Objawy agranulocytozy

W przypadku agranulocytozy charakterystycznym objawem jest powstawanie owrzodzeń, i to z dużą prędkością. Martwica tkanek rozprzestrzenia się nie tylko na obszary dotknięte chorobą, ale także na sąsiednie powierzchnie. W tym przypadku proces ten może nabrać objawów noma, czyli raka wodnego, w którym ten patologiczny proces przechodzi na błonę śluzową policzków, co powoduje powikłania gangrenowe w tkankach twarzy.

Te same stany zapalne dotyczą przewodu pokarmowego, gdzie występują objawy enteropatii wrzodziejąco-martwiczej. W procesie tym dochodzi do martwicy błony śluzowej takich narządów jak przełyk, żołądek i jelita. Objawy tej choroby wyrażają się pojawieniem biegunki, w niektórych przypadkach z domieszką krwi i wymiotami. W ciężkim stadium martwiczych zmian nabłonka przewodu pokarmowego dochodzi do silnego krwawienia, które stanowi zagrożenie dla życia człowieka.

U niektórych pacjentów może wystąpić żółtaczka, gdyż uszkodzeniu ulegają również tkanki wątroby.

Czasami, ale bardzo rzadko, wrzody mogą ulec perforacji, powodując wszystkie objawy kliniczne „ostrego brzucha”.

Możliwe jest również rozwinięcie się zapalenia płuc, które przebiega dość nietypowo – z pojawieniem się ropni, rozwojem gangreny i wnikaniem procesu patologicznego do tkanek sąsiednich narządów. W takim przypadku pacjentowi zaczynają dokuczać takie objawy, jak kaszel, duszność i ból w klatce piersiowej (jeśli opłucna została zajęta). Ciężkim przypadkom choroby towarzyszy takie zjawisko, jak ostra niewydolność oddechowa.

Czasami agranulocytoza powoduje choroby zakaźne układu moczowo-płciowego, które atakują cewkę moczową i pęcherz, a u kobiet macicę i pochwę. W tym przypadku charakterystyczne jest uczucie pieczenia i bólu podczas oddawania moczu, a także ból w dolnej części brzucha. Kobiety mogą również skarżyć się na świąd i patologiczną wydzielinę z pochwy.

Procesy intoksykacyjne w agranulocytozie zaczynają wyzwalać niedociśnienie tętnicze i żylne. Jeśli wykona się osłuchiwanie serca, można wykryć szmery czynnościowe.

Procesy w nerkach charakteryzują się objawem albuminurii, czyli wydalania zwiększonej ilości białka z moczem. Takie zmiany są spowodowane reakcją organizmu na procesy rozprzestrzeniania się infekcji. Jeśli nerki są dotknięte infekcją poprzez wnikanie patologicznych mikroorganizmów z dróg moczowych, wówczas w moczu można zaobserwować pojawienie się krwi, a także białka i komórek wyściełających nabłonek kanalików nerkowych.

[ 1 ], [ 2 ]

Leukopenia i agranulocytoza

Granulocyty stanowią istotną część leukocytów, dlatego agranulocytoza i leukopenia to dwa równoległe procesy, które mają miejsce, gdy liczba granulocytów we krwi spada.

Leukopenia to krytyczny spadek liczby leukocytów w konwencjonalnej jednostce krwi ludzkiej. Aby zdiagnozować leukopenię, liczba leukocytów musi spaść do 4x109 na µl krwi. Zwykle stan ten jest przejściowy i charakteryzuje również wiele rodzajów chorób jako jeden z objawów.

Wyróżnia się kilka typów leukopenii:

• spowodowane błędami w produkcji leukocytów,
• związane z zaburzeniami ruchu neutrofili i ich migracji ze szpiku kostnego,
• spowodowane zniszczeniem leukocytów, do którego dochodzi w naczyniach krwionośnych i ich wypłukiwaniem z organizmu,
• spowodowane neutropenią redystrybucyjną.

W przypadku leukopenii w organizmie szybko rozwijają się różne infekcje. Choroba charakteryzuje się następującymi objawami:

• obecność dreszczy,
• podwyższona temperatura ciała,
• zwiększone tętno,
• pojawienie się bólu głowy,
• powstanie stanu lękowego,
• wysoki stopień wyczerpania ludzkiego.

Ponadto w organizmie zaczynają pojawiać się stany zapalne o różnej lokalizacji: w jamie ustnej, w jelitach (w postaci wrzodów), zakażenia krwi, zapalenie płuc. Węzły chłonne również puchną, migdałki i śledziona się powiększają.

Neutropenia i agranulocytoza

Neutropenia to spadek liczby neutrofili we krwi, który staje się krytyczny. Neutrofile są jednym z rodzajów granulocytów, więc neutropenia i agranulocytoza występują jednocześnie. Czasami agranulocytozę nazywa się krytyczną neutropenią, ponieważ w obu chorobach jednym z ważnych objawów jest gwałtownie obniżony poziom neutrofili.

Neutropenia występuje, gdy liczba neutrofili spada poniżej półtora tysiąca w jednym µl krwi. Prowadzi to do spadku odporności człowieka, a także do wzrostu wrażliwości organizmu na działanie bakterii i grzybów wywołujących różne choroby zakaźne.

Neutropenia może mieć kilka stopni:

• Światło - z tysiąca jednostek w jednym µl krwi.
• Umiarkowane – od pięciuset do tysiąca jednostek w mikrolitrze krwi.
• Ciężkie – poniżej pięciuset jednostek w mikrolitrze krwi.

Choroba może mieć charakter ostry (pojawia się w ciągu kilku dni) lub przewlekły (rozwija się przez kilka miesięcy lub lat).

Ciężka postać neutropenii w ostrej postaci, która powstaje na skutek zaburzenia produkcji neutrofili, stanowi zagrożenie dla życia człowieka.

Agranulocytoza i granulocytopenia

Agranulocytoza i granulocytopenia to różne stadia tego samego zjawiska – spadku liczby granulocytów we krwi obwodowej.

Granulocytopenia charakteryzuje się spadkiem poziomu granulocytów, który nie jest krytyczny dla zdrowia człowieka. Choroba ta może w ogóle nie ujawnić się u pacjenta, przebiegać w stanie utajonym i bez istotnych objawów.

Agranulocytoza jest krytycznym stanem patologicznym, który stanowi zagrożenie dla zdrowia człowieka, a w niektórych przypadkach dla życia. Objawy choroby są dość wyraziste, czemu towarzyszą poważne zmiany w organizmie pacjenta. W przypadku agranulocytozy można zaobserwować całkowity zanik granulocytów z osocza krwi.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Ostra agranulocytoza

Agranulocytoza dzieli się na dwie formy - ostrą i przewlekłą. Podział ten wynika z przyczyny choroby.

Ostra agranulocytoza objawia się w bardzo silnej i gwałtownej postaci. Jest konsekwencją ostrej choroby popromiennej i agranulocytozy haptenowej. Przewlekła postać choroby objawia się stopniowo i jest spowodowana przewlekłym zatruciem benzenem lub rtęcią, toczniem rumieniowatym, a także agranulocytozą w zmianach przerzutowych szpiku kostnego i ostrą białaczką.

Stan ostry charakteryzuje się gwałtownym spadkiem liczby granulocytów w surowicy krwi oraz silnym pogorszeniem stanu chorego na tym tle.

Możliwość wyzdrowienia z ostrych objawów choroby zależy od stopnia redukcji granulocytów. Ważnym czynnikiem jest również stan zdrowia pacjenta wraz z jego układem odpornościowym przed pogorszeniem stanu zdrowia. Terminowość i prawidłowość stosowanej terapii mają duże znaczenie.

W przewlekłych postaciach choroby metody leczenia i szanse na normalizację stanu zależą od przebiegu choroby podstawowej, która wywołała agranulocytozę.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Objawy mielotoksycznej agranulocytozy

Agranulocytoza mielotoksyczna może mieć dwa typy:

• pochodzenia egzogennego,
• natura endogeniczna.

Przyjrzyjmy się bliżej każdemu z tych typów chorób:

• Egzogenna forma choroby jest wywoływana przez niektóre czynniki zewnętrzne, które mają niekorzystny wpływ na organizm człowieka. Czerwony szpik kostny jest bardzo wrażliwy na wiele czynników środowiskowych, dlatego następujące czynniki mogą wpływać na jego funkcjonowanie:
  • promieniowanie radioaktywne oddziałujące na ludzi,
  • toksyny trujące, które hamują funkcje krwiotwórcze; takie efekty znane są przy stosowaniu benzenu, toluenu, arsenu, rtęci itp.,
  • przyjmowanie niektórych rodzajów leków.

Na podstawie otrzymanych informacji można wnioskować, że ta forma agranulocytozy rozwija się w wyniku poważnych uszkodzeń organizmu. A na tle tych ostatnich u pacjenta występują objawy choroby popromiennej, zatrucia benzenem, choroby cytostatycznej itp.

Postać agranulocytozy wywołana lekami jest uleczalna. Efekt uzyskuje się poprzez odstawienie leku, który wywołuje stan patologiczny. Ponadto ważne jest, aby wiedzieć, że po wyzdrowieniu organizm staje się bardziej odporny na lek, co oznacza, że teraz problemy z hematopoezą są spowodowane większą ilością leku.

Ten typ agranulocytozy charakteryzuje się przerwą między wpływem czynników zewnętrznych a znacznym spadkiem liczby granulocytów we krwi.

• Endogenna forma choroby jest spowodowana czynnikami wewnętrznymi organizmu, mianowicie niektórymi chorobami. Należą do nich objawy:
  • ostra białaczka,
  • przewlekła białaczka szpikowa, która osiągnęła stadium terminalne,
  • przerzuty procesów nowotworowych do szpiku kostnego.

W tym przypadku normalna hematopoeza jest tłumiona przez wydzielane toksyny nowotworowe. Ponadto elementy komórkowe czerwonego szpiku kostnego zaczynają być zastępowane przez komórki rakowe.

Agranulocytoza immunologiczna

Agranulocytoza immunologiczna charakteryzuje się następującym obrazem klinicznym. W miarę rozwoju tej choroby poziom granulocytów spada ze względu na wysoką szybkość ich eliminacji za pomocą przeciwciał antygranulocytarnych. Przeciwciała te są zdolne do niszczenia granulocytów nie tylko we krwi, ale także w niektórych narządach, które są niezbędne do składu krwi. Dotyczy to śledziony, płuc i czerwonego szpiku kostnego. W niektórych przypadkach mechanizm niszczenia dotyczy również komórek poprzedzających powstawanie granulocytów, co jest bardzo podobne do mielotoksycznej postaci choroby.

Jednym z objawów choroby jest ciężkie zatrucie organizmu, w którym dochodzi do rozległego zatrucia narządów i tkanek za pomocą produktów rozpadu zniszczonych komórek. Jednak w niektórych przypadkach objawy zatrucia mieszają się z obrazem klinicznym powikłania zakaźnego lub z objawami choroby podstawowej.

Laboratoryjne badania krwi mogą wykazać całkowity brak granulocytów i monocytów przy praktycznie nienaruszonej liczbie limfocytów. Poziom leukocytów jest znacznie niższy niż 1,5x109 komórek na µl krwi.

Ten typ agranulocytozy przyczynia się do rozwoju chorób współistniejących, a mianowicie trombocytopenii i anemii. Jest to spowodowane pojawieniem się przeciwciał, które niszczą nie tylko leukocyty, ale także inne cząsteczki krwi. Stwierdzono również, że uszkodzenia immunologiczne mogą być również doznane przez wielopotencjalną komórkę pochodzącą ze szpiku kostnego i będącą prekursorem granulocytów, erytrocytów i trombocytów.

Agranulocytoza polekowa

Agranulocytoza polekowa to choroba charakteryzująca się spadkiem liczby białych krwinek w wyniku stosowania niektórych leków.

Ten typ choroby dzieli się na podtypy:

• mielotoksyczne – wywoływane przez cytostatyki, chloramfenikol i inne leki,
• haptenowe – powstające w wyniku przyjmowania sulfonamidów, butadionu itp.

Zdarza się, że ten sam lek może powodować różne rodzaje agranulocytozy u różnych osób. Do takich leków należą leki fenotyczne – aminazyna i inne. Na przykład aminazyna powoduje mielotoksyczną agranulocytozę u wielu osób, które mają idiosynkrazję do leku. Ale ten sam lek może również wywołać immunologiczny typ choroby u innych osób.

Często pod wpływem leków u człowieka rozwijają się pewne przeciwciała, które niszczą granulocyty i pozwalają na ich wypłukanie z organizmu. Mechanizm ten charakteryzuje chorobę typu haptenowego, o której zostanie szerzej omówiona poniżej. W tym przypadku przebieg choroby jest szybki i burzliwy. A gdy lek zostanie odstawiony, objawy patologiczne ustają, a organizm się regeneruje.

Inni pacjenci mogą skarżyć się na rozwój reakcji autoimmunologicznych, podczas których powstają przeciwciała, które atakują cząsteczki białek w strukturze leukocytów. Na przykład toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się takim obrazem klinicznym. W tym przypadku agranulocytoza rozwija się powoli i przyjmuje formy przewlekłe.

Dlatego w przypadku agranulocytozy polekowej ważne jest uwzględnienie nie tylko cech leku, ale także indywidualnych czynników pacjenta. Reakcje danej osoby mogą zależeć od jej płci, wieku, poziomu odporności, stopnia chorób, które mogą towarzyszyć patologii, itd.

Objawy agranulocytozy haptenowej

Agranulocytoza haptenowa występuje, gdy w organizmie człowieka zachodzi proces osadzania się haptenów, zwanych niekompletnymi antygenami, na błonach granulocytów. Gdy hapteny łączą się z przeciwciałami, które znajdują się na powierzchni leukocytów, następuje reakcja aglutynacji – czyli swoiste sklejanie się granulocytów. Proces ten prowadzi do ich obumierania i zmniejszenia ich liczby we krwi. Hapteny można rozpatrywać jako różne leki, dlatego ten rodzaj agranulocytozy ma inną nazwę, która jest również nazywana leczniczą lub medyczną.

Początek agranulocytozy haptenowej może być bardzo ostry, często jasne objawy choroby pojawiają się natychmiast po rozpoczęciu stosowania leku. Po odstawieniu leku organizm pacjenta również szybko przywraca morfologię krwi, co wskazuje na ostrą postać choroby.

Ważną cechą agranulocytozy haptenowej jest to, że po wyzdrowieniu organizm ludzki będzie reagował patologicznie nawet na najmniejsze dawki leku, który wywołał chorobę.

Choroba ta rozwija się w każdym wieku, ale jest dość rzadka wśród dzieci. Kobiety cierpią na powyższą patologię częściej niż mężczyźni, ale z wiekiem ta różnica staje się niezauważalna.

U osób starszych taka dysfunkcja organizmu występuje częściej i znaczniej. Wyjaśnieniem tego faktu jest większa liczba przyjmowanych leków z powodu pogorszenia stanu zdrowia u osób starszych. Ponadto stan układu odpornościowego pogarsza się z wiekiem - traci on elastyczność, dlatego obserwuje się spadek odporności i występowanie reakcji immunologicznych o charakterze patologicznym.

Eksperci mają dane, że chorobę może wywołać niemal każdy lek. Istnieje jednak szereg leków, które najczęściej są sprawcami agranulocytozy haptenowej. Zmiany patologiczne we krwi mogą być spowodowane przez:

Grupa sulfonamidów, do której zaliczają się leki stosowane w cukrzycy typu 2,

• analgin,
• amidopiryna,
• grupa barbituranów,
• butadion,
• szereg leków przeciwgruźliczych, takich jak PAS, ftivazid, tubazid,
• nowokainamid,
• metylouracyl,
• leki przeciwbakteryjne pokrewne makrolidom - erytromycyna i inne,
• leki o działaniu przeciwtarczycowym, stosowane w przypadku przerostu tarczycy.

Agranulocytoza z Tyrosolu

Thyrozol to lek stosowany w leczeniu rozlanego wola toksycznego. Rozlane wole toksyczne to choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się tyreotoksykozą, a także obecnością wola, oftalmopatii, a w niektórych przypadkach dermopatii.

Podczas stosowania Tyrozolu u niektórych pacjentów może wystąpić agranulocytoza, czyli spadek liczby granulocytów we krwi poniżej pięciuset jednostek na µl krwi. Taki stan pacjenta stanowi zagrożenie dla jego zdrowia i życia. U osób starszych powikłanie to występuje częściej niż u pacjentów młodych. W niektórych przypadkach działanie niepożądane Tyrozolu pojawia się nagle, w ciągu kilku dni. Najczęściej jednak powikłanie to rozwija się powoli, w ciągu trzech do czterech miesięcy od rozpoczęcia terapii.

Agranulocytoza wywołana przez Tyrozol wymaga podjęcia szeregu działań:

• odstawienie narkotyków,
• przepisywanie leków przeciwbakteryjnych,
• stosowanie leków o działaniu czynnika wzrostu, które wspomagają szybką odbudowę szpiku kostnego.

Jeśli zostaną podjęte odpowiednie środki, można spodziewać się powrotu do zdrowia pacjenta w ciągu dwóch do trzech tygodni od rozpoczęcia terapii. Chociaż zdarzały się przypadki śmierci z powodu podobnego problemu z układem krwiotwórczym.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]