Agranulocytoza

Leukocyty, jak wiadomo, są niezbędne dla organizmu jako ochrona przed różnymi ciałami obcymi, które dostają się do krwi i mogą powodować różne choroby. Stan odporności człowieka zależy bezpośrednio od liczby leukocytów we krwi.

Agranulocytoza to poważne schorzenie krwi, charakteryzujące się spadkiem poziomu leukocytów we krwi, co jest spowodowane zmniejszeniem liczby granulocytów, które stanowią najważniejszą frakcję leukocytów wymienionych powyżej.

Jeżeli poziom leukocytów w osoczu krwi zmniejszy się do 1,5x10 ⁹ na μl krwi, a granulocytów - do 0,75x10 ⁹ na ten sam μl krwi, to w takim przypadku możemy mówić o wystąpieniu agranulocytozy. Granulocyty są reprezentowane przez takie składniki krwi jak neutrofile, bazofile i eozynofile. Inne cząsteczki leukocytów nazywane są agranulocytami. I obejmują one monocyty i limfocyty. Warto jednak zauważyć, że odsetek takich granulocytów jak eozynofile i bazofile w surowicy krwi jest dość niski. Dlatego ich spadek może nie mieć wpływu na występowanie tej choroby. Ponadto w niektórych postaciach agranulocytozy wykrywa się wzrost poziomu eozynofili w osoczu krwi. Dlatego też agranulocytozę często nazywa się synonimem krytycznej neutropenii, która charakteryzuje się krytycznym spadkiem poziomu neutrofili w surowicy krwi.

Procesy patologiczne w tej chorobie wyglądają następująco. W zdrowym organizmie bakterie i inna mikroflora, zamieszkująca go w nadmiarze, pokojowo współistnieją z „gospodarzem”. Istnieją przypadki symbiozy bakterii i człowieka w celu produkcji substancji pożytecznych dla organizmu. Na przykład produkcja witaminy K w przewodzie pokarmowym, tłumienie mikroflory chorobotwórczej itd. Spośród leukocytów, głównie granulocytów, nie pozwalają na namnażanie się i rozprzestrzenianie patogennych mikroorganizmów. Ale wraz ze spadkiem liczby wyżej wymienionych cząstek krwi organizm nie ma już zdolności do powstrzymywania rozprzestrzeniania się różnych patogennych bakterii i grzybów. Fakt ten prowadzi do powstawania chorób zakaźnych o różnym charakterze i występowania powikłań.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Przyczyny agranulocytozy

Przyczyny agranulocytozy są dość przekonujące. Tak poważna choroba nie zdarza się po prostu, jak mówią.

Tak więc do czynników mogących prowadzić do patologicznych zmian we krwi zalicza się:

• Narażenie na promieniowanie jonizujące i radioterapię.
• Spożycie substancji chemicznych, np. benzenu.
• Działanie insektycydów – substancji służących do zabijania owadów.
• Konsekwencje stosowania niektórych leków, które bezpośrednio hamują hematopoezę. Do takich leków zalicza się wpływ cytostatyków, kwasu walproinowego, karmazyny, antybiotyków beta-laktamowych.
• Konsekwencje stosowania leków, które działają na organizm jako hapteny – substancje, które nie są w stanie stymulować produkcji przeciwciał przeciwko nim u ludzi, a zatem wyzwalają procesy odpornościowe. Do takich leków należą leki na bazie złota, leki przeciwtarczycowe i inne.
• Niektóre choroby autoimmunologiczne w historii medycznej danej osoby. Wiadomo, że wpływa na proces agranulocytozy, tocznia rumieniowatego i autoimmunologicznego zapalenia tarczycy.
• Wprowadzenie pewnych infekcji do organizmu człowieka, takich jak wirus Epsteina-Barr, cytomegalowirus, żółta febra i wirusowe zapalenie wątroby. Pojawieniu się tych chorób towarzyszy umiarkowana neutropenia, ale u niektórych osób może rozwinąć się agranulocytoza.
• Zakażenia występujące w organizmie w formie uogólnionej, które dotyczą wielu narządów i tkanek człowieka. Charakter występowania procesów zakaźnych może być zarówno wirusowy, jak i bakteryjny.
• Ciężki stopień wychudzenia.
• Historia chorób genetycznych u danej osoby.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Objawy agranulocytozy

Agranulocytoza zwykle objawia się procesami zakaźnymi w organizmie, które są wywoływane przez mikroorganizmy, takie jak bakterie i grzyby.

Objawy agranulocytozy są następujące:

• Ogólne objawy choroby wyrażają się w:
  • gorączka,
  • słabości,
  • wyzysk,
  • duszność,
  • przyspieszone tętno.
• Konkretne objawy choroby zależą od miejsca zapalenia i rodzaju czynnika zakaźnego. Dlatego osoba, która ma historię tej dysfunkcji, może doświadczyć martwiczego zapalenia migdałków, zapalenia płuc, zmian skórnych itp.
• Jeśli trombocytopenia współwystępuje z agranulocytozą, u pacjenta zaczyna występować wzmożone krwawienie tkankowe.
• Przede wszystkim zmiany zakaźne zaczynają dotyczyć jamy ustnej człowieka, ponieważ znajduje się w niej duża ilość patogennej mikroflory. Przy niskiej zawartości granulocytów we krwi pacjent, przede wszystkim, zaczyna mieć różne problemy z jamą ustną, które objawiają się:
  • zapalenie jamy ustnej – procesy zapalne błony śluzowej jamy ustnej,
  • zapalenie dziąseł – procesy zapalne w dziąsłach,
  • zapalenie migdałków – procesy zapalne w migdałkach,
  • zapalenie gardła – proces zapalny krtani.

Wiadomo, że w przypadku tej choroby leukocyty nie są skłonne do przedostawania się do ognisk zakażenia. Dlatego dotknięty obszar jest pokryty włóknisto-martwiczą tkanką. Na powierzchni lokalizacji zakażenia można znaleźć brudno-szarą powłokę, a pod nią zaczynają się intensywnie namnażać bakterie. Ze względu na to, że błona śluzowa jamy ustnej jest obficie ukrwiona, toksyny z żywotnej aktywności bakterii przedostają się do krwi. A następnie, za pomocą ogólnego przepływu krwi, są one przenoszone po całym ciele pacjenta, powodując objawy ogólnego zatrucia w ciężkim stadium. Dlatego u pacjenta rozwija się wysoka gorączka, której towarzyszy temperatura około czterdziestu stopni i więcej. Pojawia się również osłabienie, nudności i ból głowy.

Więcej o objawach agranulocytozy można przeczytać tutaj.

Diagnostyka agranulocytozy

Diagnostyka agranulocytozy opiera się na następujących badaniach:

• Ogólne badanie krwi oraz moczu i kału.
• Badanie krwi, w którym istotne jest określenie poziomu retikulocytów i płytek krwi.
• Nakłucie mostka i badanie mielogramu.
• Uzyskanie danych o sterylności krwi, które są pobierane wielokrotnie, w szczytowym momencie wystąpienia gorączki. Ważne jest zbadanie wrażliwości flory patogennej na antybiotyki.
• Badania biochemiczne krwi pozwalające określić ilość całkowitego białka i frakcji białkowych, kwasów sialowych, fibryny, seromukoidu, transaminazy, mocznika i kreatyny.
• Poddanie się badaniu przez otolaryngologa.
• Poddawanie się badaniu stomatologicznemu.
• Przeprowadzenie badania rentgenowskiego płuc.

Wyniki ogólnego badania krwi, które mogą zdiagnozować agranulocytozę, zostaną omówione poniżej. Ale inne wskaźniki powinny pokazać następujący obraz:

• w badaniach szpiku kostnego - spadek poziomu mielokariocytów, upośledzona funkcja dojrzewania granulocytów, charakteryzująca różne stadia rozwoju komórkowego, zwiększona liczba komórek plazmatycznych.
• w ogólnym badaniu moczu – obecność białkomoczu (przemijającego) i walcowatości.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Badanie krwi na agranulocytozę

W przypadku agranulocytozy ważnym badaniem laboratoryjnym jest ogólne badanie krwi. Na obecność tej choroby mogą wskazywać takie wyniki, jak wzrost OB, obecność leukopenii i neutropenii, które mogą nawet charakteryzować się całkowitym zanikiem granulocytów. Liczba granulocytów jest mniejsza niż 1x10 ⁹ komórek na µl krwi. Obraz kliniczny choroby charakteryzuje się również występowaniem pewnej limfocytozy. Czasami zauważa się niedokrwistość, czyli zmniejszoną zawartość czerwonych krwinek. Może również wystąpić trombocytopenia i/lub monocytopenia. Ważnym czynnikiem w ustaleniu diagnozy jest wykrycie komórek plazmatycznych we krwi, około jednego lub dwóch procent.

Badania biochemiczne krwi (BBC) wykazują zwiększoną obecność gammaglobulin, kwasów sialowych, fibryny i seromukoidów.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Leczenie agranulocytozy

W przypadku tak poważnej choroby jak agranulocytoza konieczne jest kompleksowe leczenie. Ważne jest podjęcie szeregu działań, które obejmują następujące punkty:

• Znalezienie przyczyny patologii i jej usunięcie.
• Stworzenie pacjentowi optymalnych warunków powrotu do zdrowia, w tym całkowitej sterylności.
• Podejmowanie działań zapobiegawczych przed wystąpieniem zakażeń zakaźnych, a także leczenie zakażeń już istniejących i ich powikłań.
• Poddanie się zabiegowi transfuzji masy leukocytarnej.
• Przepisanie terapii sterydowej.
• Poddawanie się zabiegom stymulującym leukopoezę.

Ważne jest, aby zrozumieć, że leczenie agranulocytozy wymaga indywidualnego podejścia w każdym konkretnym przypadku. Specjaliści biorą pod uwagę wiele czynników, które mogą wpływać na schematy leczenia tej choroby. Czynniki te obejmują:

• przyczyna choroby i charakter jej pochodzenia,
• stopień zaawansowania choroby,
• istniejące komplikacje,
• płeć pacjenta,
• wiek pacjenta,
• historia chorób współistniejących związanych z chorobą podstawową.

Równolegle z leczeniem problemu podstawowego zaleca się stosowanie następujących schematów leczenia:

• Jeśli zajdzie taka potrzeba, wówczas może zostać zalecona terapia detoksykacyjna, która przebiega w sposób standardowy.
• Według wskazań pacjent leczy się na anemię.
• Jeżeli objawy są obecne, pacjent otrzymuje leczenie zespołu krwotocznego.
• Możliwe jest podjęcie działań korygujących w przypadku innych zrealizowanych problemów.

Rozważmy bardziej szczegółowo dostępne w praktyce metody leczenia agranulocytozy:

• Jeśli u pacjenta występuje znaczny stopień leukopenii wraz z agranulocytozą, to ten zespół problemów jest wskazaniem do zastosowania leczenia etiotropowego. Taka terapia polega na anulowaniu sesji radioterapii i stosowaniu cytostatyków. Pacjenci, u których nastąpił gwałtowny spadek liczby leukocytów z powodu przyjmowania leków, które nie mają bezpośredniego działania mielotoksycznego, z agranulocytozą polekową, powinni zaprzestać przyjmowania tych leków. W takim przypadku, jeśli leki zostały anulowane w odpowiednim czasie, istnieje duże prawdopodobieństwo szybkiego przywrócenia poziomu leukocytów we krwi.
• Ostra agranulocytoza wymaga umieszczenia pacjenta w warunkach całkowitej sterylności i izolacji. Pacjent jest umieszczany w sterylnym pudełku lub oddziale, co pomaga zapobiegać jego kontaktowi ze środowiskiem zewnętrznym, aby zapobiec zakażeniom różnymi infekcjami. Regularne sesje kwarcowe powinny odbywać się w pokoju. Wizyty krewnych pacjenta są zabronione do czasu poprawy stanu krwi pacjenta.
• W tym stanie pacjenta personel prowadzący prowadzi terapię i profilaktykę powikłań infekcyjnych. W tym przypadku stosuje się leki przeciwbakteryjne, które nie mają działania mielotoksycznego. Taka terapia jest wskazana, jeśli poziom leukocytów we krwi spadnie do 1x10 ⁹ komórek na μl krwi i oczywiście w niższych dawkach. Istnieją również pewne niuanse w korekcji niektórych stanów: cukrzyca, przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek i inne ogniska procesów infekcyjnych wymagają stosowania antybiotyków jako środka zapobiegawczego, a przy wyższym poziomie leukocytów we krwi - około 1,5x10 ⁹ komórek na μl krwi.

W terapii zakaźnej, jako środek zapobiegawczy, specjaliści stosują jeden lub dwa leki przeciwbakteryjne, które podaje się pacjentowi w średniej dawce. Leki podaje się dożylnie lub domięśniowo, w zależności od postaci leku.

W przypadku poważnych powikłań infekcyjnych stosuje się dwa lub trzy antybiotyki, które mają szerokie spektrum działania. W tym przypadku dawki przepisuje się maksymalne, leki podaje się doustnie, a także dożylnie lub domięśniowo.

Aby zahamować rozrost patogennej flory jelitowej, w większości przypadków przepisuje się antybiotyki niewchłanialne (czyli takie, które nie wchłaniają się do krwi).

Czasami zaleca się także równoległe stosowanie leków przeciwgrzybiczych, np. Nystatyny i Levorinu.

Leczenie złożone polega na dość częstym podawaniu immunoglobulin i preparatów osocza przeciwgronkowcowego.

Wszystkie powyższe środki przeciwzakaźne stosuje się aż do ustąpienia agranulocytozy u pacjenta.

• Metody transfuzji masy leukocytarnej. Ta metoda terapii jest wskazana u tych pacjentów, u których nie występują przeciwciała przeciwko antygenom leukocytarnym. Jednocześnie specjaliści starają się unikać przypadków odrzucenia wstrzykniętej masy przez organizm. W tym celu stosują system antygenów HLA, który pozwala sprawdzić zgodność leukocytów pacjenta z leukocytami wstrzykniętego leku.
• Terapia glikokortykosteroidami. Wskazaniem do tego typu leczenia jest agranulocytoza immunologiczna. Skuteczność tego leczenia wynika z faktu, że glikokortykosteroidy działają hamująco na przeciwciała przeciwleukocytarne, a właściwie na ich produkcję. Ponadto leki z tej grupy mają zdolność stymulowania leukopoezy. Zgodnie ze standardowym schematem w tym przypadku stosuje się prednizolon, który jest wskazany do stosowania od czterdziestu do stu miligramów na dobę. Dawkę stopniowo zmniejsza się po tym, jak morfologia krwi pokaże proces poprawy stanu pacjenta.
• Stymulacja leukopoezy. Taki środek jest wymagany w przypadku mielotoksycznej i wrodzonej agranulocytozy. Współczesna praktyka medyczna odnotowuje dość udane zastosowanie czynnika stymulującego kolonie granulocytów (G-CSF).

Zapobieganie agranulocytozie

Zapobieganie agranulocytozie może polegać na następujących działaniach:

• Stosowanie procedur, które uzupełniają liczbę białych krwinek we krwi. Procedury te obejmują terapię czynnikiem stymulującym kolonie granulocytów (G-CSF) lub czynnikiem stymulującym kolonie granulocytów i makrofagów (GM-CSF).
• Ważne jest, aby w leczeniu zapobiegającym utracie leukocytów uwzględnić leki stymulujące ich produkcję i zapobiegające zanikowi tych cząstek.
• Konieczne jest ustalenie diety, która zawierałaby dużą liczbę produktów, które wspomagają odbudowę funkcji szpiku kostnego i produkcję leukocytów. Przydatne jest urozmaicenie diety tłustymi rybami, jajami kurzymi, orzechami włoskimi, mięsem z kurczaka, marchewką, burakami, jabłkami, a jeszcze lepiej sokami i mieszankami soków z tych bogactw natury. Ważne jest również włączenie do menu pacjenta wodorostów, awokado, orzeszków ziemnych i szpinaku.

Rokowanie w agranulocytozie

Rokowanie w przypadku agranulocytozy u dorosłych z różnymi typami choroby przedstawia się następująco:

• W ostrej agranulocytozie ogromne znaczenie ma skuteczność i poprawność opieki medycznej nad pacjentem. Od tego zależy możliwość wyzdrowienia, a także zapobieganie powikłaniom infekcyjnym. Ważnym punktem jest również liczba granulocytów we krwi, oznaczona po badaniu laboratoryjnym. Nie mniej decydującym czynnikiem wpływającym na pomyślne rokowanie jest początkowy stan zdrowia człowieka przed wystąpieniem patologii.
• W przypadku przewlekłej postaci choroby szanse na wyleczenie zależą od przebiegu choroby podstawowej, która wywołała dany stan patologiczny.

Szanse na wyleczenie w przypadku postaci choroby występującej w dzieciństwie są następujące:

• Rokowanie w przypadku zespołu Kostmanna (dziecięcej genetycznie uwarunkowanej agranulocytozy) było dotychczas wyjątkowo niekorzystne. Zwłaszcza u noworodków obecność choroby zapowiadała zgon. Jednak ostatnio czynnik stymulujący kolonie granulocytów (G-CSF) sprawdził się jako terapia.
• W agranulocytozie na tle cyklicznej neutropenii u dzieci rokowanie jest stosunkowo korzystne. Ponieważ zmiany związane z wiekiem łagodzą charakter choroby.
• Agranulocytoza u noworodków z konfliktem izoimmunologicznym ustępuje samoistnie w ciągu dziesięciu do dwunastu dni od momentu urodzenia dziecka. Jednocześnie ważne jest zapobieganie rozwojowi powikłań infekcyjnych, co wyraża się w prawidłowo stosowanej terapii przeciwbakteryjnej.

Agranulocytoza jest poważną chorobą krwi, która prowadzi do równie poważnych powikłań o charakterze zakaźnym. Dlatego dla pomyślnego wyniku w tej patologii ważne jest, aby w porę rozpocząć odpowiednie leczenie, a także przestrzegać wszystkich zaleceń specjalistów.