Zespół policystycznych nerek: leczenie i rokowanie

Na obecnym etapie nie opracowano specjalnego leczenia policystycznych nerek. W ostatnich latach (na początku 2000 r.) Podjęto próby opracowania patogenetycznego podejścia do leczenia, które bierze pod uwagę tę patologię z punktu widzenia procesu nowotworowego. Leczenia wielotorbielowatości nerek u myszy, środki przeciwrakowe (paklitaksel) i inhibitory kinazy tyrozynowej, hamowanie proliferacji komórek przez inhibitory doprowadziło do zmniejszenia dostępnej kistoobrazovanie i torbiele. Te metody leczenia są testowane w eksperymencie i nie zostały jeszcze wprowadzone do praktyki klinicznej.

Leczenie policystycznych nerek u dorosłych wymaga zastosowania podejścia objawowego i stosowania leków hamujących rozwój przewlekłej niewydolności nerek.

[1], [2], [3], [4], [5]

Kontrola nadciśnienia tętniczego

Skuteczna kontrola nadciśnienia tętniczego z osiągnięciem docelowego poziomu ciśnienia tętniczego 130/80 mm Hg. - jednym z głównych zadań zarówno w zakresie leczenia policystycznych chorób nerek, jak i w zakresie zapobiegania szybkiemu postępowi niewydolności nerek. Lekami pierwszej linii są inhibitory ACE lub blokery receptora angiotensyny II typu 1. Powinny być przepisywane przy pierwszym wykryciu nadciśnienia i przyjmowane w sposób ciągły. Wczesne stosowanie inhibitorów ACE nie tylko pozwala skutecznie kontrolować ciśnienie krwi, ale także spowalnia rozwój niewydolności nerek. Powołanie tych leków na tle już zmniejszonej czynności nerek nie prowadzi do zahamowania przewlekłej niewydolności nerek. Potwierdzają to dane z kontrolowanego badania MDRD.

[6], [7], [8], [9]

Inhibitory ACE:

• Kaptopril 25-50 mg 4 razy dziennie;
• enalapril 2,5-20 mg / dzień;
• lizynopryl 5-40 mg / dzień;
• fozynopryl 10-40 mg / dzień;
• ramipril 1,25-20 mg / dzień.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Blokery receptorów angiotensyny:

• losartan 25-100 mg / dzień;
• kandesartan w dawce 4-16 mg / dobę;
• irbesartan 75-300 mg / dzień;
• telmisartan 40-80 mg / dzień;
• walsartan 80-320 mg / dzień;
• Eprosartan 300-800 mg / dzień.

Wśród innych leków przeciwnadciśnieniowych w policystycznych nerkach dorosłych stosuje się leki blokujące wolne kanały wapniowe długo działających beta-blokerów. Diuretyki nie są wskazane z powodu inwersji pomp sodowych i czerwienicy.

[16], [17], [18], [19]

Leczenie zainfekowanych cyst

• Jeśli to możliwe, aspiruj płyn z zainfekowanej nerki lub torbieli wątroby.
• Konieczne jest stosowanie lipofilowych antybiotyków ze stałą dysocjacji, która pozwala im przeniknąć do kwaśnego środowiska torbieli w ciągu 1-2 tygodni:
  • fluorochinolony:
    • ciprofloksacyna 250-500 mg / dzień;
    • lewofloksacyna 250-500 mg / dzień;
    • norfloksacyna 400 mg / dzień;
    • ofloksacyna 200-400 mg / dzień;
  • ko-trimoksazol w dawce 960 mg dwa razy na dobę;
  • chloramfenikol 500 mg 3-4 razy dziennie.
• Jeśli postępuje gorączka i proces ropny na tle antybiotykoterapii, wskazane jest leczenie chirurgiczne.
• W przypadku długotrwałej gorączki należy unikać niedrożności dróg moczowych przez fekalia, ropne paranalne zapalenie nerek.

Leczenie kamicy nerkowej

• Zużycie odpowiedniej ilości płynu (co najmniej 2 litry dziennie).
• Określenie zmian metabolicznych, które doprowadziły do powstania kamieni.
• W celu zapobiegania i leczenia najczęstszych kamieni (z moczanów i szczawianów wapnia) stosuje się cytrynian potasu w dawce 20-60 meq / dzień.

Zespół bólu

Aby złagodzić ból ostry, stosuj leki spanmoanalgetyczne, opioidy; w ostrej okluzji wskazano drenaż górnych dróg moczowych.

W przewlekłym bólu stosuje się leki przeciwbólowe, takie jak paracetamol i tramadol, tricykliczne leki przeciwdepresyjne (amitryptylina 50-150 mg / dzień, pipothezyna 50-150 mg / dzień); opioidy; autonomiczna blokada nerwów, akupunktura.

Gdy są nieskuteczne, stosuje się inwazyjne i chirurgiczne laparoskopowe metody leczenia policystycznych nerek - dekompresję i wycięcie torbieli, nefrektomię.

Aby zmniejszyć ból, nie podaje się NLPZ z uwagi na nefrotoksyczność i ryzyko zmniejszenia czynności nerek. Substancje obojętne (alkohol) również nie były uzasadnione. Zasysanie płynu z cyst przynosi chwilową ulgę, jednak w wykonywaniu powtarzających się podobnych czynności okresy bezbolesnych okresów są drastycznie zmniejszone.

Leczenie zespołu policystycznych nerek na etapie przewlekłej niewydolności nerek obejmuje przewlekłą hemodializę i przeszczep nerki. Przeżycie pacjentów poddawanych hemodializie i po transplantacji nerki praktycznie nie różni się od przeżycia w innych przewlekłych rozlanych chorobach nerek.

Prognozowanie zespołu policystycznych chorób nerek u dorosłych

Prognozowanie policystycznych nerek determinuje wariant genetyczny tej choroby u dorosłych. Przy typie 1-metrowym prognoza jest mniej korzystna niż dla typu 2-go; Rokowanie choroby jest gorsze u mężczyzn.

Prognozowanie policystycznych nerek zależy od:

• obecność nadciśnienia tętniczego;
• stan czynności nerek;
• tempo postępu niewydolności nerek;
• współistniejące odmiedniczkowe zapalenie nerek;
• obecność komplikacji - zakażenie torbieli, tętniaków mózgu.

W przypadku braku nadciśnienia tętniczego i zachowanej czynności nerek rokowanie choroby jest korzystne.

W przypadku niewydolności nerek rokowanie zależy od szybkości progresji przewlekłej niewydolności nerek, która jest znacznie spowolniona:

• stała kontrola nadciśnienia tętniczego, rozpoczęła się w fazie zachowania nerki, - docelowy poziom ciśnienia tętniczego 130/80 mm Hg. (ograniczenie soli, stosowanie inhibitorów ACE i / lub blokerów receptora angiotensyny);
• ograniczenie diety białka pokarmowego do 0,8 g / kg;
• ograniczenie spożycia tłuszczu.

Prognozy dotyczące zespołu policystycznych chorób nerek są niekorzystne w przypadku zakażonych torbieli i infekcji dróg moczowych, a także w wielu tętniakach naczyń mózgowych.