Cechy uszkodzenia serca w twardzinie układowej

Przypuszczalne mechanizmy choroby serca w twardziny układowej (SSC) obejmują uszkodzenie niedokrwienne zapalenie mięśnia sercowego, rozwój postępującej zwłóknienia, nadciśnienia tętniczego i płucnego nadciśnienia płucnego (TNP) z rozwoju przewlekłej choroby płuc, serca.

Jednym z głównych hipotez wad serca w twardziny układowej stanowi niedokrwienne uszkodzenie stacjonarne zbiorniki z rozwojem zwyrodnienie włóknikopodobne martwica, zwłóknienie i przerostu błony wewnętrznej ze zwężeniem światła, która objawia się dusznicy bolesnej, ostrego zawału serca i nagłej śmierci.

Typowe zmiany morfologiczne to liniowa martwica kardiomiocytów, których pojawienie się wiąże się z przemijającym skurczem naczyń wywołanym lokalnym zespołem Raynauda. Większość pacjentów z twardziną układową ze sprawdzoną chorobą wieńcową ma oznaki zespołu obwodowego Raynauda.

Wraz z takimi mechanizmami uszkodzeniem niedokrwiennym w SSc jak skurcz naczyń mikrokrążenia, niewydolności serca, choroby naczyń okluzyjnym, dyskutować i makroangiopatii linku tętnic wieńcowych (wejściowego) w rozwoju i progresji choroby serca. Wcześniej uważano, że w tętnicach wieńcowych, stwardnienie układowe nienaruszone i sercowo nie jest wynikiem procesów angiogenicznych, został pokazany pogrubienie błony wewnętrznej naczyń wieńcowych, zwężenie światła, co oznacza, że kompleks pochodzenia twardziny Cardiosclerosis,

Mechanizmy rozwoju nadciśnienia płucnego w sklerodermie układowej nie są w pełni poznane. Zapalenie uważa się za główny czynnik patogenetyczny. Stwierdzono, że w makrofagach i limfocytach T ściany naczynia obserwowano zarówno w pierwotnym nadciśnieniu płucnym, jak iw połączeniu z SSD. Komórki zapalne wytwarzają czynniki wzrostu, takie jak czynnik wzrostu wytwarzany przez płytki krwi, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego, który ma duże znaczenie w patogenezie nadciśnienia płucnego. U pacjentów z twardziną układową przeciwciała przeciwjądrowe i przeciwhistowe są związane ze zmianami naczyniowymi.

Tradycyjna koncepcja rozwoju nadciśnienia płucnego w wyniku skurczu naczyń płucnych w ostatnich latach uległa znaczącym zmianom. Niektórzy autorzy wskazują jednak, że u pacjentów z SSD z nadciśnieniem płucnym zespół Raynauda występuje częściej niż u pacjentów bez niego, dlatego autorzy rozważają hipotezę o istnieniu tak zwanego zespołu Raynauda płucnego.

W genezie nadciśnienia płucnego w sklerodermie układowej stwierdzono, że zależne od śródbłonka zaburzenie rozszerzenia wiąże się ze zmniejszeniem śródbłonkowej aktywności syntazy NO. Dodatkowo tlenek azotu, komórki śródbłonka wytwarzają prostacykliny vazodilatiruyushy czynnik, który bierze udział w zapewnianiu aititrombogennyh właściwości ściany naczynia i działanie na procesy proliferacyjne w błonie środkowej i przydance naczyń płuc. Spadek ekspresji prostacyklin stwierdzono u pacjentów z ciężkim nadciśnieniem płucnym związanym z SSD.

Z powikłanym nadciśnieniem płucnym obserwuje się przewlekłe zapalenie zapalenia naczyń krwionośnych endoteliny-1, a także serotoniny, zwłaszcza w wyrażanym zespole Reynauda. Zakrzepica płucna in situ jest jednym z patogenetycznych mechanizmów nadciśnienia płucnego w sklerodermie układowej, najczęściej realizowanej z towarzyszącym zespołem antyfosfolipidowym.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Objawy uszkodzenia serca w sklerodermie układowej

W przypadku sklerodermy układowej opisano uszkodzenie wszystkich trzech błon serca: uszkodzenie mięśnia sercowego obserwuje się w 83-90%, wsierdzienie - w 18-35%, osierdziu - w 13-21% przypadków. Często występują wielosegmentowe zaburzenia perfuzji mięśnia sercowego w spoczynku lub pod obciążeniem, zwłóknienie mięśnia sercowego, ogniskowa miażdżyca ze zjawiskami postępującej przewlekłej niewydolności serca.

Stwierdzono, że w twardzinie układowej z uszkodzeniem mięśni szkieletowych patologia mięśnia sercowego występuje w 21% przypadków i w 10% u pacjentów bez miopatii mięśni szkieletowych.

Klinicznie zaznaczone zapalenie mięśnia sercowego jest rzadkie, to jest w dysocjacji z autopsją, która często charakteryzuje się ogniskowym lub rozproszonym zwłóknieniem mięśnia sercowego i liniową martwicą kardiomiocytów. Cechy zapalenia mięśnia sercowego w SSD - brak znaczącej patologii dużych tętnic wieńcowych i częstych zmian w prawej komorze i podwichianicy przez mięsień sercowy.

Porażka wsierdzia twardziny układowej występuje rzadziej niż mięśnia sercowego, i charakteryzuje się krańcowej rozsiane i skrócenia pasów zastawki mitralnej z rozwojem mitralnej i zastawki dwudzielnej wypadaniem.

Zmiany w osierdziu (fibrynowym, adhezyjnym, wysiękowym zapaleniu osierdzia) obserwowane są u 15-20% pacjentów i są związane z miejscową skróconą postacią sklerodermy układowej. Objawy kliniczne: duszność, ortopedia i obrzęk. Tamponada serca z reguły nie rozwija się z powodu małego wysięku osierdziowego. Należy zauważyć, że zapalenie osierdzia może rozwijać się jako główna manifestacja twardziny układowej, włamania i w wyniku mocznicy. Pokazano możliwość zapalenia trzustki - połączonego uszkodzenia mięśnia sercowego, osierdzia i wsierdzia z charakterystyczną przewagą procesów zwłóknienia.

Rozwój układowego nadciśnienia tętniczego w twardzinie układowej jest spowodowany zarówno uszkodzeniem nerek, jak i jatrogennym (leczenie glikokortykosteroidami). Wysoka częstość występowania śródmiąższowego uszkodzenia płuc i rozwoju PAH stwarza warunki do rozwoju serca płucnego

Częstość występowania nadciśnienia płucnego u pacjentów z twardziną układową wynosi od 0 do 60%. U około 33% pacjentów z rozsianą postacią sklerodermy układowej ustalono nadciśnienie płucne jako izolowane, a także spowodowane śródmiąższowym zajęciem płuc. U pacjentów z zespołem CREST częstsze są TNP (60%). Rozwój PAH powoduje śmierć wielu pacjentów z SSD i w dużej mierze determinuje rokowanie na całe życie. Dwuletnie przeżycie pacjentów z zespołem CREST i PAH wynosi 40%, natomiast w przypadku braku PAH 80%.

Głównym objawem klinicznym nadciśnienia płucnego, twardziny układowej - duszność podczas wysiłku. Inne objawy - kołatanie serca, a także objawy niewydolności prawej komory, zwłaszcza obrzęk i wodobrzusze. W ostatniej dekadzie w literaturze krajowej i zagranicznej, omawia problem przebudowy prawego serca w PAH. Istotną zależność ekspansji prawej komory serca i przerost jego ścian na stopień Ligi Arabskiej, stopień emisji frakwii redukcji lub zwiększenia PAH, która podnosi kwestię konieczności podkreślenia wczesne objawy choroby serca, zarówno prawo i lewo od jej działy, do określenia „okno terapeutyczne” dla wpływ na podstawowe mechanizmy progresji twardziny układowej.

Obiektywne objawy nadciśnienia płucnego, stwierdzone podczas osłuchiwania serca, obejmują akcent i / lub bifurkację pierwszego tonu nad tętnicą płucną lub wzmocnienie go przez wdychanie. Pojawiają się jednak tylko wtedy, gdy ciśnienie w tętnicy płucnej wzrasta 2-krotnie. Pulsację w drugiej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie, pojawienie się szmerów skurczowych i rozkurczowych odnotowuje się tylko przy ciężkim nadciśnieniu płucnym.

Rozwój uszkodzenia serca w sklerodermie układowej w większości przypadków następuje stopniowo, przez 4-6 lat, ale proces postępuje miarowo, prowadząc do CHF. W 30% przypadków choroby serca są bezpośrednią przyczyną zgonu u pacjentów ze STD.

Patofizjologiczne aspekty choroby serca u twardziny układowej należą: zespół skurcz naczyń sercowych Raynauda i zaburzenia mikrokrążenia, przyspieszony rozwój miażdżycy w tle zapalenia immunologicznego, rozwój autoimmunologicznego zapalenia mięśnia sercowego, zwłóknienia serca, która jest podstawą postępu zastoinowej niewydolności serca.

Subkliniczne uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego jest często potwierdzane przez dane z autopsji.

Klinicznie istotne uszkodzenie serca z twardziną układową, zaburzeniami rytmu serca i przewodnictwem mięśnia sercowego, niedokrwieniem, układowym nadciśnieniem płucnym i zastoinową niewydolnością serca są związane ze złym rokowaniem.

Przewlekła serce płucne określa wysoką niepełnosprawności pacjentów wiąże się z postępującym nadciśnienia płucnego, co narzuca potrzebę nowoczesnym leczeniu patogenetycznego oparciu twardziny układowej powikłanej choroby sercowo-naczyniowej.