Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Hepatoblastoma: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Hepatoblastoma to rzadki nowotwór atakujący dzieci w wieku poniżej 4 lat, niezależnie od płci; rzadko rozwija się u starszych dzieci i dorosłych.
Pierwszymi objawami hepatoblastoma są gwałtowny wzrost objętości jamy brzusznej, któremu towarzyszy anoreksja, spadek aktywności dziecka, gorączka oraz, w rzadkich przypadkach, żółtaczka. Do objawów hepatoblastoma należą również przyspieszone dojrzewanie płciowe z powodu wydzielania guza ektopowej gonadotropiny, cystathiourii, hemihipertrofii i gruczolaka nerkowego.
Poziom a-fetoproteiny w surowicy jest znacznie zwiększony. Wizualizacyjne metody badań ujawniają wolumetryczną edukację w wątrobie, przemieszczenie z normalnej pozycji sąsiednich narządów, czasami ogniska zwapnień. Na angiogramach wątrobowych widoczne są oznaki pierwotnego raka wątroby - rozproszona pełnia guza, która utrzymuje się w fazie żylnej, obfite jej unaczynienie, ogniska kumulacji środka kontrastowego i rozmytość konturów.
Histologiczne objawy hepatoblastoma są odzwierciedleniem stadiów rozwoju zarodkowego wątroby, dlatego czasami obserwuje się zmiany w obrębie komórek. Zwykle hepatoblastoma jest nowotworem typu płodowego z komórkami embrionalnymi w acini, pseudo-bryłkach lub strukturach brodawkowatych. Sinusoidy zawierają komórki hematopoetyczne. W przypadku mieszanego guza typu nabłonkowo-mezenchymalnego znaleziono prymitywną mezenchymię, osteoidę i sporadycznie chrząstkę, rabdomiastę lub ogniska epidermoidalne.
Ustalono zależność rodzinnej polipowatości gruczolakowatej jelita grubego od hepatoblastoma. Możliwe są również inne kombinacje; na chromosomie 11 zidentyfikowano gen związany z hepatoblastoma i innymi guzami embrionalnymi. Badania cytogenetyczne ujawniły nieprawidłowości chromosomalne.
Jeśli możliwe jest wykonanie resekcji wątroby, rokowanie jest zwykle lepsze niż w przypadku raka wątrobowokomórkowego; 36% pacjentów żyje w wieku 5 lat lub więcej.
Istnieją również przypadki transplantacji wątroby.
[1]