Zespół miasteniczny

Zespół miasteniczny jest charakterystyczny dla miastenii (choroby Erba-Joly'ego) – choroby nerwowo-mięśniowej, której towarzyszy osłabienie mięśni i zmęczenie.

Często jest związana z hiperplazją lub guzem grasicy (do 70% przypadków), ale etiologia nie jest do końca poznana.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologia

Zespół miasteniczny najczęściej obserwuje się u kobiet w wieku 20-30 lat, ale może wystąpić również w dzieciństwie i u osób po 50. roku życia. Rozwój choroby jest podostry lub przewlekły.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza

W patogenezie główną rolę odgrywa poszerzenie szczeliny synaptycznej, aż do całkowitego zniszczenia synapsy, zmian zanikowych i dystroficznych mięśni poprzecznie prążkowanych.

[ 10 ], [ 11 ]

Objawy zespół miasteniczny

Zespół miasteniczny rozpoczyna się osłabieniem mięśni oczu, gardła, krtani z upośledzeniem połykania, głosu, mowy, szybkim męczeniem się oczu, zwłaszcza podczas czytania, rzadziej - osłabieniem kończyn. Wszystkie te objawy są bezbolesne i szybko mijają po odpoczynku. Ponadto dochodzi do zaburzenia funkcji gruczołów dokrewnych, przede wszystkim tarczycy (nadczynność) i nadnerczy (niewydolność), a także gospodarki mineralnej potasu, co prowadzi do niewydolności serca. We wszystkich przypadkach zaangażowania mięśni oddechowych w proces, cierpi wentylacja.

Kryzysy rozwijają się przy przeziębieniach, zatruciach, zmianach hormonalnych (w tym ciąży), stresie fizycznym lub psychicznym. W tym przypadku zespołowi miastenicznemu towarzyszy gwałtowne pogorszenie stanu z uogólnieniem zaburzeń. Zaburzenia okulomotoryczne, porażenie opuszkowe Erba-Goldflama (afonia, dyzartria, dysfagia, gdy pacjent nie może połknąć nawet śliny), trudności w oddychaniu (płytkie, częste, nieskuteczne), dysfunkcja serca, zaburzenia psychoemocjonalne (pobudzenie zastępowane jest apatią), zaburzenia wegetatywne - rozwija się rozszerzenie źrenic, tachykardia, słabe tętno, suchość skóry, atonia jelit i zwieracze. Przy szybkim postępie po 10-20 minutach może wystąpić zatrzymanie oddechu. Cecha charakterystyczna: pozytywna reakcja na proserynę - 20-30 minut po domięśniowym wstrzyknięciu 2-3 ml proseryny, obserwuje się gwałtowne zmniejszenie objawów.

Należy odróżnić zespół miasteniczny od choroby Lamberta-Eatona, która rozwija się z rakiem płuc, rakiem piersi, rakiem prostaty, rakiem jajnika: najczęściej zajęte są mięśnie kończyn i tułowia, nie ma reakcji na prozerynę. Przełom może przypominać kryzysy cholinergiczne przy przedawkowaniu leków antycholinesterazowych, ale w tym przypadku wyróżnia się reakcją wegetatywną: nadmierne ślinienie się, obfite pocenie, wymioty, obfita biegunka, częste oddawanie moczu. Należy pamiętać, że te dwa kryzysy mogą się ze sobą łączyć u osób stosujących prozerynę.

Formularze

Zespół miasteniczny może być miejscowy z uszkodzeniem jednej grupy mięśni, najczęściej oczu, krtani, gardła, mięśni twarzy lub mięśni tułowia, lub uogólniony z niewydolnością oddechową lub bez niej. W zależności od przebiegu zespołu miastenicznego wyróżnia się: postać postępującą; epizodyczną (krótki kryzys i długotrwała remisja); postać stabilną z okresami pogorszenia w postaci kryzysu.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]