Objawy amyloidozy

Objawy amyloidozy są zróżnicowane i zależą od lokalizacji złogów amyloidu, ich rozpowszechnienia. Miejscowe postacie skrobiawicy, na przykład, skrobiawica skóry bezobjawowe ile starczą skrobiawicę, złogi amyloidowe, w którym mózg, trzustka, serce często wykrywane tylko przy sekcji.

Rozszerzone objawy amyloidozy stają się z uszkodzeniem nerek, najczęstszą lokalizacją amyloidu. Stopniowe rozmieszczenie złogów amyloidowych i zaangażowanie w proces ściany naczyniowej powoduje rozwój głównych objawów amyloidozy nerek. Należą do nich: wzrost białkomoczu z typowym występowaniem zespołu nerczycowego, stopniowy spadek przepływu krwi, zmniejszenie przesączania kłębuszkowego, azotemia i często nefrogenne nadciśnienie tętnicze. W przypadkach wtórnej amyloidozy mogą występować objawy choroby podstawowej, w której rozwinęła się amyloidoza. Obraz kliniczny w tym przypadku nabiera specyficznego charakteru, w którym oznaki nefropatii, zwłaszcza początku, mogą być ledwo zauważalne.

Białkomocz, najbardziej istotne i najbardziej niezawodna objawem amyloidozy nerek rozwija się we wszystkich swych postaciach, ale najczęściej jest wyrażona we wtórnej skrobiawicy, gdy występuje w 64-72% przypadków. Białkomocz można wykryć w różnym czasie: zarówno w ciągu pierwszych 3 lat, jak i po 10 latach od wystąpienia choroby podstawowej. Zasadniczo białkomocz utrzymuje się w przewlekłej niewydolności nerek, w tym w jej końcowym stadium. Ciągłe straty białka nerek, jak również inne czynniki (zwiększony rozpad białka w organizmie, zmniejszenia absorpcji i czasami zwiększenie wydzielania białka z przewodu żołądkowo-jelitowego) prowadzą do rozwoju hipoproteinemii z hipoalbuminemią i podobne edematous zespół. Połączenie masywnego białkomoczu z wyraźnym obrzękiem jest charakterystycznym klinicznym objawem amyloidozy nerkowej. Równocześnie z hipoproteinemią, a czasem przed nią, rozwija się dysproteinemia. Postać może zależeć od charakteru choroby, w których rozwiniętej amyloidoza, ale często sam amyloidoza towarzyszy znaczne, chociaż niespecyficznego zmianę stosunku różnych frakcji białek osocza. Jednocześnie wyrażone dysproteinemia większość pacjentów zmienione próbek osadowych, a także zwiększoną szybkość opadania krwinek czerwonych, co może być spowodowane dysproteinemia.

Bardzo częstym objawem amyloidozy jest hiperlipidemia. Zwiększony poziom cholesterolu z zaburzeniami stosunku lipoprotein i wzrostu beta-lipoprotein i triglicerydów może być bardzo znaczna, zwłaszcza u dzieci, ale nie jest tak wysoka, jak w przykładzie wykonania nerczycowym przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych. Hipercholesterolemia jest zwykle utrzymywana u pacjentów zubożonych, również w fazie mocznicy, wraz z wysokim białkomoczem i obrzękiem. Ta kombinacja masywnego białkomoczu, hipoproteinemii z hipoalbuminemią, hipercholesterolemią i obrzękiem, który jest klasycznym zespołem nerczycowym, jest bardzo typowa dla amyloidozy nerkowej. Zespół nerczycowy rozwija się średnio u 60% pacjentów z amyloidozą nerek. Zespół nerczycowy spowodowane odkładaniem się amyloidu może nastąpić bez spęcznienia lub klasycznie, jak również w połączeniu z nadciśnieniem i oznaki uszkodzenia wątroby, śledziony, nadnercza, żołądka, trzustki. Najbardziej charakterystyczny jest stopniowy rozwój zespołu nerczycowego po długim okresie umiarkowanej białkomoczu, który może trwać bardzo długo. To odróżnia amyloidozę nerek od przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek, w którym zespół nerczycowy często pojawia się już na początku choroby, a następnie powtarza się. Należy zauważyć, że u niektórych pacjentów z amyloidozą pojawienie się tego zespołu, wywołane przez współistniejące zakażenie, chłodzenie, uraz, leki, zaszczepienie lub zaostrzenie podstawowej choroby, może również wydawać się nagłe. Jeśli poprzedni etap amyloidozy nie został wykryty na czas, obrzęk i ciężki białkomocz mogą być błędnie traktowane jako oznaki ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek lub zaostrzenia przewlekłego. Pojawienie się zespołu nerczycowego, podobnie jak w przypadku innych nefropatii, wskazuje na ciężkość uszkodzenia nerek. Jej przebieg w amyloidozie jest niezwykły ze względu na swoją odporność i wczesne pojawianie się oporności na różne diuretyki. Spontaniczne remisje, choć opisane, są rzadkie. Oprócz białkomoczu istnieje wiele innych zmian w moczu, które składają się na zespół moczu. Są mniej istotne i. W porównaniu z innymi nefropatiami, mało wyrażone. Zwykle, zgodnie ze stopniem białkomoczu, znajdują się hialinowe i rzadziej granulowane cylindry, które dają ostro pozytywną reakcję Schicka. Nie mają podstawowych właściwości amyloidu: metachromazji z fioletem krystalicznym i dichroizmem. Relatywnie często ujawniają uporczywe mikrohematurie, czasem makrohematurię. Leukocyturia może występować jednocześnie z odmiedniczkowym odmiedniczkowym zapaleniem nerek. W amyloidozie można wykryć lipidurię z dwójłomnymi kryształami w osadzie moczu.

Pokonać nerek zespół rurowy z amyloidozą został w niewystarczającym stopniu, lecz osadzanie amyloidu w nerek substancji szpikowego może powodować wielomocz i odporność na wazopresyny, trudności reabsorpcję wody w rurach zbiorczych i rurową korekcji kwasica nie ulegają wodorowęglan. Amyloidoza zaburzenia czynności nerek nie muszą odzwierciedlać stopień histologicznej załadować ich amyloid. Klamry funkcja nerek może być przechowywany w zespole nerczycowym, co świadczy znaczące depozytów amyloidu. Wspólna kliniczne niewydolności nerek w amyloidoza różni się od chronicznej niewydolności nerek o różnej etiologii i charakteryzuje się powoli rozwijającego azotemią ze wszystkimi znanymi jej objawów. Często odbywa się to w połączeniu z wysoką białkomoczem, nadciśnieniem braku nerek. Gwałtowny spadek kłębuszkowej filtracji w amyloidozy może być związane z zaburzeniami zakrzepica żył, które mogą przyczynić się do drastycznego odwodnienia w wyniku niekontrolowanego stosowania diuretyków. Objawy kliniczne choroby nerek, w dziedzicznych postaci skrobiawicy dużym stopniu przypominają nefropatii wtórnej skrobiawicy, ale zazwyczaj łączy się z innymi systemami organowych (objawy choroby okresowy, zespół nadciśnieniem różne objawy alergiczne).

Do niedawna zaangażowanie w proces nerkowy z pierwotną amyloidozą nie było uważane za charakterystyczne, ponieważ zwykle odnotowuje się porażkę innych narządów i układów (serce, układ nerwowy, przewód pokarmowy). W pierwotnej amyloidozie, z wyjątkiem miejscowej amyloidozy, proces ten jest zawsze uogólniony, często z dominującą patologią konkretnego narządu lub układu.

Klęskę układu sercowo-naczyniowego obserwuje się u wszystkich pacjentów z pierwotną amyloidozą. W proces mogą zaangażować się naczynia tętnicze i żylne dowolnego kalibru. Choroby serca charakteryzuje się dużą liczbą niespecyficznych objawów: duszność, kołatanie serca, ból w klatce piersiowej, zmiany granic i kolorów, zaburzenia rytmu serca i objawy choroby serca lub zawał mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia. Obraz EKG jest również zróżnicowany i niespecyficzny. Ważne jest, aby podkreślić, że uszkodzenie serca jest typowe dla pierwotnej uogólnionej amyloidozy, a często niewydolność serca jest bezpośrednią przyczyną zgonu. Przy niejasnej etiologii niewydolności serca, zwłaszcza u pacjentów w podeszłym wieku, oraz jej odporności na leczenie, należy zawsze myśleć o amyloidozie serca.

Klęska płuc obserwuje się w połowie pacjentów i manifestuje duszność, krwioplucie, krwotocznym serca, nawracające zapalenie płuc, niewydolność płuc, wzorzec rozwoju i zwłóknieniem pęcherzyków płucnych jednostkę wyrostka-kapilarny. Połączenie z niewydolnością serca i pogarsza obraz chorobą trudną do zdiagnozowania choroby płuc, ale postępującą duszność, nawracające zapalenie płuc wraz z innymi objawami klinicznymi może być podejrzewanym płuc amyloidoza.

Ponad połowa pacjentów występują zmiany ze strony układu pokarmowego: bóle brzucha, zaparcia na przemian z biegunką, wzdęcia, wymioty, nudności, żołądek atonia jelit i owrzodzenia amyloidu z zapaleniem otrzewnej, etc. Szczególnie typowa makroglossia z pęknięciami i odleżynami, długość języka może sięgać co 15 cm lub więcej. Wzrost języka może prowadzić do dyzartrii, ślinotoku, dysfagii, a nawet całkowitej niezdolności do żucia i połykania pokarmu.

Klęska śledziony i węzłów chłonnych występuje również u połowy pacjentów. Wyrażone powiększone węzły chłonne zwykle służą jako podstawa do podejrzeń o limfogranulomatozę, sarkoidozę, gruźlicę, ale warto wziąć pod uwagę prawdopodobieństwo powstania amyloidu w tym drugim. Zaangażowanie w proces wątroby i śledziony charakteryzuje się wzrostem i zagęszczeniem narządów z niewielkim bólem i względnym bezpieczeństwem funkcji. Przypadkowymi przypadkami mogą być pojawienie się nadciśnienia wrotnego i niewydolności wątroby. Klęskę nadnerczy można podejrzewać za pomocą uporczywego niedociśnienia i adynamii. Nadciśnienie tętnicze występuje niezwykle rzadko, ponieważ uszkodzenie nerki, w przeciwieństwie do amyloidozy wtórnej, występuje rzadziej (około 40%) i jest mniej nasilone.

Po uszkodzeniu trzustki możliwy jest rozwój utajonej cukrzycy i zmiany aktywności enzymów trzustkowych. Objawy neurologiczne charakterystyczne dla poszczególnych postaci dziedzicznej skrobiawicy pierwotnej z amyloidozą wtórną mogą pojawiać się w stadium terminalnym (mocznicowym) choroby.

Skrobiawica jest również widoczne hyperfibrinogenemia, trombocytozy, niedokrwistość (często z przewlekłą niewydolnością nerek lub objaw choroby, które wyewoluowały skrobiawica), rdzeniastego plazmatycznych, zwiększenie zawartości heksozoaminy i zmniejszenie poziomu wapnia w surowicy krwi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]