Zespół Lennoxa-Gastauta

Zespół Lennoxa-Gastauta jest jedną z form padaczki. Rozważmy cechy patologii, metody diagnostyczne i lecznicze, a także rokowanie dotyczące wyzdrowienia.

Padaczka uogólniona występuje z powodu uszkodzeń OUN podczas rozwoju wewnątrzmacicznego i negatywnych czynników, które występują w trakcie i po porodzie. Zaburzenia neurologiczne najczęściej diagnozuje się u dzieci w wieku 1-5 lat, zwykle u chłopców. Bardzo często jest to wynik transformacji encefalopatii dziecięcej i zespołu Westa. Dlatego jest związana z zależnymi od wieku i opornymi na leczenie formami neuralgii.

Choroba charakteryzuje się połączeniem napadów atonicznych i tonicznych, opóźnionym rozwojem umysłowym i nietypowymi nieobecnościami. Wraz z wiekiem pacjenta zmienia się charakter napadów, pojawiają się wtórne uogólnione i częściowe napady padaczkowe. W większości przypadków zaburzenie ma złe rokowanie, ponieważ całkowite wyleczenie jest prawie niemożliwe.

Przyczyny Zespół Lennoxa-Gastauta

Nadal nie wiadomo, co wywołuje rozwój poważnych zaburzeń neurologicznych. Przyczyny zespołu Lennoxa-Gastauta wiążą się z aktywnością padaczkową mózgu, strukturą błony komórek mózgowych i ich właściwościami chemicznymi. Ze względu na rozległe objawy kliniczne trudno jest sprowadzić zaburzenie do jednego czynnika. Tak więc w 70% przypadków przyczyna pozostaje niezidentyfikowana, pomimo kompleksowego badania neurologicznego.

Istnieje szereg czynników, które mogą wywołać uogólnioną formę padaczki:

• Anomalie w rozwoju mózgu.
• Wrodzone choroby patologiczne ośrodkowego układu nerwowego i mózgu.
• Przedwczesny poród i uduszenie w trakcie porodu.
• Uraz ośrodkowego układu nerwowego w okresie okołoporodowym.
• Historia poważnych chorób zakaźnych (różyczka, zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu).
• Urazy mózgu i wywołane nimi zaburzenia krążenia.
• Guzy i ropnie mózgu.
• Częsty stres psycho-emocjonalny.
• Przepracowanie i stres.
• Zmiana warunków klimatycznych.

W zależności od wieku pacjenta lekarz może założyć pewne przyczyny zespołu PH. Jeśli choroba pojawiła się przed ukończeniem 20 roku życia, przyczyna jest najprawdopodobniej związana z uszkodzeniem mózgu podczas ciąży lub porodu. Jeśli ataki wystąpiły po 25 roku życia, mogą być związane z guzami mózgu lub zaburzeniami krążenia. Rozważmy możliwe przyczyny zespołu według kategorii wiekowej:

Wiek	Przyczyna
0-2 lata	Niedotlenienie i niedokrwienie w okresie okołoporodowym Urazy okołoporodowe Zaburzenia metaboliczne i genetyczne Zaburzenia idiopatyczne Ostra infekcja
2-12 lat	Urazy mózgu Zakażenia
12-18 lat	Zaburzenia idiopatyczne Różne urazy Malformacje tętniczo-żylne Zespół odstawienia alkoholu lub silnych narkotyków
18-35 lat	Urazy Guzy mózgu Alkoholizm i narkomania
>35 lat	Guzy i zmiany naczyniowe mózgu Alkoholizm Zaburzenia metaboliczne Urazy

Według badań medycznych, napady ogniskowe są oparte na uszkodzeniu jednego lub więcej obszarów mózgu, w przeciwieństwie do napadów uogólnionych. Jednak oba rodzaje zaburzeń wymagają dokładnego badania diagnostycznego.

[ 1 ], [ 2 ]

Patogeneza

Czynnikiem decydującym o rozwoju zespołu jest rozlana encefalopatia w mózgu. Patogenezę reprezentuje wyraźny mechanizm procesów patofizjologicznych. Początek ataków jest związany z funkcjonowaniem płatów czołowych mózgu, gdzie zachodzi wiele reakcji biochemicznych. Częstotliwość i charakter napadów padaczkowych zależą od ich stanu. Kolejnym czynnikiem jest wiek dziecka, po osiągnięciu którego płaty czołowe są ukształtowane i dojrzewają. Wyjaśnia to zbieżność okresu początku choroby i dojrzewania płatów czołowych.

Zgodnie z objawami i przebiegiem klinicznym, defekt jest związany z encefalopatią o charakterze padaczkowym. Oznacza to, że choroba ta jest uważana za formę przejściową między padaczką a całkowitym stanem padaczkowym. W 30% przypadków objawy nie są związane z istniejącymi patologiami mózgu, co może wskazywać na idiopatyczny charakter choroby. Wymaga to diagnostyki różnicowej, ponieważ może to wskazywać na poważne uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego i mózgu. W innych przypadkach są to ataki objawowe spowodowane poważnym uszkodzeniem mózgu. Zaburzenia mogą być spowodowane chorobami zakaźnymi, urazami lub trudnym porodem.

W początkowych stadiach rozwoju zespołu w mózgu pacjenta rejestrowane są sygnały ogniskowe, które wskazują na udział struktur podkorowych w procesie patologicznym. Aktywność falowa mózgu ma duże znaczenie, gdyż negatywnie wpływa na jego funkcjonowanie i powoduje zaburzenia poznawcze, które objawiają się napadami padaczkowymi.

[ 3 ], [ 4 ]

Objawy Zespół Lennoxa-Gastauta

Zaburzenie neurologiczne najczęściej rozwija się u pacjentów płci męskiej w wieku 2-8 lat. Objawy zespołu Lennoxa-Gastauta charakteryzują się nagłym początkiem napadów bez wyraźnej przyczyny.

Główne objawy choroby:

• Opóźniony lub brak rozwoju psychomotorycznego
• Zaburzenia rozwoju intelektualnego
• Zaburzenia behawioralne (nadpobudliwość, agresja)
• Wczesne dojrzewanie i hiperseksualność
• Autyzm i cechy antyspołeczne
• Przewlekłe psychozy

Ale w większości przypadków zaburzenie nie ma wyraźnych objawów neurologicznych. Objawy zależą od lokalizacji i rozległości patologii. Najczęściej pacjenci doświadczają objawów motorycznych, czyli skurczów różnych grup mięśni. Ataki są krótkotrwałe i zależą od zaangażowanych tkanek mięśniowych. Rozważmy je bardziej szczegółowo:

• Toniczne – w proces patologiczny zaangażowane są mięśnie tułowia, szyi i kończyn. Objawia się to ostrymi zgięciami tułowia, kiwnięciami głową, podciąganiem nóg lub rozciąganiem ramion. Drgawki trwają od kilku sekund do minuty, najczęściej występują podczas snu lub czuwania.
• Nieobecności nietypowe – nie towarzyszą im drgawki, ale charakteryzują się utratą przytomności, półotwartymi ustami, drganiem mięśni twarzy, warg i powiek. Występują bardzo często, z reguły w stanie czuwania, czyli w ciągu dnia. Trwają krócej niż pięć sekund, więc nie są zauważalne dla innych.
• Napady padaczkowe upadków - drżenie, nagłe unoszenie ramion i wyrzucanie ich z rąk, kucanie, pochylanie ciała, upadanie do przodu. Napady są przelotne, bez upośledzenia świadomości.

Oprócz wyżej opisanych napadów padaczkowych mogą wystąpić następujące: miokloniczne (skurcze mięśni twarzy i kończyn) i uogólnione toniczno-kloniczne. Polimorfizm objawów jest charakterystyczną cechą zespołu Lennoxa-Gastauta. Każdy typ napadu padaczkowego ma swój własny obraz diagnostyczny.

[ 5 ]

Pierwsze znaki

Głównym objawem uogólnionej postaci padaczki są napady padaczkowe o różnym charakterze. Pierwsze objawy pojawiają się jako krótkotrwałe skurcze różnych części ciała. Chorzy charakteryzują się upośledzeniem umysłowym, później zaczynają pisać, czytać i mówić. W podeszłym wieku można zaobserwować upośledzenie umysłowe. Stan otępienia charakteryzuje się łagodnym przejściem w padaczkę, zaburzenia osobowości i poznawcze.

Ataki objawiają się mimowolnymi drganiami całego ciała lub kończyn, nagłym napięciem mięśni tułowia, ramion lub nóg i ich skurczem. Szczególnie niebezpieczne są upadki spowodowane chwilową utratą napięcia mięśniowego. Ataki najczęściej występują w nocy. Większość pacjentów wykazuje impulsywność, brak instynktu samozachowawczego i samouważność.

[ 6 ], [ 7 ]

Zespół Lennoxa-Gastauta u dzieci

Pierwsze objawy zespołu Lennoxa-Gastauta u dzieci pojawiają się w wieku 1-2 lat. Główne objawy kliniczne to ataksja móżdżkowa, upośledzona koordynacja ruchów i mowy oraz drżenie zamiarowe. W wieku 10 lat pacjenci tracą zdolność samodzielnego poruszania się. Upośledzona koordynacja ruchów może być połączona z rozlanym niedociśnieniem mięśniowym, upośledzonym ruchem gałek ocznych i osłabionymi odruchami ścięgnistymi. W późniejszych stadiach pojawiają się zaburzenia rozwoju umysłowego i intelektualnego.

Dzieci z padaczką uogólnioną mają napady o różnej częstotliwości i nasileniu (atoniczne, nieobecne i toniczne). Przyczyną choroby mogą być wrodzone anomalie rozwoju mózgu i ośrodkowego układu nerwowego, urazy okołoporodowe, guzy mózgu i inne patologie. W zależności od przyczyny wyróżnia się następujące postacie zespołu Lennoxa-Gastauta:

• Wtórne (klasyczne) – powstają na tle uszkodzeń mózgu (urazy okołoporodowe), chorób, nowotworów.
• Pierwotna (idiopatyczna) – nie ma jasno ustalonej przyczyny.

Większość pacjentów pediatrycznych ma niepełnosprawność intelektualną i opóźniony rozwój psychomotoryczny. Objawia się to zaburzeniami zachowania, impulsywnością, brakiem samozachowania, autyzmem i potrzebą zwiększonej uwagi. Ze względu na opóźnienia rozwojowe prawdopodobieństwo normalnej inteligencji jest niezwykle niskie. Główny problem wiąże się z brakiem kształtowania umiejętności i całkowitym lub częściowym zaprzestaniem zdobywania informacji. Według statystyk medycznych połowa pacjentów nie ma umiejętności samoopieki, a jedna czwarta tych, którzy dożyją okresu dojrzewania, ma problemy w sferze emocjonalnej i z socjalizacją.

Mogą również wystąpić tendencje autystyczne, nadpobudliwość, deficyt uwagi, częste wahania nastroju, skłonność do agresji i problemy z adaptacją społeczną. Jednocześnie istnieje pewien związek między wiekiem dziecka a początkiem ataków. Im wcześniej zespół zaczyna się ujawniać, tym bardziej znaczący jest spadek inteligencji.

Choroba jest diagnozowana na podstawie analizy napadów uogólnionych. Zadaniem lekarza jest korygowanie zarówno napadów tonicznych, jak i identyfikacja atypowych nieobecności. Rokowanie u dzieci jest ciężkie, ale zmienne. Tak więc całkowite ustąpienie zaburzenia za pomocą terapii farmakologicznej następuje w 10-20% przypadków. Napady miokliniczne bez poważnych patologii ośrodkowego układu nerwowego i mózgu są podatne na terapię, w przeciwieństwie do napadów tonicznych z silnym spadkiem inteligencji.

Zespół Lennoxa-Gastauta u dorosłych

Mimowolne szarpnięcia, utrata przytomności i okresowa utrata napięcia mięśniowego to objawy wskazujące na zespół Lennoxa-Gastauta. U dorosłych może być spowodowany urazami głowy, ostrymi udarami mózgu lub krwotokami, różnymi guzami, torbielami, skupiskami i tętniakami mózgu. Zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu i toksyczne uszkodzenie mózgu spowodowane lekami lub alkoholem również mogą wywołać zaburzenie.

W większości przypadków napadom padaczkowym uogólnionym towarzyszą zaburzenia świadomości, tzn. pacjent nie pamięta, co się z nim działo. Napady padaczkowe u osób dorosłych dzieli się na kilka grup w zależności od towarzyszących objawów:

• Nieobecności to nagła utrata przytomności trwająca 5-15 sekund. Jeśli omdleniu towarzyszą inne objawy (wywracanie oczami, drganie powiek i nosa, oblizywanie warg, przyspieszone bicie serca i oddech), to jest to złożona nieobecność.
• Miokloniczne – wyraźne skurcze mięśni, drżenie, odchylenie głowy do tyłu, opadanie na kolana.
• Toniczno-kloniczne - napady toniczne powodują upadek, drgawkowe skurcze krtani i mięśni żucia oraz wygięcie ciała. Napad trwa od 15 sekund do 1-2 minut.
• Toniczne – skurcze mięśni trwające od 5 do 30 sekund (rozciąganie szyi, kończyn i tułowia).
• Astatic – nagła utrata napięcia mięśniowego w dowolnej części ciała. Może się to objawiać opadnięciem szczęki, opadnięciem głowy lub całkowitym upadkiem ciała, zamrożeniem w jednej pozycji na kilka sekund.
• Kloniczno-napadowe – występują niezwykle rzadko, są podobne do napadów toniczno-klonicznych, ale nie występuje pierwsza faza.

Na tej podstawie objawy zespołu Lennoxa-Gastauta u dorosłych nie zawsze objawiają się drgawkami lub utratą przytomności. Jeśli ataki trwają dłużej niż 30 minut lub napady występują jeden po drugim, wskazuje to na ciężki stan padaczkowy, który zagraża życiu. Głównym niebezpieczeństwem choroby jest to, że neurony obumierają podczas napadów. Może to prowadzić do zmiany osobowości padaczkowej. Pacjenci stają się agresywni, niegrzeczni, pedantyczni, nietaktowni, ponurzy, emocjonalni. Jednocześnie obserwuje się spowolnienie myślenia.

Zaburzenia neurologiczne u dorosłych są nieuleczalne. Jednak przy prawidłowo ustalonym typie napadów i diagnozie patologię można zatrzymać za pomocą leków. Regularne stosowanie leków przeciwpadaczkowych zmniejsza napady padaczkowe do minimum, umożliwiając powrót do normalnego życia.

Komplikacje i konsekwencje

Zespół Lennoxa-Gastauta to złożona choroba, której całkowite wyleczenie jest niemożliwe. Konsekwencje patologii ujawniają się przez całe życie, nawet jeśli ataki zostaną zatrzymane za pomocą leków. Najczęściej pacjenci stają w obliczu następujących problemów:

• Opóźnienie umysłowe
• Naruszenie prawa pracy i adaptacji społecznej
• Zaburzenia intelektualne i behawioralne
• Zmiany psychiczne
• Częste urazy i wypadki spowodowane atakami
• Problemy psychologiczne

W większości przypadków konsekwencje są społeczne. Jeśli chore dziecko ma atak w szkole, może stać się wyrzutkiem wśród rówieśników. Chociaż zaburzenie nie jest zaraźliwe, nie wszyscy ludzie reagują normalnie na jego objawy. Aktywność fizyczna podlega ograniczeniom. Wyczerpująca aktywność fizyczna może sprowokować atak, powodując obrażenia lub bardziej niebezpieczne nieodwracalne skutki.

Szczególną uwagę zwraca się na kobiety z zespołem, które planują ciążę. Ginekolog musi znać diagnozę przyszłej matki już na etapie planowania dziecka, aby stworzyć wszystkie warunki do zachowania płodu. Konsultacja medyczna i genetyczna jest obowiązkowa. Konsekwencje zaburzenia neurologicznego powodują szereg trudności w życiu codziennym, ale dzięki stosowaniu się do zaleceń lekarza i farmakoterapii stan pacjentki może ulec poprawie.

[ 8 ], [ 9 ]

Komplikacje

Jeśli choroba została wykryta w dzieciństwie, to wraz z wiekiem dziecka objawy zespołu nie tylko utrzymują się, ale bez odpowiedniego leczenia zaczynają się rozwijać. Powikłania wiążą się z trwałym upośledzeniem intelektualnym, okresowymi napadami padaczkowymi i utratą zdolności do samodzielnego dbania o siebie.

Rozważmy główne powikłania uogólnionej formy padaczki:

• Stan padaczkowy – między napadami padaczkowymi jest niewiele czasu, a w funkcjonowaniu narządów wewnętrznych pojawia się wiele różnych zaburzeń. Najczęściej powikłania dotyczą układu sercowo-naczyniowego i oddechowego, co może prowadzić do zgonu.
• Urazy – podczas ataku mięśnie mimowolnie napinają się lub rozluźniają, co prowadzi do upadków i urazów. Gwałtowny upadek wiąże się z ryzykiem złamania kończyny lub złamania kompresyjnego kręgosłupa. W wyniku drgawek dochodzi do uszkodzeń języka i policzków, ponieważ pacjent jest w stanie je ugryźć podczas ataku.
• Zaburzenia psychiczne – chorzy często żyją w stanie depresji, są aspołeczni i odizolowani od społeczeństwa.
• Neurogenny obrzęk płuc – nieprawidłowe funkcjonowanie układu nerwowego powoduje wzrost ciśnienia krwi. Obrzęk rozwija się z powodu wzrostu ciśnienia w lewym przedsionku i niedoboru tlenu.
• Nagła śmierć – śmierć może nastąpić w trakcie ataku, któremu towarzyszą silne drgawki.
• Zespół ten jest szczególnie niebezpieczny dla kobiet w ciąży, ponieważ jego ataki mogą spowodować przedwczesny poród lub poronienie. Ponadto stosowanie leków przeciwdrgawkowych w czasie ciąży grozi rozwojem wad wrodzonych u dziecka.

Oprócz powyższych powikłań, problemy mogą pojawić się podczas przyjmowania leków przeciwpadaczkowych. Dotyka to 7-25% pacjentów w różnym wieku. Najczęściej są to powikłania toksyczne (zaparcia, niska temperatura ciała i napięcie mięśniowe), reakcje alergiczne (duszność, pokrzywka, zwiększone zmęczenie, zapalenie skóry) i powikłania metaboliczne (zaburzenia snu, drażliwość i nerwowość, apatia).

Głównym celem leczenia zaleconego przez lekarza jest poprawa jakości życia pacjenta i zminimalizowanie występowania napadów padaczkowych. Odmowa leczenia lub samodzielna zmiana zaleconego schematu terapii prowadzi do tego, że zespół Lennoxa-Gastauta przekształca się w cięższą postać padaczki.

[ 10 ], [ 11 ]

Diagnostyka Zespół Lennoxa-Gastauta

Jeśli różne objawy neurologiczne dają o sobie znać przez długi okres czasu, warto skontaktować się z lekarzem, ponieważ mogą to być oznaki poważnej patologii. Diagnoza zespołu Lennoxa-Gastauta opiera się na objawach klinicznych choroby i anamnezie. Składa się ona z:

1. Gromadzenie wywiadu i analiza skarg:

• Kiedy pojawiły się pierwsze objawy zespołu?
• Jak przebiegał poród, czy był trudny, długotrwały, traumatyczny?
• Czy istnieje predyspozycja dziedziczna?
• Zgodność poziomu rozwoju z wiekiem.

2. Badanie neurologiczne:

• Obecność patologii ośrodkowego układu nerwowego poza atakiem.
• Kwestionariusz mający na celu określenie poziomu rozwoju umysłowego.

3. Diagnostyka instrumentalna i laboratoryjna

• Testy
• Elektroencefalografia.
• Tomografia komputerowa.
• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego.

Konsultacja z epileptologiem jest obowiązkowa. Lekarz zwraca uwagę na obecność napadów uogólnionych, identyfikuje napady toniczne i atypowe nieobecności. Badanie przeprowadza się w stanie czuwania i snu. Pozwala to na identyfikację zaburzeń poznawczych w funkcjonowaniu mózgu.

[ 12 ]

Testy

Jeśli podejrzewa się zaburzenia neurologiczne, pacjent musi przejść cały szereg procedur diagnostycznych. Badania te są zawarte w tym kompleksie i są to:

• Analiza biochemiczna i ogólna krwi
• Badanie poziomu cukru we krwi
• Nakłucie kręgosłupa
• Testy na choroby zakaźne
• Badania czynnościowe wątroby i nerek

Standardowe badanie krwi może określić, czy drgawki są związane z hipoglikemią, hiper/hipokalcemią lub hiper/hiponatremią. Jeśli zostaną wykryte nieprawidłowości biochemiczne, zostanie zalecona ich korekta. Testy mogą zidentyfikować mniej powszechne przyczyny choroby, takie jak tyreotoksykoza, zatrucie ołowiem lub arsenem oraz porfiria przerywana.

Objawy zespołu Lennoxa-Gastauta u pacjentów w podeszłym wieku mogą wskazywać na ostry udar mózgu lub być następstwem przebytego zawału. Dlatego diagnostyka laboratoryjna będzie ukierunkowana na potwierdzenie tych założeń. Jeśli u pacjentów bez odchyleń od ośrodkowego układu nerwowego występują uogólnione napady toniczno-kloniczne, może to wskazywać na deprywację snu. Dzieje się tak u studentów, osób pracujących na nocną zmianę i personelu wojskowego. Jeśli badania nie ujawnią żadnych odchyleń po jednym napadzie, dalsze leczenie nie jest wymagane.

Jeśli po przeprowadzeniu całego kompleksu badań nie wykryto żadnych patologii, to najprawdopodobniej napady są idiopatyczne. Takie rozpoznanie stawia się przy wielokrotnych napadach, które mogą być związane z poważnymi uszkodzeniami ośrodkowego układu nerwowego lub guzami mózgu.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostyka instrumentalna

Badanie podejrzenia padaczki uogólnionej składa się z kompleksu różnych procedur. Diagnostyka instrumentalna jest konieczna do potwierdzenia wyników testów i innych rodzajów badań. Jest ona reprezentowana przez następujące metody:

1. Elektroencefalografia to zapis aktywności mózgu, czyli pomiar fal mózgowych. Wykonuje się ją podczas snu i czuwania w celu śledzenia częstotliwości napadów. W zespole Lennoxa-Gastauta obserwuje się rozproszone, wolne, ostre fale.
   • Interictal EEG – ujawnia aktywność napadową. Objawia się ona spowolnieniem aktywności tła, kompleksami iglica-fala o częstotliwości <2,5 Hz i napadami szybkich rytmów.
   • EEG napadowe – zależy od rodzaju napadu. Napady toniczne objawiają się napadami szybkiej aktywności >2 Hz, atypowe nieobecności – wolnymi iglicami-falami o częstotliwości <2,5 Hz, miokloniczne – polispikami, atoniczne – napadami szybkiej aktywności, iglicami (wolne, fale).
2. Wideoelektroencefalografia – wykonywana jest w warunkach szpitalnych, ponieważ pacjent musi być pod stałym nadzorem lekarza. Jest zalecana zarówno w diagnostyce pierwotnej, jak i po nieskutecznej terapii.
3. Tomografia komputerowa - skanowanie mózgu odnosi się do metod wizualizacyjnych. Określa obecność zmian patologicznych, umożliwia badanie stanu tkanek miękkich i struktur kostnych w czasie rzeczywistym.
4. Rezonans magnetyczny – metoda ta jest zalecana pacjentom z niewyjaśnionymi napadami padaczkowymi, znacznymi problemami psychicznymi lub motorycznymi. Za pomocą MRI można określić konieczność leczenia operacyjnego.

Oprócz opisanych powyżej metod instrumentalnych, w procesie diagnostycznym można stosować pozytonową tomografię emisyjną. Ujawnia ona blizny i uszkodzenia mózgu w obszarach, w których występują ataki. Tomografia komputerowa emisyjna pojedynczego fotonu jest wykonywana, jeśli konieczna jest interwencja chirurgiczna. Za jej pomocą lekarz ustala, która część mózgu podlega usunięciu. Obie metody są wykonywane w połączeniu z MRI.

Diagnostyka różnicowa

Wszelkie zaburzenia neurologiczne wymagają kompleksowego podejścia diagnostycznego. Wynika to z faktu, że wiele patologii ma podobne objawy. Diagnostyka różnicowa zespołu Lennoxa-Gastauta jest przeprowadzana za pomocą:

• Zdarzenia niepadaczkowe.
• Encefalopatie padaczkowe.
• Padaczka z napadami miokloniczno-astatycznymi.
• Choroba Recklinghausena.
• Nerwiakowłókniakowatość.
• Zespół Louisa-Bara.
• Stwardnienie guzowate.

Zadaniem lekarzy jest wykluczenie wszelkich schorzeń, które mogą być przyczyną uogólnionych napadów padaczkowych. Mogą to być:

• Migrena - silne bóle głowy z nasilonym lękiem i drgawkami mogą być mylone z chorobą neurologiczną.
• Omdlewanie to krótkotrwała utrata przytomności, podczas której przepływ krwi do mózgu jest zmniejszony. Często jest błędnie diagnozowane jako napad padaczkowy, mimo że u pacjentów nie występują rytmiczne skurcze i rozluźnienia mięśni.
• Zaburzenia lękowe – napady częściowe mogą czasami przypominać zaburzenia lękowe. Objawy obejmują: szybkie bicie serca, wzmożone pocenie się, duszność, ból w klatce piersiowej, dreszcze, drżenie, lęk przed śmiercią.
• Zaburzenia snu - narkolepsja objawia się nagłą utratą napięcia mięśniowego i zwiększoną sennością w ciągu dnia, dlatego może być mylona z objawami tego zespołu.

Na podstawie wyników badań diagnostycznych lekarz dokonuje wyboru najskuteczniejszej i najbezpieczniejszej metody leczenia.

Leczenie Zespół Lennoxa-Gastauta

Głównym problemem, z jakim lekarze mierzą się podczas leczenia zespołu Lennoxa-Gastauta, jest jego odporność na wszelkiego rodzaju terapię. Dlatego nawet przy terminowej diagnozie i prawidłowo opracowanym schemacie leczenia rokowanie pozostaje poważne. Jednak dzięki kompleksowemu podejściu stan pacjenta można poprawić. W tym celu stosuje się następujące metody:

• Chirurgia – interwencja chirurgiczna ma na celu usunięcie guza lub stwardnienia guzowatego, czyli organicznego podłoża patologii. W niektórych przypadkach stosuje się rozcięcie ciała modzelowatego i stymulację nerwu błędnego.
• Terapia farmakologiczna – pacjentowi przepisuje się szereg leków przeciwdrgawkowych o szerokim spektrum działania. Na początku skuteczna jest monoterapia ze stopniowym dodawaniem innych leków. Jeśli obserwuje się poprawę, dodaje się leki skuteczne przeciwko niektórym typom napadów, aby złagodzić objawy patologiczne. Obowiązkowe jest przyjmowanie leków w celu poprawy procesów metabolicznych w mózgu.
• Fizjoterapia obejmuje masaże, terapię ruchową, akupunkturę i inne zabiegi mające na celu zapobieganie atakom zespołu i minimalizowanie ich patologicznego wpływu na organizm. Aby korygować opóźnienia rozwojowe, odbywają się regularne sesje z psychologiem, nauczycielami i logopedą.

Ale nawet zastosowanie opisanego wyżej kompleksu nie gwarantuje poprawy stanu pacjenta, co obserwuje się w 14% przypadków. Według statystyk medycznych około 10% dzieci umiera w ciągu pierwszych 10 lat życia. W 100% przypadków diagnozuje się różnego stopnia upośledzenie behawioralne i intelektualne.

Oprócz powyższych metod istnieje szereg eksperymentalnych metod leczenia padaczki uogólnionej:

• Głęboka stymulacja mózgu – generowanie impulsów jest kierowane do części mózgu, która wywołuje napady padaczkowe. Wyniki tej metody wykazały pozytywny wynik.
• Neuroimplantacja – do mózgu wszczepiane są urządzenia stymulujące, które wykrywają napady padaczkowe poprzez elektryczną stymulację mózgu i je zatrzymują. Ta metoda została opracowana w celu stymulacji nerwów trójdzielnych, które biorą udział w tłumieniu napadów padaczkowych.
• Radiochirurgia stereotaktyczna – wykorzystując skupione wiązki promieniowania, usuwa się zmiany chorobowe głęboko w mózgu. Ta metoda eliminuje potrzebę operacji otwartej, minimalizując uraz pacjenta.

Szczególną uwagę zwraca się na zatrzymanie napadów padaczkowych, którym towarzyszą upadki. Ponieważ pogarsza to stopień encefalopatii padaczkowej. Wraz z wiekiem pacjenta główne kierunki leczenia pozostają niezmienne, wzrasta jedynie zapotrzebowanie na leki zmniejszające skutki uboczne zespołu. Jednak całkowite opanowanie napadów jest mało prawdopodobne.

Leczenie farmakologiczne

Leczenie zespołu Lennoxa-Gastauta wymaga obowiązkowej farmakoterapii u pacjentów w każdym wieku. Leki dobiera lekarz na podstawie wyników diagnostycznych. Przy wyborze leków bierze się pod uwagę rodzaj ataków, ich czas trwania i inne cechy choroby. Podstawowymi lekami są pochodne kwasu walproinowego. Oprócz nich można przepisać benzodiazepiny, sukcynimidy i inne leki. W przypadku całkowitej oporności na powyższe leki, terapię hormonalną prowadzi się w połączeniu z lekami przeciwdrgawkowymi.

Przyjrzyjmy się popularnym lekom przeciwpadaczkowym:

1. Walproinian sodu

Lek przeciwdrgawkowy w postaci tabletek 300/500 mg. Substancja czynna - walproinian sodu, substancje pomocnicze: hypromeloza, kopoliwidon, stearynian magnezu, dwutlenek tytanu, opadry i inne. Mechanizm działania jest związany ze zwiększeniem stężenia hamującego neuroprzekaźnika GABA w ośrodkowym układzie nerwowym. Substancje czynne wpływają na kanały potasowe i sodowe błon neuronalnych.

Po podaniu doustnym jest szybko i całkowicie wchłaniany w jelicie cienkim. Około 95% walproinianu sodu wiąże się z białkami krwi i jest rozprowadzane po całym organizmie. Jest metabolizowany w wątrobie i wydalany jako metabolity z moczem. Okres półtrwania wynosi 12-16 godzin.

• Wskazania do stosowania: napady padaczkowe uogólnione, nieświadomości, napady toniczno-kloniczne, napady atoniczne i miokloniczne. Tabletki mogą być stosowane jako terapia uzupełniająca w napadach ogniskowych i częściowych.
• Sposób podawania i dawkowanie zależą od odpowiedzi klinicznej na lek i objawów zespołu. Na początkowych etapach terapii wskazana jest minimalna dawka w celu kontrolowania napadów. Dorosłym przepisuje się 600 mg na dobę ze stopniowym zwiększaniem dawki co 5-7 dni, aż do całkowitego ustąpienia napadów. Dawka podtrzymująca wynosi 1000-2000 mg na dobę, maksymalna dawka dobowa wynosi 2500 mg. Dawkę dla dzieci i pacjentów w podeszłym wieku lekarz oblicza indywidualnie dla każdego pacjenta.
• Efekty uboczne są tymczasowe i zależne od dawki. Najczęściej pacjenci skarżą się na bóle głowy i zawroty głowy, nudności, podrażnienie przewodu pokarmowego i zaburzenia metaboliczne. Możliwe są reakcje ze strony układu krwiotwórczego i sercowo-naczyniowego; aby je wyeliminować, należy skonsultować się z lekarzem.
• Lek jest przeciwwskazany w przypadku indywidualnej nietolerancji walproinianu sodu i innych składników. Nie stosuje się go w przewlekłym i ostrym zapaleniu wątroby, ciężkiej dysfunkcji nerek i trzustki, porfirii i skłonności do krwawień.
• Objawy przedawkowania obejmują nudności, wymioty, depresję oddechową, bóle głowy i zawroty głowy. Mogą wystąpić senność, tachykardia, zwiększone ciśnienie śródczaszkowe i drgawki. Nie ma swoistego antidotum, dlatego wskazane jest leczenie objawowe.

2. Depakina

Lek przeciwdrgawkowy działający na ośrodkowy układ nerwowy. Dostępny w postaci tabletek z substancją czynną kwas walproinowy. Jest skuteczny w leczeniu różnych postaci padaczki, w tym zespołu Lennoxa-Gastauta. Ma właściwości uspokajające i rozkurczające mięśnie, zwiększa poziom kwasu gamma-aminomasłowego w ośrodkowym układzie nerwowym. Prowadzi to do zmniejszenia pobudliwości i aktywności drgawkowej obszarów ruchowych kory mózgowej. Tabletki poprawiają nastrój i działają przeciwarytmicznie.

• Wskazania do stosowania: napady padaczkowe uogólnione i drobne, napady częściowe ogniskowe z objawami prostymi i złożonymi. Zespół drgawkowy w chorobach organicznych mózgu i zaburzeniach zachowania, tiki, drgawki gorączkowe. Może być stosowany w psychozie maniakalno-depresyjnej, chorobie afektywnej dwubiegunowej i zespole Westa.
• Tabletki przyjmuje się doustnie, 2-3 razy dziennie, popijając wodą. Dawkowanie dobiera lekarz indywidualnie dla każdego pacjenta, przy czym masa ciała pacjenta powinna wynosić ponad 25 kg. Dorosłym i młodzieży przepisuje się 20-30 mg/kg, stopniowo zwiększając dawkę do 200 mg na dobę z przerwą 3-4 dni.
• Działania niepożądane: nudności, wymioty, ból w nadbrzuszu, rozstrój żołądka i trzustki, reakcje alergiczne, bóle głowy, drżenie kończyn, zaburzenia widzenia. Aby wyeliminować powyższe reakcje, zaleca się zmniejszenie dawki leku i skonsultowanie się z lekarzem.
• Przeciwwskazane w przypadku nadwrażliwości na składniki leku, ostrego/przewlekłego zapalenia wątroby, dysfunkcji trzustki, niewydolności wątroby. Nie przepisuje się pacjentom ze skazą krwotoczną, trombocytopenią, w pierwszym trymestrze ciąży i w okresie karmienia piersią, a także dzieciom poniżej trzeciego roku życia. Ze szczególną ostrożnością stosować w leukopenii, niedokrwistości, upośledzeniu umysłowym, trombocytopenii i organicznych zmianach ośrodkowego układu nerwowego. Depakina jest zabroniona w czasie ciąży, ponieważ w 2% przypadków może wywołać wady wrodzone u płodu (wady cewy nerwowej, rozszczep kręgosłupa).
• W przypadku przedawkowania możliwy jest stan śpiączki, gwałtowny spadek ciśnienia krwi i dysfunkcja oddechowa. Aby wyeliminować te objawy, wykonuje się płukanie żołądka i diurezę osmotyczną. Konieczne jest również monitorowanie ciśnienia krwi pacjenta, tętna i oddechu. W razie potrzeby wykonuje się hemodializę.

3. Karbamazepina

Środek przeciwpadaczkowy, normotymiczny i przeciwdepresyjny. Dostępny w postaci tabletek 200 mg, 30 i 100 sztuk w opakowaniu.

• Wskazania do stosowania: padaczka psychoruchowa, ciężkie napady padaczkowe, napady padaczkowe pourazowe i po zapaleniu mózgu, neuralgia nerwu trójdzielnego. Przeciwwskazane do stosowania w przypadku uszkodzenia wątroby i zaburzeń przewodzenia serca.
• Tabletki przyjmuje się doustnie według przepisanej przez lekarza dawki. Dla pacjentów dorosłych przepisuje się zazwyczaj 100 mg 2-3 razy dziennie, stopniowo zwiększając dawkę do 800-1200 mg na dobę. Dawka dzienna dla dzieci wynosi 20 mg/kg, tj. od 100 do 600 mg na dobę w zależności od wieku.
• Działania niepożądane występują rzadko, ponieważ lek jest dobrze tolerowany. W rzadkich przypadkach występują nudności, wymioty, utrata apetytu, bóle głowy, zaburzenia koordynacji ruchów i senność. Aby zmniejszyć działania niepożądane, konieczne jest zmniejszenie dawki leku.

4. Fenobarbital

Lek przeciwpadaczkowy. Często stosowany jako środek nasenny, ponieważ w małych dawkach działa uspokajająco. Dostępny w postaci tabletek i proszku, nadaje się do leczenia dzieci i dorosłych.

• Wskazania do stosowania: uogólnione napady toniczno-kloniczne, patologie układu nerwowego z pobudzeniami ruchowymi i nieskoordynowanymi ruchami, reakcje drgawkowe, porażenia spastyczne. W połączeniu z lekami rozszerzającymi naczynia krwionośne i rozkurczowymi może być stosowany jako środek uspokajający lub nasenny w zaburzeniach neurowegetatywnych.
• Leczenie zespołu Lennoxa-Gastauta jest długotrwałe, lek rozpoczyna się od minimalnej dawki 50 mg 2 razy dziennie i stopniowo zwiększa się do 500 mg na dobę. Dawkowanie dla dzieci oblicza się w zależności od wieku pacjenta. Lek należy odstawiać stopniowo, ponieważ nagłe odstawienie może powodować szereg napadów padaczkowych.
• Skutki uboczne: obniżone ciśnienie krwi, reakcje alergiczne skóry, depresja ośrodkowego układu nerwowego, zmiany w morfologii krwi.
• Przeciwwskazane do stosowania w przypadku ciężkiego uszkodzenia nerek i wątroby, uzależnienia od alkoholu i narkotyków, osłabienia mięśni. Nie przepisuje się w leczeniu w pierwszym trymestrze ciąży i w okresie laktacji.

5. Okskarbazepina

Lek przeciwpadaczkowy, którego działanie opiera się na stabilizacji błon nadmiernie pobudzonych neuronów. Hamuje seryjne wyładowania neuronów, zmniejszając przewodzenie synaptyczne impulsów.

• Wskazania do stosowania: monoterapia i leczenie skojarzone napadów padaczkowych uogólnionych z utratą przytomności lub bez, napadów wtórnie uogólnionych, napadów toniczno-klonicznych.
• Dawkowanie i czas stosowania zależą od objawów zaburzenia neurologicznego i wskazań medycznych. W monoterapii lek przyjmuje się 2 razy dziennie, stopniowo zwiększając dawkę. Lek należy odstawiać stopniowo, aby zapobiec wystąpieniu działań niepożądanych. Dorosłym przepisuje się 600 mg na dobę w 2 dawkach, dzieciom 3-5 mg/kg. W ramach terapii skojarzonej dawka początkowa wynosi 300 mg 2 razy dziennie.
• Przeciwwskazane w przypadku nadwrażliwości na którykolwiek ze składników czynnych, w okresie ciąży i karmienia piersią, w leczeniu dzieci poniżej dwóch lat.
• Skutki uboczne objawiają się następującymi objawami: senność, bóle głowy, zawroty głowy, nudności, zwiększone zmęczenie, wymioty, nudności, zmniejszony apetyt, drżenie. W przypadku przedawkowania pojawiają się takie same objawy. W celu jego wyeliminowania wskazane jest leczenie objawowe i wspomagające. Nie ma swoistego antidotum.

Większość leków przeciwpadaczkowych stosowanych w zespole Lennoxa-Gastauta przepisuje się jednocześnie z innymi lekami przeciwskurczowymi lub uspokajającymi. Jeśli pacjent dobrze reaguje na leki i następuje poprawa jego stanu, można je całkowicie odstawić dopiero po 5-10 latach, pod warunkiem, że ataki nie ujawniły się w ciągu ostatnich dwóch lat.

Witaminy

W przypadku każdej choroby neurologicznej organizm doświadcza silnego stresu i niedoboru składników odżywczych. Witaminy na zespół Lennoxa-Gastauta i inne formy padaczki są niezbędne do utrzymania i wzmocnienia układu odpornościowego. Witaminy i minerały są substancjami niezbędnymi do normalnego życia. Należy je przyjmować wyłącznie pod nadzorem lekarza, ponieważ zamiast oczekiwanych korzyści, przebieg choroby może się pogorszyć.

Potrzeba witamin wynika z faktu, że niektóre dziedziczne patologie mogą wywoływać napady padaczkowe. Na przykład przy niedoborze i zaburzeniach metabolicznych witaminy B6 napady mogą pojawić się we wczesnym dzieciństwie. Ponadto długotrwałe stosowanie różnych leków przeciwpadaczkowych wpływa na poziom witamin B, C, D i E we krwi, a także kwasu foliowego, beta-karotenu. Niedobór tych substancji może wywoływać zaburzenia zachowania.

Zastanówmy się, jakie witaminy należy stosować w leczeniu padaczki uogólnionej:

• B1 (tiamina)

Po dostaniu się do organizmu ulega przekształceniu w enzym pirofosforan tiaminy, który jest niezbędny do prawidłowego funkcjonowania układu nerwowego. Zaopatruje mózg i cały układ nerwowy w składniki odżywcze, reguluje gospodarkę wodno-solną i odpowiada za regulację hormonalną tkanki nerwowej. Główną cechą tego enzymu jest to, że wykorzystuje kwas mlekowy i pirogronowy. Jeśli proces wykorzystania jest niewystarczający, układ nerwowy nie otrzymuje hormonu acetylocholiny, który wraz z noradrenaliną reguluje pracę komórek nerwowych w całym ciele.

Zawarte w takich produktach: rośliny strączkowe, zielone warzywa, pieczywo, zboża, orzechy, jagody, owoce, wodorosty, zioła, warzywa korzeniowe, mięso, produkty mleczne. To znaczy, że bardzo trudno jest stworzyć dietę, w której nie ma B1. Ponieważ jest ona szybko zużywana, należy ją stale uzupełniać. Ponadto konieczne jest poprawienie wchłaniania witaminy B5.

• B2 (ryboflawina, laktoflawina)

Witamina rozpuszczalna w wodzie, niezbędna do tworzenia przeciwciał i czerwonych krwinek, regulacji wzrostu i prawidłowego funkcjonowania funkcji rozrodczych. Odpowiada za zdrowie paznokci, włosów i skóry. Niedobór tej substancji negatywnie wpływa na stan tkanek bogatych w naczynia i naczynia włosowate, na przykład tkanki mózgowej. Może wywołać niewydolność mózgu o różnym nasileniu, ogólne osłabienie, zawroty głowy, wzmożone odruchy ścięgniste i mięśniowe.

B2 znajduje się w następujących produktach: podroby (wątroba, nerki), białko jaja, ryby, ser, borowiki, twaróg, gryka, mleko, mięso, rośliny strączkowe, zielenina liściasta i warzywa. Organizm nie gromadzi tej substancji w rezerwie, więc jej nadmiar jest wydalany z moczem. Regularne spożywanie powyższych produktów pomoże znormalizować poziom B2 w organizmie.

• B5 (kwas pantotenowy)

Odpowiada za metabolizm tłuszczów, aminokwasów i węglowodanów, syntetyzuje niezbędne kwasy tłuszczowe. Po dostaniu się do organizmu przekształca się w pantetynę, która jest częścią koenzymu A, odpowiedzialnego za acetylację i utlenianie. B5 jest niezbędna do wchłaniania i metabolizmu witaminy B9. Niedobór tej substancji objawia się następującymi objawami: drażliwość, zaburzenia snu, zwiększone zmęczenie, bóle głowy i mięśni, drętwienie kończyn, niestrawność.

Zapotrzebowanie organizmu na tę witaminę jest w pełni zaspokajane przy normalnym odżywianiu, ponieważ B5 występuje w produktach pochodzenia roślinnego i zwierzęcego: gryce, płatkach owsianych, grochu, czosnku, żółtku jaja, zieleninie, chlebie otrębowym, kalafiorze, marchwi. Ponadto jest syntetyzowana przez florę jelitową.

• B6 (pirydoksyna, pirydoksal, pirydoksamina, fosforan pirydoksalu)

Bierze udział w tworzeniu czerwonych krwinek i procesie wchłaniania glukozy przez komórki nerwowe. Bierze udział w metabolizmie białek aminokwasów. Niedobór witaminy B6 powoduje drgawki, drażliwość, wzmożony niepokój, zapalenie skóry i inne reakcje skórne, stan depresyjny. Wielu pacjentów doświadcza zmniejszonego apetytu, częstych ataków nudności i wymiotów, zapalenia wielonerwowego.

Wysoki poziom witaminy B6 występuje w nierafinowanych ziarnach zbóż, zielonych warzywach liściastych, drożdżach, pszenicy, ryżu i kaszy gryczanej, roślinach strączkowych, marchewkach, bananach, rybach, wątrobie dorsza i bydła oraz innych podrobach. A także w żółtku jaja, kapuście i orzechach włoskich.

• B7 (biotyna, witamina H, koenzym R)

Poprawia funkcjonowanie układu nerwowego, uczestniczy w rozkładzie kwasów tłuszczowych i spalaniu tłuszczu. Niedobór witaminy powoduje następujące objawy: nerwowość, różne wysypki skórne, senność, letarg, drażliwość, wysoki poziom cukru we krwi i cholesterolu. Substancja ta znajduje się w drożdżach, pomidorach, soi, żółtku jaja, mleku, kalafiorze i grzybach.

• C (kwas askorbinowy)

Konieczne jest wzmocnienie organizmu podczas długotrwałego stosowania leków przeciwpadaczkowych, które są metabolizowane w wątrobie. Występuje w owocach cytrusowych i warzywach. Owoce dzikiej róży, czerwona papryka, kiwi, czarna porzeczka, pomidory i cebula są bogate w witaminę.

• E (tokoferol)

Zmniejsza częstotliwość napadów padaczkowych u pacjentów w każdym wieku. Odmładza organizm, aktywuje procesy oddychania tkankowego, zmniejsza krzepnięcie krwi, poprawia mikrokrążenie i zapobiega zastojom krwi. Wygładza ściany naczyń krwionośnych, chroniąc je przed odkładaniem się blaszek cholesterolowych. Zawarty w olejach roślinnych, kiełkach pszenicy i kukurydzy, roślinach strączkowych, kaszy jęczmiennej, płatkach owsianych, gryce, jajach, owocach morza i rybach.

Niekontrolowane stosowanie witamin w zespole Lennoxa-Gastauta jest równie niebezpieczne, jak ich niedobór. Wszelkie kompleksy witaminowe przyjmuje się pod ścisłym nadzorem lekarza. Wynika to z faktu, że niektóre witaminy mogą zmniejszać skuteczność leków przeciwpadaczkowych.

Leczenie fizjoterapeutyczne

Fizjoterapia jest wskazana w profilaktyce i zapobieganiu zaburzeniom neurologicznym. Jej istota polega na oddziaływaniu na organizm różnych czynników fizycznych: pól elektromagnetycznych, wody, temperatury, ultradźwięków itp. Fizjoterapia słusznie uważana jest za najstarszy kierunek medycyny, który jest stale udoskonalany i rozwijany. Zaletą tej metody jest to, że ma minimum przeciwwskazań, jest bezpieczna i rzadko powoduje skutki uboczne.

Fizjoterapia jest stosowana jako dodatkowa metoda leczenia. Może być stosowana samodzielnie w początkowych stadiach choroby, ale w większości przypadków jest prowadzona w połączeniu z metodami i środkami medycznymi.

W przypadku zespołu Lennoxa-Gastauta wykonuje się następujące zabiegi fizjoterapeutyczne:

• Akupunktura
• Hydroterapia (prysznic z masażem, kąpiele siarkowodorowe, dwutlenkowe i radonowe)
• Elektroforeza z lekami
• Tlenoterapia hiperbaryczna (tlen pod wysokim ciśnieniem)
• Terapia ultrawysokiej częstotliwości
• Induktotermia
• Baroterapia regionalna

Główną zasadą jest cykl leczenia, ponieważ pojedyncze zabiegi nie dają długotrwałego efektu. Fizjoterapię przeprowadza się codziennie lub co 2-3 dni, cykl leczenia trwa od 6 do 20 dni. Zapewnia to kompleksowe podejście do choroby, ponieważ w proces patologiczny zaangażowanych jest wiele układów organizmu, wymagających wsparcia i stymulacji.

Pomimo pozytywnego efektu fizjoterapii, metoda ta ma przeciwwskazania: nowotwory złośliwe, nadciśnienie tętnicze III stopnia, miażdżyca naczyń mózgowych, choroby układu krwiotwórczego, silne wyczerpanie organizmu, gorączka, psychoza, padaczka z częstymi napadami. Skuteczność leczenia fizjoterapeutycznego jest znacznie wyższa, jeśli przed tym zastosowano kurację lekową, która zatrzymała ataki.

Środki ludowe

Uogólnione napady padaczkowe towarzyszące zespołowi Lennoxa-Gastauta pojawiły się u ludzi jeszcze przed rozwojem współczesnej medycyny i opisem tej patologii. Do ich eliminacji stosowano różne metody, ale szczególną preferencję przyznawano leczeniu ludowemu.

Przyjrzyjmy się skutecznym przepisom medycyny alternatywnej:

• Doskonałym środkiem zapobiegawczym przed atakami o dowolnym nasileniu jest sok z cebuli. Jedzenie ½ cebuli dziennie może zmniejszyć ataki i sprawić, że będą się one rzadziej powtarzać.
• Sok ze szpinaku ma podobne działanie. Dokładnie umyj garść świeżych liści i zmiel je w blenderze. Pij 100 ml soku przed każdym posiłkiem w ciągu dnia. Sok powinien być świeżo przygotowany.
• 100 g korzenia sasanki łąkowej zalać 500 ml alkoholu i odstawić w ciemne, chłodne miejsce na 10 dni. Następnie odcedzić i przyjmować ½ szklanki (rozcieńczonego wodą) 3 razy dziennie na godzinę przed posiłkiem. Ten przepis jest przeciwwskazany w przewlekłej chorobie nerek. Nie zaleca się również zmieniania proporcji składników, ponieważ roślina jest trująca i może powodować skutki uboczne.
• Sok z korzeni i liści mniszka lekarskiego ma właściwości przeciwpadaczkowe. Świeże liście i korzenie rośliny dokładnie opłukać pod zimną wodą, pokroić na małe kawałki i sparzyć wrzątkiem. Surowiec należy zmielić w blenderze lub maszynce do mięsa. Powstały płyn roślinny przecedzić przez gazę, rozcieńczyć wodą w stosunku 1:1 i gotować na małym ogniu przez 3-5 minut. Przyjmować 1-3 łyżki leku 2-3 razy dziennie 20 minut przed posiłkiem. Lek można przechowywać w lodówce, ale nie dłużej niż trzy dni.
• Zalej 30 g rozdrobnionych korzeni piwonii 750 ml wrzącej wody i odstaw w zamkniętym naczyniu na 1-1,5 godziny. Następnie przecedź napar i pij 50 ml przed posiłkiem 2-3 razy dziennie.

Przeciwwskazane jest stosowanie jakichkolwiek środków ludowych bez zgody lekarza. Ponadto warto zwrócić uwagę na fakt, że wywary i napary ziołowe mogą zwiększać kwasowość soku żołądkowego i obniżać ciśnienie krwi. Dlatego w okresie ich stosowania należy starannie zaplanować swoją dietę.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Leczenie ziołowe

Wiele leków zawiera składniki ziołowe, ponieważ mają minimum przeciwwskazań i skutków ubocznych, skutecznie zwalczają różne choroby. Leczenie ziołowe odnosi się do alternatywnych metod medycyny i pozwala w pełni wykorzystać wartość roślin.

Przepisy na ziołowe leki na zespół napadów uogólnionych:

• 30 g ziela ruty zalać 250 ml wrzącej wody i parzyć 1-2 godziny, przecedzić. Przyjmować 30 ml 2-3 razy dziennie.
• 100 g suchego ziela bylicy zalać 350 ml wrzącej wody i parzyć przez 3-4 godziny w zamkniętym naczyniu, przecedzić. Przyjmować 150 ml 2 razy dziennie przed posiłkiem.
• Aby zmniejszyć częstotliwość ataków, wzmocnić i ujędrnić ciało, odpowiedni jest napar ze 100 g soku z zielonych wierzchołków owsa. Lek przyjmuje się 2-3 razy dziennie przed posiłkami.
• Weź równe proporcje szyszek chmielowych, mięty pieprzowej, melisy, koniczyny słodkiej, marzanki słodkiej i korzenia omanu. Dokładnie wymieszaj mieszankę, dodaj 250 ml wrzącej wody do 30 g mieszanki i pozostaw do zaparzenia do ostygnięcia. Przyjmuj 2 razy dziennie, niezależnie od posiłków.
• Weź równe proporcje kwiatów nagietka i rumianku, korzenia kozłka lekarskiego, owoców dzikiej róży i jagód jarzębiny. Zalej 50 g mieszanki 250 ml wrzącej wody i gotuj przez 5 minut. Lek należy parzyć przez 20-30 minut, po czym przecedzić i przyjmować ½ szklanki 3-4 razy dziennie.

Powyższe przepisy można stosować wyłącznie po uzyskaniu zgody lekarza prowadzącego. Ich samodzielne stosowanie może powodować szereg niekontrolowanych skutków ubocznych.

Homeopatia

Istnieje wiele różnych metod stosowanych w leczeniu zaburzeń neurologicznych. Homeopatia jest uważana za terapię alternatywną, ponieważ nie wszyscy lekarze zgadzają się z jej skutecznością i bezpieczeństwem. Istnieje jednak wiele leków, które mogą pomóc w zespole Lennoxa-Gastauta.

Najczęściej stosowanymi substancjami w celu zatrzymania napadów padaczkowych są:

• Arnika 3x
• Argentum metalicum i nitricum 6
• Hyoscyamus 3
• Kalium bro-matum b
• Miedź metaliczna 6
• Krzemionka 6
• Siarka 6
• Platyna 6
• Nux vomica 6

Przyjmuje się je po 8 grochów 4-5 razy dziennie przez rok. Opisany powyżej kompleks pomaga złagodzić ataki i zmniejszyć ich częstotliwość. Ponadto istnieją skuteczniejsze kolekcje, na przykład kompleks opracowany przez homeopatę Worońskiego:

Pierwszy dzień

• Rano przed posiłkiem: argentum nitricum 12, vipera 12, po 8-10 groszków.
• Ignacia 30, cuprum metalicum 30, naia 12, cuprum aceticum 6, 8-10 groszków każdy.
• Veratrum album 3, cykuta virosa 3, artemisia 3, kaktus 3x 8-10 groszku 2-3 razy dziennie.
• Vipera 12, 5-8 groszków przed snem.

Drugi dzień

• Przed śniadaniem: argentum nitricum 12, magnez phosphoricum 3, 8-10 granulek.
• Belladonna 6, agaricus 6, ignatia 3 (30), colocynthus 3x – 8-10 groszków.
• Hyoscyamus 3x, arnika 2, absynt feta 3x, waleriana feta 2x – 8-10 granulek.
• Przed snem – magnez i fosfor 3 x 7-8 groszków.

Dzień trzeci

• Rano przed posiłkiem: argentum nitricum 12, zincum metallicum 3 – 8-10 granów
• Arsen 30, fosfor 30, aurum bromatum 30, cynk cyjanatu 30 – 8-10 ziaren.
• Wapń fosforowy 6, kurara 6, fosfor potasowy 6, mentha piperita 3x - 8-10 granulek.
• Wieczorem przed snem: cynk metaliczny 3 po 7-8 groszków.

Czas trwania kuracji ustala lekarz, indywidualnie dla każdego pacjenta. Jednak z reguły, dla trwałego wyeliminowania skurczów, wykonuje się 3-4 cykle z 1-2-dniową przerwą.

Leczenie chirurgiczne

Leczenie chirurgiczne padaczki uogólnionej jest możliwe, gdy wyniki diagnostyki wykazują, że napady występują w małych, wyraźnie określonych obszarach mózgu. Jednocześnie dotknięte obszary nie zakłócają funkcji życiowych, tj. nie wpływają na mowę, słuch, wzrok itp. Leczenie chirurgiczne wykonuje się u 20% pacjentów z różnymi postaciami padaczki. Jego głównym celem jest poprawa jakości życia i zminimalizowanie liczby napadów.

Wskazania do zabiegu:

• Ataki o charakterze atonicznym, nagłe upadki bez drgawek.
• Napady częściowe z wtórnym uogólnieniem i utratą przytomności.
• Napady częściowe z zachowaną świadomością.
• Postępujące stwardnienie hipokampa płata skroniowego.

Proces planowania przedoperacyjnego i same metody operacyjne są udoskonalane każdego dnia. Operacja staje się tak bezpieczna, jak to tylko możliwe, dzięki metodom wizualizacji i monitorowaniu całego procesu. Przed leczeniem pacjent przechodzi szereg badań diagnostycznych, aby ustalić, czy operacja jest konieczna. Najważniejsze z nich to:

• MRI – pozwala na identyfikację patologicznych obszarów tkanki mózgowej, w których występują napady padaczkowe.
• Monitorowanie EEG za pomocą wideo polega na obserwacji pacjenta w warunkach szpitalnych, przy jednoczesnym ciągłym rejestrowaniu aktywności mózgu.
• Ambulatoryjne monitorowanie EEG jest badaniem stanu mózgu i ośrodkowego układu nerwowego w codziennym życiu pacjenta.

Testy te pozwalają na precyzyjną identyfikację dotkniętych tkanek. Jeśli ich wyniki ujawniają, że aktywność patologiczna rozprzestrzenia się na kilka obszarów, stosuje się bardziej inwazyjne metody monitorowania.

Rodzaje wykonywanych operacji:

• Resekcja płata skroniowego – podczas zabiegu wycina się lub usuwa ognisko padaczkowe. Najczęściej znajduje się ono w okolicy przedniej lub wargowej. Jeśli konieczne jest usunięcie tkanki mózgowej za płatem skroniowym, wykonuje się resekcję zewnątrzskroniową.
• Lesionektomia – metoda ta ma na celu wyeliminowanie izolowanych uszkodzeń, tj. obszarów uszkodzonych lub obszarów z patologiami. Mogą to być guzy lub wady naczyń krwionośnych.
• Kalosotomia ciała modzelowatego to częściowe lub całkowite usunięcie połączeń nerwowych między półkulami mózgu, aby zapobiec rozprzestrzenianiu się guzów wywołujących zespół. Operację wykonuje się u pacjentów z ciężkimi, niekontrolowanymi postaciami padaczki, którym towarzyszą napady atoniczne.
• Hemisferektomia funkcjonalna to całkowite usunięcie jednej półkuli mózgu. Najczęściej wykonuje się ją u dzieci poniżej 13 roku życia, u których jedna z półkul mózgu funkcjonuje nieprawidłowo.
• Stymulacja nerwu błędnego – pod skórę wszczepia się urządzenie elektroniczne, które stymuluje nerw błędny, odpowiadający za komunikację między mózgiem a narządami wewnętrznymi. Po takiej operacji aktywność napadowa ulega znacznemu zmniejszeniu.
• Wielokrotne przecięcie podpajęczynówkowe – usunięcie ognisk patologicznych, których nie można usunąć bez znacznego ryzyka neurologicznego. Lekarz wykonuje wielokrotne przecięcia w tkance, aby zapobiec rozprzestrzenianiu się impulsów padaczkowych. Ta metoda pozwala na utrzymanie prawidłowej funkcji mózgu.
• Implantacja neurostymulatora (RNS) – neurostymulator wszczepia się pod skórę w okolicy czaszki. Urządzenie jest podłączone do pary elektrod zlokalizowanych na tkance mózgowej, która reaguje na napady padaczkowe. Neurostymulator monitoruje nieprawidłową aktywność i stymuluje mózg, normalizując jego funkcje i zapobiegając atakom.

W zależności od rodzaju wybranego zabiegu jego skuteczność szacuje się na 50-80%. U niektórych pacjentów ataki całkowicie zanikają, u innych stają się mniej nasilone i występują rzadziej. Jednak niezależnie od wyników zabiegu pacjent nadal musi przyjmować leki przepisane przez lekarza, ale w zmniejszonej dawce.

Jak każda operacja, leczenie chirurgiczne zespołu Lennoxa-Gastauta wiąże się z pewnymi ryzykami. Przede wszystkim są to zakażenia pooperacyjne, krwawienia czy reakcje na stosowane leki, znieczulenie. Istnieje ryzyko zaburzeń neurologicznych, czyli utraty wzroku, pamięci, aktywności ruchowej. Warto pamiętać, że nawet starannie zaplanowana i pomyślnie przeprowadzona operacja nie może zagwarantować powrotu do zdrowia.

Zapobieganie

Zasady zapobiegania zespołowi Lennoxa-Gastauta nie zostały opracowane, ponieważ patologia ma nieprzewidywalne przyczyny (uraz, guzy, zapalenie opon mózgowych), które ją wywołują. Zapobieganie ma na celu złagodzenie stanu pacjenta i poprawę jego jakości życia.

Środki zapobiegawcze:

• Dobry sen w nocy - słaby lub fragmentaryczny sen może powodować ataki. Bardzo ważne jest regulowanie wzorców snu i czuwania.
• Odżywianie – różne rodzaje alergii pokarmowych powodują nie tylko drgawki, ale także bóle głowy, dolegliwości żołądkowo-jelitowe i migreny. Uważnie monitoruj swoją dietę i ostrożnie wybieraj produkty bogate w witaminy i minerały.
• Złe nawyki – alkohol, palenie tytoniu i narkomania są przeciwwskazane dla osób z napadami padaczkowymi o dowolnym nasileniu, ponieważ mogą je wywołać.
• Relaks i zdrowie fizyczne – medytacja i głębokie oddychanie zmniejszają skurcze i łagodzą niepokój. Regularne ćwiczenia zwiększają napięcie i poprawiają ogólne samopoczucie.
• Tło emocjonalne i psychologiczne – wielu pacjentów i ich bliskich potrzebuje profesjonalnego wsparcia psychologicznego. Pomoże to znormalizować relacje, nauczyć się akceptować chorobę i walczyć z jej objawami.

Oprócz powyższych zaleceń, konieczne jest ścisłe przestrzeganie terapii lekowej przepisanej przez lekarza, ponieważ od niej zależy przebieg choroby. Surowo przeciwwskazane jest samodzielne dostosowywanie dawkowania lub przyjmowanie jakichkolwiek leków. Zaleca się również noszenie specjalnej bransoletki medycznej. Pomoże to lekarzom i innym osobom w nawigacji, jeśli będzie potrzebna pomoc medyczna. Pacjent musi brać udział w aktywnym życiu towarzyskim. Ponieważ niekontrolowane napady wpływają na życie, powodując napady apatii i depresji.

[ 21 ]

Prognoza

Choroba ma złe rokowanie i jest prawie oporna na farmakoterapię. Około 10% przypadków kończy się śmiercią pacjentów w ciągu pierwszych dziesięciu lat życia. W 80-90% przypadków ataki trwają do starości. Niekorzystnymi czynnikami rokowniczymi są: wysoka częstość napadów, zespół drgawkowy na tle upośledzenia umysłowego, wykrycie patologii we wczesnym dzieciństwie.

Zespół Lennoxa-Gastauta to poważna diagnoza, której wysoka śmiertelność wiąże się z urazami podczas napadów padaczkowych z upadkami. Jednocześnie 95% pacjentów ma poważne odchylenia psychiczne i neurologiczne, różnego stopnia upośledzenie umysłowe, 40% nie ma zdolności do samoopieki.

[ 22 ]