Zespół policystycznych nerek u dorosłych: objawy

Objawy zespołu policystycznych nerek dzieli się na nerki i nadnercze.

Objawy nerek w policystycznych chorobach nerek u dorosłych

• Ostry i trwały ból w jamie brzusznej.
• Hematuria (mikro lub makrohematuria).
• Nadciśnienie tętnicze.
• Infekcja dróg moczowych (pęcherz moczowy, miąższ nerek, torbiele).
• Kamica nerkowa.
• Nefromgegalia.
• Niewydolność nerek.

Objawy pozanerkowe policystycznych chorób nerek u dorosłych

• Żołądkowo-jelitowy:
  • cysty w wątrobie;
  • cysty w trzustce;
  • uchyłek jelita.
• Układ sercowo-naczyniowy:
  • zmiany w zastawkach serca;
  • tętniaki śródmózgowe;
  • tętniak aorty piersiowej i brzusznej.

[1], [2], [3], [4], [5]

Objawy nerek zespołu policystycznych chorób nerek

Pierwsze objawy policystycznych nerek rozwijają się w wieku około 40 lat, ale początek choroby może nastąpić wcześniej (do 8 lat) i później (po 70 latach). Najczęstsze objawy kliniczne policystycznych chorób nerek to ból jamy brzusznej (lub pleców) i krwiomocz.

Ból w jamie brzusznej pojawia się we wczesnych stadiach choroby, może być okresowy lub trwały i ma różną intensywność. Ostre bóle często zmuszają pacjentów do przyjmowania dużej liczby środków przeciwbólowych, w tym NLPZ, które w podobnej sytuacji mogą przyczyniać się do rozwoju nadciśnienia i zmniejszenia czynności nerek. Często ze względu na intensywność bólu wymagane jest wprowadzenie narkotycznych leków przeciwbólowych. Geneza zespołu bólowego związana jest z poszerzeniem torebki nerek.

Hematuria, często mikrohematuria, jest drugim dominującym objawem policystycznej choroby nerek u dorosłych. Ponad jedna trzecia pacjentów okresowo doświadcza epizodów makrohematurii. Są one spowodowane rozwojem traumy lub ogromnym obciążeniem fizycznym. Częstość epizodów makrogemurii wzrasta u pacjentów z ostro nasilonymi nerkami iz wysokim nadciśnieniem tętniczym. Obecność tych czynników należy uznać za ryzyko rozwoju krwawienia nerkowego. Inne przyczyny krwiomoczu to przerzedzenie lub pęknięcie naczyń krwionośnych w ścianie torbieli, zawały nerek, infekcja lub przepuszczanie kamieni nerkowych.

Nadciśnienie tętnicze wykryto u 60% pacjentów z policystyczną chorobą nerek przed wystąpieniem przewlekłej niewydolności nerek. Zwiększone ciśnienie krwi może być pierwszym klinicznym objawem choroby i rozwijać się już u młodzieży; Wraz ze wzrostem wieku zwiększa się częstotliwość nadciśnienia. Charakterystyczną cechą nadciśnienia tętniczego w policystycznych choroby nerek - utrata rytmu dobowego ciśnienia tętniczego z dalszego dużej wartości lub nawet zwiększyć ją w nocy i wcześnie rano godzin. Ten rodzaj nadciśnienia i długotrwałe jego istnienie mieć szkodliwy wpływ na narządy docelowe: serce, powodując rozwój przerostu lewej komory i niewydolności jej ukrwienia, że stwarza zagrożenie wystąpienia zawału mięśnia sercowego, a także nerek, znacznie przyspieszając tempo progresji niewydolności nerek.

Geneza nadciśnienia tętniczego jest związana z niedokrwieniem prowadzącym do aktywacji RAA i retencji sodu w organizmie.

Białkomocz z reguły jest nieznacznie wyrażany (do 1 g / dzień). Umiarkowane i silne białkomocz przyspiesza rozwój niewydolności nerek i pogarsza długoterminowe rokowanie pacjentów.

Zakażenie układu moczowego komplikuje przebieg choroby w około 50% przypadków. U kobiet rozwija się częściej niż u mężczyzn. Zakażenie dróg moczowych może objawiać się zapaleniem pęcherza i odmiedniczkowym zapaleniem nerek. Rozwój wysoka gorączka, ból, ropomocz zwiększone bez pojawienia cylindrów leukocytów, jak również niewrażliwość na standardowej terapii odmiedniczkowe zapalenie nerek wskazują rozprzestrzeniania zapalenia zawartości torbieli nerkowych. W takich sytuacjach rozpoznanie potwierdzają dane USG, skany z galu lub wyniki TK nerek.

Wczesne objawy upośledzenia czynności nerek - zmniejszenie gęstości moczu, rozwój wielomoczu i nokturii.

Objawy pozanerkowe policystycznych nerek i powikłania policystycznych chorób nerek u dorosłych

Wraz z uszkodzeniem nerek w przebiegu zespołu policystycznego często wykrywa się anomalie w budowie innych narządów.

Torbiele w wątrobie są najczęstszym (38-65%) nie-nerkowym objawem zespołu policystycznych chorób nerek. W większości przypadków torbiele wątroby nie pojawiają się klinicznie i nie wpływają na czynność narządu.

Przy wysokiej częstotliwości (do 80% lub więcej), szczególnie w fazie przewlekłej niewydolności nerek, u pacjentów rozwijają się zmiany żołądkowo-jelitowe. W porównaniu z populacją ogólną, w policystozie stwierdzono 5 razy częściej uchyłki jelit i przepuklinę.

U jednej trzeciej pacjentów z policystyczną chorobą nerek rozpoznaje się zmiany zastawki aortalnej i mitralnej, a uszkodzenie zastawki trójdzielnej jest rzadkie.

W niektórych przypadkach wykrywane są cysty jajników, macicy, przełyku i mózgu.

Uwagę zwraca wysoka (8-10%) częstość zmian naczyniowych mózgu z rozwojem tętniaków. Wskaźnik ten podwaja się, jeśli u pacjenta zdiagnozowano dziedziczną dziedziczność uszkodzenia naczyń mózgowych.

Pęknięcie tętniaków z rozwojem krwawienia podpajęczynówkowego jest częstą przyczyną śmierci tych pacjentów w wieku poniżej 50 lat. Ryzyko pęknięcia tętniaka wzrasta wraz ze wzrostem jego rozmiaru i jest uważane za wysokie w przypadku tętniaka większego niż 10 mm. Obecność takiej edukacji jest uważana za wskazanie do leczenia chirurgicznego.

Obecnie do diagnostyki zmian naczyniowych mózgu z zespołem policystycznych nerek z powodzeniem stosuje się MRI mózgu. Za pomocą tej metody można zdiagnozować tętniaki naczyń mózgowych o wielkości poniżej 5 mm. Metodę zaleca się jako badanie przesiewowe osób z ciężarem dziedzicznym z powodu powikłań mózgowo-naczyniowych.

Najczęstsze powikłania policystycznych chorób nerek:

• krwawienie do cyst lub przestrzeni zaotrzewnowej;
• infekcja cyst;
• tworzenie kamieni nerkowych;
• rozwój czerwienicy.

Krwawienie do cyst lub przestrzeni zaotrzewnowej klinicznie manifestowane przez makrogemurię i zespół bólowy. Przyczynami ich rozwoju mogą być wysokie nadciśnienie tętnicze, stres fizyczny lub uszkodzenie brzucha. Epizody krwawienia do cyst, podczas obserwacji reżimu ochronnego, często mijają same. Jeśli istnieje podejrzenie krwawienia do przestrzeni zaotrzewnowej, wykonuje się diagnostykę USG, tomografię komputerową lub angiografię, a gdy komplikacje zostaną potwierdzone, problem zostanie rozwiązany chirurgicznie.

Głównym czynnikiem ryzyka zakażenia torbieli - zakażenie dróg oddechowych; rzadziej źródłem infekcji staje się zakażenie krwiopochodne. Zdecydowana większość torbieli wykrytych flory Gram-ujemnych. Potrzeba do penetracji substancji antybakteryjnej wewnątrz torbieli powoduje trudności w leczeniu zakażonych cyst. Takie właściwości posiadają lipofilowy antybiotykami o stałej dysocjacji umożliwiając substancja przenikać torbiele Środowisko kwaśne do 1-2 tygodni. Należą fluorochinolony (cyprofloksacyna, lewofloksacynę, norfloksacynę, ofloksacynę) i chloramfenikolu, a w połączeniu z sulfanilamidu trimetoprim - kotrimoksazol (sulfametoksazol-trimetoprim). Aminoglikozydy i penicyliny trudem wnikają torbiele nie gromadzą się w nich, w związku z czym te leki są nieskuteczne.

Kamica nerkowa komplikuje przebieg policystycznych nerek u ponad 20% pacjentów. Najczęściej w chorobie policystycznej, moczanowej, szczawianowej lub wapniowej znaleziono kamienie. Przyczyną ich powstawania są naruszenia metabolizmu i upływu moczu.

Częstym powikłaniem policystycznych chorób nerek jest czerwienica. Genesis wiąże się z nadmiernym wytwarzaniem substancji mózgowej w nerkach erytropoetyny.

Progresja niewydolności nerek

U zdecydowanej większości pacjentów z zespołem policystycznych nerek przed 30 rokiem życia stan funkcjonalny nerki pozostaje prawidłowy. W kolejnych latach w prawie 90% przypadków rozwija się różny stopień niewydolności nerek. Obecnie wykazano, że tempo postępu przewlekłej niewydolności nerek jest w dużym stopniu determinowane przez czynniki genetyczne: genotyp policystycznych chorób nerek, płeć i rasę. Eksperymentalne i kliniczne badania pokazują, że w przypadku pierwszego typu policystycznych nerek, terminowa niewydolność nerek rozwija się 10-12 lat wcześniej niż w przypadku policystozy drugiego typu. U mężczyzn końcowa niewydolność nerek rozwija się 5-7 lat szybciej niż u kobiet. Wyższy wskaźnik postępu przewlekłej niewydolności nerek odnotowano u osób rasy afroamerykańskiej.

Oprócz cech genetycznych nadciśnienie odgrywa ważną rolę w postępie niewydolności nerek. Mechanizm działania wysokiego ciśnienia tętniczego na czynność nerek w policystycznych nerkach nie różni się od mechanizmu w innych patologiach nerek.

Bardzo ważne jest, aby lekarz mógł rozpoznać objawy policystycznej choroby nerek, ponieważ nieprawidłowa diagnoza może kosztować życie pacjenta.