Agranulocytoza u dzieci

Agranulocytoza u dzieci jest reprezentowana przez kilka rodzajów chorób:

• Zespół Kostmanna lub genetycznie określona agranulocytoza dziecka.
• Agranulocytoza dziecięca na tle cyklicznej neutropenii.
• Agranulocytoza u noworodków z konfliktem izoimmunizacyjnym.

Rozważmy szczegółowo każdy rodzaj choroby.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Zespół Kostmanna

Bardzo poważna choroba przenoszona przez autosomalny recesywny rodzaj dziedziczenia. Oznacza to, że oboje rodzice chorego dziecka są zdrowymi ludźmi, ale jednocześnie są nosicielami patologicznego genu.

Objawy choroby u dzieci wyrażają się w następujących objawach:

• Noworodki mają ropne infekcje, wśród których można obserwować nawracające zmiany skórne wraz z powstawaniem krost i nacieków zapalnych.
• Objawy choroby obejmują wrzodziejące zapalenie jamy ustnej, zakaźne zapalenie ozębnej i zapalenie ozębnej, pojawienie się przerostu i krwawienie z dziąseł.
• Wśród patologii narządów oddechowych, zapalenia ucha, zapalenia wyrostka sutkowatego charakterystyczne są procesy zapalne, które występują w błonie śluzowej nosa. Możliwe jest również pojawienie się przewlekłych postaci zapalenia płuc, które są podatne na powstawanie ropni.
• U dzieci wzrasta temperatura ciała, towarzyszy temu ogólne powiększenie węzłów chłonnych. W niektórych przypadkach występuje pewien stopień powiększenia śledziony - wzrost śledziony.
• Ciężkie postacie choroby wywołują rozwój posocznicy, w której ropnie powstają w wątrobie.
• Formuła leukocytów we krwi zaczyna się zmieniać. Typowe przypadki charakteryzują się skrajnym stopniem neutropenii, w których neutrofile w ogóle nie są określane. Występowanie eozynofilii i monocytozy ustala się na tle normalnego poziomu limfocytów we krwi.

Obecnie naukowcy opracowali lek o nazwie czynnik stymulujący kolonie granulocytów (G-CSF), który jest stosowany w leczeniu tej choroby.

Pediatryczna agranulocytoza z cykliczną neutropenią

Neutropenia cykliczna jest chorobą dziedziczną. Jego wystąpienie wywołuje autosomalny dominujący typ dziedziczenia objawów: choroba dziecka pojawia się tylko w przypadku co najmniej jednego z rodziców o podobnej patologii.

Obraz kliniczny choroby przedstawia się następująco: występuje rytmiczna fluktuacja liczby neutrofili w osoczu krwi - od normy do głębokiego stopnia agranulocytozy, gdy obecność tych cząstek w ogóle nie jest określona.

Objawy cykliczny agranulocytoza cyklicznie pojawia gorączkę nawracający, wrzodziejące zmiany w obrębie jamy ustnej i gardła, wzrost lokalnych węzłów chłonnych i jawnych objawów toksycznego. Kiedy gorączka zwalnia dziecko, jego stan wraca do normy. Ale niektórzy drobni pacjenci otrzymują zamiast komplikacji w wysokiej temperaturze w postaci zapalenia ucha, ropnia płucnego i tak dalej.

Najważniejszym objawem cyklicznej neutropenii jest okresowe zmniejszenie liczby granulocytów w osoczu krwi. W najbardziej ekstremalnym stadium pojawia się agranulocytoza, która trwa od trzech do czterech dni. Następnie neutrofile zaczynają pojawiać się ponownie we krwi, ale w niewielkich ilościach. W takim przypadku możliwe jest zwiększenie liczby limfocytów. Po tej fazie szczytowej w badaniach laboratoryjnych można zidentyfikować przejściową monocytozę i eozynofilię. A następnie przed następnym cyklem, liczba wszystkich krwinek mieści się w normalnym zakresie. U niektórych pacjentów z agranulocytozą obserwuje się zmniejszenie poziomu erytrocytów i płytek krwi.

Terapia tej choroby u dzieci polega przede wszystkim na zapobieganiu komplikacjom przed dostaniem się do organizmu zakażeń. Ponadto, udowodniono, że wytwarzany jest czynnik stymulujący wzrost kolonii granulocytów (G-CSF), który zmniejsza stopień granulocytopenii. Niestety, ten lek nie może zapobiec pojawieniu się cyklicznych zmian w składzie krwi u dziecka.

Agranulocytoza u noworodków z konfliktem izoimmunizacyjnym

Gdy występuje neutropenia izoimmunologiczna, zaznaczono granulocytopenię, która może osiągnąć stadium agranulocytozy. Choroba ta charakteryzuje się takimi samymi objawami jak niedokrwistość hemolityczna u noworodków z konfliktem Rh, tylko w tym przypadku problem występuje z granulocytami.

Mechanizm tej patologii polega na tworzeniu w ciele matki przeciwciał skierowanych na granulocyty dziecięce, które mają taki sam skład antygenowy jak u ojca dziecka. Przeciwciała są wysyłane do komórek prekursorowych granulocytów, które wytwarzają czerwony szpik kostny.

Cechy tego typu agranulocytozy przejawiają się w tranzytowym charakterze choroby. W takim przypadku przeciwciała matczyne są szybko wypłukiwane przez płyny z organizmu dziecka z dużą szybkością, co stymuluje spontaniczną normalizację liczby granulocytów w osoczu krwi pacjenta. Dlatego dziecko odzyskuje w ciągu dziesięciu lub dwunastu dni po wystąpieniu choroby. W tej chwili ważne jest stosowanie antybiotyków w celu zapobiegania powikłaniom infekcyjnym.

[11], [12], [13], [14]