Ziarniniakowatość Wegenera - diagnoza

Wskazania do konsultacji specjalistycznych

W celu rozpoznania graiusomatozy Wegenera konieczna jest konsultacja reumatologa.

Badanie fizyczne

W diagnostyce ziarniniaka Wegenera, zwłaszcza we wczesnych stadiach choroby, niezwykle ważna jest odpowiednia ocena zmian w górnych drogach oddechowych, zwłaszcza w nosie i zatokach przynosowych. To decyduje o wiodącej roli laryngologa we wczesnej diagnostyce choroby. Górne drogi oddechowe są dostępne do badania i biopsji, co może potwierdzić lub obalić rozpoznanie ziarniniaka Wegenera.

Biopsję błony śluzowej należy wykonać precyzyjnie, obejmując zarówno epicentrum, jak i strefę graniczną zmiany. Podstawą cech morfologicznych procesu jest ziarniniakowaty charakter produktywnej reakcji zapalnej z obecnością olbrzymich komórek wielojądrowych typu Pirogowa-Langhansa lub olbrzymich komórek wielojądrowych ciał obcych. Komórki koncentrują się wokół naczyń, które nie mają określonej orientacji. Cechą jest polimorfizm olbrzymich komórek wielojądrowych, różniących się wielkością cytoplazmy, liczbą jąder i obecnością martwicy - od ogniskowej kariorrheksji w naciekach komórkowych i małych ognisk martwiczych do masywnych zlewających się pól martwicy suchego krzepnięcia. Należy przeprowadzić morfologiczną diagnostykę różnicową między ziarniniakiem Wegenera, gruźlicą, kiłą, środkowym złośliwym ziarniniakiem nosa, guzami.

Badania laboratoryjne

Spośród badań laboratoryjnych, duże znaczenie dla rozpoznania ziarniniaka Wegenera ma oznaczenie przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA). Występują one u 40-99% chorych; częściej u chorych z aktywnym procesem uogólnionym, rzadziej - w okresie remisji w postaci zlokalizowanej choroby. W przypadku uszkodzenia nerek charakterystyczne są zmiany w moczu: mikrohematuria (ponad 5 erytrocytów w polu widzenia) lub nagromadzenia erytrocytów w osadzie moczu.

Badania instrumentalne

Zmiany kostne wykrywa się za pomocą zdjęć rentgenowskich i tomografii komputerowej, co jest obecnie jedną z głównych metod diagnozowania zmian w jamie nosowej i zatokach przynosowych. Jednocześnie obraz szkieletowy jamy nosowej i zatok przynosowych w ziarniniaku Wegenera zależy od momentu wykonania badania, czasu od wystąpienia choroby i charakteru jej przebiegu (ostry, podostry, przewlekły).

W początkowych stadiach choroby szkielet kostny nosa nie ulega zmianie, obraz jamy nosowej i zatok przynosowych jest charakterystyczny dla niespecyficznego procesu zapalnego. W ostrym przebiegu procesu, po 3-6 miesiącach, stwierdza się ścieńczenie przegrody nosowej, kości nosa okazują się zredukowane, zanikowe, ich koniec dystalny jest zagięty do wewnątrz, przyjmują kształt przecinka. W przewlekłym przebiegu choroby niszczenie kości następuje stopniowo i jest wykrywane podczas dynamicznej obserwacji nawet po kilku latach.

• Zmiany rentgenowskie przegrody nosowej. Odcinek kostny przegrody nosowej na zdjęciu rentgenowskim określa się jako ścieńczony, zanikowy, w niektórych przypadkach kontury przegrody nosowej są „kudłate”, a czasami występuje pęknięcie konturu (ubytek), co wskazuje na obecność perforacji. W jednej trzeciej przypadków dochodzi do całkowitego zniszczenia przegrody nosowej. Z powodu tak wyraźnych zmian w odcinku kostnym przegrody istnieje podejrzenie kiły, a przy perforacji tylko w przednich częściach nosa gruźlicy. Elementy małżowin nosowych po stronie dotkniętej chorobą mogą być radiologicznie powiększone i zmniejszone, czasami całkowicie nieobecne.
• Zmiany radiologiczne zatok przynosowych.
  • Zatoka szczękowa. Zmniejszenie pneumatyzacji zatoki dotkniętej procesem ziarniniakowym różni się intensywnością, jednolitością i częstością występowania, co jest spowodowane obecnością ziarniniaków z odpowiednią reakcją błony śluzowej, dodaniem wtórnej infekcji i destrukcyjnymi zmianami w ścianach kostnych. Ściany kostne zatoki szczękowej są określane na zdjęciach rentgenowskich jako rozrzedzone, intensywność ich wzoru jest zmniejszona. Z reguły ujawnia się zniszczenie ściany przyśrodkowej zatoki szczękowej. Zmiany destrukcyjne w górnej ścianie zatoki szczękowej obserwuje się rzadziej. Zmiany kostne w zatoce są bardziej przekonująco ujawniane na bezpośrednich tomografiach przednich, gdzie „przełamanie konturu” ściany przyśrodkowej jest bardzo widoczne. Ściana kostna staje się również cieńsza (lub wzór staje się niewyraźny) w ograniczonym obszarze dolnej części otworu gruszkowatego nosa. Aby zidentyfikować zmiany w tkankach miękkich zatoki, wskazane jest wykonanie badania rentgenowskiego z wypełnieniem jej środkiem kontrastowym. Cechy skialogiczne w badaniu konwencjonalnym i tomograficznym są takie same jak w zmianach ściany przyśrodkowej zatoki, ale są lepiej widoczne ze względu na charakterystyczną budowę anatomiczną i mniejsze nakładanie się z otaczającymi formacjami kostnymi. Zmiany w dolnej ścianie zatoki zdarzają się rzadko, co prawdopodobnie wynika z jej znacznej grubości.
  • Błędnik sitowy. Nie stwierdzono różnic w obrazie radiograficznym zmian w błędniku sitowym w ziarniniaku Wegenera i przewlekłym procesie zapalnym. W obu chorobach wzór przegród międzykomórkowych jest słabo zróżnicowany lub nieobecny, płytka sitowa jest ścieńczona lub częściowo zniszczona, błędnik sitowy jest nieco poszerzony w porównaniu ze stroną przeciwną.
  • Zatoka klinowa. Obraz radiologiczny zależy od stopnia redukcji pneumatyzacji zatoki klinowej. Ściany zatoki klinowej są ścieńczone. Trzon kości klinowej i jej skrzydełka po stronie wyrostka mają mniej intensywny wzór. Istotne zmiany zachodzą w okolicy górnej i dolnej szczeliny oczodołowej: ich światło staje się mętne, kontury są niewyraźne i nierówne, miejscami erozja. Zmiany zatoki klinowej w ziarniniaku Wegenera są znacznie rzadsze niż w zatoce szczękowej, ale należy pamiętać o możliwości wystąpienia takiej zmiany.

Należy brać pod uwagę zmiany w płucach, stwierdzone na zdjęciu rentgenowskim: guzki, nacieki lub jamy płucne.

Diagnostyka różnicowa

Ziarniniakowatość Wegenera należy różnicować z chorobami związanymi z układowym alergicznym zapaleniem naczyń (toczeń rumieniowaty układowy, krwotoczne zapalenie naczyń, guzkowe zapalenie okołotętnicze itp.); jeśli perforacja występuje w części chrzęstnej przegrody nosowej - z gruźlicy, a w części kostno-chrzęstnej - z kiły. Dalszy postęp procesu wrzodziejąco-martwiczego w jamie nosowej i zatokach przynosowych wymaga diagnostyki różnicowej z nowotworami złośliwymi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]