Bąblowica

Echinokokoza to choroba związana z wniknięciem do organizmu człowieka i rozwojem larwalnego stadium tasiemca Echinococcus granulosus.

Kod ICD-10

B-67. Echinokokoza

Czym jest echinokokoza?

Dojrzały płciowo robak echinococcus pasożytuje w jelitach żywiciela ostatecznego - psa. Liczba robaków w ciele żywiciela ostatecznego może sięgać kilku tysięcy. Robak składa się z głowy z czterema przyssawkami i haczykami, dwóch lub trzech segmentów, z których ostatni zawiera macicę wypełnioną jajami pasożyta. Liczba jaj sięga 400. Każde jajo ma gęstą chitynową skorupę i zawiera larwę. Echinococcus uwalnia jaja do środowiska, gdzie są zjadane przez żywicieli pośrednich (owce, krowy, świnie i wielbłądy). W ich ciele rozwija się stadium pośrednie pasożyta - torbielowate. Po śmierci lub uboju żywicieli pośrednich chore narządy zwierząt są zjadane przez psy, w których ciele rozwijają się następnie dojrzałe płciowo robaki. W ten sposób cykl rozwojowy echinococcus zostaje zamknięty.

Człowiek zaraża się echinococcusem przypadkowo zjadając jaja pasożyta. Po dostaniu się jaj echinococcusa do organizmu człowieka, ich skorupa rozpuszcza się pod wpływem soku żołądkowego, a uwolniona larwa przenika przez ścianę żołądka lub jelita do krwiobiegu i jest przenoszona do naczyń włosowatych wątroby. U 80% zarażonych pacjentów zostaje tam uwięziona i zaczyna się rozwijać. Jeśli larwa ominie naczynia włosowate wątroby, jest przenoszona przez krwiobieg do naczyń włosowatych płuc, gdzie może również zalegać i powodować uszkodzenia płuc. Podobną sytuację obserwuje się w około 15% przypadków. Jeśli larwa ominie naczynia włosowate płuc lub przeniknie do krążenia systemowego przez otwarte okienko owalne, może zostać przeniesiona do dowolnego organu lub tkanki ciała (śledziony, nerek, mózgu, tkanki podskórnej itp.).

W wątrobie larwa pasożyta aktywnie rośnie, zamieniając się w bańkę o średnicy do 1 mm po miesiącu, a po pięciu miesiącach bańka może osiągnąć 55 mm. Pęcherz echinokokowy stale rośnie dzięki substancjom odżywczym żywiciela i może ostatecznie osiągnąć objętość 10-20, a nawet 30 litrów. Cysta echinokokowa ma charakterystyczną strukturę i wykazuje wzrost appozycyjny, odsuwając na bok otaczające tkanki, ale nie rosnąc przez nie. Jest wypełniona przezroczystą cieczą zawierającą kwas bursztynowy. Od wewnątrz formacja jest wyłożona jednowarstwowym nabłonkiem sześciennym (warstwa zarodkowa). Na zewnątrz znajduje się gęsta chitynowa skorupa - produkt życiowej aktywności pasożyta. Jest biała i przypomina wyglądem białko gotowanego jajka. Od zewnątrz formacja torbielowata jest otoczona gęstą łącznotkankową włóknistą torebką, która składa się z tkanek ciała żywiciela i odgradza ją od pasożyta. Jeśli cysta istnieje przez długi czas, błona włóknista może osiągnąć grubość do 1 cm lub więcej. Wewnątrz cysty echinokokowej z warstwy zarodkowej odrastają pęcherzyki potomne, z których z kolei odrastają pęcherzyki wnuczki itd. Ponadto zawiera ona wiele zarodków pasożytów (piasek echinokokowy), które unoszą się w cieczy.

Epidemiologia

Echinokokoza jest szeroko rozpowszechniona głównie w krajach o rozwiniętej hodowli zwierząt. Chorują osoby, które z zawodu zajmują się obsługą zwierząt domowych - pasterze, dojarki, a także osoby mające kontakt z psami, zwłaszcza dzieci, które bawią się z nimi i pozwalają swoim pupilom lizać się po pyskach i wąchać produkty spożywcze.

Echinokokoza jest najczęstsza w krajach Ameryki Łacińskiej, gdzie rejestruje się do 7,5 przypadków na 100 000 osób rocznie. Występuje również w Azji Środkowej, Australii, Nowej Zelandii i Europie. Spośród krajów europejskich choroba jest powszechna we Włoszech, Bułgarii i Islandii. W Rosji jest rejestrowana głównie na Kaukazie, wzdłuż środkowego i dolnego biegu Wołgi, w zachodniej Syberii, Jakucji (Sacha) i Czukotce. Zapadają na nią głównie młodzi ludzie w wieku produkcyjnym, ale choroba występuje również u małych dzieci i osób starszych. Ostatnio choroba została zarejestrowana poza ogniskami endemicznymi, co wiąże się ze zwiększoną migracją ludności.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Jak objawia się echinokokoza?

Echinokokoza i jej objawy zależą od umiejscowienia i wielkości cyst.

W pierwszym okresie choroby (w stadium bezobjawowym) pacjentom mogą dokuczać reakcje alergiczne organizmu na wprowadzonego pasożyta: świąd skóry, pokrzywka, pojawienie się grudek na skórze. Objawy te są charakterystyczne dla każdej inwazji robaków i są szczególnie nasilone u dzieci. Podczas badania fizykalnego pacjenta na tym etapie zazwyczaj nie można wykryć żadnych nieprawidłowości. W diagnozie mogą pomóc jedynie specjalistyczne badania laboratoryjne i instrumentalne.

W niepowikłanym stadium choroby chorzy na echinokokozę skarżą się na tępy, stały ból i uczucie ciężkości w prawym podżebrzu, objawy dyspeptyczne i uczucie pełności w żołądku po posiłkach. Podczas badania przedmiotowego u niektórych pacjentów stwierdza się obecność w wątrobie guza o okrągłym kształcie, gęstej, sprężystej konsystencji i lekko bolesnego przy palpacji.

Na etapie wyraźnych objawów klinicznych i powikłań obraz kliniczny choroby jest dość wyraźny. Chorym na bąblowicę dokucza stały tępy ból i uczucie ciężkości w prawym podżebrzu. Podczas palpacji wątroby można stwierdzić „guz” o zaokrąglonym kształcie, gęstej sprężystej konsystencji, osiągający niekiedy duże rozmiary. Rzadko można zaobserwować „szum drżenia wodnistego” nad guzem. U dzieci, przy dużych torbielach, często obserwuje się deformację klatki piersiowej – „garb echinokokowy”. Dalsze objawy zależą od charakteru powstałych powikłań.

Echinokokoza wątroby może ulec martwicy aseptycznej z następowym zwapnieniem. W tym przypadku w wątrobie tworzy się węzeł o gęstości kamienistej, który można wykryć palpacyjnie i specjalnymi metodami badawczymi. Ogólny stan pacjentów cierpi w niewielkim stopniu, a obraz kliniczny ogranicza się do obecności bólu, uczucia ciężkości w prawym podżebrzu i zaburzeń apetytu z postępującą utratą masy ciała. W przypadku ropienia torbieli objawy odpowiadają objawom ropnia wątroby: ciężki stan pacjenta, gorączkowa temperatura z objawami reakcji zapalnej w badaniu krwi, silny stały ból w prawym podżebrzu.

Rozwijająca się torbielowata formacja może uciskać drogi żółciowe. W takiej sytuacji u pacjenta diagnozuje się żółtaczkę mechaniczną z żółtawym zabarwieniem skóry i twardówki, świądem skóry, odbarwieniem kału i ciemnieniem moczu. Pacjenci stają się ospali i adynamiczni. Gdy żyły w wrotach wątroby są ściśnięte, występują objawy nadciśnienia wrotnego z pojawieniem się wodobrzusza, splenomegalii, krwawienia z przełyku i hemoroidów.

W wyniku niewielkiego urazu, duża torbielowata formacja może przebić się do wolnej jamy brzusznej lub opłucnej, a nawet do jamy osierdziowej, a także do dróg żółciowych. Przebicie torbieli charakteryzuje się rozwojem ciężkiego wstrząsu alergicznego, który może być śmiertelny. Jeśli pacjent z bąblowicą przeżyje, rozwija się u niego echinokokowe zapalenie otrzewnej, zapalenie opłucnej lub zapalenie osierdzia. W tym przypadku pęcherzyki potomne i skoleksje pasożyta, które przedostały się do jamy, są utrwalane na otrzewnej i opłucnej, gdzie zaczynają się rozwijać i rozwijać. Liczba takich torbieli w jamie brzusznej może sięgać kilkudziesięciu. Gdy torbiel przebije się do dróg żółciowych po wstrząsie anafilaktycznym, rozwija się gwałtowne zapalenie dróg żółciowych i mechaniczna niedrożność dróg żółciowych z rozwojem żółtaczki mechanicznej.

W około 5-7% przypadków, gdy torbiel znajduje się na przeponowej powierzchni wątroby, płuco łączy się z przeponą, a gdy torbiel pęka, tworzy się połączenie między jej jamą a drzewem oskrzelowym. Tworzy się przetoka żółciowo-oskrzelowa. Obraz kliniczny tego powikłania jest dość typowy. Skargi na kaszel z wydzielaniem dużej ilości przezroczystej plwociny i filmów - skrawków chitynowej otoczki torbieli. Później plwocina staje się żółciowa. Jej ilość zwiększa się po posiłkach i w pozycji leżącej, co zmusza pacjentów do spania w pozycji siedzącej.

Echinokokoza płuc objawia się bólem w klatce piersiowej i dusznością. Jeśli pęcherz się ropieje, możliwy jest ropień płuc; jeśli pęcherz pęka w oskrzelach, nagle pojawia się bolesny kaszel i krwioplucie, zawartość pęcherza echinokokowego - fragmenty błon i skoleksów - wydostają się z oskrzeli.

W przypadku bąblowicy o innej lokalizacji dominują objawy rozległych uszkodzeń narządów.

Z uwagi na późne rozpoznanie bąblowicy częstość występowania powikłań u chorych jest wysoka i wynosi zwykle 10-15%.

Klasyfikacja

Wyróżnia się trzy stadia kliniczne echinokokozy:

• stadium bezobjawowe;
• etap nieskomplikowany;
• stadium powikłań.

Ze względu na średnicę cysty dzielimy na:

• małe (do 5 cm);
• średnia (5-10 cm);
• duży (11-20 cm);
• olbrzymi (21 cm i więcej).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Ekranizacja

Badania przesiewowe są możliwe i wskazane w ogniskach echinokokozy wśród najbardziej podatnych grup populacji (hodowcy bydła, pasterze, pracownicy rolni). Przeprowadzają badanie, wykonują reakcje immunologiczne i USG.

Jak rozpoznać echinokokozę?

Badania laboratoryjne i instrumentalne

W obecności żywej torbieli echinokokowej we krwi obserwuje się zmiany charakterystyczne dla inwazji robaków (eozynofilia i podwyższone OB). Wraz z rozwojem niewydolności wątroby wzrasta aktywność aminotransferaz (aminotransferazy asparaginianowej i alaninowej). W żółtaczce mechanicznej wzrasta stężenie bilirubiny bezpośredniej w surowicy i urobiliny w moczu.

Reakcje immunologiczne zajmują szczególne miejsce w diagnostyce echinokokozy. W 1911 roku Tomaso Casoni zaproponował reakcję, która później otrzymała jego nazwę. Wstrzyknął pacjentowi śródskórnie 0,1 ml płynu echinokokowego, a do przeciwległego przedramienia izotoniczny roztwór chlorku sodu. Po stronie, w którą wstrzyknięto płyn, pojawiło się zaczerwienienie i utworzyła się grudka. Od tego czasu reakcja ta jest szeroko stosowana w diagnostyce echinokokozy.

Reakcja Casoniego jest dodatnia u około 90% pacjentów, ale jej swoistość jest zbyt niska. W związku z tym zaproponowano szereg innych reakcji immunologicznych (hemaglutynacja, wiązanie dopełniacza itp.) w celu poprawy diagnostyki. Możliwość wystąpienia wstrząsu anafilaktycznego, zwłaszcza przy przeprowadzaniu powtarzających się reakcji immunologicznych, znacznie ogranicza ich stosowanie w codziennej praktyce klinicznej. Wraz z wprowadzeniem do praktyki nowych metod diagnostycznych, reakcje te straciły swoje pierwotne znaczenie.

Obecnie ultrasonografia jest uważana za „złoty standard” w diagnostyce echinokokozy. Ze względu na swoją nieinwazyjność, dostępność i skuteczność jest bardzo wygodna i zazwyczaj wystarcza do postawienia dokładnej diagnozy. Może wykryć obecność torbieli w wątrobie, ich wielkość, lokalizację, obecność pęcherzyków potomnych i określić charakter przepływu krwi w obszarze torbieli za pomocą obrazowania Dopplera.

W przypadku zwapnienia torbieli, zwykłe zdjęcie rentgenowskie ujawnia okrągły cień, czasami z obwódką, w wątrobie. TK ma wysoką wartość diagnostyczną, co pomaga rozwiązać wiele taktycznych problemów terapeutycznych.

Wraz z wprowadzeniem do powszechnej praktyki klinicznej ultrasonografii i tomografii komputerowej, takie inwazyjne metody diagnostyki bąblowicy, jak celiakografia, portohepatografia, laparoskopia i badanie radioizotopowe wątroby, straciły na znaczeniu.

Diagnostyka różnicowa

Echinokokoza zwykle wymaga diagnostyki różnicowej z innymi ogniskowymi zmianami narządowymi - torbielami, łagodnymi i złośliwymi nowotworami oraz alweokokozą. W przypadku ropienia torbiel należy różnicować z ropniem bakteryjnym, a w przypadku żółtaczki mechanicznej - z innymi przyczynami. Decydujące znaczenie w diagnostyce różnicowej należy nadać anamnezie i nowoczesnym metodom badań instrumentalnych.

Wywiad epidemiologiczny (miejsce zamieszkania, rodzaj pracy, kontakt z psami), obecność eozynofilii oraz stwierdzenie zmian ogniskowych wątroby, płuc lub innych narządów pozwalają na dokładniejsze rozpoznanie.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Przykład sformułowania diagnozy

Echinokokoza wątroby (niepowikłana lub powikłana) ze wskazaniem powikłań (zwapnienie, ropienie, przełomy w jamach ciała, drzewie oskrzelowym, nadciśnienie wrotne, żółtaczka mechaniczna).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Jak leczy się echinokokozę?

Cele leczenia

Celem leczenia jest usunięcie cyst pasożytniczych z wątroby, płuc i innych narządów oraz stworzenie warunków, które pomogą zapobiec nawrotowi choroby. Wszyscy pacjenci z echinokokozą wymagają leczenia w szpitalu chirurgicznym.

Leczenie chirurgiczne

Wskazania

Obecność echinokokozy narządów wewnętrznych jest bezwzględnym wskazaniem do interwencji chirurgicznej.

Przeciwwskazania

Tylko obecność poważnych chorób współistniejących i nietolerancja na operację powoduje, że powstrzymuje się od zabiegu. Objętość i charakter zależą od wielkości torbieli echinokokowej, jej topografii i obecności powikłań.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Metody leczenia chirurgicznego

W przypadku operacji wątroby najczęściej stosuje się podejście dwupodżebrowe, umożliwiające zbadanie wszystkich części wątroby i interwencję. Wielu chirurgów ogranicza się do laparotomii pośrodkowej lub skośnego nacięcia w prawym podżebrzu.

Najbardziej radykalną operacją jest resekcja wątroby w obrębie zdrowych tkanek. Wskazaniami do jej wykonania są:

• mnoga echinokokoza z torbielami zlokalizowanymi w płacie lub połowie wątroby;
• brzeżne położenie torbieli;
• nawracająca echinokokoza.

Pericystektomia to zabieg chirurgiczny polegający na wycięciu torbieli wraz z włóknistą torebką, przy minimalnym uszkodzeniu tkanki wątroby. Zabieg jest dość radykalny i może wiązać się ze znaczną utratą krwi, dlatego należy stosować nowoczesne metody hemostazy.

Za najpowszechniejszą i dość bezpieczną operację dla pacjenta uważa się echinokokektomię. W tym typie interwencji chirurgicznej torbiel zostaje najpierw nakłuta, a do jej światła wstrzykuje się środek przeciwpasożytniczy, taki jak nalewka jodowa. Następnie torbiel zostaje otwarta, a jej zawartość (pęcherze potomne, płyn i piasek echinokokowy) zostaje usunięta wraz z błoną chitynową. Następnie ściany torebki włóknistej traktuje się gliceryną, formaliną lub nalewką jodową, a pozostałą jamę zamyka się przez zszycie (kapitonage), sklejenie lub tamponadę siecią na nodze. W ostatnich latach pojawiły się doniesienia, że dość częste nawroty po takiej interwencji są związane z penetracją skoleksów pasożyta do pęknięć torebki włóknistej. Aby poprawić wyniki echinokoektomii, zaproponowano częściowe wycięcie ścian torebki włóknistej i poddanie pozostałych tkanek działaniu gliceryny, wiązki laserowej lub kriodestruktora (ryc. 34-8). Obecnie u pewnej części pacjentów echinokoektomię wykonuje się przy użyciu technik laparoskopowych.

Przezskórne nakłucie torbieli z usunięciem jej zawartości i wprowadzeniem środków obliterujących jest dopuszczalne w wyjątkowych przypadkach, gdy torbielowata formacja jest pojedyncza, brzeżna i bez pęcherzyków potomnych. Zabieg ten jest obarczony rozwojem wstrząsu anafilaktycznego i uogólnieniem procesu, gdy płyn echinokokowy przedostanie się do jamy brzusznej.

Możliwe powikłania pooperacyjne

Najpoważniejsze powikłania po operacjach echinokokozy to niewydolność wątroby, wyciek krwi i żółci do jamy brzusznej. Reaktywne zapalenie opłucnej podstawy często występuje po operacjach torbieli podprzeponowych.

Leczenie konserwatywne

W ostatnich latach albendazol i jego pochodne są stosowane w leczeniu echinokokozy. Lek przepisuje się w dawkach 10-20 mg na kilogram masy ciała na dobę. Kuracja trwa 30 dni. Po 15 dniach kurację się powtarza. Aby wyleczyć pacjenta, konieczne są 3-5 takich kuracji. Leczenie farmakologiczne jest często stosowane jako uzupełnienie leczenia chirurgicznego w celu zapobiegania nawrotom choroby oraz u pacjentów, którzy nie mogą poddać się operacji ze względu na ciężkość chorób współistniejących. Skuteczność leczenia albendazolem echinokokozy wodnistej wątroby i płuc wynosi 40-70%.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Dalsze zarządzanie

Po radykalnych interwencjach w przypadku choroby takiej jak echinokokoza, pacjenci wymagają leczenia szpitalnego przez dwa tygodnie. W przypadkach, gdy resztkowa próchnica goi się przez długi czas przez wtórne zajęcie, leczenie szpitalne wydłuża się do miesiąca lub dłużej. Jeśli okres pooperacyjny jest korzystny, pacjent może wrócić do pracy niezwiązanej z aktywnością fizyczną miesiąc po operacji. To ostatnie jest dozwolone 3-6 miesięcy po rekonwalescencji pacjenta.

Wszystkim pacjentom po zabiegach na echinokokozę zaleca się poddanie się kuracji albendazolem i późniejszej obserwacji w aptece ze względu na dość wysokie ryzyko nawrotu choroby (10–30%). Kontrolne badanie USG należy wykonać 3–6 miesięcy po zabiegu, aby szybko wykryć ewentualny nawrót choroby. Po radykalnych zabiegach na echinokokozę i kuracjach farmakologicznych pacjenci są zazwyczaj praktycznie zdrowi i zdolni do pracy. W przypadku wykrycia nawrotów choroby konieczna jest ponowna interwencja.

Jak zapobiegać bąblowicy?

Główną rolę w zakażeniu pasożytem odgrywa nieprzestrzeganie zasad higieny. Środki zapobiegania chorobom są dobrze rozwinięte i obejmują profilaktykę państwową i osobistą. Profilaktyka państwowa polega na wydaniu dekretu zakazującego uboju zwierząt gospodarskich na podwórkach. Zwierzęta gospodarskie powinny być ubijane wyłącznie w zakładach mięsnych lub specjalnych obszarach weterynaryjnych z ubojem i niszczeniem narządów zaatakowanych przez echinokoki. Wpływ na echinokokozę żywicieli ostatecznych w ogniskach endemicznych obejmuje uśmiercanie psów bezdomnych i odrobaczanie psów służbowych i domowych dwa razy w roku. Profilaktyka osobista - ścisłe przestrzeganie zasad higieny osobistej, zwłaszcza po kontakcie ze zwierzętami.