Choroba Behtereva: diagnoza

Wczesna diagnostyka choroby Bechterewa polega na analizie informacji o obecności chorób związanych z HLA-B27 u najbliższych krewnych pacjenta. A informacja o obecności epizodów zapalenia błony naczyniowej oka, łuszczycy, objawów przewlekłych chorób zapalnych jelit w przeszłości jest ważna dla przeprowadzenia bardziej szczegółowego badania pacjenta i określenia postaci choroby.

[ 1 ]

Diagnostyka kliniczna choroby Bechterewa

Szczególną uwagę należy zwrócić na ocenę stanu kręgosłupa, stawów i przyczepów ścięgnistych, a także narządów i układów, które zwykle są dotknięte ZZSK (oczy, serce, nerki itp.).

[ 2 ], [ 3 ]

Diagnostyka choroby Bechterewa: badanie kręgosłupa

Oceniają postawę, krzywizny w płaszczyźnie strzałkowej (lordoza szyjna i lędźwiowa, kifoza piersiowa) i czołowej (skolioza). Mierzą zakres ruchu.

Aby ocenić ruchy kręgosłupa szyjnego, pacjenta prosi się o konsekwentne wykonywanie maksymalnych zgięć i wyprostów (norma nie mniejsza niż 35°), skłonów bocznych (norma nie mniejsza niż 45°) i skrętów głowy (norma nie mniejsza niż 60°).

Ruchy kręgosłupa piersiowego ocenia się za pomocą testu Otta: mierzy się 30 cm w dół od wyrostka kolczystego 7. kręgu szyjnego i zaznacza się to na skórze, następnie prosi się pacjenta o maksymalne pochylenie się, pochylając głowę, i mierzy się tę odległość ponownie (normalnie wzrost wynosi co najmniej 5 cm). Mierzy się również ruchomość klatki piersiowej w celu oceny ruchomości stawów żebrowo-kręgowych (norma dla dorosłych mężczyzn w młodym i średnim wieku wynosi co najmniej 6 cm, a dla kobiet co najmniej 5 cm).

Ruchomość kręgosłupa lędźwiowego w płaszczyźnie strzałkowej ocenia się za pomocą testu Wrighta-Schobera. U pacjenta stojącego zaznacz punkt na przecięciu linii środkowej pleców z wyimaginowaną linią łączącą tylne górne kolce biodrowe. Następnie 10 cm nad pierwszym zaznacz drugi punkt. Pacjenta prosi się o maksymalne pochylenie się do przodu bez zginania kolan. W tej pozycji mierzy się odległość między dwoma punktami. Zazwyczaj zwiększa się ona o co najmniej 5 cm. Zakres ruchu w płaszczyźnie czołowej określa się, mierząc odległość od podłoża do czubka środkowego palca u pacjenta stojącego, a następnie podczas maksymalnego ścisłego bocznego zgięcia tułowia w obu kierunkach (bez zginania kolan). Odległość powinna zmniejszyć się o co najmniej 10 cm.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Badanie stawów

Opisz wygląd (obecność zniekształceń), określ ból przy palpacji i zakres ruchu we wszystkich stawach obwodowych. Szczególną uwagę należy zwrócić na stawy kończyn dolnych, a także stawy skroniowo-żuchwowy, mostkowo-obojczykowy, mostkowo-żebrowy i połączenie rękojeści mostka z jego trzonem.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Entezy

Miejsca przyczepu ścięgien i więzadeł w obszarach, w których występuje ból, ocenia się palpacyjnie (obecność miejscowego bólu). Zapalenie przyczepów ścięgnistych najczęściej wykrywa się w okolicy grzebienia kości biodrowej, guzów kulszowych, krętarzy większych kości udowych, guzów kości piszczelowej i okolicy pięt (spód i tył).

Od dawna zauważono, że u wielu pacjentów parametry laboratoryjne tradycyjnie stosowane do oceny aktywności stanu zapalnego układowego (OB, CRP itp.) nie zmieniają się znacząco. Z tego powodu, aby ocenić aktywność tej choroby, kierują się głównie parametrami klinicznymi: nasileniem zespołu bólowego i sztywności kręgosłupa, stawów i przyczepów ścięgnistych, obecnością objawów układowych, stopniem skuteczności NLPZ przepisywanych w pełnej dawce dobowej, a także szybkością postępu zmian czynnościowych i radiograficznych kręgosłupa. Do ilościowej oceny ogólnej aktywności ZZSK powszechnie stosuje się wskaźnik BASDAI (Bath Ankylosing Spondilitis Disease Activity Index). Kwestionariusz do określania wskaźnika BASDAI składa się z 6 pytań, na które pacjent odpowiada samodzielnie. Do odpowiedzi na każde pytanie przewidziana jest 100-milimetrowa wizualna skala analogowa (lewy skrajny punkt odpowiada braku danego objawu, prawy skrajny punkt odpowiada skrajnemu stopniowi nasilenia objawu; dla ostatniego pytania o czas trwania sztywności - 2 godziny lub więcej).

1. Jak oceniasz swój poziom ogólnego osłabienia (zmęczenia) w ciągu ostatniego tygodnia?
2. Jak oceniasz poziom bólu szyi, pleców i stawów biodrowych w ciągu ostatniego tygodnia?
3. Jak oceniasz poziom bólu (lub stopień obrzęku) stawów (poza stawami szyi, pleców i bioder) w ciągu ostatniego tygodnia?
4. Jak oceniłbyś stopień dyskomfortu odczuwanego podczas dotykania lub naciskania bolesnych miejsc (w ciągu ostatniego tygodnia)?
5. Jak oceniasz nasilenie sztywności porannej po przebudzeniu (w ciągu ostatniego tygodnia)?
6. Jak długo (w ciągu ostatniego tygodnia) utrzymywało się u Ciebie uczucie sztywności porannej po przebudzeniu?

Za pomocą linijki zmierz długość zaznaczonych odcinków. Najpierw oblicz średnią arytmetyczną odpowiedzi na pytania 5 i 6, a następnie dodaj otrzymaną wartość do wyników odpowiedzi na pozostałe pytania i oblicz średnią wartość sumy tych pięciu wartości. Maksymalna wartość indeksu BASDAI wynosi 100 jednostek. Wartość indeksu BASDAI wynosząca 40 jednostek lub więcej wskazuje na wysoką aktywność choroby. Dynamika tego indeksu jest uważana za czuły wskaźnik skuteczności leczenia.

Do ilościowej oceny stopnia upośledzenia czynnościowego w ZZSK stosuje się BASFI (Bath Ankylosing Spondilitis FunctionaІ Index). Kwestionariusz służący do określania tego wskaźnika składa się z 10 pytań, z których każde opatrzone jest 100-milimetrową skalą. Najbardziej wysunięty na lewo punkt odpowiada odpowiedzi „łatwe”, a najbardziej wysunięty na prawo punkt – „niemożliwe”. Pacjenta prosi się o udzielenie odpowiedzi na wszystkie pytania, zaznaczając każdą skalę długopisem.

Czy w ciągu ostatniego tygodnia udało Ci się zrobić następujące rzeczy?

1. zakładać skarpetki lub rajstopy bez pomocy lub urządzeń (urządzenie wspomagające to każdy przedmiot lub urządzenie, które służy do ułatwienia wykonania czynności lub ruchu):
2. pochylić się do przodu, zgiąć się w pasie, aby podnieść uchwyt z podłogi bez pomocy sprzętu;
3. sięgać ręką, bez pomocy z zewnątrz lub urządzeń, DO WYSOKIEJ półki;
4. wstać z krzesła bez podłokietników, bez podpierania się rękami, bez pomocy z zewnątrz lub przy użyciu innych urządzeń;
5. wstać z podłogi z pozycji leżącej bez pomocy z zewnątrz ani żadnych urządzeń;
6. stać bez podparcia lub dodatkowego wsparcia przez 10 minut, nie odczuwając dyskomfortu;
7. wejdź po 12-15 schodach bez opierania się o poręcz lub laskę, stawiając jedną stopę na każdym stopniu;
8. odwróć głowę i spójrz za siebie, nie obracając tułowia;
9. podejmować działania fizyczne (np. ćwiczenia, sport, ogrodnictwo):
10. utrzymywać aktywność przez cały dzień (w domu lub w pracy).

Za pomocą linijki zmierz długość zaznaczonych odcinków i oblicz średnią arytmetyczną odpowiedzi na wszystkie pytania. Maksymalna wartość wskaźnika BASFI wynosi 100 jednostek. Zaburzenia czynnościowe uważa się za istotne, jeśli wartość tego wskaźnika przekracza 40 jednostek.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostyka laboratoryjna choroby Bechterewa

Nie ma konkretnych parametrów laboratoryjnych, które są istotne dla diagnozy choroby Bechterewa. Chociaż HLA-B27 jest wykrywany u ponad 90% pacjentów, antygen ten jest często wykrywany u osób zdrowych (w populacji białej w 8-10% przypadków), więc jego oznaczenie nie ma niezależnej wartości diagnostycznej. W przypadku braku HLA-B27 nie można wykluczyć zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa. W przypadku wykrycia HLA-B27 prawdopodobieństwo choroby wzrasta tylko w przypadkach, gdy na podstawie obrazu klinicznego istnieją pewne podejrzenia obecności tej choroby (na przykład charakterystyczny ból kręgosłupa, wywiad rodzinny), ale nie występują jeszcze wyraźne objawy radiologiczne zapalenia stawów krzyżowo-biodrowych.

Diagnostyka laboratoryjna choroby Bechterewa pozwala na określenie wskaźników aktywności ogólnoustrojowego procesu zapalnego, w szczególności zawartości CRP we krwi i OB, które są podwyższone w mniejszym stopniu niż u pacjentów z klinicznie aktywną postacią choroby. Stopień wzrostu laboratoryjnych wskaźników ogólnoustrojowego stanu zapalnego jest zwykle niewielki i słabo koreluje z klinicznymi wskaźnikami aktywności choroby i efektem terapii, dlatego dla oceny przebiegu choroby i wyników leczenia dane diagnostyki laboratoryjnej mają jedynie znaczenie pomocnicze.

U pewnej części chorych obserwuje się wzrost stężenia IgA we krwi, co nie ma istotnego znaczenia klinicznego.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnostyka instrumentalna choroby Bechterewa

Spośród metod instrumentalnych, radiografia stawów krzyżowo-biodrowych i kręgosłupa ma pierwszorzędne znaczenie w diagnozowaniu i ocenie postępu ZZSK. Tomografia komputerowa rentgenowska i rezonans magnetyczny mogą być zlecone do wczesnej diagnostyki zapalenia stawów krzyżowo-biodrowych. Metody te są również stosowane do określania stanu kręgosłupa, gdy konieczna jest diagnostyka różnicowa, a także do szczegółowego określenia stanu poszczególnych struktur anatomicznych kręgosłupa, gdy rozpoznanie tej choroby zostało już ustalone. Podczas wykonywania TK, oprócz wizualizacji w płaszczyźnie osiowej, wskazane jest uzyskanie zrekonstruowanych obrazów w płaszczyźnie wieńcowej. W rezonansie magnetycznym zaleca się stosowanie 3 rodzajów sygnału: T1, T2 i T2 z tłumieniem sygnału z tkanki tłuszczowej.

Wszyscy pacjenci powinni mieć regularne EKG. Jeśli wykryto szmery w okolicy serca, wskazana jest echokardiografia.

Wczesna diagnoza choroby Bechterewa

Podejrzenie choroby należy wysnuć w następujących sytuacjach klinicznych (głównie u ludzi młodych).

• Przewlekły ból w dolnej części pleców o charakterze zapalnym.
• Przewlekłe zapalenie stawów jedno- lub wielostawowych z dominującym uszkodzeniem dużych i średnich stawów kończyn dolnych, zwłaszcza w połączeniu z zapaleniem przyczepów ścięgnistych.
• Nawracające zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka.

Przewlekły ból dolnej części pleców uznaje się zazwyczaj za ból o charakterze zapalnym, jeżeli trwa co najmniej 3 miesiące i towarzyszą mu następujące objawy:

• Towarzyszy temu poranna sztywność trwająca dłużej niż 30 minut.
• Zmniejszają się po wysiłku fizycznym i nie słabną w stanie spoczynku.
• Budzenie się z powodu bólu w nocy (wyłącznie w drugiej połowie dnia).
• Naprzemienny ból pośladków.

W przypadku występowania dwóch z tych objawów prawdopodobieństwo wystąpienia zmian zapalnych kręgosłupa (u pacjentów z przewlekłym bólem w dolnej części szyny) wynosi 10,8%, w przypadku występowania trzech lub czterech objawów – 39,4%.

Prawdopodobieństwo rozpoznania ZZSK u tych pacjentów wzrasta również, jeżeli podczas badania lub w wywiadzie zostaną wykryte takie objawy zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa, jak asymetryczne zapalenie stawów dużych i średnich stawów kończyn dolnych, ból pięty, zapalenie palców (kiełbaskowaty obrzęk palca spowodowany zapaleniem ścięgien palca u nogi lub ręki), zapalenie błony naczyniowej oka przednie, łuszczyca, nieswoiste wrzodziejące zapalenie jelita grubego, a także po otrzymaniu informacji o występowaniu ZZSK lub innej seronegatywnej spondyloartropatii u bliskich krewnych.

Decydujące znaczenie w diagnostyce choroby Bechterewa mają objawy zapalenia stawów krzyżowo-biodrowych wykryte podczas radiografii stawów krzyżowo-biodrowych. Za pierwsze zmiany radiologiczne charakterystyczne dla zapalenia stawów krzyżowo-biodrowych uważa się utratę ciągłości (rozmycie) płytki granicznej w jednym lub kilku obszarach stawu, pojedyncze nadżerki lub obszary poszerzenia szpary stawowej (z powodu zapalenia kości), a także pasiastą lub plamistą osteosklerozę okołostawową (nadmierne tworzenie kości w obszarach zapalenia kości). Połączenie tych objawów ma znaczenie diagnostyczne. Prawie zawsze pierwsze zaburzenia są zauważane po stronie kości biodrowej. Należy wziąć pod uwagę, że szerokość szpary stawu krzyżowo-biodrowego podczas radiografii w normie (po zakończeniu kostnienia miednicy) wynosi 3-5 mm, a szerokość płytki granicznej nie przekracza 0,6 mm w drugiej kości biodrowej i nie przekracza 0,4 mm w kości krzyżowej.

W przypadku stwierdzenia zapalenia stawów krzyżowo-biodrowych zaleca się przeprowadzenie badania w celu ustalenia obecności tzw. zmodyfikowanych kryteriów nowojorskich dla zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa

• Kryteria kliniczne.

Ból i sztywność w dolnej części pleców (przez co najmniej 3 miesiące), które ustępują po ćwiczeniach, ale utrzymują się podczas odpoczynku.

Ograniczenia ruchomości kręgosłupa lędźwiowego zarówno w płaszczyźnie strzałkowej, jak i czołowej (do oceny ruchów w płaszczyźnie strzałkowej stosuje się test Wrighta-Schobera, a w płaszczyźnie czołowej boczne pochylenia tułowia).

Ograniczenia ruchów oddechowych klatki piersiowej w porównaniu do Nagela u osób zdrowych (w zależności od wieku i płci).

• Kryterium radiologiczne zapalenia stawów krzyżowo-biodrowych [obustronne (stopień II i wyższe według klasyfikacji Kellgrena) lub jednostronne (stopień III-IV według klasyfikacji Kellgrena)].

Jeżeli spełnione jest kryterium radiologiczne i co najmniej jedno kryterium kliniczne, rozpoznanie uważa się za pewne.

Należy wziąć pod uwagę, że te kryteria są uważane za orientacyjne i podczas diagnozowania choroby Bechterewa konieczne jest wykluczenie innych, podobnie występujących chorób. Poniżej przedstawiono stadia rentgenowskie zapalenia stawów krzyżowo-biodrowych według klasyfikacji Kellgrena.

• Etap 0 – bez zmian.
• Stopień I – podejrzenie obecności zmian (brak specyficznych zmian).
• Stopień II – zmiany minimalne (niewielkie, zlokalizowane obszary erozji lub stwardnienia przy braku zwężenia szczeliny).
• Stopień III - zmiany bezwarunkowe: umiarkowane lub znaczne zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych z nadżerkami, stwardnieniem, poszerzeniem, zwężeniem lub częściową ankylozą.
• Stopień IV - zmiany zaawansowane (całkowita ankyloza).

Objawy radiologiczne zapalenia stawów krzyżowo-biodrowych mogą pojawić się z „opóźnieniem” 1 roku lub więcej. We wczesnych stadiach zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa, zwłaszcza przed całkowitym zamknięciem pąków wzrostowych w kościach miednicy (w wieku 21 lat), często pojawiają się trudności w interpretacji stanu stawów krzyżowo-biodrowych. Trudności te można pokonać za pomocą TK. W przypadkach, gdy nie ma objawów radiologicznych zapalenia stawów krzyżowo-biodrowych, ale podejrzenie obecności choroby pozostaje, wskazana jest diagnostyka MRI stawów krzyżowo-biodrowych (z wykorzystaniem trybów T1, T2 i trybu T2 z tłumieniem sygnału z tkanki tłuszczowej), która ujawnia objawy obrzęku różnych struktur stawów krzyżowo-biodrowych przed rozwojem widocznych zmian radiologicznych.

W sytuacjach, w których obraz kliniczny jest zdominowany przez objawy zapalenia stawów obwodowych, do diagnozy choroby Bechterewa stosuje się te same objawy, kryteria klasyfikacji i metody diagnostyczne zapalenia stawów krzyżowo-biodrowych, co wymienione powyżej. Należy wziąć pod uwagę, że typowe zapalenie stawów obwodowych u dzieci i młodzieży może nie towarzyszyć zapaleniu stawów krzyżowo-biodrowych i stawów kręgosłupa przez wiele lat. W takich przypadkach dodatkowe znaczenie ma oznaczenie HLA-B27; jego wykrycie, choć nie ma bezwzględnej wartości diagnostycznej, wskazuje jednak na duże prawdopodobieństwo seronegatywnego zapalenia stawów, w tym ZZSK. W takich przypadkach rozpoznanie zostaje wyjaśnione dopiero podczas późniejszej obserwacji pacjenta za pomocą regularnych badań celowanych.

U pacjentów z nawracającym zapaleniem przedniego odcinka błony naczyniowej oka, w przypadku braku objawów zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa i innych seronegatywnych spondyloartroz podczas badania celowanego, wskazane jest oznaczenie HLA-B27. W przypadku wykrycia tego antygenu wskazana jest dalsza obserwacja pacjenta przez reumatologa (chociaż możliwe jest izolowane zapalenie błony naczyniowej oka związane z HLA-B27), a brak HLA-B27 jest uważany za objaw etiologii zapalenia błony naczyniowej oka.

[ 16 ]

Choroba Bechterewa: diagnostyka różnicowa

U dzieci i młodzieży bóle kręgosłupa i zaburzenia ruchu w nim, podobne do tych w ZZSK, występują w chorobie Scheuermanna-Mau (kifoza młodzieńcza), osteoporozie i ciężkiej młodzieńczej osteochondrozie kręgosłupa. W tych chorobach stwierdza się charakterystyczne zmiany radiologiczne kręgosłupa, potwierdzone osteodensytometrią w przypadku osteoporozy. Podczas przeprowadzania diagnostyki różnicowej należy wziąć pod uwagę dwie okoliczności.

1. W dzieciństwie choroba często zaczyna się nie od uszkodzenia kręgosłupa, ale od zapalenia stawów obwodowych i/lub zapalenia przyczepów ścięgnistych. Zapalenie stawów kręgosłupa zwykle pojawia się dopiero po 16 roku życia, tj. AS jest rzadką przyczyną izolowanego bólu kręgosłupa u dzieci.
2. U pacjentów z potwierdzoną chorobą często stwierdza się zmiany radiologiczne kręgosłupa, charakterystyczne dla choroby Scheuermanna-Mau (przednia deformacja klinowata, guzki Schmorla), które mogą być dodatkową przyczyną bólu i ograniczeń ruchomości.

Diagnostyka różnicowa choroby Bechterewa jest przeprowadzana przy infekcyjnym zapaleniu krążka międzykręgowego. Objawy radiologiczne zapalenia krążka międzykręgowego o genezie infekcyjnej i nieinfekcyjnej (np. przy ZZSK) we wczesnych stadiach mogą być podobne: szybki rozwój zniszczenia trzonów sąsiednich kręgów i zmniejszenie wysokości krążka międzykręgowego znajdującego się między nimi. Główną wartością diagnostyczną różnicową jest badanie tomograficzne (głównie MRI), które może wykryć powstawanie „złogów kałowych” w miękkich tkankach przykręgosłupowych, co jest typowe dla zakażeń kręgosłupa. Ważne są również środki mające na celu identyfikację „bram” wejścia gruźlicy lub innych zakażeń bakteryjnych. Spośród przewlekłych zakażeń, które występują z uszkodzeniem układu mięśniowo-szkieletowego, należy wyróżnić brucelozę. Choroba ta powoduje zapalenie stawów kręgosłupa, zapalenie stawów dużych stawów obwodowych i często zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych (zwykle jednostronne), co może być przyczyną błędnego rozpoznania choroby Bechterewa. W większości przypadków bruceloza, zapalenie stawów kręgosłupa i zapalenie stawów są spowodowane krwiopochodnym rozprzestrzenianiem się infekcji z rozwojem zapalenia krążka międzykręgowego. Obserwuje się wysoką cytozę i neutrofilię w płynie mózgowo-rdzeniowym. Typowy jest wzrost temperatury ciała. Rozpoznanie ustala się na podstawie badań laboratoryjnych (odczynów serologicznych).

Indywidualne objawy kliniczne i radiograficzne kręgosłupa, podobne do objawów AS, są możliwe w chorobie Forestiera (idiopatyczna rozlana hiperostoza szkieletu), akromegalii, osteomalacji osiowej, fluorozy, wrodzonej lub nabytej kifoskoliozie, artropatii pirofosforanowej, ochronozie. We wszystkich tych przypadkach nie odnotowano kryteriów AS, a zmiany radiograficzne z reguły przypominają jedynie zmiany występujące w AS, ale nie są z nimi identyczne.

Zdjęcie rentgenowskie zapalenia stawów krzyżowo-biodrowych występuje w różnych chorobach, w tym reumatycznych, takich jak RZS (zwykle w późnych stadiach choroby), dna moczanowa, SLE, BD, sarkoidoza i inne choroby, a także w przypadku inspekcyjnych uszkodzeń tych stawów. Zmiany rentgenowskie przypominające zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych są możliwe w chorobie zwyrodnieniowej stawów krzyżowo-biodrowych, artropatii pirofosforanowej, zagęszczającym zapaleniu jelita krętego, chorobie Pageta kości, nadczynności przytarczyc, osteomalacji, osteodystrofii nerkowej, zatruciu polichlorkiem winylu i fluorem. W paraplegii dowolnej genezy rozwija się zesztywnienie stawów krzyżowo-biodrowych.

Diagnostyka choroby Bechterewa pozwala zakwalifikować tę chorobę do grupy seronegatywnych spondyloartropatii, do której zalicza się również reaktywne zapalenie stawów, łuszczycowe zapalenie stawów, zapalenie stawów kręgosłupa w nieswoistym wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego i niezróżnicowane zapalenie stawów kręgosłupa. Wszystkie te choroby charakteryzują się wspólnymi objawami klinicznymi i radiologicznymi. W przeciwieństwie do innych seronegatywnych spondyloartropatii, AS charakteryzuje się uporczywym i postępującym zapaleniem kręgosłupa, przeważającym nad innymi objawami zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa. Jednak każde inne seronegatywne zapalenie stawów kręgosłupa może czasami przebiegać w podobny sposób i w takich przypadkach zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa jest uważane za jeden z objawów tych chorób.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]