Układowe zapalenie naczyń

Zapalenie naczyń krwionośnych to heterogenna grupa chorób, których podłożem jest zapalenie o podłożu immunologicznym i martwica ściany naczyń, prowadząca do wtórnych uszkodzeń różnych narządów i układów.

Zapalenie naczyń układowych jest stosunkowo rzadką patologią u ludzi. Nie ma badań epidemiologicznych dotyczących częstości występowania młodzieńczych postaci zapalenia naczyń układowych. W literaturze naukowej i naukowo-praktycznej zapalenie naczyń układowych zaliczane jest do grupy chorób reumatycznych. Podstawą roboczych klasyfikacji zapalenia naczyń układowych proponowanych przez specjalistów są cechy morfologiczne: kaliber zajętych naczyń, martwiczy lub ziarniniakowy charakter zapalenia, obecność olbrzymich komórek wielojądrowych w ziarniniakach. W ICD-10 zapalenie naczyń układowych znajduje się w nagłówku XII „Zaburzenia tkanki łącznej układowej” (M30-M36) z podrozdziałami „Guzowe zapalenie tętnic i pokrewne stany” (M30) i „Inne martwicze choroby naczyń” (M31).

Nie ma uniwersalnej klasyfikacji układowych zapaleń naczyń. Przez całą historię badań nad tą grupą chorób podejmowano próby klasyfikowania układowych zapaleń naczyń według cech klinicznych, głównych mechanizmów patogenetycznych i danych morfologicznych. Jednak w większości współczesnych klasyfikacji choroby te są dzielone na pierwotne i wtórne (w chorobach reumatycznych i zakaźnych, nowotworach, przeszczepach narządów) oraz według kalibru dotkniętych naczyń. Ostatnim osiągnięciem było opracowanie zunifikowanej nomenklatury układowych zapaleń naczyń: na Międzynarodowej Konferencji Konsensusowej w Chapel Hill (USA, 1993) przyjęto system nazw i definicji najczęstszych postaci układowych zapaleń naczyń.

Epidemiologia

Częstość występowania układowego zapalenia naczyń w populacji waha się od 0,4 do 14 i więcej przypadków na 100 000 osób.

Główne rodzaje uszkodzeń serca w zapaleniu naczyń krwionośnych:

• Kardiomiopatie (specyficzne zapalenie mięśnia sercowego, kardiomiopatia niedokrwienna). Współczynnik zapadalności według danych z autopsji wynosi od 0 do 78%. Najczęściej wykrywane w zespole Churga-Straussa, rzadziej w ziarniniakowatości Wegenera, guzkowym zapaleniu tętnic i mikroskopowym zapaleniu tętnic.
• Zapalenie naczyń wieńcowych. Objawiające się tętniakami, zakrzepami, rozwarstwieniem i/lub zwężeniem, każdy z tych czynników może prowadzić do rozwoju zawału mięśnia sercowego. W jednym z badań patomorfologicznych uszkodzenie naczyń wieńcowych u pacjentów z guzkowym zapaleniem tętnic stwierdzono w 50% przypadków. Najwyższą częstość występowania zapalenia naczyń wieńcowych odnotowano w chorobie Kawasaki, tętniaki rozwijają się u 20% pacjentów.
• Zapalenie osierdzia.
• Zapalenie wsierdzia i uszkodzenia zastawek. W ciągu ostatnich 20 lat dane dotyczące konkretnych uszkodzeń zastawek stały się częstsze. Możliwe, że mówimy o związku układowego zapalenia naczyń z zespołem antyfosfolipidowym (APS).
• Uszkodzenia układu przewodzącego i arytmia. Rzadko.
• Zajęcie aorty i rozwarstwienie. Aorta i jej proksymalne odgałęzienia służą jako punkty docelowe w zapaleniu tętnic Takayasu i chorobie Kawasakiego, a także w zapaleniu tętnic olbrzymiokomórkowym. Jednocześnie zajęcie małych naczyń, a także vasa vasorum aorty, czasami obserwowane w zapaleniach naczyń związanych z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA), może prowadzić do rozwoju zapalenia aorty.
• Nadciśnienie płucne. Przypadki nadciśnienia płucnego w zapaleniu naczyń są rzadkie, pojedyncze przypadki odnotowano w zapaleniu wielotętniczym guzkowym.
• Główne objawy sercowo-naczyniowe i ich częstość występowania w martwiczym zapaleniu naczyń krwionośnych.
• Kardiomiopatia - do 78% w zależności od metody wykrywania (kardiomiopatia niedokrwienna - w 25-30%).
• Choroba tętnic wieńcowych (ze zwężeniem, zakrzepicą, powstaniem tętniaka lub rozwarstwieniem) - 9-50%.
• Zapalenie osierdzia - 0-27%.
• Uszkodzenie układu bodźco-przewodzącego serca (węzła zatokowego lub przedsionkowo-komorowego), a także arytmia (najczęściej nadkomorowa) – 2-19%.
• Uszkodzenia zastawek (zapalenie zastawek, aseptyczne zapalenie wsierdzia) stanowią w większości przypadków wyjątek (choć objawy uszkodzenia zastawek serca mogą pojawić się u 88% chorych, przy czym u większości z nich są one spowodowane przyczynami niespecyficznymi lub czynnościowymi).
• Rozwarstwienie aorty (odgałęzienia bliższe aorty) - w wyjątkowych przypadkach przy ziarniniakowatości Wegenera i zapaleniu tętnic Takayasu.
• Nadciśnienie płucne - w wyjątkowych przypadkach.

Ostatnio wraz ze stopniem aktywności zapalenia naczyń określono także wskaźnik uszkodzenia narządów i układów, co jest istotne dla przewidywania przebiegu choroby.

Wskaźnik uszkodzeń układu sercowo-naczyniowego w zapaleniach naczyń krwionośnych serca (1997)

Kryteria uszkodzeń układu sercowo-naczyniowego	Definicja
Dławica piersiowa lub pomostowanie tętnic wieńcowych	Historia dławicy piersiowej, potwierdzona przynajmniej danymi z EKG
Zawał mięśnia sercowego	Wywiad dotyczący zawału mięśnia sercowego potwierdzony co najmniej badaniem EKG i badaniami biochemicznymi
Nawracający zawał mięśnia sercowego	Rozwój zawału mięśnia sercowego co najmniej 3 miesiące po pierwszym epizodzie
Kardiomiopatia	Przewlekła dysfunkcja komór potwierdzona obrazem klinicznym i dodatkowymi metodami badawczymi
Choroba zastawki serca	Wyraźny szmer skurczowy lub rozkurczowy, potwierdzony dodatkowymi metodami badawczymi
Zapalenie osierdzia trwające ponad 3 miesiące lub histerikardiotomia	Wysiękowe lub zaciskające zapalenie osierdzia trwające co najmniej 3 miesiące
Nadciśnienie tętnicze (ciśnienie rozkurczowe powyżej 95 mmHg) lub przyjmowanie leków przeciwnadciśnieniowych	Wzrost ciśnienia rozkurczowego powyżej 95 mm Hg lub konieczność przyjmowania leków przeciwnadciśnieniowych

W zależności od obecności lub braku określonych zmian u pacjenta przyznaje się odpowiednio 1 lub 0 punktów. Podsumowanie systemu oceny uszkodzeń narządów odzwierciedla stopień dysfunkcji ich funkcji na tle zapalenia naczyń i/lub leczenia. Objawy uszkodzenia narządów spowodowane zapaleniem naczyń powinny utrzymywać się u pacjenta przez 3 miesiące. Nawrót objawów uszkodzenia narządów uważa się za nowo powstały, jeśli od ich pierwszego wystąpienia minęło więcej niż 3 miesiące. Średnio u pacjentów z zapaleniem naczyń wskaźnik uszkodzeń wynosi 3 punkty. Podczas monitorowania pacjenta wskaźnik może pozostać na tym samym poziomie lub wzrosnąć (maksymalnie do 8).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Klasyfikacja układowego zapalenia naczyń według ICD-10

• MZ0 Guzkowe zapalenie tętnic i schorzenia pokrewne.
• F- M30.0 Guzkowe zapalenie tętnic.
• M30.1 Zapalenie tętnic z zajęciem płuc (choroba Churga-Straussa), zapalenie naczyń alergiczne i ziarniniakowe.
• M30.2 Młodzieńcze zapalenie tętnic.
• MZ0.3 Zespół limfatyczno-skórny (Kawasaki).
• M30.8 Inne schorzenia związane z guzkowym zapaleniem tętnic.
• M31 Inne martwicze choroby naczyń.
• M31.0 Zapalenie naczyń z nadwrażliwości, zespół Hutzpasture'a.
• M31.1 Mikroangiopatia zakrzepowa, plamica zakrzepowa i małopłytkowa.
• M31.2 Śmiertelny ziarniniak środkowy.
• M31.3 Ziarniniak Wegenera, martwicza ziarniniak układu oddechowego.
• M31.4 Zespół łuku aorty (Takayasu).
• M31.5 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic z polimialgią reumatyczną.
• M 31.6 Inne olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic.
• M31.8 Inne określone martwicze choroby naczyń.
• M31.9 Martwicza choroba naczyń, nieokreślona.

W dzieciństwie (oprócz olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic z polimialgią reumatyczną) mogą rozwinąć się różne zapalenia naczyń, chociaż na ogół wiele układowych zapaleń naczyń dotyczy głównie dorosłych. Jednak w przypadku rozwoju choroby z grupy układowych zapaleń naczyń u dziecka charakteryzuje się ona ostrością początku i przebiegu, jasnymi objawami i jednocześnie - bardziej optymistycznym rokowaniem w warunkach wczesnej i odpowiedniej terapii niż u dorosłych. Trzy choroby z wymienionych w klasyfikacji rozpoczynają się lub rozwijają głównie w dzieciństwie i mają zespoły różniące się od układowych zapaleń naczyń u dorosłych pacjentów, dlatego można je określić jako młodzieńcze układowe zapalenia naczyń: guzkowe zapalenie tętnic, zespół Kawasakiego, niespecyficzne zapalenie aorty i tętnic. Młodzieńcze układowe zapalenie naczyń z pewnością obejmuje plamicę Schönleina-Henocha (krwotoczne zapalenie naczyń), chociaż w ICD-10 choroba ta jest klasyfikowana w sekcji „Choroby krwi” jako alergiczna plamica Schönleina-Henocha.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]