Pierwotna amyloidoza oskrzelowo-płucna

Amyloidozy pierwotnej oskrzelowo - choroby podstawowej charakteryzuje się odkładaniem się amyloidu w miąższu płuc, ściany naczyń, błony śluzowej dróg oddechowych, opłucna, węzłów chłonnych śródpiersia oddechowego.

Przyczyna, patogeneza amyloidozy i jej klasyfikacja są przedstawione w artykule " Co powoduje amyloidozę? ".

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Patomorfologia pierwotnej amyloidozy oskrzelowo-płucnej

Wyróżnia się następujące kliniczne postaci pierwotnej amyloidozy układu oddechowego:

• zlokalizowana amyloidoza tchawicy, oskrzeli;
• rozproszona amyloidoza tchawicy, oskrzeli;
• zlokalizowana (samotna) amyloidoza płuc;
• rozproszona amyloidoza pęcherzykowo-przegrodowa;
• amyloidoza opłucnej;
• amyloidoza śródpierścieniowych węzłów chłonnych;
• połączone formy.

Złogi amyloidowe w tchawicy i oskrzelach mają wiele szaro-białych gładkich guzków o średnicy do 1 cm, podczas gdy cała ściana oskrzela może być infiltrowana, co prowadzi do jej zwężenia.

W samotnej postaci amyloidozy płucnej występuje jedno lub więcej ognisk złogów amyloidowych (formacje rzekomózgalne). Ta forma jest bardzo rzadka. Rozprzestrzeniona amyloidoza płuc jest znacznie częstsza. Charakteryzuje się odkładaniem amyloidu w strefach mezhalveolyarnyh wokół kapilary tętnicach, żyłach, co skutkuje ograniczeniem ich zapustevanie i dalszy rozwój tętniczego nadciśnienia płucnego i tworzenia przewlekłej choroby płuc serca. Powikłania amyloidowe w układzie oskrzelowo-płucnym są wykrywane przy użyciu badań histochemicznych.

Objawy pierwotnej amyloidozy oskrzelowo-płucnej

Miejscowa amyloidoza krtani, tchawicy i oskrzeli ma następujące charakterystyczne objawy kliniczne:

• powierzchowny suchy, często bolesny kaszel;
• często krwioplucie;
• chrypka głosu;
• duszność, świszczący oddech;
• niedodma odpowiadającej części płuc ze względu na niedrożność oskrzeli. Klinicznie objawia się to przez stłumienie odgłosu uderzeń z nieobecnością lub ostrym osłabieniem oddychania pęcherzykowego, a także nawrót stanu zapalnego w niewytelizowanym obszarze płuc; towarzyszy mu kaszel z oddzieleniem ropnej plwociny;
• świszczący oddech (z powodu zwężenia dotkniętego oskrzela).

Zlokalizowane (samotny) odkładania się amyloidu w miąższu płuc klinicznie nie pojawia się (na dużą wartość depozytów może otępienie) i rozpoznaje tylko radiologicznie.

Rozprzestrzenionej amyloidozie płuc towarzyszą następujące objawy:

• kaszel, nieproduktywny lub z wydzieleniem śluzowej plwociny, z przyczepieniem wtórnej infekcji w oskrzelach - mucopurulent plwociny;
• powoli, ale stopniowo postępującą dusznością, najpierw ćwiczeniami, potem w spoczynku;
• nawracające krwioplucie, zwykle umiarkowanie nasilone;
• ból w klatce piersiowej, gorszy z oddychaniem i kaszel (z udziałem opłucnej w procesie patologicznym);
• trudności w połykaniu (z zajęciem wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych i uciskiem przełyku);
• osłabione oddychanie pęcherzykowe, może być słuchane przez nieproszone, niepomyślne trzeszczenie, głównie w dolnych partiach płuc. Z uszkodzeniem oskrzeli i rozwojem niedrożności oskrzeli słychać suche świstaki;
• rozproszona szara sinica (z rozwojem ciężkiej niewydolności oddechowej);
• stłumione dźwięki serca, wraz z rozwojem przewlekłego serca płucnego - akcent tonowy II na tętnicy płucnej;
• tkliwość w prawym podżebrzu i powiększenie wątroby - są obserwowane z niewyrównanym sercem płucnym.

Dane laboratoryjne

1. Ogólna analiza zmian istotnych dla krwi nie jest obecna, wzrost wartości ESR, czasami określa się trombocytozę. Kiedy procesy infekcyjno-zapalne łączą się, pojawia się leukocytoza z przesunięciem formuły leukocytów w lewo.
2. Ogólna analiza moczu - bez odchyleń od normy u większości pacjentów, czasami występuje niewielka białkomocz.
3. Biochemiczne analizy krwi - charakteryzuje gapergammaglobulinemiya, gaperholesterinemiya, często oznaczone przez zwiększenie aktywności aminotransferaz, fosfatazy zasadowej, z wyrównaną serca i płuc, wątroby może zwiększyć wzrost poziomu bilirubiny.
4. Badania immunologiczne często zmniejszają liczbę supresorów limfocytów T, zwiększają limfocyty B, immunoglobuliny IgM i IgG i prawdopodobnie pojawiają się krążące kompleksy immunologiczne.

Badania instrumentalne

1. Badanie rentgenowskie płuc. Izolatce amyloidoza płuc oczywiste zaokrąglone zmętnienie jasnych konturów średnicy od 1 do 5 cm. Ogniska izolatce amyloidoza można osadzać wapnia, do którego dołączona jest bardziej intensywny odcień uszczelnienia trzonu.

Rozsądna amyloidoza oskrzeli charakteryzuje się nasileniem wzorca oskrzeli w związku ze ściśnięciem ścianek oskrzeli. Dyfuzyjna amyloidoza płuc objawia się przez powiększenie wzorca płucnego lub przez rozproszone precyzyjne ogniskowanie.

W amyloidozie opłucnej odnotowano jego zagęszczenie; W amyloidozie węzłów chłonnych w klatce piersiowej ich powiększenie jest wyraźnie widoczne i czasami może się uwapnić.

2. Endoskopowe badanie tchawicy i oskrzeli ujawnia charakterystyczny wzór: obrzęk błony śluzowej z grubymi fałdami (wzór "bruku brukowego") z wystającymi żółtawymi grudkami. Biopsja błony śluzowej pozwala nam wyjaśnić rozpoznanie amyloidozy.
3. Badanie funkcji wentylacji płuc.

W przypadku amyloidozy tchawicy i oskrzeli rozwija się obturacyjna niewydolność oddechowa (zmniejszenie FEV1), z rozlaną amyloidozą płuc - typ restrykcyjny (zmniejszone GEL). Samotna amyloidoza płuc nie może przejawiać się zaburzeniami funkcji wentylacyjnej płuc.

4. EKG - wraz z rozwojem nadciśnienia płucnego (z rozproszoną postacią amyloidozy płuc) i powstawaniem przewlekłego serca płucnego pojawiają się oznaki przerostu mięśnia sercowego prawego przedsionka i prawej komory.
5. Badanie próbek biopsyjnych oskrzeli, tchawicy i błony śluzowej płuc.

Biopsja błony śluzowej tchawicy, oskrzeli, otwarta lub przezskórna biopsja płuc jest niezawodną metodą weryfikacji diagnozy. Amyloidoza charakteryzuje się wyraźnie dodatnim kolorem z czerwienią Kongo, a mikroskopia w świetle spolaryzowanym ujawnia amorficzną substancję z dwójłomnymi włóknami amyloidowymi o zielonkawym zabarwieniu.

Rokowanie dla pierwotnej amyloidozy oskrzelowo-płucnej jest uważane za względnie korzystne, średnia długość życia po rozpoznaniu może wynosić 30-40 lat. Głównymi powikłaniami są choroby zakaźne i zapalne oskrzelowo-płucne, niewydolność oddechowa, przewlekłe serce płucne.

Program badań pierwotnej amyloidozy oskrzelowo-płucnej

1. Częste badania krwi, testy moczu.
2. Biochemiczne badanie krwi: oznaczanie zawartości białka całkowitego, frakcji białkowych, cholesterolu, trójglicerydów, aminotransferaz, fosfatazy alkalicznej, bilirubiny.
3. Badania immunologiczne: oznaczanie zawartości limfocytów B i T, subpopulacji limfocytów T, immunoglobulin, krążących kompleksów immunologicznych.
4. Radiografia płuc.
5. Fibrobronoskopia, tracheoskopia.
6. EKG.
7. Spirografia.
8. Badanie biopsji tchawicy, oskrzeli, płuc.