Zespół złuszczający i jaskra: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Zespół złuszczania jest chorobą ogólnoustrojową prowadzącą do rozwoju jaskry wtórnej z otwartym kątem.

Specyficzna kłaczkowata biała substancja widoczna podczas badania przedniego odcinka oka może powodować niedrożność siateczki beleczkowej. Kłaczkowata biała substancja występuje również w innych tkankach ciała.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologia zespołu złuszczającego

Częstość występowania zespołu złuszczania waha się od praktycznie zerowego u Eskimosów do 30% u Skandynawów. Częstość występowania wzrasta wraz z wiekiem i czasem. Częstość występowania zaangażowania obuocznego jest również większa w porównaniu z zaangażowaniem jednoocznym. Pacjenci z jaskrą związaną z ES mogą stanowić tylko niewielką część wszystkich pacjentów z jaskrą lub mogą stanowić większość, w zależności od badanej populacji. Chociaż pacjenci z zespołem złuszczania mają zwiększone ryzyko rozwoju jaskry (5 razy wyższe, zgodnie z badaniem Blue Mountains Eye Study), większość z nich nie rozwija jaskry.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patofizjologia zespołu złuszczania

Substancja tworząca złuszczania została wyizolowana z tęczówki, soczewki, ciała rzęskowego, siateczki beleczkowej, śródbłonka rogówki i komórek śródbłonka oka i naczyń oczodołowych, a także ze skóry, mięśnia sercowego, płuc, wątroby, pęcherzyka żółciowego, nerek i opon mózgowych. Jednak jej natura nie została w pełni zbadana. Substancja zatyka siateczkę beleczkową, co prowadzi do rozwoju wtórnej jaskry otwartego kąta. Rozwija się również niedokrwienie okołoźrenicowej części tęczówki i powstają tylne zrosty. W rezultacie dochodzi do wypłukania pigmentu, zwiększenia blokady źrenicznej i obciążenia siateczki beleczkowej, co przyczynia się do zamknięcia kąta przedniej komory.

Anamneza

Chociaż jawne podwyższenie ciśnienia śródgałkowego jest rzadkie, nie można zidentyfikować istotnych danych anamnestycznych u większości pacjentów. Czasami obserwuje się przypadki rodzinne, charakteryzujące się historią leczenia chirurgicznego powikłanej zaćmy w rodzinie. Dokładne mechanizmy dziedziczenia nie zostały zidentyfikowane.

Rozpoznanie zespołu złuszczającego

Biomikroskopia

Cechą charakterystyczną zespołu złuszczania jest kłaczkowata biała substancja, najczęściej wykrywana podczas rozszerzania źrenicy na jej krawędzi, w postaci koncentrycznych okręgów na powierzchni przedniej torebki soczewki. Podobne osady znajdują się na tęczówce, strukturach kąta przedniej komory, śródbłonku, soczewce wewnątrzgałkowej i przedniej błonie granicznej ciała szklistego w afakii. Transiluminacja często ujawnia ubytki okołoźrenicowe i zanik warstwy pigmentu. Obserwuje się również wypłukiwanie pigmentu ze strefy okołoźrenicowej. Źrenica w dotkniętym chorobą oku jest zwykle mniejsza i rozszerza się mniej w porównaniu ze zdrowym okiem, co wiąże się z wysiękiem maziowym i niedokrwieniem tęczówki. Uwolnienie pigmentu związane z rozszerzeniem źrenicy może powodować skok ciśnienia śródgałkowego. Zaćma jest również częstsza w dotkniętych chorobą oczach.

Gonioskopia

Kąt komory przedniej często zwęża się w zespole złuszczania, szczególnie w dolnych odcinkach. Ze względu na ryzyko wystąpienia ostrego ataku jaskry z zamkniętym kątem, konieczne jest stałe monitorowanie kąta komory przedniej. Gonioskopia ujawnia nierównomierną pigmentację siateczki beleczkowej z dużymi ciemnymi granulkami pigmentu. Odkładanie się pigmentu przed linią Schwalbego prowadzi do charakterystycznej falistości linii Sampaolesiego.

Biegun tylny

Charakterystyczny zanik jaskrowy nerwu wzrokowego objawia się długotrwałym wzrostem lub okresowymi skokami ciśnienia śródgałkowego.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Leczenie zespołu złuszczającego

W jaskrze związanej z zespołem złuszczania obserwuje się wyższe wartości ciśnienia śródgałkowego i wyraźniejsze wahania dobowe. Można przepisać krople obniżające ciśnienie śródgałkowe, ale wykazano, że ta metoda leczenia jest nieskuteczna. Pomimo pooperacyjnego wzrostu ciśnienia śródgałkowego w trabkuloplastyce laserowej argonowej, metoda jest skuteczna. Można użyć mniejszej energii lasera, aby oddziaływać na intensywnie pigmentowaną sieć beleczkową, co zmniejszy pooperacyjne skoki ciśnienia śródgałkowego. Wyniki operacji mających na celu zwiększenie filtracji są takie same jak w jaskrze pierwotnej otwartego kąta. Należy zachować szczególną ostrożność podczas wykonywania ekstrakcji zaćmy, biorąc pod uwagę osłabienie torebki i aparatu więzadłowego.