Izolowana amyloidoza wysepek trzustkowych

Izolowana amyloidoza wysepek trzustkowych jest jedną z najczęstszych i dobrze poznanych form amyloidozy wewnątrzwydzielniczej (APUD-amyloidoza). Wykryto go w guzach wytwarzających insulinę i ponad 90% pacjentów z cukrzycą insulinoniezależną, a częściej u osób starszych. Dlatego wyizolowana amyloidoza wysepek trzustkowych jest również jedną z form starczej miejscowej amyloidozy, występującą u 22,5% tych ostatnich.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Przyczyny i patogeneza amyloidozy wysp trzustkowych

Należy pamiętać, że izolowane amyloidoza z wysepek trzustkowych nie jest jedynym objawem uszkodzenia trzustki w amyloidoza. Jej wpływ statków na wszystkich systemowych (ogólnych) tworzy Al (pierwotna amyloidoza), AA (amyloidoza wtórna), FAP (rodzinna amyloidoza, rodzinna amyloidu neuropatia), ASCI (amyloidoza układowa starczy). W tych postaciach biorą udział głównie tętnice różnego kalibru. Uszkodzenia te w przeważającej większości przypadków nie prowadzą do naruszeń trzustki. W przypadkach, gdy amyloidozą tętnic, zwłaszcza małych, wyraźnie określone, można zanik i stłuszczeniem trzustki wbrew jego funkcji zewnątrzwydzielniczej. Z izolowaną amyloidozą wysepek trzustki, jest to kwestia utraty funkcji gruczołu dokrewnego.

Badanie wyizolowanej amyloidozy wysp trzustkowych zostało zainicjowane przez E. L Opie. W 1901 roku opisał u chorego z cukrzycą zastąpienie wysepek trzustkowych jednorodną jednorodną substancją, która została błędnie uznana za szklistą. Po 40 latach N. Gellerstedt udowodnił amyloidalny charakter tych zmian. W 1970 roku P. Lacy obejmował izolowaną amyloidozę wysp trzustkowych w grupie starczej amyloidozy.

Większość badaczy rozpoznaje decydującą rolę komórek B w budowie amyloidu wyspowego. Do niedawna amyloid wyspowy był uważany za pochodną insuliny lub łańcuch beta insuliny. W 1986-1987 roku. Wysepkowy peptyd amyloidu wyizolowano w czystej postaci z amyloidu insuliny, a następnie z amyloidu wyspowego w cukrzycy insulinozależnej. Analiza biochemiczna okazało się, że peptyd złożony z 37 aminokwasów i sekwencja aminokwasowa 46% identyczna z ludzką neuropeptydu: peptyd kaltsitoningensvyazannomu 2 (CGRP-2) i CGRP-1 (nazwa peptydów wskazuje, że są produktami tego samego genu i kalcytonina). Gdy stwierdzono, że peptyd amyloidu wysp trzustkowych wykazujący aktywność hormonalną i jest zawarty w urządzeniu nie tylko wyspowego cukrzycą insulinoniezależną, jednak normalne, że została zmieniona amyliny. Amylina genu u ludzi, znajduje się w chromosomie 12 (gen insuliny - na chromosomie 11) i ma wspólne ewolucyjnie gen CGRP-1 i CGRP-2.

Immunohistochemicznie, amylina znajduje się w komórkach B wysp trzustkowych w tym samym wydzielniczym granulacie co insulina, jest obecna w dość dużych ilościach we krwi pacjentów z cukrzycą insulinozależną. W tym przypadku ujawnia się korelacja pomiędzy aktywną masą komórek B a możliwością izolowania amyliny pod wpływem środków farmakologicznych. U osób starszych i starszych tworzenie amyloidu w wysepkach trzustkowych jest prawdopodobnie związane z wysokim lokalnym stężeniem amyliny, a nie z uszkodzeniem jej pierwotnej struktury.

Wysepki trzustkowej amyloidu ma kilka funkcji: nie zawiera tyrozynę i tryptofan nie reaguje z surowicami z fibrylarnym białka amyloidu (AA, AL, ASGi FAP) komponent w osoczu, ale nie są takie same, jak w przypadku innych typów amyloidu. W mikroskopii elektronowej włókienka amyloidu znajdują się w bliskim kontakcie z limfocytami B na ich cytoplazmie lub wewnątrzkomórkowo.

Stopień izolowanych wysp trzustkowych skrobiawicy jest bardzo zróżnicowana - od minimum osadów w postaci małych płytek wzdłuż kapilar, często na obwodzie wysp trzustkowych do ciężkiej skrobiawicy gdy otrzymuje prawie całą tkaninę wysp.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Objawy amyloidozy wysepek trzustkowych

Objawy skrobiawicy izolowanych wysepkach trzustkowych są typowe: około 70% pacjentów, u których cukrzyca insulinozależna, cukrzyca i jest oznaczony zależności od stopnia powagi trzustkowej skrobiawicy wysepek, co jest potwierdzone przez badania morfometryczne. W związku z tym dyskusja na temat relacji między cukrzycą i pojedyncze wysepki trzustki amyloidoza (co jest pierwotne, a co wtórne) jest zakończona - nie mówimy o cukrzycowej amyloidoza wysepek trzustki oraz amyloidu na temat cukrzycy. Rozpoznanie amyloidoza pojedyncze wysepki trzustkowe, niestety, post-mortem, chociaż postęp w nowoczesnej technologii medycznej oraz narzędzia biologii molekularnej mogłoby uczynić go, a w jego życiu.

Szczególną uwagę należy zwrócić na wyizolowaną amyloidozę wysepek trzustkowych jako problem wieku. Należy potwierdzić, że cukrzyca starcza to cukrzyca amyloidowa. O ważności tego stwierdzenia świadczy fakt, że po 60 roku życia częstość izolowanej amyloidozy wysp trzustkowych wzrasta, osiągając szczyt po 80 latach, szczególnie u kobiet. Objawy kliniczne cukrzycy występują w 66,6% przypadków. Dlatego, pojedyncze wysepki trzustki amyloidoza i staje się jednym z warunków tetrad Schwartz jako przejawy wielonarządowej starczej amyloidozy - serce, naczynia krwionośne, wysepek trzustkowych i mózgu. Tetrad Schwartz jest jednak bardzo rzadki (w 5,5% autopsji osób starszych i starców). Znacznie bardziej prawdopodobne, że pojedyncze amyloidozą wysepek trzustki lub w połączeniu z izolowanych przedsionków skrobiawicy i starczą skrobiawicę aorty lub starczą skrobiawicę mózgu i starczą skrobiawicę oczu.

Tak więc izolowana amyloidoza wysepek trzustkowych w przeważającej większości przypadków jest problemem geriatrycznym i gerontologicznym.