Amyloidoza jelitowa: przyczyny i patogeneza
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Przyczyna skrobiawicy, w tym jelit, nie jest jasna. Mechanizm powstawania amyloidu można uznać za otwarty tylko w przypadku amyloidozy AA i AL, czyli tych form uogólnionej amyloidozy, w których najczęściej występuje jelito.
Gdy AA skrobiawica włókienek amyloidu tworzy się z wejściem do makrofagów - amiloidoblast prekursora osoczu włóknistego białka amyloidu - układu białka, która jest intensywnie syntetyzowane w wątrobie. Zwiększona synteza układu przez hepatocyty stymuluje makrofagów pośredniczący, interleukina-1, co prowadzi do gwałtownego wzrostu układu krwionośnego (krok predamiloidnaya). W tych warunkach, makrofagów nie są w stanie w pełni SAA i rozkładu fragmentów w osoczu intussusceptum membrana amilodoblasta są zmontowane włókienka amyloidu. Stymuluje ten zespół czynnik stymulujący amyloid (ASF), który znajduje się w tkankach (śledzionie, wątrobie) w stadium przed-damoidalnym. Tak więc, główną rolę w patogenezie AA skrobiawica odgrywa układ makrofagów - stymuluje zwiększoną syntezę białka prekursora - SAA wątroby, ale również uczestniczy w tworzeniu włókienek amyloidu zdegradowanych fragmentów tego białka.
W AL-amyloidozie prekursorem białka fibryli amyloidowych w surowicy jest łańcuch L immunoglobulin. Uważa się, że prawdopodobnie istnieją dwa mechanizmy tworzenia włókienek AL-amyloidu:
- degradacja monoklonalnej degradacji łańcucha lekkiego z utworzeniem fragmentów zdolnych do agregacji w włókienka amyloidowe;
- pojawienie się łańcuchów L ze specjalnymi strukturami drugorzędowymi i trzeciorzędowymi z substytucjami aminokwasowymi. Synteza włókienek amyloidowych z łańcuchów L immunoglobulin może zachodzić nie tylko w makrofagach, ale także w komórkach plazmatycznych i szpiczakowych syntetyzujących paraproteiny.
Tak więc, przede wszystkim układ limfatyczny jest zaangażowany w patogenezę AL-amyloidozy; z jego przewrotną funkcją związaną z pojawieniem się "amyloidogennych" łańcuchów lekkich immunoglobulin - prekursora włókienek amyloidowych. Rola systemu makrofagów jest drugorzędna, podrzędna.
Patomorfologia amyloidozy jelita. Pomimo faktu, że w skrobiawicy wpływa zasadniczo wszystkie części przewodu pokarmowego, intensywność skrobiawicy jest bardziej wyraźny w jelicie cienkim, a zwłaszcza w naczyniach jego warstwy podśluzówkowej, ze względu na jego znaczącą unaczynienia. Masy substancji amyloidu opada wzdłuż siatkowego zrębu śluzówki, na ściankach naczynia w postaci błony śluzowej i podśluzówki pomiędzy włókien mięśniowych pni i zwojach nerwowych, co czasem prowadzi
Zanikowi błony śluzowej i owrzodzeniu. Przeważające odkładanie się amyloidu stwierdzono w "wewnętrznej warstwie" ściany naczynia (błony wewnętrznej i środkowej) lub w "warstwie zewnętrznej" (podłoże i przydance), co w dużej mierze determinuje kliniczne objawy choroby. W pierwszym typie złogów amyloidowych występuje zespół zaburzeń wchłaniania, a drugi - zaburzenie funkcji motorycznej jelit.
[