Atrezja zastawki trójdzielnej

Atrezja zastawki trójdzielnej to brak zastawki trójdzielnej związany z hipoplazją prawej komory. Powiązane nieprawidłowości są powszechne i obejmują ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, ubytek przegrody międzykomorowej, przetrwały przewód tętniczy i przełożenie wielkich naczyń. Objawy atrezji zastawki trójdzielnej obejmują sinicę i objawy niewydolności serca. Drugi ton serca jest pojedynczy, charakter szmeru zależy od obecności powiązanych wad. Diagnozę stawia się na podstawie echokardiografii lub cewnikowania serca. Radykalnym leczeniem jest korekcja chirurgiczna. Zalecana jest profilaktyka zapalenia wsierdzia.

Atrezja zastawki trójdzielnej stanowi 5-7% wszystkich wrodzonych wad serca. W najczęstszym typie (około 50%) występuje ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) i zwężenie tętnicy płucnej, a przepływ krwi do płuc jest zmniejszony. Na poziomie przedsionków rozwija się przeciek krwi z prawej do lewej, powodując sinicę. W pozostałych 30% występuje transpozycja wielkich naczyń przy prawidłowej zastawce płucnej, a krew dostaje się do krążenia płucnego bezpośrednio z lewej komory, co zwykle prowadzi do niewydolności serca.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Objawy atrezji zastawki trójdzielnej

Ciężka sinica jest zwykle obecna przy urodzeniu. Objawy niewydolności serca mogą pojawić się w wieku od 4 do 6 tygodni.

Badanie fizykalne zwykle ujawnia pojedynczy drugi ton serca i holosystoliczny lub wczesnoskurczowy szmer o natężeniu 2-3/6 ubytku przegrody międzykomorowej w 3-4 przestrzeni międzyżebrowej na lewo od mostka. Skurczowy dreszcz jest rzadko wykrywany w obecności zwężenia tętnicy płucnej. Rozkurczowy szmer na szczycie jest słyszalny, jeśli przepływ krwi przez płuca jest zwiększony. W przypadku przedłużonej sinicy mogą tworzyć się pałeczkowate ruchy.

Diagnostyka atrezji zastawki trójdzielnej

Rozpoznanie ustala się na podstawie danych klinicznych, uwzględniających zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej i EKG, natomiast dokładną diagnozę ustala się na podstawie dwuwymiarowego badania echokardiograficznego z kolorowym Dopplerem.

W najczęstszej postaci zdjęcie rentgenowskie pokazuje, że serce jest normalnej wielkości lub lekko powiększone, prawy przedsionek jest powiększony, a wzorzec płucny jest słaby. Czasami cień serca przypomina tetralogię Fallota (serce w kształcie buta, wąska talia serca z powodu odcinka tętnicy płucnej). Wzór płucny może być wzmocniony, a kardiomegalię można zaobserwować u niemowląt z transpozycją wielkich naczyń. EKG pokazuje lewostronne odchylenie osi elektrycznej serca i oznaki przerostu lewej komory. Przerost prawego przedsionka lub przerost obu przedsionków jest również powszechny.

Zazwyczaj przed operacją konieczne jest wykonanie cewnikowania serca w celu wyjaśnienia anatomii wady.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Leczenie atrezji zastawki trójdzielnej

U noworodków z ciężką sinicą w celu ponownego otwarcia przewodu tętniczego przed planowaną cewnikowaniem serca lub korekcją chirurgiczną podaje się wlewy prostaglandyny E1 [0,05–0,10 µg/(kg x min)].

Septostomię przedsionkową balonową (procedura Rashkinda) można wykonać jako część pierwotnego cewnikowania w celu zwiększenia przecieku prawo-lewego, jeśli komunikacja międzyprzedsionkowa jest niewystarczająca. Niektóre noworodki z transpozycją wielkich naczyń i objawami niewydolności serca wymagają leczenia medycznego (np. diuretyki, digoksyna, inhibitory ACE).

Radykalne leczenie atrezji zastawki trójdzielnej obejmuje korekcję krok po kroku: wkrótce po urodzeniu wykonuje się zespolenie Blalocka-Taussiga (połączenie tętnicy krążenia systemowego z tętnicą płucną za pomocą rurki GoreTex); w wieku 4-8 miesięcy wykonuje się operację dwukierunkowego shuntingu - operację Glenna (zespolenie żyły głównej górnej z prawą tętnicą płucną) lub operację hemiFontana (utworzenie ścieżki obejścia dla przepływu krwi między żyłą główną górną a częścią środkową prawej tętnicy płucnej poprzez utworzenie zespolenia między prawym uchem przedsionka a tętnicą płucną za pomocą łatki zszytej w okolicy górnej części prawego przedsionka); w wieku 2 lat wykonuje się zmodyfikowaną operację Fontana. Takie podejście zwiększyło wczesny wskaźnik przeżycia pooperacyjnego do ponad 90%; wskaźnik przeżycia po 1 miesiącu wynosi 85%, wskaźnik przeżycia 5-letniego wynosi 80%, a wskaźnik przeżycia 10-letniego wynosi 70%.

Wszyscy pacjenci z atrezją zastawki trójdzielnej, niezależnie od tego, czy wada została skorygowana, czy nie, powinni zostać poddani profilaktyce zapalenia wsierdzia przed zabiegami stomatologicznymi lub chirurgicznymi, które mogą skutkować bakteriemią.