Amyloidoza jelita

Amyloidoza jelita jest chorobą jelita (niezależną chorobą lub "drugą chorobą"), spowodowaną odkładaniem się amyloidu w jego tkankach.

Amyloidoza może wpływać na cały przewód żołądkowo-jelitowy, ale najbardziej znaczące odkładanie się amyloidu występuje w jelicie cienkim.

Najbardziej znana odmiana klinicznego amyloidoza jelita skrobiawica jest powikłaniem wielu chorób zakaźnych, immunoinflammatory natury - wtórnej skrobiawicy, w których krew krąży prekursora białka amyloidu włókienek - układu białka. Ten sam prekursor służy jako podstawa amyloidozy z okresową chorobą. Wtórna amyloidoza i amyloidoza z okresową (dziedziczną) chorobą są połączone w grupę AL-amyloidozy. Amyloidozy jelita może również wyświetlać niezależne jednostki chorobowej nieznanego pochodzenia (idiopatyczna podstawowej amyloidozą) lub amyloidozą przewlekłą białaczkę limfatyczną paraproteinemic głównie szpiczaka. W tych przypadkach mówimy o AL-amyloidozie, w której włókienka amyloidu budują krążące w krwi lekkie łańcuchy immunoglobulin. Odpowiednio, 30-53 i 60-80%, - pokonanie jelita cienkiego wtórnej skrobiawicy dane kliniczne obserwowano 40% pathoanatomical - 64% pacjentów z pierwotnym skrobiawicy. Jelito grubsze uczestniczy w tym procesie rzadziej: według danych klinicznych 30-55% pacjentów według sekcji - 40-45% pacjentów. Informacje na temat występowania choroby jelit w amyloidozie dziedzicznej (nawracającej chorobie) są sprzeczne.

Należy pamiętać, że zmiany chorobowe jelit występują głównie w postaci uogólnionej amyloidozy (głównie amyloidoza AA i AL). Bardzo rzadko występuje miejscowa amyloidoza nowotworowa jelita. Kiedy dominują objawy kliniczne amyloidozy jelita, mówią o enteropatogennym typie amyloidozy.

Etiologia i patogeneza. Przyczyna skrobiawicy, w tym jelit, nie jest jasna. Mechanizm powstawania amyloidu można uznać za otwarty tylko w przypadku amyloidozy AA i AL, czyli tych form uogólnionej amyloidozy, w których najczęściej występuje jelito.

Przyczyny i patogeneza amyloidozy jelitowej

Obraz kliniczny

Przewód żołądkowo-jelitowy w amyloidozie jest dotknięty. Przerost (znaczny wzrost języka) występuje u 20-22% pacjentów, powiększenie wątroby i śledziony - 50-80% pacjentów może być ograniczona przez przełyk, czasami zmian nowotworowych jak żołądka.

Objawy amyloidozy jelita 

Diagnostyka

Poniższe objawy mogą pomóc w rozpoznaniu amyloidozy jelita:

1. Obecność choroby podstawowej, która prowadzi do rozwoju amyloidozy jelita (gruźlica, choroba oskrzelowa, reumatoidalne zapalenie stawów, itp.).
2. Trwała biegunka odporna na środki przeciwbakteryjne, ściągające, chłonne i utrwalające (amyloidoza z przewlekłym uszkodzeniem jelita cienkiego).
3. Obraz kliniczny zespołu złego wchłaniania (typowy dla amyloidozy z dominującym zaangażowaniem jelita cienkiego).

Rozpoznanie amyloidozy jelita

Leczenie amyloidozy jelita. W amyloidozie, w tym amyloidozie jelita, zalecany jest kompleks leków, które mają wpływ na główne ogniwa w patogenezie choroby.

W celu wywarcia wpływu na wewnątrzkomórkową syntezę białka amyloidu podawania pochodnych 4-aminochinoliny (chlorochiny delagil, Plaquenil), kortykosteroidów w małych i średnich dawkach, kolchicyna, immunostymulujące: limfocytów T i B, aktywiny, lewamizol.

Leczenie amyloidozy jelita

Zapobieganie wtórnej amyloidozie polega na zapobieganiu przewlekłym chorobom ropnym, zapalnym, autoimmunologicznym i nowotworowym z grupy białaczki paraproteinemicznej.

Rokowanie dla amyloidozy jelita jest niekorzystne, zwłaszcza gdy występuje zespół upośledzenia wchłaniania, a także takie poważne komplikacje jak krwawienie i perforacja jelita. Zaangażowanie w patologiczny proces nerek obciąża rokowanie. Jednocześnie możliwość resorpcji amyloidu w amyloidozie wtórnej na tle leczenia kolchicyną powoduje, że prognozy dla tej postaci choroby są bardziej korzystne.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]