Zwężenie podaortalne

W przerostu i innych wadach mięśnia sercowego w obszarze przegrody międzykomorowej, transport krwi do aorty jest upośledzony. Obszar ten poprzedza obszar zastawki aortalnej, więc to zwężenie jest scharakteryzowane jako zwężenie przewodu odpływowego. U pacjentów w momencie skurczu lewej komory występuje niedrożność zapobiegająca przepływowi krwi, która objawia się zawroty głowy, upośledzoną świadomością i oddychaniem. Leczenie może być konserwatywne lub chirurgiczne, w zależności od postaci i obrazu klinicznego choroby.

Idiopatyczna przerostowa zwężenie podaortalne

Jeżeli nie można zidentyfikować przyczyn zwężenia subaortalnego, a także niemożliwe jest znalezienie związku między rozwojem patologii a wszelkimi czynnikami szkodliwymi i dziedzicznymi, wówczas taka choroba nazywa się idiopatyczną.

Termin ten stosuje się do zwężenia wywołanego przez nieokreślone przyczyny lub spontaniczne zwężenie.

Mówiąc o przerostowym zwężeniu podwodnym, oznaczają nieprawidłowy przerost miofibryli, który może objawiać się w następujących formach:

• Pierścieniowe przerostowe zwężenie (ma wygląd kołnierza pokrywającego kanał);
• Zwężenie hipertroficzne półprzewodnikowe (ma kształt grzbietu na przegrody lub ulotce zastawki mitralnej);
• Wpływ na zwężenie tunelu (wpływa na cały przewód odpływu lewej komory).

Warianty anatomiczne

Istnieje spektrum wariantów podwodnej zwężenia aorty występującego w izolacji lub w połączeniu z innymi. Są następujące:

• Cienka dyskretna membrana: najczęstsza zmiana
• Mięśnie włóknisty grzbiet.
• Rozproszone zwężenie zwężenia mięśniowego tunelu mięśniowego zwężenia odpływu lewej komory (LVOT). [1], [2]
• Dodatkowa lub nieprawidłowa tkanka zastawki mitralnej

U większości pacjentów niedrożność jest spowodowana membraną przymocowaną do przegrody międzykomorowej lub obejmującą przewód odpływu lewej komory. [3], [4], [5] Jego pozycja może być wszystko, od bezpośrednio pod zastawką aortalną do lewej komory. Należy zauważyć, że podstawa klap zastawki aortalnej jest zaangażowana w tę tkankę podaortalną, która ogranicza mobilność i rozszerza przewód odpływowy lewej komory.

Epidemiologia

Zwężenie aorty subwarvularne jest rzadkim stanem obserwowanym u niemowląt i noworodków, ale jest drugim najczęstszym rodzajem zwężenia aorty. Jest odpowiedzialny za około 1% wszystkich wrodzonych wad serca (8 na 10 000 noworodków) i 15% do 20% wszystkich stałych obturacyjnych zmian lewej komory.

Dzieci z wrodzonym zwężeniem aorty mają od 10 do 14% przypadków zwężenia aorty podwodnej. Często występuje u mężczyzn i wynosi od 65% do 75% przypadków, [6], [7] ze stosunkiem mężczyzn do kobiet 2: 1. Częstość występowania podwodnego zwężenia aorty wynosi 6,5% wszystkich dorosłych wrodzonych chorób serca. [8]

Zwężenie aorty jednoprawie wiąże się z innymi wadami serca w 50–65% przypadków. [9] W raporcie 35 pacjentów znaleziono jednoczesne zmiany.

• Wada przegrody komorowej (VSD) (20%)
• Otwarty przewód arteriosus (34%)
• Zwężenie płuc (9%)
• Coukcja aorty (23%)
• Różne inne zmiany (14%)

Spośród wszystkich niedrożności odpływu lewej komory zwężenie podarzowe występuje w około 10-30% przypadków.

Należy zauważyć, że problem występuje częściej u mężczyzn (półtora do dwóch razy częściej niż u kobiet).

Powiązane patologie w większości przypadków to:

• Kultudowa zastawka aortalna;
• Zwężenie zastawki aortalnej;
• Coukcja aorty;
• Otwarty przewód arteriosus;
• Wada przegrody międzykomorowej;
• Falllot's Tetrad;
• Pełna komunikacja przedsionkowo-komorowa.

Około 20–80% pacjentów z wrodzonym zwężeniem podaortalnym ma jednocześnie wrodzoną chorobę serca, a 50% zdiagnozowano rosnącą niewydolność zastawki aortalnej, która jest związana z nieprawidłowościami hemodynamicznymi. Ponadto zwężenie subaortalne może być jednym z objawów kompleksu Schona.

Wrodzone izolowane zwężenie jest rzadką diagnozą wśród noworodków i dzieci w pierwszym roku życia. W starszych wiekach patologia może istnieć utwór przez wiele lat. Jednak po 30 roku życia wrodzone zwężenie podaortalne jest praktycznie rzadkie. [10]

Przyczyny zwężenie podaortalne

Wiele mechanizmów przyczynia się do rozwoju ustalonego podwodnego zwężenia aorty, takich jak czynniki genetyczne, nieprawidłowości hemodynamiczne obserwowane w innych zmianach serca lub leżąca u podstaw morfologii odpływu lewej komory, która zwiększa turbulencję w dróg odpływu. [11] Różne wady (w większości wrodzone) mogą powodować rozwój zwężenia podwodnego. W szczególności takie wady mogą obejmować:

• Niewłaściwe przyłączenie przedniej ulotki zastawki mitralnej do błony międzykomorowej, zastawki mitralnej lub nieprawidłowościach akordowych;
• Pogrubienie, pogrubienie zastawki mitralnej z tworzeniem się niedrożności mechanicznej;
• Izolowana rozbieżność przedniej ulotki zastawki mitralnej z akordami;
• Krzywizna zastawki mitralnej w kształcie spadochronu;
• Przerost mięśni pomiętowej lewej komory;
• Włókniste pogrubienie poniżej zaworu aorty z pokryciem krążenia lewej komory odpływu itp.

Zmiany patologiczne mogą wpływać zarówno na struktury podwarowkowe zastawki aortalnej, jak i pobliskie pierwiastki anatomiczne (np. Zastaw mitralny). [12]

Czynniki ryzyka

Głównym czynnikiem w rozwoju zwężenia podwodnego jest zaburzenie genetyczne. Dziedzicznymi formami choroby towarzyszy niedobór w tworzeniu białek skurczu mięśnia sercowego. Idiopatyczne spontaniczne zwężenie subaorty nie jest rzadkie.

W większości przypadków specjaliści wspominają o następujących czynnikach prowokujących:

• Przerost przegrody międzykomorowy;
• Zaburzenia metaboliczne, w tym cukrzyca, tyrotoksykozę, otyłość i amyloidoza;
• Leczenie chemioterapii;
• Stosowanie anabolików, narkotyków;
• Choroby tkanki łącznej;
• Bakteryjne i wirusowe patologie zakaźne;
• Przewlekła zależność od alkoholu;
• Ekspozycja na promieniowanie, w tym leczenie promieniowaniem;
• Zespół sportowego serca.

Zwężenie subaortalne spowodowane przerostem przegrody interwencyjnej prowadzi do trwałej niewydolności krążenia. W chwili skurczowej krew jest transportowana między ulotką zaworu a przegrodą. Z powodu niewystarczającego ciśnienia występuje większe nakładanie się zastawki mitralnej przewodu odpływu lewej komory. W rezultacie niewystarczająca ilość krwi do aorty, odpływ płuc jest utrudniony, rozwija się deficyt serca i mózgu, i rozwija się arytmia.

Patogeneza

Wrodzonym zwężeniu podaortalnym towarzyszą zmiany strukturalne w przestrzeni podwodnej zastawki aortalnej lub wadach rozwojowych w pobliskich strukturach, takich jak zastawa mitralna.

Zwężenie błoniaste z przeponami może być spowodowane obecnością okrągłej błony włóknistej z otworami w lewym przewodzie odpływu lub włóknistym fałdem bruzdy, który zmniejsza więcej niż połowę przewodu odpływu lewej komory. Membrany otwór może być tak duży jak 5-15 mm. W większości przypadków membrana jest zlokalizowana bezpośrednio poniżej włóknistego pierścienia zastawki aorty lub nieco poniżej, i jest przymocowana wzdłuż podstawy przedniego ulotki zastawki mitralnej do przegrody międzykomorowej poniżej prawej ulotki wieńcowej lub niekoronowej.

Zwężenie zastawkowe podaortalne objawia się zwłóknieniem grubotwórczym typu zastawkowego, z lokalizacją 5-20 mm poniżej zastawki aortalnej.

Zwężenie fibromięśniowe podaortalne jest osobliwym zagęszczeniem, podobnym do „kołnierza”, zlokalizowanego 10-30 mm poniżej zaworu aorty, w kontakcie z przednią ulotką zastawki mitralnej, „przytulanie” lewej przewodu wypływowego, takiego jak przechylenie półprzewodnikowe. Zwężenie może być dość długie, do 20-30 mm. Patologia jest często wykrywana na tle hipoplazji włóknistego pierścienia zastawki i zmienia się po stronie klap zastawki.

Zwężenie podaortalne w kształcie tunelu jest najbardziej wyraźnym rodzajem tej patologii, który charakteryzuje się intensywnymi przerostowymi zmianami w muskulaturze przewodu odpływu lewej komory. W rezultacie powstaje włóknisto-mięśniowy tunel o długości 10-30 mm. Jego światło jest zwężone, co jest związane z gęstym warstwem włóknistym. Mięśnie lewej komory jest przerostowe, odnotowano niedokrwienie subendokardowe, zwłóknienie, czasem ciężki przerost przegrody interwencyjnej (w porównaniu z tylną ścianą lewą komorową) i histologicznie zdezorientowane włókna mięśniowe. [13]

Objawy zwężenie podaortalne

Ciężkość i intensywność obrazu klinicznego zależy od stopnia zwężenia kanału pokarmowego. Najczęściej rejestrowane są następujące pierwsze znaki:

• Okresowe epizody rozmytej świadomości, półkłaska i słabo;
• Duszność;
• Ból klatki piersiowej (epizodyczny lub stały);
• Zaburzenia rytmu serca;
• Tachycardia, kołatanie serca;
• Zawrót głowy.

Symptomatologia wzrasta w stosunku do tła wysiłku fizycznego, przejadania się, spożywania alkoholu, podniecenia, strachu, nagłej zmiany pozycji ciała. Ból serca jest podobny do dławicy piersiowej, ale w zwężeniu podaortalnym przyjmowanie azotanów (nitrogliceryny) nie łagodzi, ale zwiększa ból.

Z czasem patologia pogarsza się. W trakcie badania lekarskiego wykryto lewostronne przemieszczenie szczepionkowego drżenia, jego rozwidlenie lub amplifikacja. W obszarze tętnic szyjnych puls jest dwupalowy (DICROTIC), podatny na szybki wzrost. Ze względu na zwiększone ciśnienie żylne naczynia szyjne są rozszerzone, kończyny dolne puchną, występuje akumulacja płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze) i w jamie opłucnej (Hydrothorax).

Szmer serca jest osłonięty w momencie skurczu nad wierzchołkiem, a jego głośność rośnie w pozycji pionowej, podczas wdychania i podczas trwania dech wdechu. [14]

Komplikacje i konsekwencje

Specjaliści mówią o kilku charakterystycznych wariantach przebiegu zwężenia subaortalnego:

• W łagodnym kursie pacjenci czują się zadowalające, a środki diagnostyczne nie ujawniają oczywistych zaburzeń hemodynamicznych.
• Dzięki złożonemu postępowi, pacjenci zauważają zwiększenie osłabienia, zwiększający ból serca, pojawienie się duszności w spoczynku, okresowe omdlenie.
• Stadium końcowego towarzyszy rozwój poważnej niewydolności krążenia.

Najczęstsze komplikacje to:

• Walki kołatania serca (tachycardia);
• Extricanstole;
• Fabrylacja przedsionków i groźna zatorowość mózgowa;
• Nagłe zatrzymanie serca.

Diagnostyka zwężenie podaortalne

Na początkowym etapie diagnostycznym ocenia się symptomatologię, wykonuje się dalowanie i perkusja strefy serca i naczyń szyi. W zwężeniu podaortalnym możliwe jest wykrycie perkusyjnej ekspansji granic serca po lewej stronie z powodu przerostu lewej komory, a także badania palpacyjnego - zacieranie wierzchołkowego drżenia. Palpacja może ujawnić skurczowe drżenie w bazie serca z kontynuacją wzdłuż tętnic szyjnych.

Auscultation ujawnia:

• Gruboziarnisty szmer skurczowy dominujący w drugiej przestrzeni międzyżebrowej po prawej stronie, promieniując do tętnic szyjnych;
• Sur mruk niedomykalności na zastawce aortalnej.

Zalecane są następujące testy: koagulogram, liczba płytek krwi w celu przewidywania ryzyka krwawienia okołooperacyjnego i utraty krwi. Ponadto przeprowadza się badanie hematologiczne w celu wykrycia niedokrwistości. [15]

Diagnoza instrumentalna obejmuje stosowanie takich technik:

• Prześwietlenie klatki piersiowej z określeniem wielkości serca (w zwężeniu podaortalnym serce jest powiększone, nabywa konfigurację sferyczną);
• Elektrokardiografia (zwężeni podaortalnej towarzyszą objawy przerostu mięśni lewej komory, pojawienie się głębokich zębów Q, zmniejszenie ST, nieprawidłowość T w pierwszym standardowym ołowiu, V5, V6; Wykryto rozszerzone P w drugim i trzecim prowadzeniach w wyniku powiększonego lewego przedsionka);
• Elektrokardiografia Holtera (w celu wykrycia ataków tachykardowych, migotania przedsionków, pozasystole);
• Ultradźwięki (w zwężeniu podaortalnym przegroda jest 1,25 razy grubsza niż ściana lewej komory; nie ma wystarczającej pojemności lewej komory, zmniejszony przepływ krwi przez zastawkę aorty, zamknięcie tego ostatniego w środku skurczu i rozszerzenie lewej jamy przedsionkowej);
• Sondowanie serca (zmiany wdechowej ciśnienia oddechu, wzrost końcowego ciśnienia rozkurczowego);
• Komoralografia, angiografia (ujawnia problem z ucieczką krwi do aorty w momencie skurczu lewej komory).

Diagnostyka różnicowa

Diagnoza różnicowa w niektórych przypadkach przeprowadza się między wrodzonym zwężeniem podaortalnym a kardiomiopatią przerostową z upośledzonym odpływem z lewej komory. Uzyskane wyniki diagnostyczne odgrywają ważną rolę w wyborze późniejszych taktyk terapeutycznych.

Leczenie zwężenie podaortalne

Trudność polega na fakcie, że interwencja chirurgiczna w zakresie zwężenia podarektycznego jest zawsze wysoce traumatyczna i związana ze zwiększonym ryzykiem życia, a terapia konserwatywna nie zawsze prowadzi do pożądanego efektu.

Aby zmniejszyć obciążenie serca, poprawić funkcję lewej komory, można przepisać takie leki:

• β-blokery (anaprylina, ze stopniowym wzrostem dziennej dawki z 40 do 160 mg);
• Inhibitory kanału wapniowego (izoptyna);
• Leki przeciwwytmiczne (kordaron).

Jeśli istnieje zagrożenie powikłania zapalnym (np. Zapalenie wsierdzia), można przepisać antybiotykoterapię antybiotykami cefalosporyny (cefazolina) lub aminoglikozydów (amikacyna). [16]

Te powszechne leki nie są zalecane w przypadku zwężenia podwodnego:

• Leki moczopędne;
• Nitrogliceryna;
• Glikozydy serca;
• Dopamina, adrenalina;
• Rozszerzające naczyniaczniki.

Przy poważnie trwającej patologii i braku wpływu z terapii konserwatywnej, z różnicami ciśnienia w komorze i aorcie ponad 50 mm Hg, lekarze mogą podnieść kwestię interwencji chirurgicznej: w szczególności:

• Proteza zastawki mitralnej w celu optymalizacji wydajności komory;
• Myoektomia - Wycięcie mięśnia sercowego w celu poprawy funkcji przegrody.

Wśród alternatywnych metod prowadzi rozrusznik serca lub kardioverter.

Leczenie jest koniecznie uzupełniane zmianami diety pacjenta. Zalecony:

• Jedz często i małe posiłki bez przejadania się;
• Wyklucz sól, tłuszcze zwierzęce, pikantne przyprawy i przyprawy (w celu poprawy układu naczyniowego);
• Ograniczyć spożycie płynu do 800-1000 ml dziennie;
• Wyeliminuj napoje alkoholowe, napoje gazowane, kawa i mocna herbata;
• W diecie preferują zupy wegetariańskie, owsiankę i duszone warzywa, gotowane ryby morskie, produkty mleczne, owoce, orzechy, zioła i jagody.

Kryteria i czas interwencji chirurgicznej w zwężeniu aorty podwodnej są kontrowersyjne. Wczesna interwencja u tych pacjentów jest zrównoważona przez wysoką częstość występowania nawrotów pooperacyjnych, późne ponowne operacje i rozwój niedomykalności aorty po uldze niedrożności. [17], [18]

• U dzieci i młodzieży ze średnim gradientem Dopplera mniejszym niż 30 mm Hg i bez przerostu lewej komory, leczenie podwodnej zwężenia aorty obejmuje nie interwencję i monitorowanie medyczne.
• U dzieci i młodzieży z średniego gradientu dopplerometrycznego 50 mmHg lub więcej, konieczne jest leczenie chirurgiczne.
• Dzieci i młodzież ze średnimi gradientami Dopplera od 30 do 50 mm Hg można rozważyć w interwencji chirurgicznej, jeśli mają one objawową dusznicę dusznika piersiowego, omdlenia lub dyspnei podczas wysiłku, jeśli są bezobjawowe, ale rozwijają zmiany w odpoczynku lub wysiłku EKG lub w starszym wieku. Podczas diagnozy. [19]
• Zapobieganie niedomykacji aorty nie stanowi zwykle kryterium interwencji chirurgicznej. Jednak postęp i pogorszenie niedomykalności w znacznym stopniu wskazuje na interwencję chirurgiczną.

Zapobieganie

Nie można zapobiec dziedziczniom zwężeni podsortycznego, ale konieczne są środki zapobiegawcze, aby zapobiec rozwojowi powikłań choroby. Po pierwsze, konieczne jest monitorowanie aktywności fizycznej, unikanie przeciążenia, unikanie treningu siłowego i innych ćwiczeń, które zwiększają ryzyko przerostowych zmian w mięśniu sercowym.

Każde ćwiczenie jest anulowane, jeśli wykryto następujące zmiany:

• Wyraźne niedopasowanie ciśnienia w lewym sercu;
• Oznaczony przerost mięśnia sercowego;
• Arytmia komorowa lub nadkomorowa;
• Przypadki nagłej śmierci wśród bezpośrednich krewnych (przyczyny śmierci mogą być nieokreślone lub wynik kardiomiopatii z przerostem).

W przypadku systematycznej osłabienia, zawroty głowy, bólu fizycznego wysiłku, duszności oddechu należy skonsultować się z lekarzem. W przypadku dziedzicznego predyspozycji zaleca się przejście corocznej diagnostyki profilaktycznej, w tym ultradźwięki, elektrokardiografii i komory. Pożądane jest przestrzeganie diety z ograniczeniem soli i tłuszczów zwierzęcych, a także z ułamkową dietą. Ważne jest, aby stale monitorować aktywność fizyczną, nie przeciążać organizmu treningiem siłowym, ćwicz tylko pod nadzorem lekarza i trenera.

Środki profilaktyczne w celu zapobiegania rozwojowi zwężenia podaortalnego są ściśle związane z zapobieganiem miażdżycy, reumatyzmu i zakaźnymi zapalnymi zmianami serca. Pacjenci z chorobami sercowo-naczyniowymi podlegają badaniu lekarskim, ponieważ wymagają regularnego monitorowania przez kardiologa i reumatologa.

Prognoza

Przez wiele lat zwężenie subaortalne jest czasami utajone, bez żadnych wyraźnych objawów. Kiedy pojawiają się oczywiste objawy kliniczne, istnieje znaczny wzrost prawdopodobieństwa powikłań, w tym śmiertelny wynik. Wśród głównych niekorzystnych znaków:

• Dusznica;
• Przedsynkop, omdlenie;
• Niepowodzenie lewej komory (zwykle w takich sytuacjach pięcioletni wskaźnik przeżycia wynosi od dwóch do pięciu lat).

Niemowlęta i dzieci powinny być często monitorowane (co 4-6 miesięcy), aby zrozumieć tempo progresji, ponieważ podwodne zwężenie aorty jest postępującą chorobą.

Przeżycie u pacjentów, którzy przeszli operację wycięcia błony podeortalnej, jest doskonałe, ale pacjentów tych należy monitorować, ponieważ gradient sznurka odpływu lewej komory powoli wzrasta z czasem. Ważne jest długoterminowe obserwacje pacjentów pooperacyjnych. Większość pacjentów będzie wymagać ponownego operacji w pewnym momencie życia z powodu nawrotu. [20]

Niezależne predyktory zwiększonych wskaźników ponownej operacji są następujące:

• Płeć żeńska
• Szczyt natychmiastowy postęp gradientu LVOT w czasie
• Różnica między szczytowymi i pooperacyjnymi natychmiastowymi gradientami LVEF
• Szczyt przedoperacyjny natychmiastowy gradient LV większy lub równy 80 mm Hg.
• Wiek powyżej 30 lat w momencie diagnozy

Wraz z rozwojem niewydolności lewej komory i terminowej interwencji chirurgicznej przeżycie pięcioletniego odnotowano w ponad 80% przypadków, a dziesięcioletni przeżycie w 70% przypadków. Skomplikowane zwężenie podaortalne ma niekorzystne rokowanie.