Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Zapalenie wątroby o podłożu autoimmunologicznym to przewlekłe zapalenie wątroby o nieznanej etiologii, w którego patogenezie wiodącą rolę odgrywają mechanizmy autoimmunologiczne.

Choroba częściej występuje u kobiet (stosunek mężczyzn do kobiet w przypadku zapalenia wątroby o podłożu autoimmunologicznym wynosi 1:3), najczęściej chorują osoby w wieku 10-30 lat.

Etiologia

Etiologia jest nieznana. Zmiany immunologiczne są widoczne. Poziomy gamma-globuliny w surowicy są niezwykle wysokie. Pozytywne wyniki testu komórek LE u około 15% pacjentów doprowadziły do określenia „lupoid hepatitis”. Przeciwciała tkankowe występują u znacznej części pacjentów.

Przewlekłe (lupoid) zapalenie wątroby i klasyczny układowy toczeń rumieniowaty nie są identycznymi chorobami, ponieważ klasyczny toczeń rzadko wykazuje jakiekolwiek zmiany w wątrobie. Ponadto pacjenci z układowym toczniem rumieniowatym nie mają przeciwciał przeciwko mięśniom gładkim i mitochondriom we krwi.

W patogenezie autoimmunologicznego zapalenia wątroby ważną rolę odgrywają defekty regulacji immunologicznej, w szczególności zmniejszenie funkcji supresora T limfocytów i pojawienie się różnych autoprzeciwciał. Przeciwciała te są utrwalane na błonie hepatocytów, dzięki czemu powstają warunki do rozwoju zależnych od przeciwciał reakcji cytotoksycznych, które uszkadzają wątrobę i powodują rozwój zapalenia immunologicznego.

Przyczyny i patogeneza autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Obraz kliniczny

Choroba występuje głównie u ludzi młodych; połowa pacjentów ma od 10 do 20 lat. Drugi szczyt zachorowań obserwuje się w okresie menopauzy. Trzy czwarte stanowią kobiety.

W większości przypadków wzorzec choroby wątroby jest niezgodny z ustalonym czasem trwania objawów. Przewlekłe zapalenie wątroby może pozostawać bezobjawowe przez miesiące (a nawet lata), zanim żółtaczka stanie się widoczna i będzie można postawić diagnozę. Choroba może zostać rozpoznana wcześniej, jeśli rutynowe badania ujawnią znamiona choroby wątroby lub jeśli testy czynności wątroby będą nieprawidłowe.

Objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Dane laboratoryjne

1. Morfologia krwi: normocytarna, normochromowa niedokrwistość, łagodna leukopenia, trombocytopenia, podwyższone OB. Z powodu ciężkiej autoimmunologicznej hemolizy możliwy jest wysoki stopień anemii.
2. Badanie ogólne moczu: może pojawić się białkomocz i mikrohematuria (wraz z rozwojem kłębuszkowego zapalenia nerek); w przypadku rozwoju żółtaczki w moczu pojawia się bilirubina.

Diagnostyka autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Leczenie

Kontrolowane badania kliniczne wykazały, że terapia kortykosteroidami wydłuża przeżycie w przypadku ciężkiego przewlekłego zapalenia wątroby typu I.

Korzyści z leczenia są szczególnie widoczne w ciągu pierwszych dwóch lat. Osłabienie maleje, apetyt się poprawia, gorączka i bóle stawów są uleczalne. Cykl menstruacyjny zostaje przywrócony. Poziomy bilirubiny, γ-globuliny i transaminazy zwykle spadają. Zmiany są tak wyraźne, że można je wykorzystać do postawienia diagnozy przewlekłego zapalenia wątroby o podłożu autoimmunologicznym. Badanie histologiczne wątroby w trakcie leczenia ujawnia spadek aktywności procesu zapalnego. Nie można jednak zapobiec przekształceniu przewlekłego zapalenia wątroby w marskość.

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Przebieg i rokowanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby są niezwykle zmienne. Przebieg jest falujący z epizodami pogorszenia, gdy żółtaczka i osłabienie nasilają się. Skutkiem przewlekłego zapalenia wątroby przebiegającego w ten sposób, z rzadkimi wyjątkami, jest nieuchronnie marskość wątroby.

Przebieg i rokowanie w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]