Anomalie rozwojowe soczewki

Anomalie w rozwoju soczewki mogą mieć różne objawy. Wszelkie zmiany kształtu, rozmiaru i lokalizacji soczewki powodują znaczne upośledzenie jej funkcji.

Wrodzona afakia – brak soczewki – jest rzadka i zwykle towarzyszy jej inne wady rozwojowe oka.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Objawy anomalii rozwojowych soczewki

Mikrofakia - mała soczewka. Zwykle ta patologia łączy się ze zmianą kształtu soczewki - sferofakią (soczewka sferyczna) lub naruszeniem hydrodynamiki oka. Klinicznie objawia się to wysoką krótkowzrocznością z niepełną korekcją wzroku. Mała okrągła soczewka, zawieszona na długich słabych nitkach więzadła okrężnego, ma znacznie większą niż normalnie ruchomość. Może wsunąć się do światła źrenicy i spowodować blokadę źrenicy z gwałtownym wzrostem ciśnienia śródgałkowego i zespołem bólowym. Aby uwolnić soczewkę, konieczne jest rozszerzenie źrenicy za pomocą leków.

Mikrofakia w połączeniu z podwichnięciem soczewki jest jednym z objawów zespołu Marfana, dziedzicznej wady rozwojowej całej tkanki łącznej. Ektopia soczewki, zmiana jej kształtu, jest spowodowana hipoplazją podtrzymujących ją więzadeł. Wraz z wiekiem zwiększa się zerwanie więzadła Zinna. W tym momencie ciało szkliste wystaje jako przepuklina. W obszarze źrenicy staje się widoczny równik soczewki. Możliwe jest również całkowite zwichnięcie soczewki. Oprócz patologii oka zespół Marfana charakteryzuje się uszkodzeniem układu mięśniowo-szkieletowego i narządów wewnętrznych.

Nie sposób nie zwrócić uwagi na osobliwości wyglądu pacjenta: wysoki wzrost, nieproporcjonalnie długie kończyny, cienkie, długie palce (arachnodaktylia), słabo rozwinięte mięśnie i tłuszcz podskórny, skrzywienie kręgosłupa. Długie i cienkie żebra tworzą nietypowo ukształtowaną klatkę piersiową. Ponadto ujawniają się wady rozwojowe układu sercowo-naczyniowego, zaburzenia wegetatywno-naczyniowe, dysfunkcja kory nadnerczy, zaburzenie dobowego rytmu wydalania glikokortykoidów z moczem.

Mikrosferofakia z podwichnięciem lub całkowitym zwichnięciem soczewki występuje również w zespole Marchesaniego – układowym dziedzicznym uszkodzeniu tkanki mezenchymalnej. Pacjenci z tym zespołem, w przeciwieństwie do pacjentów z zespołem Marfana, mają zupełnie inny wygląd: niski wzrost, krótkie ramiona, które utrudniają im uchwycenie własnej głowy, krótkie i grube palce (brachydaktylia), przerośnięte mięśnie, asymetryczną, ściśniętą czaszkę.

Coloboma soczewki to wada tkanki soczewki wzdłuż linii środkowej w dolnej części. Ta patologia jest niezwykle rzadka i zwykle łączy się z colobomą tęczówki, ciała rzęskowego i naczyniówki. Takie wady powstają w wyniku niepełnego zamknięcia szczeliny zarodkowej podczas formowania się wtórnego kielicha optycznego.

Lenticonus to stożkowaty występ jednej z powierzchni soczewki. Innym rodzajem patologii powierzchni soczewki jest lentiglobus: przednia lub tylna powierzchnia soczewki ma kształt kulisty. Każda z tych anomalii rozwojowych jest zwykle zauważana w jednym oku i może być połączona z zmętnieniami soczewki. Klinicznie, lenticonus i lentiglobus objawiają się zwiększoną refrakcją oka, tj. rozwojem wysokiej krótkowzroczności i trudnego do skorygowania astygmatyzmu.

Leczenie anomalii rozwojowych soczewki

W przypadku anomalii w rozwoju soczewki, którym nie towarzyszy jaskra lub zaćma, nie jest wymagane specjalne leczenie. W przypadkach, gdy z powodu wrodzonej patologii soczewki powstaje anomalia refrakcyjna, której nie można skorygować okularami, zmienioną soczewkę usuwa się i zastępuje sztuczną.