Zespół acetonemiczny

Zespół acetonemiczny, zwany też ZS, to zespół objawów, w którym dochodzi do wzrostu stężenia ciał ketonowych we krwi (w szczególności kwasu β-hydroksymasłowego i acetooctowego, a także acetonu).

Są one produktami niepełnego utleniania kwasów tłuszczowych i jeśli ich zawartość wzrośnie, następuje zmiana metabolizmu.

Przyczyny zespół acetonemiczny

Najczęściej zespół acetonemiczny rozwija się u dzieci w wieku 12-13 lat. Pojawia się z powodu tego, że ilość acetonu i kwasu acetylooctowego we krwi wzrasta. Proces ten prowadzi do rozwoju tzw. kryzysu acetonemicznego. Jeśli takie kryzysy występują regularnie, to możemy mówić o chorobie.

Zespół acetonemiczny występuje z reguły u dzieci cierpiących na neuroartretyczną skazę, niektóre choroby endokrynologiczne (cukrzyca, tyreotoksykoza), białaczkę, niedokrwistość hemolityczną, choroby przewodu pokarmowego. Patologia ta często występuje po wstrząśnieniu mózgu, nieprawidłowym rozwoju wątroby, guzie mózgu, głodzeniu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Patogeneza

Ścieżki katabolizmu białek, węglowodanów i tłuszczów w normalnych warunkach fizjologicznych przecinają się na pewnych etapach tzw. cyklu Krebsa. Jest to uniwersalne źródło energii, które pozwala ciału rozwijać się prawidłowo.

W ten sposób węglowodany, które przeszły glikolityczną ścieżkę Embdena-Meyerhofa, są przekształcane w pirogronian (organiczny ketokwas). Jest on spalany w cyklu Krebsa. Białka z kolei są rozkładane przez proteazy na aminokwasy (alanina, cysteina i seryna są również przekształcane w pirogronian; tyrozyna, kwas asparaginowy i fenyloalanina są źródłami pirogronianu lub szczawiooctanu; tyrozyna, fenyloalanina i leucyna są przekształcane w acetylo-koenzym A). Tłuszcze są również przekształcane w acetylo-koenzym A poprzez lipolizę.

Podczas głodowania lub nadmiernego spożywania białka i tłustych potraw, ciągłego stresu, rozwija się ketoza. Jeśli organizm jednocześnie odczuwa względny lub bezwzględny niedobór węglowodanów, wówczas stymulowana jest lipoliza, która powinna zaspokoić zapotrzebowanie na energię.

Wraz ze wzrostem lipolizy, ogromna ilość wolnych kwasów tłuszczowych trafia do wątroby. Tam zaczynają przekształcać się w acetylo-koenzym A. Jednocześnie jego wejście do cyklu Krebsa jest ograniczone ze względu na zmniejszenie ilości szczawiooctanu (z powodu braku węglowodanów). Aktywność enzymów zaczyna spadać, co aktywuje proces syntezy wolnych kwasów tłuszczowych i cholesterolu. W rezultacie organizm ma tylko jedno wyjście - wykorzystać acetylo-koenzym A poprzez ketogenezę (syntezę ciał ketonowych).

Ciała ketonowe zaczynają się utleniać w tkankach do stanu wody i dwutlenku węgla lub są wydalane przez nerki, przewód pokarmowy i płuca. Oznacza to, że zespół acetonemiczny zaczyna się rozwijać, jeśli szybkość wykorzystania ciał ketonowych jest niższa niż szybkość ich syntezy.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Objawy zespół acetonemiczny

Zwykle dzieci cierpiące na zespół acetonemiczny są szczupłe, często cierpią na bezsenność i nerwice. Czasami są bardzo lękliwe, ich układ nerwowy szybko się wyczerpuje. Mimo to takie dzieci rozwijają mowę, pamięć, procesy poznawcze lepiej niż inni rówieśnicy.

Kryzysy acetonemiczne są uważane za częsty objaw tego zespołu. Takie stany zwykle pojawiają się po pewnych prekursorach: silnym letargiem, nudnościami, bólami głowy przypominającymi migrenę, brakiem apetytu.

W typowym zespole acetonemicznym częstym objawem są silne nudności z wymiotami, po których następują objawy zatrucia lub odwodnienia. Zazwyczaj po niepokoju ruchowym i pobudliwości dziecko doświadcza okresu senności i letargu. Jeśli choroba jest ciężka, mogą wystąpić drgawki, spazmatyczny ból brzucha, biegunka lub zaparcia oraz podwyższona temperatura ciała.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pierwsze znaki

Z reguły pierwsze objawy zespołu acetonemicznego pojawiają się w młodym wieku (dwa do trzech lat). Mogą być częstsze w wieku siedmiu do ośmiu lat. Zazwyczaj w wieku dwunastu do trzynastu lat wszystkie objawy znikają bez śladu.

[ 10 ], [ 11 ]

Zespół wymiotów acetonemicznych

Zespół wymiotów acetonemicznych jest zespołem współistniejącym z neuroartretyczną diatezą. Choroba ta jest uważana za cechę budowy ciała dziecka. Charakteryzuje się tym, że dochodzi do zmian w metabolizmie minerałów i puryn. Schorzenie to diagnozuje się u 3-5% dzieci. Ponadto w ostatnich latach liczba chorych stale rośnie.

Głównymi objawami zespołu wymiotów acetonemicznych są:

1. Wzrasta pobudliwość nerwowa.
2. Kwasica ketonowa.
3. Częste zaburzenia metabolizmu lipidów.
4. Objaw cukrzycy.

Dziedziczność odgrywa tutaj bardzo ważną rolę. Jeśli u krewnych dziecka zdiagnozowano choroby związane z metabolizmem (dna moczanowa, kamienie żółciowe i kamica dróg moczowych, miażdżyca, migreny), to dziecko najprawdopodobniej będzie cierpieć na ten zespół. Prawidłowe odżywianie również odgrywa ważną rolę.

[ 12 ], [ 13 ]

Zespół acetonemiczny u dzieci

Zespół acetonemiczny u dzieci ma zazwyczaj następującą sekwencję: najpierw dziecko je nieprawidłowo, co prowadzi do utraty apetytu i częstych wymiotów. Jednocześnie z ust dziecka wyczuwalny jest wyraźny zapach acetonu. Wymioty często nawracają po jedzeniu lub piciu wody. Czasami prowadzą do odwodnienia. Z reguły w wieku 10-11 lat zespół acetonemiczny ustępuje samoistnie.

Oprócz tego, że choroba ta charakteryzuje się częstymi kryzysami, można wyróżnić także:

1. Bezsenność, lęki nocne, zwiększona wrażliwość na zapachy, chwiejność emocjonalna, moczenie nocne.
2. Niedożywienie jest spowodowane utratą apetytu, okresowo występującymi bólami brzucha, bólami stawów i mięśni oraz bólem głowy (migrenami).
3. Zespół dysmetaboliczny: występuje po silnym bólu głowy, który przez jeden lub dwa dni powoduje niekontrolowane wymioty z silnym zapachem acetonu.

[ 14 ], [ 15 ]

Zespół acetonemiczny u dorosłych

U dorosłych zespół acetonemiczny może rozwinąć się, gdy równowaga purynowa lub białkowa jest zaburzona. W takim przypadku stężenie ciał ketonowych w organizmie wzrasta. Warto zrozumieć, że ketony są uważane za normalne składniki naszego ciała. Są głównym źródłem energii. Jeśli organizm otrzymuje wystarczającą ilość węglowodanów, pomaga to zapobiec nadmiernej produkcji acetonu.

Dorośli często zapominają o właściwym odżywianiu, co prowadzi do gromadzenia się związków ketonowych. Powoduje to zatrucie, które objawia się wymiotami acetonemicznymi.

Ponadto przyczynami zespołu acetonemicznego u osób dorosłych mogą być:

1. Rozwój skazy neuroartretycznej.
2. Ciągły stres.
3. Skutki toksyczne i pokarmowe.
4. Niewydolność nerek.
5. Nieprawidłowa dieta, pozbawiona odpowiedniej ilości węglowodanów.
6. Zaburzenia układu hormonalnego.
7. Posty i diety.
8. Patologie wrodzone.

Cukrzyca typu 2 ma duży wpływ na rozwój choroby.

Objawy początku zespołu acetonemicznego u dorosłych:

1. Tętno słabnie.
2. Całkowita ilość krwi w organizmie ulega znacznemu zmniejszeniu.
3. Skóra jest blada, a na policzkach pojawia się intensywny rumieniec.
4. Bóle skurczowe pojawiają się w okolicy nadbrzusza.
5. Odwodnienie.
6. Ilość glukozy we krwi spada.
7. Nudności i wymioty.
8. W moczu pojawiają się wymioty.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Komplikacje i konsekwencje

Duża liczba ketonów, która prowadzi do zespołu acetonemicznego, powoduje poważne konsekwencje. Najpoważniejsza jest kwasica metaboliczna, gdy wewnętrzne środowisko organizmu staje się kwaśne. Może to powodować zaburzenia w funkcjonowaniu wszystkich narządów. Oddech dziecka staje się częstszy, przepływ krwi do płuc wzrasta, a do innych narządów maleje. Ponadto ketony bezpośrednio wpływają na tkankę mózgową, co może nawet spowodować śpiączkę. Dziecko z zespołem acetonemicznym jest ospałe i zahamowane.

[ 19 ], [ 20 ]

Diagnostyka zespół acetonemiczny

Przede wszystkim lekarz opiera się na danych z wywiadu, analizuje dolegliwości pacjenta, ocenia objawy kliniczne i wykonuje badania laboratoryjne.

Jakie kryteria stosuje się w diagnozie?

1. Epizody wymiotów powtarzają się regularnie i są bardzo poważne.
2. Pomiędzy epizodami mogą występować okresy spokoju o różnej długości.
3. Wymioty mogą trwać przez kilka dni.
4. Nie można łączyć wymiotów z problemami żołądkowo-jelitowymi.
5. Ataki wymiotów są stereotypowe.
6. Czasem wymioty ustępują nagle, bez żadnego leczenia.
7. Występują następujące objawy towarzyszące: nudności, ból głowy, ból brzucha, światłowstręt, letarg, adynamia.
8. Pacjent jest blady, może mieć gorączkę i biegunkę.
9. W wymiocinach można zauważyć żółć, krew i śluz.

[ 21 ], [ 22 ]

Testy

W badaniu klinicznym krwi nie ma zmian. Zazwyczaj obraz pokazuje tylko patologię, która doprowadziła do rozwoju zespołu.

Wykonuje się również badanie moczu, w którym można zaobserwować ketonurię (jeden plus lub cztery plusy). Obecność glukozy w moczu nie jest jednak szczególnym objawem.

Bardzo ważne w postawieniu diagnozy są dane uzyskane z biochemicznego badania krwi. W tym przypadku im dłuższy okres wymiotów acetonemicznych, tym lepiej widoczne jest odwodnienie. Osocze wykazuje zauważalnie wysoki poziom hematokrytu i białka. Ilość mocznika we krwi również wzrasta z powodu odwodnienia.

[ 23 ]

Diagnostyka instrumentalna

Bardzo ważną metodą w ustaleniu diagnozy jest echokardioskopia. Za jej pomocą można zobaczyć wskaźniki centralnej hemodynamiki. Objętość rozkurczowa lewej komory często się zmniejsza, ciśnienie żylne spada, frakcja wyrzutowa również umiarkowanie spada. Na tym tle wskaźnik sercowy wzrasta z powodu tachykardii.

Diagnostyka różnicowa

Z reguły diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku kwasicy ketonowej cukrzycowej. Jednak ta ostatnia ma następujące cechy: hipoglikemia lub znaczna hiperglikemia, brak klasycznego „cukrzycowego” wywiadu, stan pacjenta jest zauważalnie lepszy.

Leczenie zespół acetonemiczny

Jeśli zauważysz pierwsze objawy zespołu acetonemicznego u swojego dziecka, natychmiast podaj mu jakikolwiek sorbent (może to być węgiel aktywowany lub enterosgel). Aby zapobiec odwodnieniu, stale podawaj do picia wodę mineralną (można zastąpić niesłodzoną herbatą) w małych ilościach, ale dość często (co 5-7 minut). Pomoże to zmniejszyć odruch wymiotny.

W leczeniu zespołu acetonemicznego głównymi metodami są te, które mają na celu zwalczanie kryzysów. Bardzo ważne jest leczenie wspomagające, które pomaga zmniejszyć zaostrzenia.

Jeśli kryzys acetonemiczny już się rozwinął, dziecko trafia do szpitala. Natychmiast przeprowadza się tzw. korektę dietetyczną. Polega ona na stosowaniu łatwo przyswajalnych węglowodanów, ograniczeniu tłustych potraw, dostarczaniu posiłków frakcyjnych i piciu. Czasami podaje się specjalne lewatywy oczyszczające z wodorowęglanem sodu. Pomaga to wyeliminować część ciał ketonowych, które już dostały się do jelit. Rehydratację doustną przeprowadza się za pomocą roztworów takich jak rehydron lub orsol.

Jeśli odwodnienie jest poważne, konieczne jest dożylne wlewanie 5% glukozy i roztworów soli fizjologicznej. Często podaje się leki rozkurczowe, uspokajające i przeciwwymiotne. Przy odpowiednim leczeniu objawy zespołu ustępują w ciągu 2-5 dni.

Leki

• Węgiel aktywowany. Bardzo popularny sorbent. Ten węgiel jest pochodzenia roślinnego lub zwierzęcego. Jest specjalnie przetwarzany, aby zwiększyć jego aktywność absorpcyjną. Z reguły jest przepisywany na początku kryzysu acetonemicznego w celu usunięcia toksyn z organizmu. Wśród głównych skutków ubocznych warto wyróżnić: zaparcia lub biegunkę, wyczerpywanie się białek, witamin i tłuszczów w organizmie.

Węgiel aktywowany jest przeciwwskazany w przypadku krwawienia żołądka i wrzodów żołądka.

• Motilium. Jest to środek przeciwwymiotny, który blokuje receptory dopaminy. Substancją czynną jest domperidon. Lek zaleca się przyjmować przed posiłkami. Dla dzieci dawkowanie wynosi 1 tabletkę 3-4 razy dziennie, dla dorosłych i dzieci powyżej 12 lat - 1-2 tabletki 3-4 razy dziennie.

Czasami przyjmowanie leku Motilium może powodować następujące działania niepożądane: skurcze jelit, zaburzenia jelitowe, zespół pozapiramidowy, ból głowy, senność, nerwowość, zwiększenie stężenia prolaktyny w osoczu.

Leku nie zaleca się stosować w przypadku prolaktynoma, krwawienia z żołądka, niedrożności mechanicznej przewodu pokarmowego, masy ciała do 35 kg, indywidualnej nietolerancji składników leku.

• Metoklopramid. Dobrze znany środek przeciwwymiotny, który pomaga łagodzić nudności, wymioty i stymuluje perystaltykę jelit. Dorosłym zaleca się przyjmowanie do 10 mg 3-4 razy dziennie. Dzieciom powyżej 6 roku życia można podawać do 5 mg 1-3 razy dziennie.

Do skutków ubocznych przyjmowania leku należą: biegunka, zaparcia, suchość w ustach, ból głowy, senność, depresja, zawroty głowy, agranulocytoza, reakcja alergiczna.

Nie stosować w przypadku krwawienia z żołądka, perforacji żołądka, niedrożności mechanicznej, padaczki, guza chromochłonnego nadnerczy, jaskry, ciąży, karmienia piersią.

• Tiamina. Lek ten jest przyjmowany w przypadku niedoboru witaminy B1 i hipowitaminozy. Jest często przepisywany, jeśli pacjent nie przyjmuje tej witaminy prawidłowo. Nie należy go przyjmować, jeśli występuje nadwrażliwość na składniki leku. Działania niepożądane obejmują: obrzęk Quinckego, świąd, wysypkę, pokrzywkę.
• Atoxil. Lek pomaga adsorbować toksyny w przewodzie pokarmowym i usuwać je z organizmu. Ponadto usuwa szkodliwe substancje z krwi, skóry i tkanek. W efekcie temperatura ciała spada, wymioty ustają. Lek jest uwalniany w postaci proszku, z którego sporządza się zawiesinę. Należy go przyjmować godzinę przed posiłkiem lub przyjmowaniem innych leków. Dzieci od siódmego roku życia mogą przyjmować 12 g leku na dobę. Dawkowanie dla dzieci poniżej siódmego roku życia powinno być przepisane przez lekarza.

Środki ludowe

Zespół acetonemiczny można leczyć w domu. Warto jednak zwrócić uwagę na fakt, że można stosować wyłącznie środki, które mogą obniżyć poziom acetonu. Jeśli nie widać poprawy stanu dziecka, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. W takim przypadku środki ludowe nadają się jedynie do wyeliminowania nieprzyjemnego zapachu acetonu, obniżenia temperatury lub złagodzenia wymiotów. Na przykład wywar ze szczawiu lub specjalna herbata na bazie owoców dzikiej róży doskonale nadają się do wyeliminowania zapachu.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Leczenie ziołowe

Zwykle w celu zatrzymania wymiotów stosuje się leczenie ziołowe. W tym celu przygotowuje się następujące wywary:

1. Weź 1 łyżkę leczniczej melisy i zalej 1 szklanką wrzącej wody. Zaparzaj przez około godzinę, owinięty w ciepłą ściereczkę. Odcedź i pij 1 łyżkę do sześciu razy dziennie.
2. Weź 1 łyżkę mięty pieprzowej, zalej szklanką wrzącej wody. Zaparzaj przez dwie godziny, a następnie przecedź. Przyjmuj do 4 razy dziennie po jednej łyżce.
3. Weź 1 łyżkę melisy, tymianku i liści kocimiętki i wymieszaj. Zalej dwiema szklankami wrzącej wody i trzymaj w kąpieli wodnej przez chwilę (15 minut). Następnie ostudź. Musisz wypić wszystko w równych porcjach w ciągu dnia. Aby poprawić smak, możesz dodać plasterek cytryny.

Żywienie i dieta w zespole acetonemicznym

Jedną z głównych przyczyn występowania zespołu acetonemicznego jest złe odżywianie. Aby uniknąć nawrotów choroby w przyszłości, należy ściśle kontrolować codzienną dietę dziecka. Nie należy włączać do niej produktów o wysokiej zawartości konserwantów, napojów gazowanych, chipsów. Nie należy podawać dziecku zbyt tłustych lub smażonych potraw.

Aby leczenie zespołu acetonemicznego było skuteczne, konieczne jest przestrzeganie diety przez dwa do trzech tygodni. Menu diety musi zawierać: kaszkę ryżową, zupy warzywne, puree ziemniaczane. Jeśli objawy nie powrócą w ciągu tygodnia, można stopniowo dodawać mięso dietetyczne (nie smażone), krakersy, zieleninę i warzywa.

Dietę można zawsze dostosować, jeśli objawy zespołu powrócą. Jeśli pojawi się nieświeży oddech, należy dodać dużo wody, którą należy pić małymi porcjami.

W pierwszym dniu diety dziecku nie należy podawać niczego poza grzankami z chleba żytniego.

Drugiego dnia możesz dodać bulion ryżowy lub dietetyczne pieczone jabłka.

Jeśli wszystko zrobisz poprawnie, to trzeciego dnia nudności i biegunka ustąpią.

Nie przerywaj diety, jeśli objawy ustąpiły. Lekarze zalecają ścisłe przestrzeganie wszystkich jej zasad. Siódmego dnia możesz dodać do diety biszkopty, kaszkę ryżową (bez oleju) i zupę warzywną.

Jeśli temperatura ciała nie wzrośnie, a zapach acetonu zniknie, wówczas dieta dziecka może być bardziej urozmaicona. Można dodać chudą rybę, przecier warzywny, grykę i fermentowane produkty mleczne.

Zapobieganie

Po wyzdrowieniu dziecka należy przeprowadzić profilaktykę choroby. Jeśli tego nie zrobimy, zespół acetonemiczny może stać się przewlekły. W pierwszych dniach należy przestrzegać specjalnej diety, unikać tłustych i pikantnych potraw. Po zakończeniu diety należy stopniowo i bardzo ostrożnie wprowadzać inne produkty do codziennej diety.

Bardzo ważne jest, aby jeść zdrową żywność. Jeśli włączysz wszystkie niezbędne produkty do diety swojego dziecka, to nic nie zagrozi jego zdrowiu. Staraj się również zapewnić mu aktywny tryb życia, unikaj stresu, wzmacniaj układ odpornościowy i dbaj o mikroflorę.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Prognoza

Z reguły rokowanie w przypadku tej choroby jest korzystne. Zazwyczaj w wieku 11-12 lat zespół acetonemiczny mija samoistnie, podobnie jak wszystkie jego objawy. Jeśli w odpowiednim czasie zwrócisz się o pomoc do wykwalifikowanego specjalisty, pomoże to uniknąć wielu powikłań i konsekwencji.

[ 35 ]