Autoimmunologiczne zapalenie wątroby: objawy

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby występuje głównie u młodych ludzi; wiek połowy pacjentów wynosi od 10 do 20 lat. Drugi szczyt choroby obserwuje się w okresie menopauzy. Trzy czwarte to kobiety.

W większości przypadków obraz uszkodzenia wątroby nie odpowiada ustalonemu czasowi trwania symptomatologii. Przewlekłe zapalenie wątroby może pozostawać bezobjawowe przez kilka miesięcy (a może nawet lat) aż do momentu, gdy żółtaczka stanie się oczywista i można postawić diagnozę. Chorobę można rozpoznać wcześniej, jeśli rutynowe badanie ujawni piętno choroby wątroby lub wyniki biochemicznego badania czynności wątroby różnią się od normy.

U niektórych pacjentów żółtaczka jest nieobecna, mimo że poziom bilirubiny w surowicy zwykle wzrasta. Wyraźna żółtaczka często jest epizodyczna. Czasami obserwuje się ciężką żółtaczkę cholestatyczną.

Początek choroby może być inny. Istnieją dwa warianty wystąpienia autoimmunologicznego zapalenia wątroby.

U niektórych pacjentów choroba rozpoczyna się ostre wirusowe zapalenie wątroby (zmęczenie, brak apetytu, wygląd ciemny mocz, a następnie intensywne żółtaczka ciężką hiperbilirubinemii i wysokiego poziomu transaminaz w krwi) w przyszłości, w ciągu 1-6 miesięcy. Opracowywany jest jasny kliniczny obraz autoimmunologicznego zapalenia wątroby.

Drugi przykład początkiem choroby jest zdominowany przez klinicznego obrazu objawów pozawątrobowych i gorączki, który prowadzi do błędnego rozpoznania toczeń rumieniowaty układowy, choroby reumatyczne, reumatoidalne zapalenie stawów, posocznica, i inne.

W okresie szczegółowych objawów autoimmunologicznego zapalenia wątroby charakterystyczne są następujące objawy kliniczne:

1. Główne skargi pacjentów - wyraźna ogólna słabość, zmęczenie, znaczny spadek zdolności do pracy; zmniejszenie apetytu, ból i uczucie ciężkości w prawym podżebrzu, mdłości; pojawienie się żółtaczki, swędząca skóra; ból w stawach; podwyższona temperatura ciała; pojawienie się różnych wysypek na skórze; naruszenie cyklu miesiączkowego.
2. W przypadku , patrząc od pacjentów zidentyfikowanych żółtaczka różnym nasileniu, zmiany skórne (krwotoczny wysypki jako jasne punkty lub plamy, plamy pigmentowe pozostały po ich zaniku, układowy rumień, często „Butterfly” twarzy; nodosum rumień, twardziny); powiększenie węzłów chłonnych. W przypadku ciężkiej choroby pojawiają żyły krzyżowe, zaczerwienienie dłoni (Palmer i wątroby).
3. Klęska układu trawiennego.

Najbardziej charakterystyczną oznaką autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest hepatomegalia. Wątroba jest bolesna, jej konsystencja jest umiarkowanie gęsta. Być może wzrost śledziony (nie u wszystkich pacjentów). W okresach ciężkiej aktywności zapalenia wątroby obserwuje się przemijające wodobrzusze. Praktycznie wszyscy pacjenci mają przewlekłe zapalenie żołądka z obniżoną funkcją wydzielniczą.

Należy zauważyć, że u niektórych pacjentów z reguły w okresach zaostrzeń choroby obserwuje się epizody odwracalnej "małej" niewydolności wątroby.

4. Zaburzenia układu pozawątrobowego.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest chorobą ogólnoustrojową, w której oprócz wątroby występuje wiele narządów i układów. Pacjenci zidentyfikowane zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia, zapalenie opłucnej, wrzodziejące zapalenie okrężnicy, zapalenie kłębuszków nerkowych, ciała rzęskowego, zespół Sjogrena, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, cukrzyca, zespół Cushinga, fibroziruyuschiyalveolit, niedokrwistość hemolityczna.

Hipertermia może wystąpić u osób z ciężkim przebiegiem choroby. Pacjenci tacy mogą również mieć ostre, nawracające zapalenie wielostawowe z zajęciem dużych stawów, któremu nie towarzyszy ich odkształcenie i ma charakter migracyjny. W większości przypadków obserwuje się ból i sztywność bez zauważalnego obrzęku. Zwykle takie zmiany są całkowicie rozwiązane.

Najważniejszym z pozawątrobowych objawów układowych jest zapalenie kłębuszków nerkowych, ale najczęściej rozwija się on w końcowym stadium choroby. Biopsja nerki często ujawnia łagodne zapalenie kłębuszków nerkowych. Depozyty immunoglobulin i dopełniacza można znaleźć w kłębuszkach. Kompleksy zawierające małe nukleonukleoproteiny jądrowe i IgG są charakterystyczne głównie dla pacjentów z chorobami nerek. Przeciwciała kłębuszkowe są wykrywane u prawie połowy pacjentów, ale nie korelują z objętością uszkodzenia nerek.

Objawy skórne obejmują alergiczne zapalenie rogówki, trądzik, rumień, zmiany typu tocznia rumieniowatego i plamicę.

Splenomegalię można zauważyć bez nadciśnienia wrotnego, często z uogólnioną limfadenopatią, prawdopodobnie będącą częścią pojedynczego procesu przerostu limfoidalnego.

W aktywnej fazie choroby wykrywane są zmiany w płucach, w tym zapalenie opłucnej, migrujące nacieki płucne i niedodma. Utrata wzorca płucnego na rentgenogramie klatki piersiowej może być spowodowana rozszerzonymi prekapilarami. Wysoka pojemność minutowa serca w przewlekłej chorobie wątroby "przyczynia się" do rozwoju hipervolemii płucnej. Znaleziono również liczne zespolenia tętniczo-żylne płuc. Inną możliwą opcją jest włóknienie pęcherzyków płucnych.

Pierwotne nadciśnienie płucne jest opisane tylko u jednego pacjenta ze zmianami wielonarządowymi.

Zmiany endokrynologiczne obejmują wygląd cushingoidalny, trądzik, hirsutyzm i rozstępy skórne. Chłopcy mogą rozwinąć ginekomastię. Być może rozwój tarczycy Hashimoto i inne nieprawidłowości ze strony tarczycy, w tym obrzęk śluzowy i tyreotoksykoza. Zarówno przed jak i po rozpoznaniu przewlekłego zapalenia wątroby u pacjentów może rozwinąć się cukrzyca.

Lekka anemia, leukopenia i trombocytopenia są związane z powiększoną śledzioną (hipersplenizm). Niedokrwistość hemolityczna z dodatnim rozkładem Coombsa jest kolejnym rzadkim powikłaniem. Czasami przewlekły zespół ektopowy wiąże się z przewlekłym zapaleniem wątroby.

Niespecyficzne wrzodziejące zapalenie okrężnicy może wystąpić razem z przewlekłym aktywnym zapaleniem wątroby lub komplikować jego przebieg.

Istnieją doniesienia o rozwoju raka wątrobowokomórkowego, ale jest to bardzo rzadkie.

Należy podkreślić, że pozawątrobowe objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby z reguły nie dominują w obrazie klinicznym choroby i rozwijają się zwykle nie równolegle z objawami zapalenia wątroby, ale znacznie później.

W przeciwieństwie do tocznia rumieniowatego układowego, który często musi odróżniać autoimmunologiczne zapalenie wątroby, objawy pozawątrobowe dominują w obrazie klinicznym i rozwijają się znacznie wcześniej niż objawy zapalenia wątroby.

Charakterystyczne objawy autoimmunologicznego przewlekłego zapalenia wątroby

• Kobiety są zwykle chore
• Wiek 15-25 lat lub okres menopauzy
• Surowica: zwiększenie aktywności aminotransferaz 10-krotność dwukrotnego wzrostu poziomu y-globuliny
• Biopsja wątroby: aktywny niespecyficzny proces
• Przeciwciała przeciwjądrowe> 1:40, rozproszone
• Przeciwciała do działania> 1:40
• Dobra odpowiedź na kortykosteroidy
• Poziom a-fetoproteiny w surowicy u jednej trzeciej pacjentów może ponad dwukrotnie przekroczyć górną granicę normy. Podczas leczenia kortykosteroidami jego stężenie maleje.

[1], [2], [3], [4]