Zastawka trójdzielna Atrezium
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Zastawka trójdzielna Atrezium - brak zastawki trójdzielnej w połączeniu z niedorozwojem prawej komory. Często występują anomalie łączone, w tym defekt przegrody międzyprzedsionkowej, defekt przegrody międzykomorowej, otwarty kanał tętniczy i transpozycja głównych naczyń. Objawy atrezji zastawki trójdzielnej obejmują sinicę i objawy niewydolności serca. Ton II jest pojedynczy, charakter szumu zależy od obecności towarzyszących mu wad. Rozpoznanie opiera się na echokardiografii lub cewnikowaniu serca. Radykalne leczenie to korekcja chirurgiczna. Zaleca się zapobiegać zapaleniu wsierdzia.
Zastawka trójdzielna Atrezium stanowi 5-7% wszystkich wrodzonych wad serca. W najczęstszym typie (około 50%) występuje ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) i zwężenie tętnicy płucnej, a przepływ krwi w płucach jest zmniejszony. Na poziomie przedsionka dochodzi do odpowiedniego wypływu krwi, powodując pojawienie się sinicy. W pozostałych 30% następuje transpozycja głównych naczyń z prawidłową zastawką płucną, a krew w małym krążku krwi pochodzi bezpośrednio z lewej komory, w wyniku czego zwykle rozwija się niewydolność serca.
[Objawy atrezji trójdzielnej
Przy urodzeniu zwykle obserwuje się wyraźną sinicę. Objawy niewydolności serca mogą pojawić się w wieku 4-6 tygodni.
Badanie fizyczne zwykle ujawnia pojedynczy ton II i skurczowy lub wczesny skurczowy hałas o intensywności 2-3 / 6 defektu przegrody międzykomorowej w przestrzeni międzyżebrowej III-IV po lewej stronie mostka. Skurczowe drgania są rzadko stwierdzane w przypadku zwężenia tętnicy płucnej. Rozlega się rozkurczowy odgłos na szczycie, jeśli zwiększa się przepływ krwi w płucach. Przy długotrwałej sinice palce mogą być uformowane w formie bębenkowych prętów.
Rozpoznanie atrezji trójdzielnej
Diagnozę oparto na danych klinicznych, biorąc pod uwagę radiogram klatki piersiowej i EKG, ustalono dokładną diagnozę w oparciu o dwuwymiarowe badanie echokardiograficzne z kolorową Dopplerologiografią.
W najpowszechniejszej postaci na rentgenogramie, serce ma normalny rozmiar lub nieznacznie powiększone, prawe przedsionek jest powiększone, a wzór płucny jest zubożony. Czasem cień serca przypomina jedną z tetralogii Fallota (serce w kształcie buta, wąska talia serca z powodu odcinka tętnicy płucnej). Można również wzmocnić układ płucny, jak również kardiomegalię u niemowląt podczas transpozycji głównych naczyń. EKG charakteryzuje się odchyleniem osi elektrycznej serca w lewo i objawami przerostu lewej komory. Często występuje również przerost prawego przedsionka lub przerost obu przedsionków.
Cewnikowanie serca jest zwykle konieczne, aby wyjaśnić anatomię skazy przed operacją.
Leczenie atrezji trójdzielnej
Noworodki z wyraźną sinicą otrzymują infuzję prostaglandyny E1 [0,05-0,10 μg / (kg x min.)] W celu ponownego otwarcia kanału tętniczego przed planowanym cewnikowaniem serca lub korektą chirurgiczną.
Przedszpitalna septostomia balonowa (operacja Rashkinda) może być wykonywana jako część pierwotnego cewnikowania w celu zwiększenia wypływu krwi od prawej do lewej, jeśli komunikat międzyprzedsionkowy jest niewystarczający. Niektóre noworodki z transpozycją dużych naczyń i oznaki niewydolności serca wymagają leczenia farmakologicznego (np. Diuretyki, digoksyny, inhibitory ACE).
Leczenie rodnik zarośnięcie zastawki trójdzielnej obejmuje stopniowe korekty: wkrótce po urodzeniu zespolenia na BlalockTaussig (związek tętnicy krążenia i tętnicy płucnej rury Gore-Tex); w wieku 4-8 miesięcy działanie dwukierunkowe obejściowy wykonania - działanie Glenn (zespolenie najwyższej żyły głównej i prawej tętnicy płucnej) lub działanie hemiFontan (utworzenie obejście przepływu krwi między najwyższą żyły głównej oraz centralnego punktu prawej tętnicy płucnej przez tworząc zespolenia pomiędzy prawym uchu przedsionka i tętnica płucna za pomocą łaty przyszytej w okolicy górnego prawego przedsionka); W wieku 2 lat wykonywana jest zmodyfikowana operacja Fontana. Takie podejście zwiększyło wczesne przeżycie pooperacyjne do ponad 90%; Przeżywalność po 1 miesiącu wynosi 85%, 5-letnie przeżycie wynosi 80%, a 10-letnie przeżycie 70%.
Wszyscy pacjenci z atrezją zastawki trójdzielnej, niezależnie od tego, czy wykonano korekcję wady, powinni otrzymać profilaktykę zapalenia wsierdzia przed zabiegami stomatologicznymi lub chirurgicznymi, w których może rozwinąć się bakteriemia.
Использованная литература