Wielotorbielowatość nerek - leczenie i rokowanie

Na obecnym etapie nie opracowano specyficznego leczenia wielotorbielowatości nerek. Niedawno (na początku 2000 r.) podjęto próby opracowania podejścia patogenetycznego do leczenia w ramach eksperymentu, biorąc pod uwagę tę patologię z punktu widzenia procesu nowotworowego. Leczenie wielotorbielowatości nerek u myszy lekami przeciwnowotworowymi (paklitaksel) i inhibitorem kinazy tyrozynowej, które hamują proliferację komórek, doprowadziło do zahamowania tworzenia się torbieli i zmniejszenia istniejących torbieli. Te metody leczenia są testowane eksperymentalnie i nie zostały jeszcze wprowadzone do praktyki klinicznej.

Leczenie wielotorbielowatości nerek u dorosłych polega na stosowaniu leczenia objawowego i stosowaniu leków hamujących postęp przewlekłej niewydolności nerek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Kontrola nadciśnienia tętniczego

Skuteczna kontrola nadciśnienia tętniczego z osiągnięciem docelowego poziomu ciśnienia krwi 130/80 mm Hg jest jednym z głównych zadań zarówno w leczeniu wielotorbielowatości nerek, jak i w zapobieganiu szybkiemu postępowi niewydolności nerek. Lekami pierwszego rzutu są inhibitory ACE lub blokery receptora angiotensyny 2 typu I. Powinny być przepisywane przy pierwszym wykryciu wysokiego ciśnienia krwi i przyjmowane nieprzerwanie. Wczesne stosowanie inhibitorów ACE nie tylko pozwala na skuteczną kontrolę ciśnienia krwi, ale także spowalnia rozwój niewydolności nerek. Przepisywanie tych leków na tle już zmniejszonej czynności nerek nie prowadzi do zahamowania przewlekłej niewydolności nerek. Świadczą o tym dane kontrolowanego badania MDRD.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Inhibitory ACE:

• kaptopril 25-50 mg 4 razy dziennie;
• enalapryl 2,5-20 mg/dobę;
• lizynopryl 5-40 mg/dobę;
• fosinopril 10-40 mg/dobę;
• ramipryl 1,25-20 mg/dobę.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Blokery receptora angiotensyny:

• losartan 25-100 mg/dobę;
• kandesartan 4-16 mg/dobę;
• irbesartan 75-300 mg/dobę;
• telmisartan 40-80 mg/dobę;
• walsartan 80-320 mg/dobę;
• eprosartan 300-800 mg/dobę.

Wśród innych leków przeciwnadciśnieniowych, w przypadku wielotorbielowatości nerek u dorosłych stosuje się blokery kanału wapniowego o przedłużonym działaniu i beta-blokery. Diuretyki nie są wskazane ze względu na inwersję pompy sodowej i policytemię.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Leczenie zakażonych cyst

• Jeśli to możliwe, należy odessać płyn z zakażonej torbieli nerki lub wątroby.
• Należy stosować antybiotyki lipofilowe o stałej dysocjacji pozwalającej na ich penetrację do kwaśnego środowiska torbieli w ciągu 1-2 tygodni:
  • Fluorochinolony:
    • cyprofloksacyna 250-500 mg/dobę;
    • lewofloksacyna 250-500 mg/dobę;
    • norfloksacyna 400 mg/dobę;
    • ofloksacyna 200-400 mg/dobę;
  • kotrimoksazol 960 mg 2 razy dziennie;
  • chloramfenikol 500 mg 3-4 razy dziennie.
• Jeżeli gorączka i proces ropny postępują w trakcie terapii antybiotykowej, wskazane jest leczenie operacyjne.
• W przypadku przedłużającej się gorączki należy wykluczyć niedrożność dróg moczowych spowodowaną kamieniem oraz ropne zapalenie przynerczyc.

Leczenie kamicy nerkowej

• Spożywanie odpowiedniej ilości płynów (co najmniej 2 litry dziennie).
• Określenie zmian metabolicznych prowadzących do powstawania kamieni.
• W profilaktyce i leczeniu najczęściej występujących kamieni (z moczanów i szczawianów wapnia) podaje się cytrynian potasu w dawce 20–60 mEq/dobę.

Ulgę w bólu

W celu uśmierzenia ostrego bólu stosuje się leki rozkurczowe i opioidowe; w przypadku ostrej niedrożności wskazany jest drenaż górnych dróg moczowych.

W przypadku przewlekłego bólu stosuje się leki przeciwbólowe, takie jak paracetamol i tramadol, trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne (amitryptylina 50-150 mg/dobę, pipofezyna 50-150 mg/dobę), opioidy, blokadę nerwu autonomicznego, akupunkturę.

W przypadku nieskuteczności tych metod stosuje się inwazyjne, chirurgiczne, laparoskopowe metody leczenia wielotorbielowatości nerek – dekompresję i wycięcie torbieli, nefrektomię.

NLPZ nie są wskazane w celu łagodzenia bólu ze względu na nefrotoksyczność i ryzyko zmniejszenia czynności nerek. Nie udowodniono również wprowadzania środków obliterujących (alkoholu) do torbieli. Aspiracja płynu z torbieli zapewnia tymczasową ulgę, ale gdy takie procedury są powtarzane, okresy bezbolesne ulegają znacznemu skróceniu.

Leczenie wielotorbielowatości nerek w stadium terminalnej przewlekłej niewydolności nerek obejmuje przewlekłą hemodializę i przeszczep nerki. Przeżywalność pacjentów poddawanych hemodializie i po przeszczepie nerki praktycznie nie różni się od przeżywalności w innych przewlekłych rozproszonych chorobach nerek.

Rokowanie w przypadku wielotorbielowatości nerek u dorosłych

Rokowanie w przypadku wielotorbielowatości nerek jest determinowane przez wariant genetyczny tej choroby u dorosłych. W przypadku typu 1 rokowanie jest mniej korzystne niż w przypadku typu 2; rokowanie choroby jest gorsze u mężczyzn.

Rokowanie w przypadku wielotorbielowatości nerek zależy od:

• obecność nadciśnienia tętniczego;
• stan funkcji nerek;
• szybkość postępu niewydolności nerek;
• współistniejące odmiedniczkowe zapalenie nerek;
• występowanie powikłań – zakażenia torbieli, tętniaków naczyń mózgowych.

W przypadku braku nadciśnienia tętniczego i zachowanej funkcji nerek rokowanie w tej chorobie jest pomyślne.

W przypadku niewydolności nerek rokowanie zależy od szybkości postępu przewlekłej niewydolności nerek, którą znacznie spowalniają:

• ciągły monitoring nadciśnienia tętniczego, rozpoczynany w stadium zachowanej funkcji nerek – docelowe ciśnienie tętnicze 130/80 mmHg (ograniczenie soli, stosowanie inhibitorów ACE i/lub blokerów receptora angiotensynowego);
• ograniczenie białka w diecie do 0,8 g/kg;
• ograniczenie spożycia tłuszczu.

Rokowanie w przypadku wielotorbielowatości nerek jest niekorzystne w przypadku obecności zakażonych torbieli oraz zakażenia układu moczowego, a także w przypadku obecności licznych tętniaków naczyń mózgowych.