Zwężenie podaortalne

[4], [ 2]

Dodatkowa lub nieprawidłowa tkanka zastawki mitralnej

U większości pacjentów niedrożność jest spowodowana błoną przyczepioną do przegrody międzykomorowej lub obejmującą drogę odpływu lewej komory.[5], [ 4], [ 5] Jego położenie może być dowolne, od bezpośredniego pod zastawką aortalną do lewej komory. Należy zauważyć, że w tej tkance podaortalnej zajęta jest podstawa płatów zastawki aortalnej, co ogranicza ruchomość i rozszerza drogę odpływu lewej komory.

Epidemiologia

Podzastawkowe zwężenie aorty jest rzadką chorobą występującą u niemowląt i noworodków, ale jest drugim najczęstszym rodzajem zwężenia aorty. Odpowiada za około 1% wszystkich wrodzonych wad serca (8 na 10 000 noworodków) i 15–20% wszystkich utrwalonych zmian obturacyjnych drogi odpływu lewej komory.

U dzieci z wrodzonym zwężeniem aorty występuje od 10 do 14% przypadków podzastawkowego zwężenia aorty. Częściej występuje u mężczyzn i waha się od 65% do 75% przypadków, [6], [7]ze stosunkiem płci męskiej do żeńskiej wynoszącym 2:1. Częstość występowania podzastawkowego zwężenia aorty wynosi 6,5% wszystkich wrodzonych wad serca u dorosłych. [8]

Jednozastawkowe zwężenie aorty w 50–65% przypadków wiąże się z innymi wadami serca. [9]W raporcie dotyczącym 35 pacjentów stwierdzono zmiany współistniejące.

• Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) (20%)
• Otwarty przewód tętniczy (34%)
• Zwężenie płuc (9%)
• Koarktacja aorty (23%)
• Różne inne zmiany chorobowe (14%)

Spośród wszystkich zwężeń drogi odpływu lewej komory zwężenie podaortalne występuje w około 10–30% przypadków.

Należy zauważyć, że problem występuje częściej u mężczyzn (półtora do dwóch razy częściej niż u kobiet).

W większości przypadków powiązane patologie to:

• dwupłatkowa zastawka aortalna;
• zwężenie zastawki aortalnej;
• koarktacja aorty;
• otwarty przewód tętniczy;
• ubytek przegrody międzykomorowej;
• tetrada Fallota;
• pełna komunikacja przedsionkowo-komorowa.

U około 20–80% pacjentów z wrodzonym zwężeniem podaortalnym współistnieje wrodzona choroba serca, a u 50% pacjentów rozpoznaje się narastającą niedomykalność zastawki aortalnej, związaną z zaburzeniami hemodynamicznymi. Ponadto zwężenie podaortalne może być jednym z objawów zespołu Schona.

Wrodzone izolowane zwężenie jest rzadką diagnozą u noworodków i dzieci w pierwszym roku życia. W starszym wieku patologia może utrzymywać się w ukryciu przez wiele lat. Jednakże po 30. roku życia wrodzone zwężenie podaortalne występuje praktycznie rzadko. [10]

Przyczyny zwężenie podaortalne

Do rozwoju utrwalonego podzastawkowego zwężenia aorty przyczynia się wiele mechanizmów, takich jak czynniki genetyczne, nieprawidłowości hemodynamiczne obserwowane w innych zmianach w sercu lub podstawowa morfologia drogi odpływu lewej komory, która zwiększa turbulencje w drodze odpływu. [11]Różne wady (głównie wrodzone) mogą być przyczyną rozwoju zwężenia podaortalnego. Do wad takich zalicza się w szczególności:

• nieprawidłowe przyczepienie płatka przedniej zastawki mitralnej do błony międzykomorowej, nieprawidłowości zastawki mitralnej lub strun;
• pogrubienie, pogrubienie zastawki mitralnej z utworzeniem niedrożności mechanicznej;
• izolowana rozbieżność płatka przedniego zastawki mitralnej ze strunami;
• krzywizna zastawki mitralnej w kształcie spadochronu;
• przerost mięśnia drogi odpływu lewej komory;
• Zgrubienie włókniste poniżej zastawki aortalnej z pokryciem krążeniowym drogi odpływu lewej komory itp.

Zmiany patologiczne mogą dotyczyć zarówno struktur podzastawkowych zastawki aortalnej, jak i pobliskich elementów anatomicznych (np. zastawki mitralnej). [12]

Czynniki ryzyka

Głównym czynnikiem rozwoju zwężenia podaortalnego jest zaburzenie genetyczne. Dziedzicznym postaciom choroby towarzyszy niedobór tworzenia białek skurczowych mięśnia sercowego. Idiopatyczne samoistne zwężenie podaortalne nie jest rzadkością.

W większości przypadków specjaliści wymieniają następujące czynniki prowokujące:

• przerost przegrody międzykomorowej;
• zaburzenia metaboliczne, w tym cukrzyca, tyreotoksykoza, otyłość i amyloidoza;
• leczenie chemioterapią;
• używanie środków anabolicznych, narkotyków;
• choroby tkanki łącznej;
• patologie zakaźne bakteryjne i wirusowe;
• przewlekłe uzależnienie od alkoholu;
• Narażenie na promieniowanie, w tym radioterapia;
• sportowy zespół serca.

Zwężenie podaortalne spowodowane przerostem przegrody międzykomorowej prowadzi do trwałej niewydolności krążenia. W momencie aktywności skurczowej krew transportowana jest pomiędzy płatkiem zastawki a przegrodą. Z powodu niewystarczającego ciśnienia dochodzi do większego nakładania się zastawki mitralnej drogi odpływu lewej komory. W rezultacie do aorty nie napływa wystarczająca ilość krwi, odpływ płucny jest utrudniony, rozwija się deficyt serca i mózgu, rozwija się arytmia.

Patogeneza

Wrodzonemu zwężeniu podaortalnemu towarzyszą zmiany strukturalne w przestrzeni podzastawkowej zastawki aortalnej lub wady rozwojowe pobliskich struktur, np. zastawki mitralnej.

Błonowe zwężenie przepony może wynikać z obecności okrągłej włóknistej błony z otworami w drodze odpływu lewej komory lub włóknistego fałdu bruzdy, który zmniejsza ponad połowę drogi odpływu lewej komory. Otwór błoniasty może mieć wielkość nawet 5–15 mm. W większości przypadków błona znajduje się bezpośrednio pod włóknistym pierścieniem zastawki aortalnej lub nieco poniżej i jest przymocowana wzdłuż podstawy przedniego płatka zastawki mitralnej do przegrody międzykomorowej poniżej prawego płatka wieńcowego lub niewieńcowego.

Zwężenie podaortalne zastawki objawia się zwłóknieniem zgrubienia typu zastawkowego, zlokalizowanym 5–20 mm poniżej zastawki aortalnej.

Zwężenie podaortalne włóknisto-mięśniowe to swoiste zgrubienie przypominające „kołnierz”, zlokalizowane 10–30 mm poniżej zastawki aortalnej, stykające się z płatkiem przednim zastawki mitralnej, „obejmujące” drogę odpływu lewej komory niczym rolka półksiężycowata. Zwężenie może być dość długie, do 20-30 mm. Patologię często wykrywa się na tle hipoplazji włóknistego pierścienia zastawki i zmian po stronie płatków zastawki.

Najbardziej wyraźnym typem tej patologii jest tunelowe zwężenie podaortalne, które charakteryzuje się intensywnymi zmianami przerostowymi w mięśniówce drogi odpływu lewej komory. W rezultacie powstaje tunel włóknisto-mięśniowy o długości 10-30 mm. Jej światło jest zwężone, co jest związane z gęstym nawarstwieniem włóknistym. Mięśnie lewej komory są przerostowe, obserwuje się niedokrwienie podwsierdziowe, zwłóknienie, czasami ciężki przerost przegrody międzykomorowej (w porównaniu do tylnej ściany lewej komory) i stwierdza się histologicznie zdezorientowane włókna mięśniowe. [13]

Objawy zwężenie podaortalne

Nasilenie i intensywność obrazu klinicznego zależy od stopnia zwężenia przewodu pokarmowego. Najczęściej rejestrowane są następujące pierwsze znaki:

• okresowe epizody niewyraźnej świadomości, półomdlenia i omdlenia;
• duszność;
• Ból w klatce piersiowej (epizodyczny lub stały);
• zaburzenia rytmu serca;
• tachykardia, kołatanie serca;
• zawroty głowy.

Symptomatologia wzrasta na tle wysiłku fizycznego, przejadania się, spożywania alkoholu, podniecenia, strachu, nagłej zmiany pozycji ciała. Ból serca jest podobny do dławicy piersiowej, ale w przypadku zwężenia podaortalnego przyjmowanie azotanów (nitrogliceryny) nie łagodzi, ale zwiększa ból.

Z czasem patologia się pogłębia. W trakcie badania lekarskiego stwierdza się lewostronne przemieszczenie drżenia wierzchołkowego, jego rozwidlenie lub wzmocnienie. W obszarze tętnic szyjnych tętno jest dwufalowe (dykrotyczne), skłonne do szybkiego wzrostu. Ze względu na zwiększone ciśnienie żylne naczynia szyjne ulegają rozszerzeniu, kończyny dolne puchną, dochodzi do gromadzenia się płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze) i jamie opłucnej (woniak).

Szmer serca osłuchuje się w momencie skurczu nad wierzchołkiem, jego głośność wzrasta w pozycji pionowej, podczas wdechu i podczas wstrzymywania oddechu. [14]

Komplikacje i konsekwencje

Specjaliści mówią o kilku charakterystycznych wariantach przebiegu zwężenia podaortalnego:

• W łagodnym przebiegu pacjenci czują się zadowalająco, a badania diagnostyczne nie ujawniają oczywistych zaburzeń hemodynamicznych.
• Przy złożonym postępującym przebiegu pacjenci zauważają rosnące osłabienie, nasilający się ból serca, pojawienie się duszności w spoczynku, okresowe omdlenia.
• Etapowi terminalnemu towarzyszy rozwój ciężkiej niewydolności krążenia.

Najczęstsze powikłania to:

• Napad kołatania serca (tachykardia);
• dodatkowy skurcz;
• Migotanie przedsionków i groźna zatorowość mózgowa;
• nagłe zatrzymanie akcji serca.

Diagnostyka zwężenie podaortalne

Na wstępnym etapie diagnostyki ocenia się symptomatologię, wykonuje się badanie palpacyjne i opukiwanie okolicy serca i naczyń szyi. W zwężeniu podaortalnym można wykryć opukowe poszerzenie granic serca w lewo na skutek przerostu lewej komory, a także palpacyjnie - zatarcie drżenia wierzchołkowego. Badanie palpacyjne może ujawnić drżenie skurczowe u podstawy serca z kontynuacją wzdłuż tętnic szyjnych.

Osłuchiwanie ujawnia:

• gruby szmer skurczowy dominujący w drugiej przestrzeni międzyżebrowej po stronie prawej, promieniujący do tętnic szyjnych;
• szmer niedomykalności rozkurczowej zastawki aortalnej.

Zalecane są badania: koagulogram, liczba płytek krwi w celu oceny ryzyka krwawienia okołooperacyjnego i ilości utraconej krwi. Ponadto przeprowadza się badanie hematologiczne w celu wykrycia niedokrwistości. [15]

Diagnoza instrumentalna polega na zastosowaniu takich technik:

• RTG klatki piersiowej z określeniem wielkości serca (w zwężeniu podaortalnym serce ulega powiększeniu, przyjmuje kształt kulisty);
• elektrokardiografia (zwężeniu podaortalnemu towarzyszą objawy przerostu mięśnia lewej komory, pojawienie się zębów głębokich Q, obniżenie ST, nieprawidłowość T w pierwszym odprowadzeniu standardowym, V5, V6; poszerzenie P w drugim i trzecim odprowadzeniu w wyniku powiększenia lewego przedsionka zostanie wykryty);
• Elektrokardiografia Holtera (w celu wykrycia napadów tachykardii, migotania przedsionków, skurczów dodatkowych);
• USG (w zwężeniu podaortalnym przegroda jest 1,25 razy grubsza od ściany lewej komory; występuje niedostateczna pojemność lewej komory, zmniejszony przepływ krwi przez zastawkę aortalną, zamknięcie tej ostatniej w połowie skurczu i poszerzenie lewej jamy przedsionkowej);
• sondowanie serca (zmiany ciśnienia wstrzymania wdechu, wzrost końcowego ciśnienia rozkurczowego);
• ventriculografia, angiografia (wykazuje problem z odpływem krwi do aorty w momencie skurczu lewej komory).

Diagnostyka różnicowa

W niektórych przypadkach przeprowadza się diagnostykę różnicową pomiędzy wrodzonym zwężeniem podaortalnym a kardiomiopatią przerostową z upośledzeniem odpływu z lewej komory. Uzyskane wyniki diagnostyczne odgrywają ważną rolę w wyborze dalszej taktyki terapeutycznej.

Leczenie zwężenie podaortalne

Trudność polega na tym, że interwencja chirurgiczna w przypadku zwężenia podaortalnego jest zawsze bardzo traumatyczna i wiąże się ze zwiększonym ryzykiem życia, a leczenie zachowawcze nie zawsze prowadzi do pożądanego efektu.

Aby zmniejszyć obciążenie serca, poprawić czynność lewej komory, można przepisać takie leki:

• β-blokery (anaprylina, ze stopniowym zwiększaniem dawki dziennej z 40 do 160 mg);
• inhibitory kanału wapniowego (Isoptin);
• leki antyarytmiczne (kordaron).

Jeśli istnieje ryzyko powikłań zapalnych (np. zapalenie wsierdzia), można przepisać antybiotykoterapię z użyciem antybiotyków cefalosporynowych (Cefazolina) lub aminoglikozydów (amikacyna). [16]

Te popularne leki nie są zalecane w przypadku zwężenia podaortalnego:

• leki moczopędne;
• Nitrogliceryna;
• glikozydy nasercowe;
• Dopamina, Adrenalina;
• leki rozszerzające naczynia krwionośne.

Przy poważnie postępującej patologii i braku efektu leczenia zachowawczego, przy różnicach ciśnień w komorze i aorcie powyżej 50 mm Hg, lekarze mogą postawić kwestię interwencji chirurgicznej, w szczególności:

• Proteza zastawki mitralnej optymalizująca pracę komór;
• Mioektomia – wycięcie mięśnia sercowego w celu poprawy funkcji przegrody.

Wśród metod alternatywnych prym wiodą wszczepienie rozrusznika lub kardiowertera.

Leczenie koniecznie uzupełniają zmiany w diecie pacjenta. Zalecana:

• jedz często i małe posiłki, nie przejadając się;
• wykluczyć sól, tłuszcze zwierzęce, pikantne przyprawy i przyprawy (w celu poprawy układu naczyniowego);
• Ogranicz spożycie płynów do 800-1000 ml dziennie;
• wyeliminuj napoje alkoholowe, napoje gazowane, kawę i mocną herbatę;
• w diecie preferuj zupy wegetariańskie, owsiankę i duszone warzywa, gotowane ryby morskie, produkty mleczne, owoce, orzechy, zioła i jagody.

Kryteria i czas interwencji chirurgicznej w podzastawkowym zwężeniu aorty są kontrowersyjne. Wczesną interwencję u tych pacjentów równoważy duża częstość nawrotów pooperacyjnych, późnych reoperacji i rozwoju niedomykalności aortalnej po usunięciu niedrożności. [17], [18]

• U dzieci i młodzieży ze średnim gradientem Dopplera mniejszym niż 30 mm Hg i bez przerostu lewej komory leczenie podzastawkowego zwężenia aorty polega na braku interwencji i monitorowaniu medycznym.
• U dzieci i młodzieży ze średnim gradientem dopplerometrycznym wynoszącym 50 mmHg lub większym konieczne jest leczenie chirurgiczne.
• U dzieci i młodzieży ze średnim gradientem Dopplera wynoszącym od 30 do 50 mm Hg można rozważyć interwencję chirurgiczną, jeśli występują u nich objawowa dławica piersiowa, omdlenia lub duszność wysiłkowa, jeśli nie występują u nich objawy, ale pojawiają się zmiany w spoczynkowym lub wysiłkowym EKG, lub w starszym wieku. przy diagnozie. [19]
• Samo zapobieganie niedomykalności aortalnej nie jest zwykle kryterium interwencji chirurgicznej. Jednakże progresja i nasilenie niedomykalności w znacznym stopniu jest wskazaniem do interwencji chirurgicznej.

Zapobieganie

Nie można zapobiec dziedzicznym postaciom zwężenia podaortalnego, ale konieczne są środki zapobiegawcze, aby zapobiec rozwojowi powikłań choroby. Przede wszystkim należy monitorować aktywność fizyczną, unikać przeciążeń, unikać treningów siłowych i innych ćwiczeń zwiększających ryzyko wystąpienia zmian przerostowych w mięśniu sercowym.

Każde ćwiczenie zostaje anulowane w przypadku wykrycia następujących zmian:

• wyraźna niedopasowanie ciśnienia w lewym sercu;
• wyraźny przerost mięśnia sercowego;
• komorowe lub nadkomorowe zaburzenia rytmu;
• przypadki nagłej śmierci wśród bezpośrednich krewnych (przyczyna śmierci może być nieustalona lub na skutek kardiomiopatii z przerostem).

W przypadku systematycznego osłabienia, zawrotów głowy, bólu przy wysiłku fizycznym, duszności należy skonsultować się z lekarzem. W przypadku predyspozycji dziedzicznych zaleca się coroczną diagnostykę profilaktyczną, obejmującą badanie USG, elektrokardiografię i wentylikulografię. Wskazane jest, aby przez całe życie przestrzegać diety z ograniczeniem soli i tłuszczów zwierzęcych, a także diety ułamkowej. Ważne jest, aby stale monitorować aktywność fizyczną, nie obciążać organizmu treningiem siłowym, ćwiczyć wyłącznie pod okiem lekarza i trenera.

Działania profilaktyczne zapobiegające rozwojowi zwężenia podaortalnego są ściśle powiązane z profilaktyką miażdżycy, reumatyzmu i zakaźnych zmian zapalnych serca. Pacjenci z chorobami układu krążenia podlegają badaniom lekarskim, gdyż wymagają regularnej kontroli kardiologa i reumatologa.

Prognoza

Zwężenie podaortalne czasami ma charakter utajony, bez wyraźnych objawów, przez wiele lat. Kiedy pojawiają się oczywiste objawy kliniczne, następuje znaczny wzrost prawdopodobieństwa powikłań, w tym zgonu. Wśród głównych niekorzystnych znaków:

• dusznica;
• stan przedomdleniowy, omdlenie;
• niewydolność lewej komory (zwykle w takich sytuacjach pięcioletnie przeżycie wynosi od dwóch do pięciu lat).

Niemowlęta i dzieci należy często monitorować (co 4–6 miesięcy), aby poznać tempo postępu, ponieważ podzastawkowe zwężenie aorty jest chorobą postępującą.

Przeżycie pacjentów, którzy przeszli operację wycięcia błony podaortalnej, jest doskonałe, ale tych pacjentów należy monitorować, ponieważ gradient drogi odpływu lewej komory powoli zwiększa się z upływem czasu. Ważna jest długoterminowa obserwacja pacjentów pooperacyjnych. Większość pacjentów będzie wymagać ponownej operacji w pewnym momencie życia ze względu na nawrót. [20]

Niezależne predyktory zwiększonego odsetka reoperacji są następujące:

• Płeć żeńska
• Szczytowa chwilowa progresja gradientu LVOT w czasie
• Różnica między szczytowym chwilowym gradientem LVEF przed i pooperacyjnym
• Szczytowy chwilowy gradient LV przed operacją większy lub równy 80 mm Hg.
• Wiek powyżej 30 lat w momencie rozpoznania

Wraz z rozwojem niewydolności lewej komory i terminową interwencją chirurgiczną, pięcioletnie przeżycie stwierdza się w ponad 80% przypadków, a dziesięcioletnie przeżycie w 70% przypadków. Powikłane zwężenie podaortalne wiąże się z niekorzystnym rokowaniem.