Zespół antyfosfolipidowy i uszkodzenie nerek - diagnoza

Diagnostyka laboratoryjna zespołu antyfosfolipidowego

Charakterystycznymi cechami zespołu antyfosfolipidowego są trombocytopenia, zwykle umiarkowana (liczba płytek krwi wynosi 100 000-50 000 w 1 μl) i nie towarzyszą jej powikłania krwotoczne oraz niedokrwistość hemolityczna dodatnia w teście Coombsa. W niektórych przypadkach obserwuje się połączenie trombocytopenii i niedokrwistości hemolitycznej (zespół Evansa). U pacjentów z nefropatią związaną z zespołem antyfosfolipidowym, zwłaszcza w katastrofalnym zespole antyfosfolipidowym, możliwy jest rozwój niedokrwistości hemolitycznej ujemnej w teście Coombsa (mikroangiopatycznej). U pacjentów z obecnością antykoagulantu toczniowego we krwi możliwy jest wzrost czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji i czasu protrombinowego.

Markerami immunologicznymi zespołu antyfosfolipidowego są przeciwciała przeciwko kardiolipinie klasy IgG i/lub IgM, AT przeciwko beta ₂ GP-I, a markerem koagulologicznym jest antykoagulant toczniowy. Rozpoznanie zespołu antyfosfolipidowego ustala się na podstawie dwukrotnego lub więcej (w odstępie co najmniej 6 tygodni) wykrycia przeciwciał przeciwko kardiolipinie w średnim lub wysokim mianie i/lub antykoagulantu toczniowego, określonych na podstawie wydłużenia czasu krzepnięcia krwi w testach krzepnięcia zależnych od fosfolipidów. Diagnostyka immunologiczna i koagulologiczna zespołu antyfosfolipidowego nie są zamienne, lecz wzajemnie się uzupełniają, gdyż przeciwciała przeciwko kardiolipinie mają większą czułość, a antykoagulant toczniowy ma większą swoistość. Dopiero zastosowanie obu rodzajów badań pozwala na weryfikację rozpoznania, gdyż zastosowanie tylko jednej metody prowadzi do błędów diagnostycznych w prawie 30% przypadków.

Diagnostyka instrumentalna zespołu antyfosfolipidowego

• W przypadku wystąpienia objawów uszkodzenia nerek u pacjentów ze zweryfikowanym rozpoznaniem konieczne jest morfologiczne potwierdzenie procesu zakrzepowego w naczyniach wewnątrznerkowych, w związku z czym wskazana jest biopsja nerki.
• Pośrednią metodą diagnostyki nefropatii związanej z zespołem antyfosfolipidowym jest ultrasonograficzne obrazowanie Dopplera naczyń nerkowych, pozwalające wykryć niedokrwienie miąższu nerkowego w postaci zmniejszenia wewnątrznerkowego przepływu krwi (w trybie mapowania Dopplera kolorowego) i spadku wskaźników jego prędkości, zwłaszcza w tętnicach łukowatych i międzypłatowych.

Bezpośrednim potwierdzeniem zakrzepicy naczyń wewnątrznerkowych jest zawał nerki, który w badaniu ultrasonograficznym objawia się jako klinowaty obszar o podwyższonej echogeniczności, zniekształcający zewnętrzny obrys nerki.

Diagnostyka różnicowa zespołu antyfosfolipidowego

Diagnostykę różnicową zespołu antyfosfolipidowego i uszkodzenia nerek przeprowadza się przede wszystkim z „klasycznymi” postaciami mikroangiopatii zakrzepowej, HUS i TTP, a także z uszkodzeniem nerek w chorobach układowych, zwłaszcza w toczniu rumieniowatym układowym i twardzinie układowej. Katastroficzny zespół antyfosfolipidowy należy różnicować z szybko postępującym toczniowym zapaleniem nerek i ostrą twardzinową nefropatią. Wskazane jest włączenie nefropatii związanej z zespołem antyfosfolipidowym do zakresu poszukiwań diagnostycznych w ostrej niewydolności nerek, ostrym zespole nerczycowym i nadciśnieniu tętniczym, zwłaszcza ciężkim lub złośliwym, rozwijającym się u młodych pacjentów i towarzyszącym upośledzeniu czynności nerek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]