Zespół Landaua-Kleffnera.

Zespół Landaua-Kleffnera charakteryzuje się regresją umiejętności mowy po okresie prawidłowego rozwoju mowy na tle zmian padaczkowych w EEG i napadów padaczkowych.

Kod ICD-10

P80.3. Afazja nabyta z padaczką (zespół Landaua-Kleffnera).

Epidemiologia

Częstotliwość występowania tego zaburzenia nie została ustalona.

Co jest przyczyną zespołu Landaua-Kleffnera?

Rozwój i przyczyny zespołu Landau-Kleffnera są nieznane. Dane kliniczne sugerują możliwość procesu encefalopatii. U 12% dzieci z zespołem Landau-Kleffnera w wywiadzie rodzinnym stwierdza się przypadki padaczki. Biopsja mózgu i badania serologiczne dają niejednoznaczne wyniki i nie pozwalają potwierdzić obecności konkretnej encefalopatii.

Jak objawia się zespół Landaua-Kleffnera?

Początek choroby zawsze wiąże się z patologią napadową w EEG i w większości przypadków (do 70%) napadami padaczkowymi. Pierwsze objawy pojawiają się w wieku 3-7 lat. W około jednej czwartej przypadków umiejętności mówienia zanikają stopniowo, w ciągu miesięcy, ale częściej ich utrata następuje nagle, w ciągu kilku dni lub tygodni. Często obserwuje się całkowitą utratę mowy. Strona operacyjna myślenia jest zachowana. Połowa dzieci ma zaburzenia zachowania, głównie typu zespołu hiperkinetycznego. Z wiekiem napady padaczkowe zanikają; w wieku 15-16 lat wszyscy pacjenci zauważają pewną poprawę mowy.

Jak rozpoznać zespół Landaua-Kleffnera?

Algorytm diagnostyczny (wg ICD-10)

• Znaczna utrata zdolności ekspresywnych i rozumienia języka trwająca nie dłużej niż 6 miesięcy.
• Poprzedni prawidłowy rozwój mowy.
• Napadowe nieprawidłowości w EEG obejmujące jeden lub oba płaty skroniowe, wykryte dwa lata przed i dwa lata po początkowej utracie mowy.
• Słuch jest w granicach normy.
• Utrzymywanie poziomu inteligencji niewerbalnej w granicach normy.
• Brak jakichkolwiek rozpoznawalnych schorzeń neurologicznych, poza nieprawidłowościami w EEG i napadami padaczkowymi.
• Nie stwierdzono całościowych zaburzeń rozwojowych.

Diagnostyka różnicowa

• Różnicowanie ze specyficznymi zaburzeniami odbioru mowy opiera się na stwierdzeniu okresu prawidłowego rozwoju mowy przed ujawnieniem się choroby oraz wykryciu napadowych nieprawidłowości w EEG dotyczących jednego lub obu płatów skroniowych, pojawiających się na dwa lata przed początkową utratą mowy.
• Ponieważ większość dzieci jest pod obserwacją psychiatrów z powodu zespołu hiperdynamicznego, po ustąpieniu napadów padaczkowych zachodzi konieczność przeprowadzenia diagnostyki różnicowej z zaburzeniami hiperkinetycznymi w oparciu o dane anamnestyczne (cechy początku choroby, dynamika, wyniki), a także dane z badania klinicznego i instrumentalnego pacjentów (stopień zaburzeń mowy receptywnej u dzieci z zespołem Landaua-Kleffnera, obecność napadowych nieprawidłowości w EEG).

[ 1 ], [ 2 ]

Leczenie

Na początku choroby możliwy jest pozytywny efekt przyjmowania glikokortykosteroidów. Podczas całej choroby zaleca się leki przeciwdrgawkowe. Lekami pierwszego wyboru są karbamazepiny, drugiego - lamotrygina. W trakcie całej choroby zaleca się terapię logopedyczną i psychoterapię rodzinną.

Jakie jest rokowanie w zespole Landaua-Kleffnera?

Możliwość odzyskania mowy zależy od wieku wystąpienia objawów, czasu rozpoczęcia terapii przeciwpadaczkowej i terapii logopedycznej. U 2/3 dzieci pozostaje mniej lub bardziej poważny defekt mowy receptywnej.