Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Hepatoblastoma: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie
Ostatnia recenzja: 07.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Hepatoblastoma to rzadki nowotwór, który dotyka dzieci poniżej 4 roku życia, niezależnie od płci. U starszych dzieci i dorosłych rozwija się niezwykle rzadko.
Pierwszymi objawami hepatoblastoma są gwałtowny wzrost objętości jamy brzusznej, któremu towarzyszy anoreksja, zmniejszona aktywność dziecka, gorączka, a w rzadkich przypadkach żółtaczka. Do objawów hepatoblastoma zalicza się również przyspieszone dojrzewanie płciowe z powodu wydzielania ektopowej gonadotropiny przez guz, cystationurię, hemihipertrofię i gruczolaki nerek.
Poziom alfa-fetoproteiny w surowicy jest znacznie podwyższony. Metody badania wzrokowego ujawniają wolumetryczną formację w wątrobie, przesunięcie od prawidłowego położenia sąsiednich narządów, a czasami ogniska zwapnienia. Angiografia wątroby wykazuje oznaki pierwotnego raka wątroby - rozlane nadmiary guza, który utrzymuje się w fazie żylnej, obfite unaczynienie, ogniska gromadzenia się środka kontrastowego i rozmyte kontury.
Cechy histologiczne hepatoblastoma odzwierciedlają stadia rozwoju wątroby zarodkowej, dlatego czasami obserwuje się zmiany teratoidalne. Zazwyczaj hepatoblastoma jest guzem typu płodowego z komórkami zarodkowymi w zrazikach, pseudorozetkach lub strukturach brodawkowatych. Sinusoidy zawierają komórki hematopoetyczne. W mieszanym typie nabłonkowo-mezenchymalnym guza stwierdza się prymitywną mezenchymę, osteoid, a czasami tkankę chrzęstną, rabdomioblasty lub ogniska epidermoidalne.
Ustalono związek między rodzinną polipowatością gruczolakowatą jelita grubego a hepatoblastomą. Możliwe są również inne kombinacje; zidentyfikowano gen na chromosomie 11, który jest związany z hepatoblastomą i innymi nowotworami zarodkowymi. Badania cytogenetyczne ujawniły nieprawidłowości chromosomalne.
W przypadku powodzenia resekcji wątroby rokowanie jest zwykle lepsze niż w przypadku raka wątrobowokomórkowego; 36% pacjentów przeżywa 5 lat lub dłużej.
Opisano również przypadki przeszczepu wątroby.
[ 1 ]
Co trzeba zbadać?