Zespół sztywnej osoby

W medycynie istnieje wiele chorób, które są nadal bardzo mało zbadane, a zatem powodują znaczne trudności, zarówno pod względem diagnozy, jak i leczenia. Takie patologie obejmują zespół Mersha-Voltmana lub tak zwany zespół osoby sztywnej. Choroba charakteryzuje się stopniowo narastającą sztywnością mięśni, równomiernie rozprzestrzeniającą się przez układ mięśni rąk, nóg, tułowia. Stan ten pogarsza się w miarę upływu czasu, co wcześniej czy później prowadzi do układowej sztywności mięśni.

Epidemiologia

Ponieważ zespół ten jest chorobą o niezwykle trudnej diagnozie, nie jest możliwe prześledzenie jej rozprzestrzeniania się w świecie lub w jednym kraju.

Zauważono, że zespół sztywnej osoby zaczyna objawiać się u pacjentów w wieku 30-40 lat i starszych. Chore dzieci i młodzież występują również, ale znacznie rzadziej - takie przypadki można nazwać sporadycznymi.

Zespół sztywnej osoby dotyka ludzi niezależnie od płci.

Choroba nie jest zakaźna. Większość naukowców ma tendencję do autoimmunologicznego pochodzenia patologii.

[1], [2], [3], [4], [5]

Czynniki ryzyka

Ponieważ przyczyny syndromu człowieka sztywnego były badane niezwykle niewiele, można teoretycznie określić następujące możliwe czynniki ryzyka choroby:

• osteochondroza kręgosłupa;
• uraz szyi i głowy;
• krwotok mózgowy, procesy zapalne (zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu);
• Choroba Parkinsona.

Dodatkowym niekorzystnym czynnikiem może być nieprawidłowe funkcjonowanie nadnerczy. Jednak nie ma wyraźnych dowodów na istnienie teorii pochodzenia choroby.

[6], [7], [8]

Patogeneza

Patogeneza choroby nie została jeszcze w pełni wyjaśniona. Można przyjąć, że przyczyną zespołu narusza ośrodkowego układu nerwowego jest to sygnalizowane przez takie oznaczenia jak absolutnego poprawy układu mięśniowego podczas snu po sztucznego blokada nerwów obwodowych w czasie znieczulenia ogólnego i podczas odbierania diazepam. Istnieje wiele powodów, aby sądzić, że głównym prowokującym momentem w rozwoju zespołu osoby sztywnej jest zwiększone wzbudzanie α-neuronów ruchowych, którego przyczyny są również nieznane.

Informacje uzyskane podczas badań fizjologicznych pozwalają nam uzasadnić ten problem w wyniku upośledzenia funkcji układu rdzeń-rdzeń, które kontrolują wydajność komórek nerwowych rdzenia kręgowego.

[9], [10], [11]

Objawy zespołu sztywnej osoby

Pierwsze oznaki choroby często pozostają niezauważone lub zignorowane. Początkowo pacjent może odczuwać dyskretny dyskomfort w plecach, grzbiecie jamy brzusznej i odcinku szyjnym. Jednak z biegiem czasu dyskomfort wzrasta, nabiera stałego charakteru, pojawiają się skurcze mięśni. W ciągu kilku miesięcy w proces zaangażowane są symetryczne mięśnie rąk i nóg.

Zespół sztywnej osoby charakteryzuje się dominacją hipertonii w mięśniach prostowników. Z powodu ciągłego napięcia mięśniowego może rozwinąć się skrzywienie kręgosłupa (zwykle lordoza). Klatka piersiowa jest zwykle prosta, głowa może zostać odrzucona, ramiona zwrócone w górę. Czasami można zaobserwować kifozę szyjną macicy.

Mięśnie prasy brzusznej znajdują się w stanie stresu (objaw "planszy").

Równocześnie ze stałym napięciem mięśniowym można zauważyć krótkotrwałe spastyczne skurcze mięśni. Takie skurcze mogą powstać w odpowiedzi na strach, dotyk, ostry dźwięk, wpływ temperatury itp. Jeżeli wielokrotnie stosujesz bodziec, "reakcja" mięśni staje się mniej wyraźna.

Skurcze spastyczne wpływają również na mięśnie nóg i pleców, rozciągając się na mięśnie oddechowe, co wpływa na częstotliwość i rytm ruchów oddechowych. Możliwy rozwój zwężenia krtani, obturacyjne zwężenie przełyku, dysfagia.

Nasilenie skurczów może być różne, od mniejszego do najsilniejszego, co może wywołać nawet zwichnięcie lub złamanie. Często pacjent krzyczy lub pada płasko na ziemię z powodu ostrego skurczu mięśni. Stan ten można łączyć z lękiem, silną potliwością, kołataniem serca, nadciśnieniem.

Rzadziej dochodzi do uszkodzenia mięśni twarzy i mięśni rąk i nóg.

Ze względu na stałą spastyczność, możliwości ruchów w dolnej części pleców i stawu biodrowego są ograniczone. Pacjent staje się trudny do wstania, usiąść, a nawet odwrócić się na bok. Po pokonaniu mięśni szyi, pacjent nie jest w stanie poruszyć głową w jednym lub drugim kierunku.

W zaawansowanym stadium zespołu sztywności w wyniku przeciążenia mięśnia powstaje patologiczne położenie kończyn. Pacjent często nie może poruszać się samodzielnie, w przypadku braku wsparcia spada.

Formularze

Istnieje kilka odmian zespołu sztywnej osoby lub, jak to się nazywa, zespół sztywności kręgosłupa. Tak więc w neurologii zespół ma wiele stopni:

• łatwe wygładzenie stopnia (niewielka zmiana w zakrętach grzbietu);
• średni stopień (wyprostowany tył i objaw "deski" mięśni brzucha);
• wyrażony stopień zaawansowania zespołu (wtórne zaburzenia układu mięśniowo-szkieletowego i stawów);
• poważny stopień (zmiany w funkcjonalności narządów wewnętrznych).

[12], [13], [14]

Komplikacje i konsekwencje

W przeważającej większości przypadków zespół osoby sztywnej ma skłonność do stopniowego postępu, chociaż prawidłowo zaplanowane leczenie może trwale ustabilizować stan pacjenta. Okresowa ulga w chorobie występuje rzadko, co może trwać miesiące, a nawet lata. Ale najczęściej stan ten stale się pogarsza i po pewnym czasie pacjent nie może już wstać z łóżka.

Z kolei ciągła pozycja w połączeniu z klęską mięśni oddechowych prowadzi do rozwoju procesu zapalnego w płucach, który najczęściej powoduje śmierć pacjenta.

Ponadto istnieją dane na temat przypadków nagłej śmierci, które mogą być następstwem poważnych zaburzeń autonomicznych.

[15]

Diagnostyka zespołu sztywnej osoby

Rozpoznanie choroby odbywa się z uwzględnieniem wszystkich wykrytych objawów, skarg i wyników badań.

Najważniejszym etapem prawidłowej diagnozy jest diagnostyka instrumentalna, w szczególności elektromiografia. Ten rodzaj badań pomaga wykryć obecność stałej utajonej aktywności ruchowej, nawet podczas próby rozluźnienia mięśni. Pod wpływem patogenów czuciowych (ostry dźwięk, bodziec elektryczny itp.) Zwiększa się aktywność elektromiograficzna.

Zanik napięcia mięśni obserwowany jest podczas snu (szczególnie w fazie tak zwanego "szybkiego" snu). Ten sam efekt można wykryć po dożylnym wstrzyknięciu diazepamu lub leków zwiotczających mięśnie lub podczas znieczulenia ogólnego.

Testy konwencjonalne nie są w stanie wykryć zespołu sztywnej osoby, ale pomagają zidentyfikować współistniejące choroby, co może nieco złagodzić diagnozę. Na przykład ogólne badanie krwi określi anemię, procesy zapalne w organizmie.

Przypisanie jest możliwe:

• ogólna analiza moczu;
• analiza elektrolitycznego składu krwi;
• badania poziomu hormonów (hormony tarczycy).

Wykonuje się biopsję tkanki mięśniowej, aby zidentyfikować takie niespecyficzne zmiany, takie jak zwłóknienie, atrofia, zaburzenia degeneracyjne, opuchnięcie, niedokrwienie włókien mięśniowych.

[16],

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa może być potrzebna, aby odróżnić syndrom sztywnej osoby od syndromu Izaaka. W końcu elektromiografia ujawnia miochemię. W niektórych przypadkach wykluczenia skurcze piramidalnej zespołem (APS bez wysokich odruchów) i napięcia mięśni podczas porażenie nadjądrowe (choroba ma wiele wspólnego z chorobą Parkinsona i dystonii).

W ciężkich warunkach spastycznych konieczne jest odróżnienie od tężca, dla którego charakterystyczne jest zjawisko trism.

[17]

Leczenie zespołu sztywnej osoby

Leczenie tego zespołu jest lecznicze. Z reguły wszystkie zabiegi mają na celu poprawę stanu pacjenta i przedłużenie jego życia.

Główne podejście terapeutyczne realizowane jest za pomocą funduszy GABA. Takie leki hamują zwiększoną aktywność neuronów ruchowych kręgosłupa i zmniejszają skurcze mięśni.

	Clonazepam	Diazepam
Dawkowanie i administracja	Średnia dawka tabletek wynosi od 4 do 8 mg na dobę.	Tabletki przyjmują średnio 2,5-10 mg, do 4 razy dziennie.
Przeciwwskazania	Niewydolność oddechowa, jaskra, ciężki stan depresyjny.	Padaczka, jaskra, nocny bezdech.
Efekty uboczne	Senność, zmęczenie, osłabienie mięśni, niestrawność.	Senność, apatia, ból w głowie, zawroty głowy.

Leczenie takimi lekami rozpoczyna się od minimalnej dawki, po której ilość leku jest stopniowo zwiększana do optymalnej skuteczności.

Jeśli powyższe leki nie poprawiły dynamiki zespołu, należy przystąpić do stosowania baklofenu.

• Baklofen jest przepisywany ze stopniowym zwiększaniem dawki, co prowadzi do 100-120 mg na dobę (rano, po południu i wieczorem). Jednym z częstych działań niepożądanych podczas przyjmowania leku Baclofen jest hamowanie i senność.

Jakościową poprawę stanu pacjentów można osiągnąć poprzez łączne stosowanie baklofenu i diazepamu z wyznaczeniem minimalnych ilości leków w celu ograniczenia działań niepożądanych.

Również do leczenia można stosować kortykosteroidy:

• Metyloprednizolon 500 mg dożylnie, z powolnym zmniejszeniem dawki do 5 mg doustnie 24 godziny na dobę. Lek nie jest przepisywany na uporczywe nadciśnienie, zapalenie nerek. W przypadku cukrzycy podczas stosowania leku należy zachować szczególną ostrożność.

Podczas długotrwałego stosowania metyloprednizolonu może rozwinąć się otyłość, owłosienie i osteoporoza.

Jest dobry efekt w mianowaniu zastrzyków immunoglobulin - bezpieczny lek o minimalnych skutkach ubocznych (rzadko - bóle głowy, gorączka, nudności, alergie).

Jeśli okaże się, że wszystkie powyższe schematy są nieskuteczne, należy kontynuować stosowanie środków cytostatycznych, takich jak cyklofosfamid lub azatiopryna. Schemat stosowania cytostatyków jest przepisywany ściśle indywidualnie.

Zapobieganie

Nie znając prawdziwych przyczyn choroby, bardzo trudno jest określić środki zapobiegawcze. Jednakże, jeśli przyjmiemy autoimmunologiczną naturę choroby, każda osoba może przejść test wykrywający przeciwciała przeciwjądrowe. Takie przeciwciała powodują rozwój choroby. W ten sposób można ustalić, czy istnieje ryzyko wystąpienia procesu autoimmunologicznego.

W pozostałej części należy stosować się do ogólnych zaleceń dotyczących zapobiegania chorobom:

• racjonalne żywienie;
• wspomagają normalne funkcjonowanie jelita;
• wystarczająca liczba witamin i pierwiastków śladowych w żywności, a także witamina D;
• przeciwdziałanie sytuacjom stresującym;
• brak złych nawyków.

Zdrowy i czysty organizm często może pokonać wiele czynników, od negatywnych skutków czynników zewnętrznych, po dziedziczne predyspozycje. Ta chwila pozwala zminimalizować ryzyko rozwoju procesów autoimmunologicznych.

[18], [19], [20], [21], [22]

Prognoza

Rokowanie choroby może w dużej mierze zależeć od obecności chorób podstawowych. Na przykład bardzo częstą patologią współistniejącą jest cukrzyca niezależna od insuliny. W tym przypadku śmierć pacjentów ze śpiączki hipoglikemicznej nie jest rzadkością.

Również u pacjentów z zespołem sztywnego ciała często wykrywa się patologię układu hormonalnego (w szczególności gruczołu tarczowego), anemię, retinopatię, choroby skóry itp. Wymienione choroby są zwykle związane z reakcjami autoimmunologicznymi.

Zakłada się, że u osób z zespołem, proces autoimmunologiczny jest przekierowywany na centralny układ nerwowy i niektóre układy narządów. Istnieją opisy przypadków choroby, które są związane ze zmianami onkologicznymi w ciele.

Jeśli weźmiesz pod uwagę wszystkie powyższe, to prognozy takiej choroby, jak zespół sztywnej osoby, nie mogą być uznane za korzystne. Przynajmniej obecnie medycyna nie może przywrócić ciała dotkniętego procesami autoimmunologicznymi.

[23], [24]