intencję wtórną.

Analiza danych literaturowych i badań eksperymentalnych, klinicznych przeprowadzonych przez L. W. Charkowa wykazała, że w przypadkach usuwania wiązek naczyniowo-nerwowych z dużych otworów podniebiennych według P. P. Lwowa, bliznowacenie bocznych odcinków podniebienia jest jedną z głównych przyczyn rozwoju deformacji w okresie pooperacyjnym. Po trzecie, najczęstszym miejscem powstawania pooperacyjnych wad podniebienia jest granica podniebienia twardego i miękkiego, gdzie płaty doświadczają największego napięcia, a ponadto miejsce powyżej obszaru niezrostu, gdzie nie ma tkanki podścieliskowej.

W związku z tymi okolicznościami L.V. Charkow (1986) opracował technikę operacji, która obejmowała następujące etapy: wycięcie i oddzielenie głównego płata podniebienno-śluzówkowo-okostnowego tylko na większym fragmencie podniebienia, usunięcie pęczka naczyniowo-nerwowego z kanału skrzydłowo-podniebiennego i odcięcie płata od tylnej krawędzi twardego podniebienia, tępe oddzielenie go od haczyka i uwolnienie od przyśrodkowej powierzchni płytki wewnętrznej wyrostka skrzydłowego kości klinowej; odświeżenie brzegów niezrostu, oddzielenie płata śluzówkowo-okostnowego na niewielkim fragmencie o szerokości nie większej niż 0,5 cm od brzegu kostnego niezrostu, wycięcie dwóch trójkątów w okolicy granicy podniebienia twardego i miękkiego do Z-plastyki, uwolnienie podniebienia miękkiego od tylnej krawędzi podniebienia twardego na niewielkim fragmencie od strony błony śluzowej nosa, likwidacja ubytku podniebienia poprzez zszycie warstwowe nicią katgutową i nylonową, wycięcie i oddzielenie płata językowatego na szypułce na policzku z podstawą w przestrzeni skrzydłowo-szczękowej w okolicy większego fragmentu, przesunięcie go do podniebienia i zszycie od strony dystalnej z głównym płatkiem podniebiennym przesuniętym do środka i do tyłu.

Według obserwacji LW Charkowa opisana technika ma następujące zalety:

1. poprzez wycięcie i oddzielenie tylko jednego płata śluzówkowo-okostnowego na podniebieniu twardym, czas operacji ulega skróceniu o połowę, a także eliminuje się poważny uraz niedorozwiniętego małego fragmentu podniebienia, co korzystnie wpływa na jego dalszy rozwój;
2. maksymalne napięcie płatów na granicy podniebienia twardego i miękkiego zostaje całkowicie wyeliminowane lub wyrównane poprzez rozproszenie linii szwów za pomocą dwóch wzajemnie przesuwających się trójkątów, co pozwala znacząco zapobiegać powstawaniu pooperacyjnych lub tzw. „wtórnych” wad podniebienia w tym obszarze;
3. symetrię tkanek podniebienia miękkiego na całej długości uzyskuje się poprzez uwolnienie tkanek podniebienia miękkiego w małym fragmencie z tylnej krawędzi podniebienia twardego poprzez skośne nacięcie na granicy podniebienia twardego i miękkiego;
4. korzystne gojenie się ran na podniebieniu w okolicy przedniej i środkowej części ubytku ułatwia fakt, że linia szwów znajduje się na podstawie kostnej, a nie w środku ubytku podniebienia, czyli między jamami ustnymi i nosowymi;
5. poprzez przesunięcie płata błony śluzowej na szypułce z szyi podstawą w przestrzeń skrzydłowo-szczękową, gdzie (według danych termowizyjnych) ustala się obszar najbardziej intensywnego krążenia krwi, znacznie zmniejsza się strefa gojenia się rany przez włóknienie wtórne w okolicy podstawy wyrostka zębodołowego, co eliminuje powstawanie grubych blizn.

Wymienione czynniki przyczyniają się do prawidłowego i wczesnego ukształtowania kopuły podniebienia, przyspieszonej normalizacji funkcji twardych i miękkich części podniebienia, zapobiegania pooperacyjnemu niedorozwojowi szczęki górnej i w konsekwencji nieprawidłowemu ustawieniu zębów szczęki górnej i żuchwy.

Od 1983 roku w LW Charkowie stosowana jest nowa metoda uranostafyloplastyki w przypadku jednostronnych niedorozwojów podniebienia, związanych z podklasą 1/2. Zgodnie z tą metodą ubytek podniebienia twardego likwiduje się za pomocą płata lemieszowego. Operacja obejmuje sekwencyjne wykonanie następujących etapów:

1. wycięcie i oddzielenie płata śluzówkowo-okostnowego na lemieszu, opierając go na większym fragmencie; w tym przypadku wielkość płata powinna przekraczać wielkość ubytku podniebienia twardego;
2. rozwarstwienie błony śluzowej do kości na niewielkim fragmencie równolegle do brzegu ubytku podniebienia twardego z odchyleniem od niego o 3-4 mm; w tym przypadku oddziela się wąski pasek ku dołowi – pokryje on linię szwu od strony jamy nosowej, a tkanki miękkie strony przeciwnej zszywa się płatem lemieszowym;
3. zszycie płata lemiesza z uniesioną krawędzią tkanki miękkiej po przeciwnej stronie wzdłuż całej krawędzi ubytku podniebienia;
4. na dolnym biegunie fragmentu lemiesza wycina się płat „wyściółki” i obraca o 180°, który zszywa się w tej samej płaszczyźnie co lemiesz;
5. na granicy podniebienia twardego i miękkiego wycina się i rozdziela dwa kątowe płaty śluzówkowo-okostnowe, które uwalnia się z tylnego brzegu podniebienia twardego, haczyka i powierzchni przyśrodkowej płytki wewnętrznej wyrostka skrzydłowego kości klinowej;
6. odświeżenie brzegów niezrostu w okolicy podniebienia miękkiego i języczka;
7. Szwy zakłada się warstwowo w okolicy języczka, podniebienia miękkiego, płata lemiesza oraz na granicy podniebienia miękkiego i twardego.

Okres pooperacyjny

W pierwszych 3-4 dniach po zabiegu pacjentowi zaleca się ścisły odpoczynek w łóżku.

Operacje wrodzonych nieprawidłowych zrostów w obrębie szczękowo-twarzowym powodują u niemowląt operowanych w znieczuleniu miejscowym znaczne zaburzenia funkcji organizmu; ujawniają się one zarówno w trakcie operacji, jak i w bezpośrednim okresie pooperacyjnym. U starszych dzieci i dorosłych, u których plastyka podniebienia wykonywana jest w znieczuleniu, największe przesunięcia odnotowuje się w pierwszej dobie po operacji. W okresie pooperacyjnym ich układ sercowo-naczyniowy ma większe rezerwy kompensacyjne niż układ oddechowy. Jeśli przesunięcia hemodynamiczne związane z operacją z reguły wyrównują się najpóźniej w trzeciej dobie po niej, to kompensacja przesunięć w układzie oddechowym zwykle ciągnie się do dwóch tygodni. Badanie funkcji erytropoetycznej w związku z utratą krwi pooperacyjnej wykazało, że organizm tych pacjentów radzi sobie z utratą czerwonych krwinek w tym samym czasie, co organizm osób zdrowych. Jednak odbudowa rezerw żelaza w organizmie, zwłaszcza u niemowląt z zaburzonym prawidłowym odżywianiem, jest powolna i wymaga specjalistycznej terapii. Dlatego autor uważa, że transfuzje krwi przekraczające utraconą objętość – u niemowląt do 5 ml na 1 kg masy ciała, a u starszych dzieci i dorosłych do 20-30% objętości utraconej krwi – stanowią skuteczny środek uzupełniania rezerw żelaza w organizmie pacjenta. Uzupełnianie utraty krwi i tlenoterapia w okresie pooperacyjnym pomagają organizmowi tych pacjentów kompensować zaburzenia oddychania i pomagają zapobiegać ostrej pooperacyjnej niewydolności oddechowej.

Obserwacje są przekonujące:

• kompensację utraty krwi pooperacyjnej i chirurgicznej należy przeprowadzać nie według zasady „objętość za objętość”, lecz do czasu normalizacji hemodynamiki centralnej i obwodowej;
• zastosowanie droperidolu i ksantynolu pozwala na wyeliminowanie wymiotów i czkawki, usunięcie niestabilności psychoemocjonalnej pacjentów oraz stworzenie dobrych warunków w okolicy rany dla jej korzystnego przebiegu;
• Wczesne pooperacyjne leczenie uranostafiloplastyką jest wysoce wskazane, aby stosować żywienie pozajelitowe, które obejmuje preparaty białkowe w połączeniu z roztworem glukozy (zapewniającym zapotrzebowanie organizmu na energię), a także hormony, witaminy i insulinę, regulujące metabolizm i zwiększające strawność podawanych hydrolizatów białkowych. Ten sposób żywienia stwarza spokój dla operowanego podniebienia, eliminuje czynnik bólu związany z przyjmowaniem pokarmu, rana nie jest zakażana pokarmem, możliwe jest prowadzenie pełnoprawnego żywienia i tym samym przyczynia się do najszybszej normalizacji procesów metabolicznych, normalnego przebiegu okresu pooperacyjnego. Jeśli ochronna płytka podniebienna jest źle zamocowana na zębach, należy ją ponownie podeprzeć szybkoutwardzalnym plastikiem. Do mocowania ochronnej płytki na czepcu głowy uciekamy się tylko w wyjątkowych przypadkach (gdy nie ma zębów na górnej szczęce lub jest ich bardzo mało).

Po zabiegu operacyjnym przeprowadzonym w znieczuleniu dotchawiczym lub znieczuleniu miejscowym może u pacjenta wystąpić wymioty, o czym należy powiadomić osobę sprawującą nad nim opiekę.

W przypadku trudności z oddychaniem przez nos należy zastosować rurkę intubacyjną lub gumową rurkę o średnicy 5-6 mm (lek. Dubov zaleca rozszczepienie wystającego z ust końca rurki i rozciągnięcie go na kształt procy).

Przez kilka godzin, a nawet przez pierwszy dzień po zabiegu, z ust i nosa może wydobywać się śluzowo-krwisty płyn, który należy osuszyć za pomocą gazy.

Wieczorem w dniu operacji, jeśli pacjent sobie tego życzy, można podać mu niewielką ilość płynnego pokarmu: galaretkę, płynną kaszkę manną, słodką herbatę z cytryną, różne soki owocowe i warzywne (łącznie do 0,5-1 szklanki).

W ciągu pierwszych 24 godzin po operacji, będąc w stanie sedacji pod wpływem środków odurzających, pacjent zazwyczaj jest w stanie przyjmować płynne pokarmy; jednak następnego dnia zazwyczaj odmawia picia lub jedzenia z powodu ostrego bólu przy połykaniu (spowodowanego obrzękiem gardła, podniebienia i gardła trwającym kilka dni). Jak wykazały badania kliniczne, na skutek urazu, wymuszonego „obronnego” głodowania i niedostatecznego karmienia łyżeczką lub przez kubek niekapek, zmienia się skład białkowy krwi w organizmie dziecka poddawanego operacji (spadek poziomu albumin i wzrost a1- i a2-globulin), a także zaburzona zostaje równowaga azotowa i gospodarka wodno-elektrolitowa. Dlatego w ciągu pierwszych 3-4 dni pacjent powinien być karmiony przez cienką rurkę wprowadzoną do żołądka przed lub w trakcie operacji. Mieszanki odżywcze powinny być płynne, wysokokaloryczne i wzbogacone witaminami (galaretki, owsianki, buliony, soki, herbata z cytryną, surowe jajka itp.). Szczegółowy opis diet do żywienia przez sondę przedstawiono poniżej.

Jeśli po zabiegu występuje obfite krwawienie spod płytki, należy ją usunąć, znaleźć krwawiące naczynie, ucisnąć je i zabandażować. Nie zaleca się stosowania ciasnej tamponady pod płytką ochronną, gdyż może to spowodować zaburzenie krążenia w uformowanym podniebieniu. Jednocześnie należy podać dożylnie 10 ml 10% roztworu chlorku wapnia.

Podczas zakładania tamponów, które są obficie nasączone krwią, zmienia się. Po ich usunięciu podniebienie przepłukuje się cienkim strumieniem roztworu nadtlenku wodoru; piana, utleniając płaty, wypłukuje skrzepy krwi i śluz. Po usunięciu pianki za pomocą kulek gazowych podniebienie pokrywa się świeżymi paskami jodoformu i ponownie zakłada ochronną płytkę podniebienną.

Przez 7–10 dni po operacji wskazane jest podawanie antybiotyków domięśniowo oraz zakraplanie 10–15 kropli ich roztworu do nosa.

Przy wysokiej temperaturze ciała (39-40°C) przepisuje się leki przeciwgorączkowe.

Opatrunki zmienia się co 2-3 dni, naprzemiennie płucze się podniebienie 3% roztworem nadtlenku wodoru i 1:5000 roztworem nadmanganianu potasu oraz usuwa płytkę nazębną z podniebienia (oddzielone komórki nabłonka, resztki pokarmu, wysięk).

Pacjenci pediatryczni skarżą się na ból przy połykaniu przez pierwsze 1-2 dni; u dorosłych ból jest silniejszy i trwa dłużej. Dlatego w razie potrzeby przepisuje się środki przeciwbólowe.

Szwy są usuwane 10-12 dnia po operacji. Do tego czasu są już częściowo przecięte i odpadły.

Natychmiastowe efekty anatomiczne leczenia operacyjnego

Anatomiczny wynik operacji podniebienia zależy od kompletności przygotowania przedoperacyjnego, wyboru odpowiedniej opcji chirurgicznej, techniki operacyjnej chirurga, leczenia pooperacyjnego i opieki nad pacjentem, a także od zachowania samego pacjenta.

Oceniając wyniki operacji, autorzy zazwyczaj nie biorą pod uwagę celowo pozostawionych ubytków w przedniej części podniebienia. Ale nawet bez ich uwzględnienia liczba przypadków rozejścia się szwów po operacji i występowania wad pooperacyjnych waha się od 4 do 50%. Według dostępnych danych, wśród powikłań pierwotnej uranoplastyki, najczęściej występującymi są: pęknięcie całego języczka lub jego perforacja, perforacja sklepienia podniebienia, odrzucenie płata gardłowego itp.

Naszym zdaniem, po pierwsze, liczba nieudanych operacji powinna obejmować wszystkie te przypadki, w których zachodzi potrzeba ponownego zamknięcia celowo pozostawionego ubytku w przedniej części braku zrostu. Po drugie, uważamy za całkowicie niedopuszczalne ocenianie natychmiastowego wyniku anatomicznego operacji bez uwzględnienia rodzaju (rozległości) ubytku szczeliny.

Według naszej kliniki korzystne wyniki anatomiczne operacji metodą Yu. I. Vernadsky'ego obserwowano w 93-100% przypadków, co jest spowodowane następującymi czynnikami: indywidualizacją interwencji chirurgicznej dla każdego pacjenta; dość wystarczającą retrotranspozycją i mezofaryngokonstrykcją, zapewnioną przez skrzyżowanie wiązek naczyniowo-nerwowych i szerokie odwarstwienie mostkujących płatów retromolarnych; jednoetapowym i radykalnym charakterem operacji dla każdego z jej głównych wariantów; ostrożnym podejściem do głównych płatów śluzówkowo-okostnowych, które są utrzymywane za pomocą jedwabnych „uchwytów” i nie są ranione pęsetą. Należy unikać nakładania bardzo częstych i ciasnych szwów, ponieważ może to prowadzić do martwicy tkanek wzdłuż linii szwu, gdzie ukrwienie jest już niewystarczająco rozwinięte.

W okresie pooperacyjnym korzystny wynik ułatwiają takie czynniki, jak prawidłowe ułożenie płatów, zapewnienie ich spoczynku za pomocą dobrze dopasowanej (przed operacją) ochronnej płytki podniebiennej. Tampony jodoformowo-gazowe należy umieszczać równomiernie, a nie ciasno (luźno) na operowanym podniebieniu. W przypadkach, gdy dziecko po operacji zachoruje na ostrą chorobę zakaźną (szkarlatynę, odrę, grypę, zapalenie migdałków), może dojść do całkowitego rozejścia się szwów. Powikłanie to wskazuje na niewystarczające badanie dziecka przedoperacyjne.

Zdalne anatomiczne wyniki operacji

Badanie odległych wyników anatomicznych operacji u pacjentów poddanych leczeniu operacyjnemu metodą Yu. I. Vernadsky'ego i L.V. Charkowa pokazuje, że dzięki powstaniu duplikacji błony śluzowej w tylnej trzeciej części podniebienia twardego i na jego granicy z podniebieniem miękkim, tamponadzie nisz okołogardłowych materiałem biologicznym (wchłanialnym), wprowadzeniu ksenokoloidu między płytki wyrostków skrzydłowych, a także ścisłemu szyciu ran okołogardłowych i braku tradycyjnej pionowej dyssekcji błony śluzowej w okolicy zatrzonowej (według metody Ganzera) i innych cech stosowanych metod, możliwe jest osiągnięcie wysokiej wydolności funkcjonalnej podniebienia miękkiego. Wynika to z faktu, że podniebienie albo wcale nie skraca się w trakcie gojenia się rany, albo skraca się nieznacznie.

Dane morfologiczne z eksperymentów wskazują, że wprowadzenie allo- lub ksenobonu do przestrzeni międzypłytkowej zapewnia bardziej stabilny wynik osteotomii międzypłytkowej niż wprowadzenie gazy jodoformowej między płytki. Stopniowo resorbujący się, wstawiony allo- lub ksenobonu jest zastępowany przez nowo utworzoną tkankę kostną, która mocno unieruchamia płytkę przesuniętą do wewnątrz w określonej dla niej pozycji (podczas operacji). Wypełnienie nisz okołogardłowych materiałem wchłanialnym biologicznie (cewki katgutowe) zapewnia mniej szorstkie bliznowacenie rany niż pod osłoną tamponów jodoformowych. Wyjaśnia to bardziej stabilny anatomiczny wynik operacji (długie podniebienie miękkie, gardło zwężone do normalnego), co z kolei determinuje wyższy wynik funkcjonalny leczenia, tj. pacjent wyraźnie wymawia wszystkie dźwięki. Znacznie ułatwia to także odpowiednie ukształtowanie podniebienia (najpierw za pomocą rozciągliwego, a następnie plastycznego wypustu umieszczonego na ochronnej płytce podniebiennej) oraz szkolenie pacjenta w zakresie terapii logopedycznej przed i po leczeniu operacyjnym.

Wyniki czynnościowe (mowy) zdalnej uranoplastyki i uranostafyloplastii

Niestety, nie ma powszechnie akceptowanych kryteriów oceny wymowy po uranostaphyloplastyce. Aby zobiektywizować ocenę efektu funkcjonalnego operacji plastycznej podniebienia, stosuje się metodę analizy spektralnej mowy.

O przejrzystości mowy decyduje nie tylko anatomiczna skuteczność operacji, ale także wiele innych czynników (obecność lub brak słuchu u pacjenta, deformacje zębów i szczęki czy skrócenie wędzidełka języka; treningi logopedyczne i terapia ruchowa itp.); dlatego też o skuteczności samych operacji można sądzić jedynie na podstawie jakości mowy, porównując wszystkie inne czynniki wpływające na funkcję mowy.

Według danych różnych autorów, mowa poprawiła się znacząco u większości pacjentów po uranostafyloplastyce metodą Yu. I. Vernadsky'ego (średnio 70-80%). Tylko u niewielkiej grupy pacjentów, w wyniku znacznego początkowego skrócenia podniebienia miękkiego po operacji, wymowa poprawiła się nieznacznie.

Jak wykazały wyniki spirometrii przeprowadzonej po 6 miesiącach terapii ruchowej, u większości dzieci operowanych z powodu przewlekłych niezrostów podniebienia, utrata powietrza przez nos podczas wydechu nie występuje lub jest znacznie zmniejszona, a u dzieci operowanych z powodu izolowanych ubytków podniebienia miękkiego nie występuje w ogóle nieszczelność.

Aby ocenić stan funkcjonalny tkanek podniebienia podczas zabiegu operacyjnego i przewidzieć wynik leczenia operacyjnego, stosuje się metodę uwzględniania wartości przepływu ciepła w tkankach podniebienia. Metoda ta, w odróżnieniu od powszechnie przyjętych metod reograficznych, jest łatwa do wdrożenia, nie wymaga znacznego nakładu czasu i kosztownego sprzętu, ma zastosowanie na wszystkich etapach operacji i w okresie pooperacyjnym, dzięki czemu może być stosowana u pacjentów w różnym wieku.

Aby zwiększyć skuteczność zabiegów przywracających mowę, należy wyeliminować towarzyszące im defekty w obrębie twarzoczaszki – skrócenie wędzidełka języka, brak zębów, zwłaszcza przednich, bliznowate zniekształcenia i skrócenie warg, bliznowate zrosty w nosie itp.

Aby zmniejszyć liczbę pooperacyjnych powikłań ropno-zapalnych, zaleca się przeprowadzenie terapii immunokorekcyjnej przed operacją i przepisanie antybiotyków, leków sulfanilamidowych, furazolidonu po operacji. Uodpornienie na anatoksynę gronkowcową przyczynia się również do normalizacji składu mikroflory jamy ustnej, gardła i części nosowej gardła.