Syndrom zablokowania

Jakąkolwiek nazwę nadawali tej chorobie różni ludzie w różnych czasach, czy słowa mogą oddać tragedię sytuacji, w której żywa dusza i zdrowy umysł pozostają zamknięte w praktycznie całkowicie unieruchomionym ciele przez długi czas? Nie bez powodu jedną z nazw tej strasznej choroby jest syndrom zamknięcia. Ale czy można to wyrazić dokładniej, gdy człowiek w pewnym momencie staje się zakładnikiem swojego ciała, które jest związane chorobą?

Epidemiologia

Według statystyk zespół zamknięcia jest bardzo rzadką patologią. Lekarze rozpoznają śpiączkę wybudzeniową u jednego pacjenta na milion. Ale to tylko przypadki, w których diagnoza została postawiona szybko i prawidłowo. Możliwe, że takich pacjentów jest w rzeczywistości więcej, ale niski poziom rozwoju medycyny w niektórych krajach po prostu nie pozwala na ich identyfikację, ponieważ granica między śpiączką a pseudośpiączką jest tak cienka.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Przyczyny zespół zamknięcia w sobie

Zespół osoby izolowanej, zespół zamknięcia, śpiączka czuwania, zespół Monte Christo, śpiączka czuwania, zespół braku funkcji motorycznych, zespół izolacji - wszystkie te nazwy to jedna i ta sama patologia, której istota sprowadza się do braku prawidłowej, nawykowej dla zdrowego człowieka reakcji na to, co się dzieje na skutek rozwoju niektórych chorób mózgu, układu nerwowo-mięśniowego lub naczyń krwionośnych.

W literaturze można znaleźć również inne nazwy tej patologii: zespół deeferentacji, śpiączka rzekoma, zespół bloku, zespół mostu brzusznego, zespół mostu brzusznego, zespół „zamknięcia”, blok mózgowo-modułowy itp. Wszystkie one w większym lub mniejszym stopniu wskazują na możliwą przyczynę stanu takiej osoby lub na związek patologii z pewnym zdarzeniem.

[ 5 ]

Czynniki ryzyka

Czynnikami ryzyka rozwoju zespołu izolacji były i są liczne choroby, które w pewnych warunkach mogą powodować wystąpienie takiego powikłania.

Według danych z różnych źródeł, choroby, które można uznać za możliwe przyczyny zespołu zamknięcia, to m.in.:

• Zawał mózgu, który atakuje określone obszary mózgu odpowiedzialne za funkcjonowanie określonych narządów i układów organizmu (na przykład zawał podstawy mózgu lub zawał podstawy śródmózgowia).
• Stwardnienie rozsiane
• Nadciśnienie (długotrwałe)
• zapalenie pnia mózgu z uszkodzeniami podstawnymi
• neuroborelioza
• Stwardnienie zanikowe boczne
• Miastenia,
• Krwotok mózgowy
• centralna mielinoliza mostu,
• Zespół Guillaina-Barrégo,
• paraliż dziecięcy
• napadowa mioplegia,
• uraz głowy (choć dość rzadki, ale wciąż możliwy jako przyczyna zespołu zamknięcia) itp.

Paraliż czynności ruchowych przy zachowaniu świadomości i zdolności słyszenia, rozumienia i pojmowania mowy może wystąpić również w wyniku przedostania się niektórych trucizn do organizmu człowieka.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogeneza

W naszej niespokojnej epoce technologii informacyjnej, która wzięła w niewolę nawet małe dzieci, syndrom zamknięcia można porównać tylko do komputera bez połączenia z Internetem. Pozostaje on tą samą „inteligentną” maszyną, zdolną do „myślenia”, liczenia, gromadzenia informacji, ale nie może już wykonywać wielu ważnych funkcji związanych z komunikacją. Owszem, wszystko można tu naprawić, po prostu łącząc się z sieciami lokalnymi, ale człowiek nie ma takiej możliwości, a syndrom izolacji można uznać za wyrok dożywotni.

Rozwój zespołu zamknięcia wiąże się z zaburzeniami w funkcjonowaniu jednego z odcinków pnia mózgu – mostu. To właśnie ta część mózgu, składająca się z istoty białej, odpowiada za zapewnienie połączenia mózgu z innymi narządami człowieka, a także za unerwienie i wrażliwość narządów i układów. Istota biała to nic innego jak włókna nerwowe odpowiedzialne za aktywność ruchową i zapewniające interakcję nerwową między półkulami mózgu, móżdżkiem i rdzeniem kręgowym.

Uszkodzenie mostu najczęściej występuje w przypadku zawału lub udaru mózgu z naruszeniem integralności jego tkanek lub naczyń krwionośnych. W rezultacie cierpią tylko funkcje motoryczne i komunikacyjne, podczas gdy myślenie pozostaje na tym samym poziomie. Człowiek słyszy, widzi i rozumie wszystko, ale pozostaje niezdolny do reagowania na to, co się dzieje, poprzez mowę, mimikę i ruchy. Często cierpią również funkcje oddechowe i trawienne (człowiek nie może samodzielnie oddychać, żuć i połykać pokarmu). Ruchy oczu również pozostają ograniczone.

Stan ten jest pod wieloma względami podobny do stanu osoby, która zapadła w śpiączkę. Stąd jedną z nazw tej patologii jest śpiączka na jawie. Charakterystyczną cechą zespołu izolacji jest to, że ofiara jest cały czas przytomna, co oznacza, że może słyszeć mowę i doświadczać różnych uczuć. Rozmowy o nie do pozazdroszczenia sytuacji takiego pacjenta i dyskusja o skrajnie niekorzystnych rokowaniach choroby przy łóżku pacjenta mogą dodatkowo traumatyzować psychikę osoby, która jest już świadoma swojej niekorzystnej pozycji.

[ 9 ], [ 10 ]

Objawy zespół zamknięcia w sobie

Obraz kliniczny pacjentów z zespołem zamknięcia może być tak różnorodny, jak pozwalają na to objawy patologii, która spowodowała ten stan. Oznacza to, że obraz, który lekarze obserwują w większości przypadków, składa się z objawów samego zespołu izolacji i przejawów patologii, która spowodowała paraliż czynności ruchowych. Stopień ciężkości choroby również pozostawia swój ślad na ogólnym obrazie, w zależności od tego, w jaki sposób obserwujemy określone objawy o różnym nasileniu.

Pierwszymi objawami, na które zwracają uwagę lekarze diagnozując zespół zamknięcia, są tetrapareza, charakteryzująca się dysfunkcją kończyn aż do ich całkowitego porażenia z zachowanym napięciem mięśniowym, oraz zespół pseudobulbarny, w wyniku którego cierpią funkcje opuszkowe (mowa, żucie, połykanie, artykulacja, mimika). Są to główne objawy zespołu zamknięcia.

Z zewnątrz obraz wygląda mniej więcej tak: stan osoby przypomina śpiączkę, nie może mówić, żuć i połykać pokarmów ani samodzielnie oddychać. Ruchy pacjenta są zazwyczaj całkowicie ograniczone, chociaż wrażliwość skóry pozostaje na tym samym poziomie. Jedynym połączeniem pacjenta ze światem są oczy, przy zachowanej zdolności poruszania nimi w płaszczyźnie pionowej (ruchy oczu z boku na bok są niemożliwe).

Niektórzy pacjenci mogą poruszać powiekami, tzn. zamykać i otwierać oczy. Daje im to zdolność do komunikowania się, która przy zachowanej świadomości i aktywności umysłowej pozostaje niezbędna dla pacjenta. To właśnie ta zdolność często ratowała pacjentów, którym początkowo postawiono zupełnie inną diagnozę, nie pozostawiając żadnej nadziei na przyszłość.

Fakt, że funkcje mózgu nie są dotknięte zespołem izolacji, wyjaśnia również zachowane cykle snu i czuwania u takich pacjentów. W stanie czuwania osoba słyszy, widzi i jest świadoma wszystkiego, co dzieje się wokół niej, ale wszystkie jej reakcje pozostają ukryte przed zewnętrznym okiem (zamknięte wewnątrz ciała).

Stan ten może wystąpić nagle na tle postępującej patologii. W takim przypadku człowiek w pewnym momencie po prostu zapada w śpiączkę, a po wyjściu z niej po pewnym czasie nie może już powrócić do normalnego życia, pozostając przykuty do łóżka i nieruchomy w dosłownym tego słowa znaczeniu.

Ale czasami choroba rozwija się stopniowo. Aktywność ruchowa rąk i nóg pogarsza się, pojawiają się trudności z wymawianiem dźwięków i oddychaniem, osoba nie może skupić wzroku na konkretnym przedmiocie. W końcu pacjent ponownie zapada w śpiączkę na pewien okres czasu. Po wybudzeniu ze śpiączki odkrywa, że może komunikować się tylko za pomocą ruchu gałek ocznych i nadal nie jest w stanie samodzielnie zadbać o siebie.

Formularze

Zespół izolacji może objawiać się różnie u różnych osób. Wspólnym objawem jest zachowana aktywność elektryczna mózgu i zdolności poznawcze na tle zauważalnego spadku aktywności ruchowej kończyn, mięśni twarzy i artykulacyjnych.

Opisane powyżej objawy zespołu zamknięcia są charakterystyczne dla jednego z typów patologii – klasycznej. Jest to najczęstszy typ patologii związany z zaburzeniami struktur pnia mózgu.

Jeżeli oprócz ruchów powiek i gałek ocznych u pacjenta zachowane są ruchy niektórych innych grup mięśni (nawet jeśli są one bardzo ograniczone), mówimy o zespole niepełnego zamknięcia, który jest łagodniejszą postacią patologii i daje człowiekowi więcej szans na przezwyciężenie choroby na każdym etapie.

O całkowitej (lub pełnej) formie zespołu izolacji mówi się, gdy u pacjenta nie występują żadne reakcje ruchowe, które pomagają mu komunikować się ze światem. Jednocześnie mózg nadal pracuje aktywnie, o czym świadczy zachowanie jego zdrowej aktywności bioelektrycznej (według wyników encefalogramu). Jest to najcięższa postać choroby, którą łatwo pomylić ze śpiączką, jeśli nie zostanie przeprowadzone specjalistyczne badanie.

[ 11 ]

Komplikacje i konsekwencje

Zespół zamknięcia, który w większości przypadków jest powikłaniem różnych chorób neurologicznych, całkowicie zmienia życie pacjenta. Jego organizm może funkcjonować normalnie tylko dzięki sztucznym urządzeniom oddechowym i specjalnej opiece. Pacjenci są żywieni przez rurkę, ponieważ sami nie mogą żuć ani nawet połykać pokarmu.

Życie pacjentów z zespołem izolacji zależy teraz całkowicie od otaczających ich ludzi, ich miłości, cierpliwości i opieki. W końcu pacjent leżący w łóżku wymaga działań profilaktycznych, aby zapobiec odleżynom, innymi słowy, pacjent musi być regularnie odwracany, mimo że nie może w żaden sposób pomóc w tym zakresie. Człowiek nie może sam iść do toalety (mimo że ta potrzeba pozostaje, pacjent czuje, kiedy nadszedł czas opróżnienia pęcherza lub jelit, ale nie zawsze potrafi to zakomunikować), umyć się, zmienić bieliznę i ubranie. Wszystko to będą musiały robić inne osoby.

Zrozumienie własnej bezradności tylko pogarsza sytuację takich pacjentów, nie wspominając o rozmowach przy łóżku pacjenta, gdy omawia się jego nie do pozazdroszczenia sytuację i nie najlepsze rokowania. Nie każdy człowiek jest w stanie to przeskoczyć i spróbować zmienić swoje życie na lepsze przy minimum możliwości. Jednak takie precedensy istniały i osoba skazana na pozostanie zakładnikiem swojego ciała przez całe życie nagle znalazła nowe życie i okazję (nie bez pomocy innych) do wykorzystania swojego umysłu dla dobra innych.

Dzięki w dużej mierze tak silnym ludziom lekarze uzyskali pełną informację o tym, co pacjenci przeżywają w stanie pseudośpiączki i do czego są zdolni. Dzięki temu możliwe jest przemyślenie różnych opcji leczenia takich pacjentów, nawet jeśli w tym kierunku nie osiągnięto jeszcze żadnych przyzwoitych rezultatów.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostyka zespół zamknięcia w sobie

Na pierwszy rzut oka pacjenta z zespołem zamknięcia można pomylić tylko z kimś, kto znajduje się w stanie prawdziwej śpiączki. Jednak dla neurologów nie stanowi to problemu. Zazwyczaj wystarczy zbadać objawy, aby postawić ostateczną diagnozę.

Jednak w przypadku całkowitej postaci zespołu nie wszystko jest takie proste. W końcu człowiek w takiej sytuacji praktycznie nie wykazuje oznak aktywności mózgu. To, że pacjent jest w pełni świadomy i ma zachowane cykle snu i czuwania, można udowodnić tylko poprzez diagnostykę instrumentalną. Obraz staje się wyraźniejszy zwłaszcza po wykonaniu encefalografii. W przypadku zespołu izolacji encefalogram pozostaje taki sam jak u zdrowej osoby, co jest po prostu niemożliwe w przypadku prawdziwej śpiączki.

Analiza i inne metody instrumentalnego badania funkcji mózgu, takie jak komputerowe i magnetyczne obrazowanie głowy (TK i MRI mózgu), rozproszona tomografia optyczna, magnetoencefalografia itp., połączone pod wspólną nazwą „neuroobrazowanie mózgu”, są przeprowadzane wyłącznie w celu identyfikacji patologii, która doprowadziła do rozwoju zespołu zamknięcia.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diagnostyka różnicowa

Celem diagnostyki różnicowej jest w tym przypadku odróżnienie śpiączki od pseudośpiączki, a także ustalenie przyczyn tego stanu.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Leczenie zespół zamknięcia w sobie

Mimo że lekarze nauczyli się odróżniać zespół zamknięcia od stanu śpiączki, terapia tego stanu patologicznego jest nadal na niskim poziomie. Niewielu pacjentom udaje się zwalczyć chorobę. Większość pacjentów umiera w ciągu pierwszego miesiąca od wystąpienia choroby.

Nadzieja, jeśli nie na całkowite wyzdrowienie, to przynajmniej na częściowe przywrócenie funkcji układu mięśniowego, umożliwiające pacjentowi komunikowanie się w społeczeństwie, jest głównie dla tych, których choroba jest spowodowana przez przyczynę, którą można skorygować. W przypadku chorób nieuleczalnych rokowanie jest znacznie gorsze. A jednak istnieją przypadki potwierdzające fakt, że przy łagodnej i umiarkowanej formie zespołu izolacji pacjenci są zdolni do czegoś więcej niż tylko leżenia jak warzywo pod opieką innych.

Niestety, nie znaleziono jeszcze skutecznych leków, które mogłyby wyprowadzić człowieka z tego stanu i przywrócić mu normalne życie. Dlatego leczenie takich pacjentów sprowadza się głównie do zwalczania przyczyny rozwoju zespołu zamknięcia (czyli patologii, która spowodowała pseudośpiączkę) i zapobiegania możliwym powikłaniom spowodowanym długotrwałym unieruchomieniem pacjenta (przekrwienie płuc z rozwojem zapalenia płuc, ZUM z powodu niewystarczającej higieny itp.).

Glikokortykosteroidy, leki przeciwhistaminowe, leki immunostymulujące i inne leki są stosowane w leczeniu i zapobieganiu różnym powikłaniom. Środki ludowe i homeopatia nie są w tym przypadku zbyt skuteczne.

Leczenie fizjoterapeutyczne pacjentów z zespołem zamknięcia może obejmować plazmaferezę (z zastosowaniem immunoglobulin), ćwiczenia lecznicze mające na celu utrzymanie prawidłowej funkcji stawów oraz inne procedury, elektryczną miostymulację (funkcjonalną stymulację nerwowo-mięśniową mającą na celu przywrócenie funkcji określonych grup mięśni), stymulację magnetyczną kory ruchowej i inne metody oddziaływania fizycznego.

Rokowanie staje się korzystniejsze, jeżeli organizm reaguje na stymulację nerwowo-mięśniową (np. pacjent zaczyna poruszać oczami w kierunku poziomym, pojawiają się reakcje ruchowe w innych grupach mięśni niż oko).

W przypadku niepełnych i klasycznych form zespołu zamknięcia dobre efekty w przywracaniu funkcji poznawczych osiąga się poprzez sesje terapii mowy (nauka przekazywania myśli za pomocą ruchu gałek ocznych i mrugania), oglądanie telewizji, czytanie pacjentowi książek. A osoby opiekujące się takimi pacjentami powinny się z nimi więcej komunikować, rozwijając własny system kodów. W końcu pacjenci z zespołem zamknięcia wyróżniają się dobrymi zdolnościami umysłowymi i rozumieniem mowy innych ludzi, co oznacza, że można ich szybko nauczyć odpowiadania na pytania i wyrażania swoich próśb za pomocą ruchów gałek ocznych.

Opracowano również systemy komputerowe pozwalające niepełnosprawnym pacjentom komunikować się z innymi osobami za pomocą komputera i rozwijać kreatywność poprzez pisanie książek.

Leczenie chirurgiczne wykonuje się albo w związku z patologią, która wywołała zespół izolacji, albo w celu przywrócenia fizjologicznie uwarunkowanych funkcji organizmu, takich jak oddychanie i odżywianie. Czasami, aby pomóc pacjentowi oddychać, wykonuje się tracheotomię, a w celu wprowadzenia pokarmu do organizmu - gastrotomię (do światła żołądka wprowadza się specjalną rurkę, przez którą wprowadza się zmiksowane półpłynne i płynne pokarmy, w pełni zaspokajające zapotrzebowanie organizmu na składniki odżywcze).

Główny nacisk w przypadku ograniczonej mobilności pacjenta kładzie się na opiekę ze strony krewnych, przyjaciół lub personelu medycznego. Pacjent z zespołem zamknięcia wymaga wiele miłości, cierpliwości i uwagi przez 24 godziny, ponieważ nie może wezwać pomocy w przypadku pogorszenia stanu, nie jest w stanie samodzielnie zadbać o siebie. Ale to jest żywy człowiek, zdolny do myślenia i odczuwania, a zatem żyjący, nawet w tak trudnych (a można wręcz powiedzieć okrutnych) warunkach.