Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Zespół Susac
Ostatnia recenzja: 04.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Nie tak dawno temu, pod koniec ubiegłego wieku (1979), dr J. Susek i grupa współautorów po raz pierwszy opisali chorobę, którą później nazwano jego imieniem. Jest to rzadka patologia autoimmunologiczna, która charakteryzuje się mikroangiopatią w tętniczkach ślimaka ucha wewnętrznego, siatkówki oka, co prowadzi do utraty słuchu i pogorszenia wzroku, a także mózgu, wyrażającą się w niezdolności do utrzymania równowagi i utracie pamięci. Pacjenci z tym zespołem żyją dziś w pełnym tego słowa znaczeniu, ponieważ nic nie pamiętają z wczoraj.
Zespół ten był wcześniej uważany za formę układowej choroby „tocznia” z negatywną reakcją aglutynacji, jednak założenie to nie zostało potwierdzone. Inna nazwa to retino-cochleocerebral vasculopathy, czyli zapalne uszkodzenie naczyń krwionośnych mózgu, a także siatkówki i nerwu słuchowego.
Epidemiologia
Zespół Susaka występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn w stosunku 5:1. Epidemiologia choroby, zidentyfikowana dopiero pod koniec XX wieku, nie została dokładnie zbadana. Jedno jest pewne - choroba jest rzadka: według różnych źródeł na świecie zarejestrowano od 100 do 250 przypadków zespołu. Obecnie znany przedział wiekowy zachorowań wynosi 9-72 lata, ale większość chorych stanowią kobiety w wieku 20-40 lat.
Przyczyny Zespół Susac
Przyczyny nagłego rozwoju tej choroby są nadal nieznane, chociaż czasami występowała ona po infekcji wirusowej. Inne znane czynniki ryzyka obejmują terapię hormonalną i ciążę.
Wszystkie te dane pozwalają na wysuniętą hipotezę, że zespołowi Susaka towarzyszą zaburzenia w funkcjonowaniu układu odpornościowego, zmiany poziomu hormonów i reologii krwi.
Obecnie chorobę tę klasyfikuje się jako zaburzenie psychiczne, nie biorąc pod uwagę faktu, że zachowanie pacjenta jest całkowicie adekwatne do sytuacji.
Patogeneza
Podstawą patogenezy zespołu jest odpowiedź immunologiczna organizmu, który z jakiegoś powodu odebrał komórki śródbłonka, ciągłą warstwę wyściełającą naczynia krwionośne ślimaka ucha wewnętrznego, siatkówki oka i mózgu, jako antygen. Konsekwencją tego ataku immunologicznego jest obrzęk komórek i częściowe lub całkowite zaburzenie przepływu krwi w tętniczkach narządu.
Objawy Zespół Susac
Zespół Susaka charakteryzuje się występowaniem triady objawów:
- obustronna utrata słuchu typu odbiorczego;
- okresowo pojawiająca się mgła, zamglenie przed obojgiem oczu, widzenie podwójne, krótkotrwała ślepota jednego oka, mroczki paracentralne w polu widzenia, sporadycznie – trwałe pogorszenie ostrości wzroku (retinopatia niedokrwienna);
- zmęczenie i zaburzenia snu, osłabienie i zawroty głowy, silne bóle głowy i amnezja, czasami drgawki i zaburzenia autonomiczne (objawy podostrej encefalopatii).
Jednocześnie wczesne stadia choroby nie zawsze charakteryzują się obecnością wszystkich objawów. Pierwsze oznaki rozwoju zespołu u około 90% pacjentów objawiały się w postaci upośledzenia wzroku, około 70% skarżyło się na upośledzenie słuchu. Mniej niż połowa pacjentów na początku choroby szukała pomocy w przypadku zaburzeń neuropsychiatrycznych. Zawroty głowy, częściowa utrata słuchu i wzroku, silny ból głowy i światłowstręt to bardzo częste dolegliwości, z powodu których ludzie szukają pomocy na początkowych etapach choroby.
Badanie metodą rezonansu magnetycznego uwidacznia liczne ogniska kumulujące kontrast w istocie białej mózgu, móżdżku i ciele modzelowatym oraz pojedyncze ogniska w istocie szarej, co nie towarzyszy innym typom zapalenia naczyń.
Charakterystyczne dla tej patologii są również zmiany naczyniowe siatkówki z objawami niedrożności tętniczek i brakiem demielinizacji.
Diagnostyka Zespół Susac
Badania krwi na zespół Susaka różnią się od innych zapaleń naczyń brakiem jakichkolwiek zmian we krwi. Ponadto diagnostyka instrumentalna (USG, Dopplerografia) nie ujawnia zaburzeń naczyniowych o charakterze układowym.
Rezonans magnetyczny pokazuje małe ogniskowe zmiany w istocie białej mózgu wzdłuż komór bocznych, a także w ciele modzelowatym i móżdżku, podobne do zmian obserwowanych w stwardnieniu rozsianym. Istnieją również izolowane obszary, w których gromadzi się znacznik kontrastu. Taki kontrast nie jest typowy dla tocznia rumieniowatego układowego.
U pacjentów z zespołem Susaka na tomogramie MRI czasami widoczne są zmiany w istocie szarej mózgu, jednak w przeciwieństwie do stwardnienia rozsianego nigdy nie lokalizują się w rdzeniu kręgowym.
Do badania stanu siatkówki we współczesnej diagnostyce stosuje się metody instrumentalne: elektroretinografię, elektrookulografię, oftalmoskopię, angiografię fluorescencyjną oraz rejestrację wywołanych potencjałów wzrokowych kory mózgowej.
W tym przypadku wykrywa się rozszerzenie tętniczek siatkówki, mikroaneurysmy i teleangiektazje. Często spotykane są małe krwotoki siatkówki, którym towarzyszy obrzęk w obszarze mikroangiopatii, spowodowany zwiększoną przepuszczalnością ścian naczyń.
Upośledzenie słuchu wykrywa się za pomocą emisji otoakustycznej, badań potencjałów słuchowych pnia mózgu i innych badań otoneurologicznych.
[ 21 ]
Z kim się skontaktować?
Leczenie Zespół Susac
Leczenie farmakologiczne odbywa się za pomocą glikokortykosteroidów, głównie metyloprednizolonu.
Działanie leku jest podobne do prednizolonu, jednak jego zdolność do zatrzymywania sodu jest mniejsza, więc jest lepiej tolerowany. Metyloprednizolon wchłania się wolniej i działa dłużej niż hydrokortyzon i prednizolon.
Średnia dawka wynosi od 4 do 48 mg na dobę. Schemat leczenia i dawkowanie przepisuje lekarz.
Długotrwałą terapię lekiem (w celu zmniejszenia skutków ubocznych i maksymalizacji skuteczności) prowadzi się według schematu: przyjmowanie rano co drugi dzień podwójnej dawki dziennej. Przy długotrwałym stosowaniu leku przeprowadza się stopniowe odstawianie ze stopniową redukcją dawki.
Przeciwwskazane w przypadku ciężkiego nadciśnienia, zaburzeń psychicznych, dysfunkcji nadnerczy, osteoporozy, chorób wrzodowych przewodu pokarmowego, ponieważ może powodować podobne działania niepożądane i zaostrzać proces patologiczny. Nie przepisuje się w okresie pooperacyjnym, chorym na kiłę, w trakcie zaostrzenia zapalenia wsierdzia, otwartej gruźlicy, przy zapaleniu nerek, a także - kobietom w ciąży i karmiącym, ostrożnie - osobom w podeszłym wieku.
Do skutków ubocznych przyjmowania leku mogą należeć:
nadmiar sodu, przewodnienie, hipokaliemia, hipokalcemia, osłabienie mięśni, obniżona odporność i nieregularne miesiączki.
W ciężkich postaciach choroby cytostatyki stosowano w połączeniu z terapią pulsacyjną metyloprednizolonu (kroplówka z ultrawysokimi dawkami hormonów przez kilka dni) – lekami hamującymi proces patologicznego podziału komórek. Leki te są stosowane głównie w leczeniu nowotworów złośliwych, ale w niektórych przypadkach są stosowane w leczeniu chorób autoimmunologicznych.
Na przykład Azatiopryna jest lekiem immunosupresyjnym, który jednocześnie ma pewne działanie hamujące podział komórek. Podanie doustne, dzienna dawka jest obliczana jako: 1,5-2 mg na 1 kg masy ciała i podzielona na dwie lub cztery dawki.
Nie przepisuj kobietom w ciąży i karmiącym, dzieciom, w przypadku nadwrażliwości, w przypadkach zahamowania hematopoezy. Jak wszystkie cytostatyki, ma wiele działań niepożądanych, zwłaszcza przy długotrwałym stosowaniu, w tym zmiany chromosomalne, zjawiska dyspeptyczne, zaburzenia czynności wątroby, hematopoezę, rakotwórczość, teratogenność. W okresie leczenia konieczne jest monitorowanie składu krwi co tydzień.
W niektórych przypadkach obserwowano objawy koagulopatii i w związku z tym pacjentom przepisywano leki zmniejszające krzepnięcie krwi i agregację płytek krwi.
Na przykład pośredni lek przeciwzakrzepowy warfaryna, który zapobiega tworzeniu się skrzepów poprzez hamowanie witaminy K.
Schemat leczenia i dawkowanie są indywidualnie przepisywane przez lekarza prowadzącego. Dawkowanie dzienne obejmuje zazwyczaj doustne podawanie nie więcej niż 5 mg, podzielone na dwie dawki.
Warfaryna jest przeciwwskazana dla kobiet w ciąży i karmiących piersią. Lek nie jest również przepisywany w przypadku niewydolności wątroby i nerek, krwawienia i ostrego nadciśnienia. Przedawkowanie tego leku jest obarczone ryzykiem krwawienia.
Do najprostszych środków przeciwpłytkowych zalicza się zwykłą aspirynę, która jest najczęściej stosowana w celu zapobiegania tworzeniu się skrzepów. Efekt pojawia się nie później niż pół godziny po zażyciu. Zdolność przeciwpłytkowa rozwija się przy dawce 75 mg do 325 mg. Może powodować uszkodzenie błony śluzowej żołądka, dlatego należy ją przyjmować po posiłkach, popijając odpowiednią ilością płynu, najlepiej mleka lub alkalicznej wody mineralnej. Przeciwwskazana dla kobiet w ciąży i karmiących piersią.
Vasculopathies (vasculitis) wymagają określonej diety i reżimu żywieniowego. Zaleca się sześć posiłków dziennie. Dzienna dieta nie powinna zawierać więcej niż osiem gramów soli kuchennej.
Codzienna dieta powinna zawierać produkty zawierające witaminy B1, B6, C, K i A. W przypadku waskulopatii organizm traci znaczną ilość wapnia, aby to zrekompensować, konieczne jest codzienne spożywanie produktów mlecznych o obniżonej zawartości tłuszczu.
Według niektórych danych stosowanie preparatów z miłorzębu japońskiego w terapii kompleksowej daje dobry efekt w leczeniu waskulopatii (zapalenia naczyń). Aby aktywować funkcje mózgu (poprawić pamięć, wyeliminować zahamowania), stosuje się ekstrakt z liści tej rośliny. Preparaty nieekstrahowane (nalewka alkoholowa lub proszek z suszonych liści) ożywiają funkcjonowanie komórek nerwowych, mikrokrążenie krwi, nerwy wzrokowe i słuchowe, przywracają elastyczność i wytrzymałość ścianom naczyń krwionośnych, poprawiają przepływ krwi.
W połączeniu z lekami i witaminami stosuje się także leczenie fizjoterapeutyczne, w szczególności hiperbaryczną terapię tlenową – stosowanie tlenu w komorach ciśnieniowych.
W przypadku niedokrwienia i dystrofii siatkówki w celu poprawy krążenia krwi stosuje się terapię magnetyczną, elektrorefleksoterapię oraz stymulację laserową siatkówki.
W przypadku odbiorczego ubytku słuchu lekarz może zalecić także leczenie fizjoterapeutyczne: zabiegi laserowe, elektroforezę, terapię ultradźwiękami, przezczaszkową terapię magnetyczną.
W przypadku zapaleń naczyń i chorób naczyń stosuje się sprzętowe metody oczyszczania krwi z kompleksów immunologicznych – hemosorpcję i plazmaferezę.
Leczenie alternatywne
W medycynie ludowej istnieje wiele przepisów na środki łagodzące stany zapalne naczyń krwionośnych, wzmacniające ich ściany i zapobiegające krwawieniom.
Zanim jednak zaczniesz stosować leczenie ludowe, koniecznie skonsultuj się z lekarzem; być może któryś przepis z powodzeniem wpasuje się w schemat terapeutyczny.
Zielona herbata działa wzmacniająco na ścianki naczyń krwionośnych; można pić pół szklanki trzy razy dziennie, ale nie przed snem, ponieważ ma działanie pobudzające.
Medycyna ludowa zaleca pozbycie się zapalenia naczyń poprzez wypicie naparu z bergenii crassifolia pół godziny przed śniadaniem. Wieczorem zaparzyć łyżeczkę suszonych, rozgniecionych liści szklanką wrzątku, odstawić na noc. Rano przecedzić, rozcieńczyć w nim łyżeczkę miodu i wypić.
Aby wzmocnić zdrowie fizyczne i psychiczne, stosuje się leczniczą herbatę ałtajską. Co prawda, aby ją przygotować, trzeba znaleźć czarny liść bergenii. Są to dolne liście rośliny, wysuszone i przezimowane pod śniegiem. Najlepiej jest zbierać je z bergenii wiosną. Herbata zawdzięcza swoje właściwości tym liściom. Wystarczy je wysuszyć, będą dobre przez dwa lata. Po zmiażdżeniu liści dodaje się je do dowolnej mieszanki do zaparzania herbaty ziołowej lub do zwykłej herbaty.
Napary z liści i owoców czarnej porzeczki, ziela omanu wielkiego, nieśmiertelnika, dziurawca, kwiatów nagietka, korzeni i liści łopianu oraz korzenia lukrecji działają przeciwzapalnie.
Z liści porzeczki czarnej sporządza się napar - łyżkę rozgniecionych liści zalać w termosie szklanką wrzątku, odstawić na dwie godziny, przecedzić. Pić cztery lub pięć razy dziennie po pół szklanki.
Rutę oraz aronię, dziką różę, żurawinę i porzeczkę stosuje się w celu wzmocnienia ścian naczyń krwionośnych.
Pić z ruty pachnącej: na jedną łyżeczkę ziela – 250 ml wrzącej wody, parzyć przez pięć minut. Odcedzić i pić dwa razy dziennie.
Sok z aronii (aronii) przyjmuje się w celu wzmocnienia naczyń krwionośnych, jedną lub dwie łyżki trzy razy dziennie. Zaleca się zaparzenie herbaty z suszonych owoców aronii. Dwie łyżki suszonych owoców zalać dwiema szklankami wrzątku, gotować na małym ogniu przez dziesięć minut, a następnie pozostawić do zaparzenia na co najmniej pięć godzin. Pić trzy razy dziennie, dodając miód.
Homeopatia jest specjalną gałęzią medycyny klinicznej charakteryzującą się innym podejściem do zasad leczenia. Nie stosuje dużych dawek środków chemicznych o szerokim spektrum działania na pacjentów z tą samą diagnozą.
Dawkowanie i schemat leczenia przepisuje lekarz homeopata wyłącznie indywidualnie; w klasycznej homeopatii nie ma zalecanych dawek leku, tak jak w medycynie tradycyjnej.
Kompleks objawów pacjenta jest dokładnie badany i przepisywany jest lek, który może powodować podobne objawy u zdrowej osoby. Homeopatia leczy nie chorobę, ale osobę, czyli cały kompleks objawów właściwych dla konkretnego pacjenta, za pomocą jednego leku. W tym przypadku lek jest przepisywany w ultraniskich dawkach.
W homeopatii istnieją środki lecznicze na schorzenia, których opis jest podobny do pierwszych objawów i skutków ubocznych zespołu Susaka.
Na przykład:
- Baryta carbonica (Baryta carbonica) – chory wykazuje wszystkie objawy utraty pamięci: zapomina kolejności codziennych czynności, obowiązków, słów, traci orientację w zwykłym miejscu; zasłona przed oczami, słaby wzrok, łzawienie; utrata słuchu, patologia nerwu słuchowego; porażenie w wyniku ostrego udaru mózgowego;
- Baryta sulphurica (Baryta sulphurica) – strzelające, bolesne, spazmatyczne, uciskające bóle w skroniowej, czołowej i potylicznej części głowy, zawroty głowy w staniu, przy chodzeniu; osłabienie ostrości wzroku, mroczki, plamy, muszki przed oczami; szumy uszne, utrata słuchu, pulsowanie, ból; bezbolesny niedowład, słaba pamięć, omdlenia;
- Chininum sulphuricum (Quininum sulphuricum) – utrata słuchu, czasami z silnym bólem głowy;
- Gelsemium – upośledzenie pamięci, bóle głowy, zapalenie lub odwarstwienie siatkówki i inne zaburzenia widzenia, upośledzenie koordynacji ruchowej.
Leczenie operacyjne następstw zespołu Susaka
Jednym z objawów zespołu Susaka jest niedokrwienna retinopatia połączona z niedrożnością tętnicy środkowej siatkówki; samoistne przywrócenie wzroku w tym przypadku jest niezwykle rzadkie. Ostre zaburzenia krążenia w siatkówce i nerwie wzrokowym prawie zawsze powodują częściową, a czasami całkowitą ślepotę. Rokowanie w chorobach naczyniowych nerwu wzrokowego jest bardzo poważne, ale nie beznadziejne. Istnieją różne metody chirurgicznej poprawy hemodynamiki siatkówki (na przykład koagulacja laserowa), ich zastosowanie zależy od oceny ciężkości zaburzeń.
Słuch koryguje się poprzez dobór aparatu słuchowego. Jeśli zachowana jest tylko niewielka część aparatu receptora ślimakowego, stosuje się implant ślimakowy. Operacje te weszły do praktyki światowej pod koniec lat 80. ubiegłego wieku.
Zapobieganie
Zespół Susaka pojawia się nagle z nieznanych przyczyn, dlatego głównym środkiem zapobiegawczym jest zdrowy tryb życia, zapobiegający częstym infekcjom wirusowym, które w wielu przypadkach poprzedzają wystąpienie tej choroby.
Ostre uszkodzenie słuchu i wzroku, zwłaszcza u osób młodych (grupą podwyższonego ryzyka są kobiety w ciąży), powinno być przedmiotem wzmożonej uwagi - obowiązkowej hospitalizacji i dokładnej diagnostyki: rezonansu magnetycznego, badań potencjałów wywołanych pnia mózgu, gdyż przedwczesna i błędna diagnoza może doprowadzić do niepełnosprawności pacjenta.