Autoimmunologiczne zapalenie wątroby - objawy

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby występuje głównie u ludzi młodych; połowa pacjentów ma od 10 do 20 lat. Drugi szczyt zachorowań obserwuje się w okresie menopauzy. Trzy czwarte zachorowań to kobiety.

W większości przypadków wzorzec choroby wątroby jest niezgodny z ustalonym czasem trwania objawów. Przewlekłe zapalenie wątroby może pozostawać bezobjawowe przez miesiące (a nawet lata), zanim żółtaczka stanie się widoczna i będzie można postawić diagnozę. Choroba może zostać rozpoznana wcześniej, jeśli rutynowe badania ujawnią znamiona choroby wątroby lub jeśli testy czynności wątroby będą nieprawidłowe.

Niektórzy pacjenci mają żółtaczkę, chociaż poziom bilirubiny w surowicy jest zwykle podwyższony. Jawna żółtaczka jest często epizodyczna. Rzadko występuje wyraźna żółtaczka cholestatyczna.

Początek choroby może być różny. Istnieją dwa warianty początku autoimmunologicznego zapalenia wątroby.

U niektórych pacjentów choroba rozpoczyna się jako ostre wirusowe zapalenie wątroby (osłabienie, utrata apetytu, ciemny mocz, następnie intensywna żółtaczka z ciężką hiperbilirubinemią i wysokim poziomem aminotransferaz we krwi), a następnie w ciągu 1-6 miesięcy rozwija się wyraźny obraz kliniczny autoimmunologicznego zapalenia wątroby.

Drugi wariant początku choroby charakteryzuje się przewagą objawów pozawątrobowych i gorączki w obrazie klinicznym, co prowadzi do błędnego rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego, reumatyzmu, reumatoidalnego zapalenia stawów, posocznicy itp.

W okresie zaawansowanych objawów autoimmunologicznego zapalenia wątroby charakterystyczne są następujące objawy kliniczne:

1. Głównymi skargami chorych są: silne ogólne osłabienie, zmęczenie, znaczne obniżenie wydolności fizycznej; utrata apetytu, ból i uczucie ciężkości w prawym podżebrzu, nudności; pojawienie się żółtaczki, świąd skóry; bóle stawów; podwyższona temperatura ciała; pojawienie się różnego rodzaju wysypek na skórze; nieregularne miesiączki.
2. Podczas badania pacjentów stwierdza się żółtaczkę o różnym nasileniu, zmiany skórne (krwotoczne wysypki w postaci przejrzystych kropek lub plamek, po ich zniknięciu pozostają plamy barwnikowe; rumień toczniopodobny, często „motyl” na twarzy; rumień guzowaty; twardzina ogniskowa); limfadenopatię. W ciężkich przypadkach choroby pojawiają się pajączki i przekrwienie dłoni (wątroba palmera).
3. Uszkodzenie układu pokarmowego.

Najbardziej charakterystycznym objawem autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest hepatomegalia. Wątroba jest bolesna, jej konsystencja jest umiarkowanie gęsta. Śledziona może być powiększona (nie u wszystkich pacjentów). W okresach wyraźnej aktywności zapalenia wątroby obserwuje się przejściowe wodobrzusze. Prawie wszyscy pacjenci mają przewlekłe zapalenie żołądka ze zmniejszoną funkcją wydzielniczą.

Należy zauważyć, że u niektórych pacjentów, zwykle w okresach zaostrzenia choroby, występują epizody odwracalnej „niewielkiej” niewydolności wątroby.

4. Objawy układowe poza wątrobą.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby to choroba układowa, która atakuje wiele narządów i układów oprócz wątroby. U pacjentów diagnozuje się zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia, zapalenie opłucnej, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, kłębuszkowe zapalenie nerek, zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego, zespół Sjogrena, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, cukrzycę, zespół Cushinga, włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych, niedokrwistość hemolityczną.

U osób z ciężką chorobą może wystąpić hipertermia. U takich pacjentów może również wystąpić ostre nawracające zapalenie wielostawowe obejmujące duże stawy, któremu nie towarzyszy ich deformacja i ma charakter wędrujący. W większości przypadków obserwuje się ból i sztywność bez zauważalnego obrzęku. Zazwyczaj takie zmiany całkowicie ustępują.

Najważniejszym objawem pozawątrobowym jest kłębuszkowe zapalenie nerek, ale najczęściej rozwija się ono w terminalnym stadium choroby. Biopsja nerek często ujawnia łagodne kłębuszkowe zapalenie nerek. W kłębuszkach nerkowych można znaleźć złogi immunoglobulin i dopełniacza. Kompleksy zawierające małe jądrowe rybonukleoproteiny i IgG są charakterystyczne głównie dla pacjentów z chorobą nerek. Przeciwciała kłębuszkowe wykrywa się u prawie połowy pacjentów, ale nie korelują one ze stopniem uszkodzenia nerek.

Do objawów skórnych zalicza się alergiczne zapalenie naczyń włosowatych, trądzik, rumień, zmiany toczniopodobne i plamicę.

Można zaobserwować splenomegalię bez nadciśnienia wrotnego, często z uogólnioną limfadenopatią, będącą najwyraźniej częścią pojedynczego procesu hiperplazji limfoidalnej.

W aktywnej fazie choroby wykrywane są zmiany w płucach, w tym zapalenie opłucnej, migrujące nacieki płucne i atelektaza. Zubożone oznaczenia płucne na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej mogą być spowodowane rozszerzonymi prekapilarami. Wysoki rzut serca w przewlekłej chorobie wątroby „przyczynia się” do rozwoju hiperwolemii płucnej. Wykrywane są również liczne tętniczo-żylne zespolenia płucne. Inną możliwą odmianą jest włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych.

Pierwotne nadciśnienie płucne opisano tylko u jednego pacjenta z zajęciem wielu układów.

Zmiany endokrynologiczne obejmują wygląd cushingoidalny, trądzik, hirsutyzm i rozstępy. U chłopców może rozwinąć się ginekomastia. Może rozwinąć się zapalenie tarczycy Hashimoto i inne nieprawidłowości tarczycy, w tym obrzęk śluzowaty i tyreotoksykoza. U pacjentów może rozwinąć się cukrzyca zarówno przed, jak i po rozpoznaniu przewlekłego zapalenia wątroby.

Łagodna anemia, leukopenia i trombocytopenia są związane z powiększoną śledzioną (hipersplenizm). Innym rzadkim powikłaniem jest niedokrwistość hemolityczna z dodatnim odczynem Coombsa. Rzadko zespół eozynofilowy jest związany z przewlekłym zapaleniem wątroby.

Nieswoiste wrzodziejące zapalenie jelita grubego może występować razem z przewlekłym aktywnym zapaleniem wątroby lub stanowić powikłanie jego przebiegu.

Istnieją doniesienia o rozwoju raka wątrobowokomórkowego, jednak jest to bardzo rzadkie zjawisko.

Należy podkreślić, że objawy pozawątrobowe autoimmunologicznego zapalenia wątroby z reguły nie dominują w obrazie klinicznym choroby i rozwijają się zazwyczaj nie równocześnie z objawami zapalenia wątroby, lecz znacznie później.

Natomiast w toczniu rumieniowatym układowym, z którym często należy różnicować autoimmunologiczne zapalenie wątroby, w obrazie klinicznym dominują objawy pozawątrobowe, które rozwijają się znacznie wcześniej niż objawy zapalenia wątroby.

Charakterystyczne objawy przewlekłego zapalenia wątroby o podłożu autoimmunologicznym

• Zwykle chorują kobiety
• Wiek 15-25 lat lub menopauza
• Surowica: 10-krotny wzrost aktywności aminotransferaz, 2-krotny wzrost poziomu gammaglobuliny
• Biopsja wątroby: proces aktywny niespecyficzny
• Przeciwciała przeciwjądrowe > 1:40, rozproszone
• Przeciwciała przeciwko aktynie > 1:40
• Dobra odpowiedź na kortykosteroidy
• Poziom alfa-fetoproteiny w surowicy u jednej trzeciej pacjentów może być ponad 2 razy wyższy niż górna granica normy. Jego stężenie zmniejsza się podczas terapii kortykosteroidami.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]