Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest przewlekłym zapaleniem wątroby o nieznanej etiologii, w którego patogenezie główną rolę odgrywają mechanizmy autoimmunologiczne.

Choroba występuje częściej u kobiet (stosunek mężczyzn i kobiet z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby 1: 3), najczęściej dotkniętym chorobą jest 10-30 lat.

Etiologia

Etiologia jest nieznana. Zmiany immunologiczne są oczywiste. Poziomy y-globuliny w surowicy są niezwykle wysokie. Pozytywne wyniki testu na komórkach LE u około 15% pacjentów doprowadziły do pojawienia się terminu "lupoid hepatitis". Przeciwciała tkankowe występują u znacznej części pacjentów.

Przewlekłe ("lupoidalne") zapalenie wątroby i klasyczny układowy toczeń rumieniowaty układowy nie są identycznymi chorobami, jak w klasycznym toczniu w wątrobie, rzadko zachodzą jakiekolwiek zmiany. Co więcej, we krwi pacjentów z układowym toczniem rumieniowatym nie ma przeciwciał przeciwko mięśniom gładkim i mitochondriom.

W patogenezie autoimmunologicznego zapalenia wątroby duże znaczenie mają defekty immunoregulacyjne, w szczególności obniżenie funkcji limfocytów T i pojawianie się różnych autoprzeciwciał. Te przeciwciała są utrwalone na błonie hepatocytów, co stwarza warunki do rozwoju zależnych od przeciwciał reakcji cytotoksycznych uszkadzających wątrobę i powodujących rozwój zapalenia immunologicznego.

Przyczyny i patogeneza autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Obraz kliniczny

Choroba występuje głównie u młodych ludzi; wiek połowy pacjentów wynosi od 10 do 20 lat. Drugi szczyt choroby obserwuje się w okresie menopauzy. Trzy czwarte to kobiety.

W większości przypadków obraz uszkodzenia wątroby nie odpowiada ustalonemu czasowi trwania symptomatologii. Przewlekłe zapalenie wątroby może pozostawać bezobjawowe przez kilka miesięcy (a może nawet lat) aż do momentu, gdy żółtaczka stanie się oczywista i można postawić diagnozę. Chorobę można rozpoznać wcześniej, jeśli rutynowe badanie ujawni piętno choroby wątroby lub wyniki biochemicznego badania czynności wątroby różnią się od normy.

Objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Dane laboratoryjne

1. Ogólne badanie krwi: normocytowe, niedokrwistość normochromiczna, niewyraźna leukopenia, trombocytopenia, nasilenie ESR. Z powodu ekspresji hemolizy autoimmunologicznej możliwy jest wysoki stopień anemii.
2. Ogólna analiza moczu: może pojawić się białkomocz, mikrohematuria (wraz z rozwojem zapalenia kłębuszków nerkowych); gdy pojawia się żółtaczka, bilirubina pojawia się w moczu.

Rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Leczenie

Kontrolowane badania kliniczne wykazały, że leczenie kortykosteroidami przedłuża życie w przypadku ciężkiego przewlekłego zapalenia wątroby typu I.

Korzyści z leczenia są szczególnie widoczne w pierwszych dwóch latach. Osłabienie zmniejsza się, poprawia apetyt, gorączka i bóle stawów poddają się leczeniu. Cykl miesiączkowy zostaje przywrócony. Poziom bilirubiny, y-globuliny i aktywność aminotransferaz zazwyczaj maleją. Zmiany są tak wyraźne, że na ich podstawie można ustalić rozpoznanie autoimmunologicznego przewlekłego zapalenia wątroby. Badanie histologiczne wątroby na tle leczenia ujawnia spadek aktywności procesu zapalnego. Jednakże nie można zapobiec wynikowi przewlekłego zapalenia wątroby w marskości.

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Przebieg i rokowanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby są niezwykle zmienne. Kurs ma charakter falisty z epizodami pogorszenia, kiedy rozwija się żółtaczka i osłabienie. Wynikiem przewlekłego zapalenia wątroby przebiegającego w ten sposób, z rzadkim wyjątkiem, jest nieuchronna marskość.

Przebieg i rokowanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby 

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]