Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Zespół Landaua-Kleffnera
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Zespół Landau-Kleffnera charakteryzuje się regresją zdolności mowy po okresie normalnego rozwoju mowy na tle zmian epileptycznych w EEG i napadów padaczkowych.
Kod ICD-10
P80.3. Nabyta afazja z epilepsją (Landau-Kleffner).
Epidemiologia
Częstotliwość zaburzenia nie została ustalona.
Co powoduje zespół Landaua-Kleffnera?
Przyczyny rozwoju zespołu Landau-Kleffnera również nie są znane. Dane kliniczne sugerują możliwość wystąpienia procesu encefalitycznego. 12% dzieci z zespołem Landaua-Kleffnera ma rodzinną historię epilepsji. Biopsja mózgu i testy serologiczne dają mieszane wyniki i nie potwierdzają obecności specyficznej encefalopatii.
Jak manifestuje się zespół Landaua-Kleffnera?
Początkowi choroby towarzyszy zawsze napadowa patologia na EEG iw większości przypadków (do 70%) napadów padaczkowych. Pierwsze objawy pojawiają się w wieku 3-7 lat. Około jednej czwartej przypadków umiejętności mowy są stopniowo tracone w ciągu miesięcy, ale częściej ich utrata następuje nagle, w ciągu kilku dni lub tygodni. Często obserwowano całkowitą utratę mowy. Operacyjna strona myślenia zostaje zachowana. U połowy dzieci występują zaburzenia behawioralne, głównie ze względu na typ zespołu hiperkinetycznego. Wraz z wiekiem napady padaczkowe znikają, w wieku 15-16 lat wszyscy pacjenci odnotowali nieznaczną poprawę mowy.
Jak rozpoznać zespół Landaua-Kleffnera?
Algorytm diagnostyczny (ICD-10)
- Znaczna utrata mowy ekspresywnej i receptywnej w okresie periody, która nie przekracza 6 miesięcy.
- Wcześniejszy normalny rozwój mowy.
- Napadowe anomalie EEG, związane z jednym lub obydwoma płatami skroniowymi, wykrywane są dwa lata przed i dwa lata po początkowej utracie mowy.
- Przesłuchanie mieści się w normalnych granicach.
- Zachowanie poziomu niewerbalnej inteligencji jest w normie.
- Brak jakiegokolwiek zdiagnozowanego stanu neurologicznego, jeśli nie brać pod uwagę anomalii EEG i napadów padaczkowych.
- Nie pokaż ogólnego zaburzenia rozwojowego.
Diagnostyka różnicowa
- Zróżnicowanie specyficznego zaburzenia językowego podatny jest na podstawie oświadczenia o okresie normalnego rozwoju języka manifestacji choroby, wykrywanie zaburzeń napadowych w EEG, związanych z jednym lub obu płatów skroniowych pojawiających się w ciągu dwóch lat przed początkowej utraty mowy.
- Ponieważ większość dzieci są pod opieką psychiatrów w związku z zespołem hyperdynamic po napadów istnieje potrzeba w diagnostyce różnicowej zaburzeń hiperkinetycznego, na podstawie historii choroby (szczególnie na początku choroby, dynamiki, efektów), a także dane z badania klinicznego i instrumentalnego pacjentów (nasilenie zaburzeń mowy receptywnej u dzieci z zespołem Landau-Kleffnera, obecność napadowych anomalii EEG).
Leczenie
Na początku choroby możliwy jest pozytywny efekt przyjmowania glukokortykoidów. Podczas całej choroby zaleca się stosowanie leków przeciwdrgawkowych. Lekami pierwszego wyboru są karbamazepiny, a drugą - lamotrygina. W całej chorobie zaleca się prowadzenie terapii logopedycznej i psychoterapii rodzinnej.
Jaką prognozę ma syndrom Landau-Kleffnera?
Zdolność do przywracania mowy zależy od wieku manifestacji, czasu wystąpienia terapii przeciwpadaczkowej i terapii mowy. U 2/3 dzieci utrzymuje się mniej lub bardziej poważny defekt mowy receptywnej.