Zespół Webera

Taką chorobę, jak zespół Webera, po raz pierwszy opisał angielski lekarz Herman David Weber w XIX wieku. Głównymi cechami tego zespołu są: jednostronny porażenie okrężnicą, porażenie połowicze i niedowład połowiczy, jak również uszkodzenie nerwu twarzowego i podjęzykowego. Czasami choroba jest skomplikowana z powodu hemianopsji.

Zespół Webera jest dość złożoną i rzadką chorobą i stanowi jeden z wariantów patologii neurologicznej z kategorii naprzemiennych zespołów naprzemiennych.

Epidemiologia

Epidemiologia zespołu Webera nie została zbadana.

[1], [2]

Przyczyny zespół Webera

Pojawienie się choroby wiąże się ze zmianami patologicznymi zachodzącymi w bezpośrednim sąsiedztwie nóg mózgu. Takie zmiany mogą być wynikiem zaburzenia krążenia mózgowego (niedokrwienie mózgu), zaburzenia integralności naczyń mózgowych, procesów nowotworowych.

Ponadto rozwój patologii może być związany z miejscowym ciśnieniem nowotworowym na nogach mózgu, nawet jeśli guz znajduje się w pewnej odległości od tego regionu.

[3], [4],

Czynniki ryzyka

Możemy rozróżnić następujące czynniki ryzyka dla zespołu Webera:

• udar niedokrwienny lub krwotoczny;
• łagodne lub złośliwe nowotwory mózgu;
• uraz czaszkowo-mózgowy.

[5], [6]

Patogeneza

Patogenezą tego zespołu może być:

• w zaburzeniu krążenia krwi w głównym naczyniu tętniczym;
• w wielkoskalowym procesie wzrostu w skroniowym mózgu;
• w rozwoju procesu zapalnego w oponach w obszarze podstawy mózgu;
• w krwotoku podpajęczynówkowym do środkowego dołu czaszki.

[7], [8], [9], [10], [11]

Objawy zespół Webera

Pierwsze oznaki choroby - to rosnące porażenie mięśni twarzy, mięśni języka, dłoni i stóp według wariantu centralnego. Objawy kliniczne tłumaczy się bezwzględnym lub częściowym unieruchomieniem nerwu okoruchowego. Dysfunkcja mięśni prowadzi do wymuszonego ugięcia gałki ocznej po stronie doczesnej. Wygląda na to, że oko "patrzy" w przeciwnym kierunku niż po uszkodzonej stronie.

Przy jednoczesnym uszkodzeniu układu wzrokowego dochodzi do hemianopsji - podwójnej ślepoty połowy pola widzenia. Pacjent ma szeroki zez, funkcja widzenia spada, kolory i odcienie różnią się większym stresem.

Ponadto można wykryć intensywne i rytmiczne ruchy typu klonowego, wywołane przez popychanie skurczów mięśni. Z biegiem czasu stan pacjenta pogarsza się: funkcja zgięcia dłoni jest naruszona na poziomie odruchu ochronnego.

Formularze

Webera dotyczy zmiennego porażenie, która składa się zasadniczo z zaburzeń czynnościowych nerwów czaszkowych przed uszkodzeniem, jak również zaburzenia czynności ruchowej (niedowładem jak i porażenie), utrata czucia (wariant przewodu) i koordynacji ruchowej.

W zależności od lokalizacji patologicznego skupienia, zespoły te dzielą się na następujące typy:

• zespół podudzia (z uszkodzeniem podstawy lub nóg, mózgu);
• Zespół Pontina (patologia mostu);
• zespół opuszkowy (uszkodzenie rdzenia przedłużonego).

Zespół Webera określa się mianem odmieniowych odmian choroby.

[12], [13], [14], [15]

Zespół Clippel-Trenone-Weber

Zespół Klippel-Trenone-Weber jest podobny do opisanego przez nas syndromu Webera tylko z nazwy. Istota choroby jest znacząco różna: patologia jest związana z wrodzoną wadą układu naczyniowego, która jest położona w okresie embrionalnym.

Choroba charakteryzuje się pojawieniem się na krańcu znamion poprzez rodzaj teleangiektazji, na tle żylaków i zespoleń żylnych z tętnicami od strony zmiany. Przypadki częściowego gigantyzmu dotkniętej nogi lub, rzadziej, ręki nie są rzadkie. U niektórych pacjentów występuje skrzywienie kręgosłupa, zwichnięcie stawu biodrowego, zmiany deformacyjne stawów i stóp. Zmieniają się również naczynia narządów wzrokowych, płuc i nerek.

Leczenie patologii wykonuje się szybko.

Drugą nazwą zespołu Klippel-Trenone jest zespół Parkesa-Webera-Rubaszowa lub po prostu zespół Webera-Rubaszowa.

[16], [17], [18], [19]

Zespół Sturge-Weber-Crabbe

Kolejny dziedziczny zespół Sturge-Weber-Crabbe charakteryzuje się takimi objawami, które pojawiają się natychmiast po urodzeniu dziecka:

• wiele naczyniaków (formacji naczyniowych) na skórze, czasami - nevuses;
• uszkodzenie naczyń narządów wzrokowych, co prowadzi do braku równowagi płynu w jamie ocznej i jaskrze. W konsekwencji - zmiana w błonach ocznych, odwarstwienie siatkówki, ślepota;
• uszkodzenie naczyniowe opon mózgowych, pojawienie naczyniaków na miękkiej powłoce, niedowład połowiczy (unieruchomienie połowa ciała), hemianopsia (jednostronna utrata wzroku), nadpobudliwość, zaburzenia krążenia mózgowego, zaburzenia koordynacji ruchowej, zaburzenia konwulsyjne, niepełnosprawnością intelektualną.

Objawowe leczenie jest objawowe.

W przeciwnym razie zespół ten nazywany jest angiomatozą mózgu i rdzenia kręgowego.

Zespół Webera-Oslera

Dokładną nazwą zespołu Weber-Oslera jest choroba Rundu-Webera-Oslera.

Podstawą tej patologii jest brak endogennego białka przezbłonowego, który jest składnikiem układu receptorowego transformującego czynnika wzrostu β. Choroba jest przenoszona przez autosomalne dominujące dziedziczenie i charakteryzuje się następującymi objawami:

• liczne angioektazje o barwie fioletowo-czerwonej, 1-3 mm;
• rozszerzone naczynia włosowate;
• częste krwawienia z nosa.

Zespół ten objawia się już w okresie niemowlęcym, pogarszając się po rozpoczęciu dojrzewania.

Diagnostyka zespół Webera

Rozpoznanie zespołu Webera może stwarzać pewne trudności. Niestety, nie ma konkretnych metod, które całkowicie determinowałyby chorobę. Dlatego aby poprawnie ustalić diagnozę, należy użyć pełnego kompleksu diagnostycznego.

• Diagnostyka laboratoryjna opiera się na wykorzystaniu różnych metod badania funkcji mózgu. Zespół Webera nie powoduje żadnych zmian w składzie płynu moczowego lub krwi, więc odpowiednie analizy są uważane za nieinformacyjne. Czasem można przepisać nakłucie rdzenia, przyjmując płyn do dalszego badania. Równocześnie ustala się ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego.
• Diagnostyka instrumentalna obejmuje:
  • ocena sieci naczyniowej dna oka (obrzęk, pełność, skurcz naczyniowy, obecność krwotoków);
  • neurosonografia (badanie ultrasonograficzne elementów strukturalnych mózgu, na przykład jam mózgu - komory);
  • tomografia komputerowa i NMR - metoda absorpcji rezonansowej lub promieniowania przez substancję elektromagnetyczną.

[20]

Diagnostyka różnicowa

Diagnozę różnicową przeprowadza się z chorobami ocznymi, ostrym naruszeniem krążenia mózgowego, nowotworami nowotworowymi.

[21], [22], [23], [24]

Leczenie zespół Webera

Leczenie zespołu Webera powinno mieć na celu wyeliminowanie głównej przyczyny patologicznych zmian w obszarze podstawy mózgu. Dlatego leczenie koncentruje się na leczeniu zaburzeń krążenia mózgowego, zaburzeń naczyniowych, procesów zapalnych opon mózgowych, usuwania guzów nowotworowych, tętniaków,

Można mianować:

• leki przeciwdrgawkowe lub psychotropowe;
• leki zmniejszające ciśnienie wewnątrzczaszkowe i śródgałkowe.

W razie potrzeby lekarze podejmują interwencję chirurgiczną - korektę zaburzeń naczyniowych i strukturalnych.

Obecnie jednym z najbardziej skutecznych sposobów leczenia naprzemiennych zespołów jakiegokolwiek pochodzenia jest przeszczep komórek macierzystych.

Komórki macierzyste po transplantacji w mózgu aktywują odbudowę tkanek (w tym tkanek nerwowych), co stwarza wyjątkowo korzystne warunki do leczenia i regeneracji uszkodzonych struktur mózgowych. Po ostatecznym przywróceniu tkanki mózgowej zespół Webera jest znacznie ułatwiony.

Zapobieganie

Zespół Webera nie jest niezależną patologią: zwykle jest konsekwencją lub komplikacją innych chorób lub urazów związanych z zaburzeniami krążenia w mózgu i rdzeniu kręgowym. Z tego powodu środki zapobiegawcze zapobiegające rozwojowi syndromu powinny mieć na celu zapobieganie różnym naruszeniom krążenia mózgowego.

Jakie zalecenia obejmuje ta profilaktyka?

• Powinieneś prowadzić zdrowy tryb życia, określając optymalną aktywność fizyczną.
• Ważne jest, aby rzucić palenie i nadużywać napojów alkoholowych.
• Konieczne jest utrzymywanie sił odpornościowych organizmu, okresowe przyjmowanie kompleksów multiwitaminowo-mineralnych, usposobienie i aktywność motoryczna organizmu.

Ponadto lekarze zalecają samodzielne rozwijanie odporności, unikanie konfliktów. Wszystkie te wskazówki pomogą ocalić układ nerwowy i zapobiegną zmianom patologicznym.

[25], [26], [27]

Prognoza

Prognozy dotyczące terminowej opieki medycznej i niewielkiego nacisku na nogi mózgu mogą być stosunkowo korzystne. Gorzej, jeśli zmiana jest rozległa lub spowodowana procesem nowotworowym. W takim przypadku zaburzenia czynności mózgu mogą nie dojść do siebie.

Konsekwencje syndromu Webera mogą być różne:

• może wystąpić pełna i nieodwracalna ślepota;
• może przywiązać nerwice, psychozy, aż do demencji;
• może rozwinąć się śpiączka, a nawet śmierć.

Pacjent z objawami choroby, takimi jak zespół Webera, powinien zawsze znajdować się pod stałym nadzorem lekarza. Nawet przy względnie stabilnym stanie, bez wyraźnego pogorszenia, nie należy tracić czujności: negatywne konsekwencje mogą pojawić się nawet po pewnym czasie.