Amyloidoza i uszkodzenie nerek: rokowanie

Amyloidoza charakteryzuje się stałym postępem. Rokowanie skrobiawicy zależy od rodzaju amyloidu, stopnia zaangażowania różnych narządów, głównie serca i nerek, obecności i charakteru choroby predysponującej.

W przypadku amyloidozy typu AL rokowanie jest najpoważniejsze. Według Kliniki Mayo średnia oczekiwana długość życia pacjentów z tym rodzajem amyloidozy wynosi tylko 13,2 miesiąca, 5-letnie przeżycie 7%, 10-letnie przeżycie tylko 1%. Najniższy czas życia obserwowano u pacjentów z zastoinową niewydolnością krążenia (6 miesięcy) i ortostatycznym niedociśnieniem tętniczym (8 miesięcy). Średnia długość życia pacjentów z zespołem nerczycowym wynosi średnio 16 miesięcy. W obecności szpiczaka nasilenie się amyloidozy typu AL pogarsza się, oczekiwana długość życia pacjentów jest krótsza (5 miesięcy). Najczęstszymi przyczynami śmierci pacjentów z amyloidozą typu AL są niewydolność serca i zaburzenia rytmu serca (48%), mocznica (15%), posocznica i zakażenie (8%). Pomimo faktu, że śmierć z mocznicy obserwuje się znacznie rzadziej niż z przyczyn sercowych, przewlekłą niewydolność nerek o różnym nasileniu odnotowuje się u ponad 60% osób zmarłych.

W przypadku amyloidozy typu AA rokowanie jest bardziej korzystne, zależy głównie od natury choroby predysponującej i możliwości jej kontroli. Średnia oczekiwana długość życia pacjentów z tym rodzajem amyloidozy od momentu potwierdzenia rozpoznania wynosi 30-60 miesięcy (więcej w przypadku amyloidozy wtórnej, mniej w przypadku amyloidozy jako części nawracającej choroby). Skuteczne leczenie chorób predysponujących, w tym całkowite wyleczenie gruźlicy lub przewlekłe ropienie, u wielu pacjentów prowadzi do zanikania lub zmniejszenia klinicznych objawów amyloidozy, poprawiając rokowanie; rzadziej amyloidoza rozwija się, ale w wolniejszym tempie. Skuteczna terapia reumatoidalnego zapalenia stawów pozwala na przedłużenie przebiegu nefropatii amyloidowej, spowalniając początek przewlekłej niewydolności nerek. Główną przyczyną zgonu u pacjentów z amyloidozą typu AA jest niewydolność nerek.

Nefropatia amyloidowa, jak ogólnie amyloidoza, ma przebieg progresywny. Przy naturalnej ewolucji u pacjentów z amyloidozą typu AA, czas trwania fazy białkowej wynosi przeciętnie 3-4 lata, etap nerkopochodnej nerki wynosi 2,5 roku, a stopień przewlekłej niewydolności nerek wynosi 1-2 lata. Rokowania dla amyloidozy nerkowej w porównaniu z innymi chorobami kłębuszkowymi, w tym z nefropatią cukrzycową, są uważane za najgorsze, z wyjątkiem szybko postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]