Wymiana żelaza jest normalna

Zwykle codzienna dieta osoby zawiera około 10-20 mg żelaza (90% w stanie wolnym, 10% w połączeniu z hemem), z czego 1-1,5 mg jest wchłaniane. Ilość zaabsorbowanego żelaza zależy od jego magazynów w ciele: im wyższe zapotrzebowanie, tym więcej żelaza zostaje zaabsorbowane. Absorpcja zachodzi w górnych częściach jelita cienkiego i jest aktywnym procesem, w którym żelazo można przenosić nawet w stosunku do gradientu stężenia. Mechanizmy transportu są jednak nieznane. Białka, które mogą być nośnikami żelaza zostały zidentyfikowane, ale ich dokładna rola nie została jeszcze ustalona.

W komórkach błony śluzowej żelazo znajduje się w cytozolu. Niektóre z nich są związane i przechowywane w postaci ferrytyny, która jest następnie używana lub utracona w wyniku złuszczania komórek. Część żelaza, przeznaczona do metabolizmu w innych tkankach, jest transportowana przez błonę podstawno-boczną komórki (mechanizm nie jest badany) i wiąże się z transferyną, głównym białkiem transportowym żelaza we krwi.

Transferryna (masa cząsteczkowa 77 000 Da) jest glikoproteiną, syntetyzowaną głównie w wątrobie. Może wiązać dwie cząsteczki żelaza. Całkowita zdolność wiązania żelaza z transferyny przez żelazo wynosi 250-370 μg%. Zwykle transferyna jest nasycona żelazem o około jedną trzecią. Fizjologiczna absorpcja żelaza przez retikulocyty i hepatocyty zależy od receptorów transferyny na powierzchni komórki, które mają powinowactwo głównie do transferyny związanej z żelazem. Kompleks żelaza z receptorem wchodzi do komórki, w której uwalniane jest żelazo. Kiedy komórka jest nasycona żelazem, komórkowe receptory transferyny są hamowane. Gdy obserwuje się całkowite nasycenie transferyny, na przykład w ciężkiej hemochromatozie, żelazo krąży w formach niezwiązanych z transferyną jako związki z chelatatorami o niskiej masie cząsteczkowej. W tej postaci żelazo łatwo dostaje się do komórek niezależnie od stopnia nasycenia żelazem.

Komórki żelaza osadza się w postaci ferrytyny (ciężar cząsteczkowy 480.000 Da) - apoferritin kompleksu białkowego (podjednostki H i L), z żelaza, które po mikroskopia elektronowa ma postać cząstek o średnicy 50 A, umieszczony swobodnie w cytoplazmie. Jedna cząsteczka ferrytyny może zawierać do 4500 atomów żelaza. Przy wysokich stężeniach żelaza wzrasta synteza apoferrytyny.

Akumulacje rozłożonych cząsteczek ferrytyny to hemosiderin, który jest zabarwiony na niebiesko z żelazocyjankiem. Około jednej trzeciej zasobów żelaza w organizmie ma postać hemosyderyny, której ilość wzrasta wraz z chorobami związanymi z nadmiernym gromadzeniem się żelaza.

Lipofuscyny , lub pigment na ścieranie, gromadzi się w związku z przeciążeniem żelazem. Ma żółto-brązowy kolor i nie zawiera żelaza.

Wraz ze wzrostem zapotrzebowania na syntezę hemoglobiny, mobilizowane jest żelazo osadzone w postaci ferrytyny lub hemosideriny.

Normalnie ciało zawiera około 4 g żelaza, z czego 3 g w hemoglobinie, mioglobinie, katalazie i innych pigmentach oddechowych lub enzymach. Zapasy żelaza wynoszą 0,5 grama, z czego 0,3 g znajduje się w wątrobie, ale przy tradycyjnym badaniu histologicznym z barwieniem żelaza z użyciem konwencjonalnych metod nie są one widoczne. Wątroba jest głównym miejscem przechowywania żelaza zaabsorbowanego w jelicie. Przy maksymalnym nasyceniu żelazo osadza się w innych narządach miąższowych, w tym w komórkach groniastych trzustki i komórkach przedniego płata przysadki mózgowej. Układ siateczkowo-śródbłonkowy odgrywa ograniczoną rolę w gromadzeniu żelaza i staje się miejscem preferencyjnego odkładania żelaza jedynie po podaniu dożylnym. Żelazo ze zniszczonych czerwonych krwinek gromadzi się w śledzionie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]