Co wywołuje amyloidozę?

W zależności od przyczyny i patogenezy izolowane cechy idiopatyczną (podstawowe), nabytych (wtórny), dziedziczone (genetyczne), amyloidoza amyloidoza lokalny w szpiczaku mnogim i APUD-amyloidoza. Najczęściej występująca wtórna amyloidoza, która pochodzi z przyczyn niespecyficznych (w szczególności odpornościowych). Występuje w reumatoidalne zapalenie stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, gruźlica, przewlekłe zapalenie kości i szpiku, rozstrzenie oskrzelowe, czasami z chlamydią, guzy nerek, płuc i innych narządów, kiły, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroby i Whipple'a Crohna, podostre bakteryjne zapalenie wsierdzia, łuszczyca i wiele innych. Dziedziczne amyloidozą w naszym kraju zwykle wiąże się z chorobą okresową, która jest przenoszona przez rodzaj autosomalny dominujący. W tej chorobie jedynym objawem może być amyloidoza. Mniej powszechne są inne formy dziedzicznej amyloidozy. W szczególności, pojedyncze portugalskiej neuropatycznego skrobiawicy, znamienny tym, neuropatia obwodowa, zaburzenia pracy jelit, a czasami zmienia intracardiac przewodności impotencji. Złogi amyloidowe znajdują się w wielu narządach, głównie w ścianach małych naczyń i nerwów. Podobny wariant rodzinnej amyloidozy opisano w Japonii, Szwajcarii, Niemczech. Fiński wariant to amyloidoza z atrofią rogówki i neuropatią czaszkową. Znany jako dziedzicznej kardiopatichesky amyloidoza (typu duńskiego), nefropatichesky amyloidoza, głuchota, gorączka, pokrzywka. W przeciwieństwie do drugorzędowej i dziedzicznej skrobiawicy z pierwotną skrobiawicę, lub określić przyczynę dziedziczność choroby nie jest możliwe. W zależności od struktury i rodzaju uszkodzeń amyloidu organów wewnętrznych i amyloidozy pierwotnej blisko skrobiawicy ze szpiczakiem mnogim, które wyizolowano w oddzielnej grupy. Ostatnio, należy zwrócić uwagę na rozwój amyloidozy w podeszłym wieku (zwłaszcza u osób starszych niż 70-80 lat), kiedy wpływ mózgu, aorty, serca i trzustki. Opisać postaci skrobiawicy, a zwłaszcza u chorych na skrobiawicę przewlekłej hemodializie, którą cechują niszczące artropatii, zespół cieśni nadgarstka i ubytków kostnych. Charakter relacji między amyloidoza i miażdżycy nie zostały jeszcze wyjaśnione, chociaż istnieją wskazania, że zmiany miażdżycowe mogą przyczyniać się do odkładania się amyloidu.

APUD-amyloidoza - specjalny rodzaj lokalnych form hormonalnego skrobiawicą, w którym tworzenie się główny składnik włókienek amyloidu pochodzących z odpadów APUD systemem (apudocytes). Choroba ta często rozwija się z powodu apodomii, guzów z komórek APUD. Przez APUD-amyloidozą skrobiawica obejmuje zrębu gruczołu tarczycy, raka rdzeniastego wysepek trzustkowych, amyloidoza gruczolaka przytarczyc, przysadki mózgowej i izolowanych przedsionków starczą skrobiawicę.

Ostatnio proponuje się podział amyloidozy zgodnie z biochemicznym składem włókienek amyloidowych.

• AA-amyloid jest najpowszechniejszym białkiem amyloidowym, którego analogiem w surowicy jest białko SAA. Ten typ białka amyloidowego znajduje się w amyloidozie wtórnej i amyloidozie z okresową chorobą. Jego prekursor surowicy (SAA) to białko obecne w surowicy w ostrym zapaleniu, nowotworach, ciąży, chorobach reumatycznych i innych stanach. Pokazano, że białko SAA jest syntetyzowane przez hepatocyty, inicjatorem jego syntezy jest interleukina 1.
• Amyloid AF wykrywa się w dziedzicznych postaciach polineuropatii amyloidowej. Jest prawdopodobne, że prekursor AF w surowicy jest jedną z form polimorficznych normalnej prealbuminy. AL-amyloid składa się z Ig i fragmentów lekkich łańcuchów Ig.
• W latach 80. Pacjenci, którzy przez długi czas byli poddawani hemodializie, zaczęli często wykrywać zespół cieśni nadgarstka spowodowany odkładaniem się amyloidu w maziówce (AN-amyloid). β _2- Mikroglobulina jest prekursorem tego białka amyloidu w surowicy.
• AS-amyloid obserwuje się w klinicznie niejednorodnej grupie pacjentów w podeszłym wieku. Prekursorem surowicy tego typu białka amyloidu jest prealbumina.