Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Amyloidoza jelitowa
Ostatnia recenzja: 07.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Amyloidoza jelitowa to choroba jelit (niezależna choroba lub „druga choroba”) spowodowana odkładaniem się amyloidu w tkankach.
W przypadku amyloidozy zajęty może być cały przewód pokarmowy, jednak największe odkładanie się amyloidu występuje w jelicie cienkim.
Najbardziej znanym typem klinicznym amyloidozy jelitowej jest amyloidoza jako powikłanie wielu chorób o charakterze zakaźnym, immunologiczno-zapalnym - amyloidoza wtórna, w której we krwi krąży prekursor białka włókienek amyloidu - białko SAA. Ten sam prekursor stanowi podstawę amyloidozy w chorobie okresowej. Amyloidoza wtórna i amyloidoza w chorobie okresowej (dziedzicznej) są łączone w grupę amyloidozy AL. Amyloidoza jelitowa może być również manifestacją niezależnej postaci nozologicznej o nieznanej naturze (amyloidoza idiopatyczna, pierwotna) lub amyloidozy w przewlekłej białaczce limfatycznej paraproteinemicznej, głównie w chorobie szpiczakowej. W tych przypadkach mówimy o amyloidozie AL, w której fibryle amyloidu budują lekkie łańcuchy immunoglobulin krążących we krwi. Uszkodzenie jelita cienkiego w amyloidozie wtórnej, według danych klinicznych, obserwuje się u 40%, a według danych patologicznych - u 64% pacjentów, w amyloidozie pierwotnej - u 30-53 i 60-80% pacjentów, odpowiednio. Jelito grube jest zaangażowane w proces nieco rzadziej: według danych klinicznych - u 30-55% pacjentów, według danych sekcyjnych - u 40-45% pacjentów. Informacje na temat częstości uszkodzeń jelit w dziedzicznej (okresowej) amyloidozie są sprzeczne.
Należy pamiętać, że zmiany jelitowe występują głównie w postaciach uogólnionej amyloidozy (głównie amyloidozy AA i AL). Miejscowa amyloidoza jelitowa przypominająca guz jest bardzo rzadka. Gdy dominują objawy kliniczne amyloidozy jelitowej, nazywa się ją typem enteropatycznym amyloidozy.
Etiologia i patogeneza. Przyczyna amyloidozy, w tym amyloidozy jelitowej, nie jest jasna. Mechanizm powstawania amyloidu można uznać za ujawniony jedynie w amyloidozie AA i AL, tj. tych postaciach uogólnionej amyloidozy, w których najczęściej dotknięte są jelita.
Przyczyny i patogeneza amyloidozy jelitowej
Obraz kliniczny
W amyloidozie zajęty jest przewód pokarmowy na całej swojej długości. Makroglossia (znaczne powiększenie języka) występuje u 20-22% chorych, hepatomegalia i splenomegalia - u 50-80% chorych może być zajęty przełyk, czasami występuje guzopodobna zmiana żołądka.
Diagnostyka
Poniższe objawy mogą pomóc w rozpoznaniu amyloidozy jelitowej:
- Obecność choroby podstawowej, która prowadzi do rozwoju amyloidozy jelitowej (gruźlica, rozstrzenie oskrzeli, reumatoidalne zapalenie stawów itp.).
- Uporczywa biegunka oporna na leczenie środkami przeciwbakteryjnymi, ściągającymi, adsorbującymi i utrwalającymi (amyloidoza z dominującym uszkodzeniem jelita cienkiego).
- Obraz kliniczny zespołu złego wchłaniania (charakterystyczny dla amyloidozy z dominującym uszkodzeniem jelita cienkiego).
Diagnostyka amyloidozy jelitowej
Leczenie amyloidozy jelitowej. W amyloidozie, w tym amyloidozie jelitowej, zaleca się stosowanie kompleksu leków, które oddziałują na główne ogniwa patogenezy choroby.
W celu wpłynięcia na wewnątrzkomórkową syntezę białka amyloidu przepisuje się pochodne 4-aminochinoliny (chlorochina, delagyl, plaquenil), hormony kortykosteroidowe w małych i średnich dawkach, kolchicynę, immunostymulanty: T- i B-aktywinę, lewamizol.
Profilaktyka wtórnej amyloidozy polega na zapobieganiu przewlekłym chorobom ropno-zapalnym, autoimmunologicznym i nowotworowym z grupy białaczek paraproteinemicznych.
Rokowanie w przypadku amyloidozy jelitowej jest niekorzystne, zwłaszcza gdy występuje zespół złego wchłaniania, a także tak poważne powikłania, jak krwawienie i perforacja jelit. Zaangażowanie nerek w proces patologiczny pogarsza rokowanie. Jednocześnie możliwość resorpcji amyloidu we wtórnej amyloidozie na tle leczenia kolchicyną sprawia, że rokowanie w tej postaci choroby jest korzystniejsze.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]
Co trzeba zbadać?