Choroba Raynauda

Choroba Raynauda zajmuje czołowe miejsce w grupie chorób wegetatywno-naczyniowych dystalnych części kończyn.

Dane dotyczące częstości występowania choroby Raynauda są sprzeczne. Jedno z największych badań populacyjnych wykazało, że choroba Raynauda dotyka 21% kobiet i 16% mężczyzn. Wśród zawodów o wyższym ryzyku wystąpienia zespołu wibracyjnego odsetek ten jest dwukrotnie wyższy.

[ 1 ]

Co jest przyczyną choroby Raynauda?

Choroba Raynauda występuje w różnych klimatach. Najrzadziej występuje w krajach o gorącym, stałym klimacie. Istnieją również rzadkie doniesienia o chorobie wśród mieszkańców północy. Choroba Raynauda występuje najczęściej w średnich szerokościach geograficznych, w miejscach o wilgotnym, umiarkowanym klimacie.

Dziedziczna predyspozycja do choroby Raynauda jest niewielka - ok. 4%.

W klasycznej postaci zespół Raynauda przebiega w postaci napadów składających się z trzech faz:

1. bladość i zimno palców rąk i nóg, z towarzyszącym bólem;
2. dodanie sinicy i nasilenia bólu;
3. zaczerwienienie kończyn i ustąpienie bólu. Taki zespół objawów jest zwykle określany jako zjawisko Raynauda. Wszystkie przypadki patognomonicznej kombinacji objawów choroby podstawowej z objawami fizycznymi RP są określane jako zespół Raynauda (RS).

Jak wykazały obserwacje kliniczne, zespół objawów opisany przez M. Raynauda nie zawsze jest chorobą niezależną (idiopatyczną): może występować również w szeregu chorób różniących się etiologią, patogenezą i objawami klinicznymi. Choroba opisana przez M. Raynauda zaczęła być uważana za postać idiopatyczną, tj. chorobę Raynauda (RD).

Spośród licznych prób klasyfikacji poszczególnych postaci zespołu Raynauda najpełniejsza jest klasyfikacja etiopatogenetyczna stworzona przez L. i P. Langeron, L. Croccel w 1959 roku, która we współczesnej interpretacji wygląda następująco:

1. Miejscowe podłoże choroby Raynauda (zapalenie tętnic palców, tętniaki tętniczo-żylne naczyń palców rąk i nóg, urazy zawodowe i inne).
2. Regionalne podłoże choroby Raynauda (żebra szyjne, zespół mięśnia pochyłego przedniego, zespół odwodzenia ramienia, choroba krążka międzykręgowego).
3. Pochodzenie segmentowe choroby Raynauda (segmentalne zamknięcie tętnic, które może powodować zaburzenia naczynioruchowe w dystalnych częściach kończyn).
4. Choroba Raynauda w połączeniu z chorobą układową (zapalenie tętnic, nadciśnienie tętnicze, pierwotne nadciśnienie płucne).
5. Choroba Raynauda spowodowana niedostatecznym krążeniem krwi (zakrzepowe zapalenie żył, uraz żylny, niewydolność serca, skurcz naczyń mózgowych, skurcz naczyń siatkówki).
6. Uszkodzenia układu nerwowego (akrodynia konstytucyjna, jamistość rdzenia, stwardnienie rozsiane).
7. Połączenie choroby Raynauda z zaburzeniami trawienia (choroby czynnościowe i organiczne przewodu pokarmowego, wrzody żołądka, zapalenie okrężnicy).
8. Choroba Raynauda w połączeniu z zaburzeniami endokrynologicznymi (choroby międzymózgowia i przysadki mózgowej, guzy nadnerczy, nadczynność przytarczyc, choroba Gravesa-Basedowa, menopauza klimakteryjna, a także menopauza w wyniku radioterapii i operacji).
9. Choroba Raynauda spowodowana zaburzeniami hematopoezy (wrodzona splenomegalia).
10. Choroba Raynauda w krioglobulinemii.
11. Choroba Raynauda w twardzinie układowej.
12. Prawdziwa choroba Raynauda.

Później klasyfikację tę uzupełniono o niektóre izolowane postaci kliniczne w zmianach reumatycznych, dysfunkcjach hormonalnych (nadczynność tarczycy, okres pomenopauzalny, dysplazja macicy i jajników itp.), w niektórych postaciach patologii zawodowej (choroba wibracyjna), powikłaniach po zażyciu leków obkurczających naczynia krwionośne o działaniu obwodowym, takich jak ergotamina, beta-blokery, szeroko stosowane w leczeniu nadciśnienia tętniczego, dusznicy bolesnej i innych chorób, a mogące powodować ataki objawu choroby Raynauda u osób z odpowiednimi predyspozycjami.

Patogeneza choroby Raynauda

Mechanizmy patofizjologiczne leżące u podstaw występowania ataków choroby Raynauda nie zostały w pełni wyjaśnione. M. Raynaud uważał, że przyczyną opisanej przez niego choroby była „nadreaktywność układu współczulnego”. Przyjmuje się również, że jest to wynik miejscowego defektu (local-fault) naczyń obwodowych palców. Nie ma bezpośrednich dowodów na poparcie któregokolwiek z tych punktów widzenia. To ostatnie założenie ma pewne podstawy w świetle współczesnych koncepcji naczyniowych skutków prostaglandyn. Wykazano, że w chorobie Raynauda występuje spadek syntezy śródbłonkowej prostacykliny, której działanie rozszerzające naczynia krwionośne jest bez wątpienia niewątpliwe w leczeniu pacjentów z chorobą Raynauda o różnej etiologii.

Obecnie jest faktem potwierdzonym, że właściwości reologiczne krwi zmieniają się u pacjentów cierpiących na chorobę Raynauda, zwłaszcza w trakcie ataku. Bezpośrednia przyczyna wzrostu lepkości krwi w tych przypadkach nie jest jasna: może być konsekwencją zarówno zmiany stężenia fibrynogenu osoczowego, jak i deformacji czerwonych krwinek. Podobne stany występują w krioglobulinemii, w której związek między zaburzeniem wytrącania się białek w zimnie, wzrostem lepkości krwi i objawami klinicznymi akrocyjanozy jest niezaprzeczalny.

Jednocześnie zakłada się występowanie skurczów naczyń mózgowych, wieńcowych i mięśniowych w chorobie Raynauda, których objawem są częste bóle głowy, ataki dusznicy bolesnej i osłabienie mięśni. Związek między objawami klinicznymi zaburzeń krążenia obwodowego a występowaniem i przebiegiem zaburzeń emocjonalnych potwierdzają zmiany przepływu krwi przez palce w odpowiedzi na stres emocjonalny, wpływ stanów emocjonalnych lękowych na temperaturę skóry zarówno u chorych na chorobę Raynauda, jak i u osób zdrowych. Istotne znaczenie ma stan niespecyficznych układów mózgowych, co wykazały liczne badania EEG w różnych stanach funkcjonalnych.

Ogólnie rzecz biorąc, sama obecność objawów klinicznych, takich jak: napadowy charakter, symetria, zależność objawów klinicznych od różnych stanów czynnościowych, rola czynnika emocjonalnego w wywoływaniu ataków choroby Raynauda, pewna zależność biorytmiczna, analiza farmakodynamiczna choroby, pozwalają nam z wystarczającym uzasadnieniem założyć udział mechanizmów mózgowych w patogenezie tej choroby.

W chorobie Raynauda stwierdza się zaburzenie czynności integracyjnej mózgu (badanie infrawolnej i wywołanej aktywności mózgu), objawiające się rozbieżnością między specyficznymi i niespecyficznymi procesami aferentacji somatycznej, różnymi poziomami procesów przetwarzania informacji oraz mechanizmami niespecyficznej aktywacji.

Analiza stanu układu nerwowego autonomicznego w chorobie Raynauda za pomocą specjalnych metod, które pozwalają na selektywną analizę jego mechanizmów segmentarnych, ujawniła fakty wskazujące na niewydolność mechanizmów współczulnej regulacji segmentarnej czynności układu sercowo-naczyniowego i potowego tylko w idiopatycznej postaci choroby. Obecność niewydolność wpływów współczulnych w stanach zaburzeń naczynioskurczowych pozwala przypuszczać, że istniejący zespół objawów jest następstwem skurczu naczyń, jako zjawiska nadwrażliwości poodnerwieniowej. Ta ostatnia ma oczywiście znaczenie kompensacyjne i ochronne dla zapewnienia wystarczającego poziomu przepływu krwi obwodowej i w konsekwencji zachowania funkcji autonomiczno-troficznych w chorobie Raynauda. Znaczenie tego czynnika kompensacyjnego jest szczególnie wyraźnie widoczne w porównaniu z pacjentami z twardziną układową, gdzie odsetek zaburzeń autonomiczno-troficznych jest tak wysoki.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Objawy choroby Raynauda

Średni wiek zachorowania na chorobę Raynauda to druga dekada życia. Przypadki choroby Raynauda opisano u dzieci w wieku 10-14 lat, z których około połowa miała predyspozycje dziedziczne. W niektórych przypadkach choroba Raynauda występuje po stresie emocjonalnym. Wystąpienie choroby Raynauda po 25 latach, zwłaszcza u osób, u których wcześniej nie występowały objawy zaburzeń krążenia obwodowego, zwiększa prawdopodobieństwo występowania jakiejś choroby pierwotnej. Rzadko, zwykle po ciężkich wstrząsach psychicznych, zmianach endokrynologicznych, choroba może wystąpić u osób w wieku 50 lat i starszych. Choroba Raynauda występuje u 5-10% badanych w populacji.

Wśród chorych na chorobę Raynauda zdecydowanie przeważają kobiety (stosunek kobiet do mężczyzn wynosi 5:1).

Wśród czynników prowokujących ataki choroby Raynauda, głównym jest narażenie na zimno. U niektórych osób z indywidualnymi cechami krążenia obwodowego, nawet krótkotrwałe epizodyczne narażenie na zimno i wilgoć może wywołać chorobę Raynauda. Doświadczenia emocjonalne są częstą przyczyną ataków choroby Raynauda. Istnieją dowody, że u około 1/2 pacjentów choroba Raynauda ma charakter psychogenny. Czasami choroba ta występuje w wyniku narażenia na cały kompleks czynników (narażenie na zimno, przewlekły stres emocjonalny, zaburzenia endokrynno-metaboliczne). Konstytucyjno-dziedziczne i nabyte cechy układu wegetatywno-endokrynnego stanowią tło, które przyczynia się do łatwiejszego wystąpienia choroby Raynauda. Bezpośrednia determinacja dziedziczna jest niewielka - 4,2%.

Najwcześniejszym objawem choroby jest wzmożone uczucie zimna palców - najczęściej rąk, któremu następnie towarzyszy bladość paliczków końcowych i ból w nich z elementami parestezji. Zaburzenia te mają charakter napadowy i całkowicie ustępują pod koniec ataku. Rozkład zaburzeń naczyń obwodowych nie ma ścisłego wzorca, ale najczęściej są to palce II-III rąk i pierwsze 2-3 palce u stóp. Części dystalne rąk i nóg są zaangażowane w proces bardziej niż inne, znacznie rzadziej inne części ciała - płatki uszu, czubek nosa.

Czas trwania ataków jest różny: najczęściej kilka minut, rzadziej kilka godzin.

Wymienione objawy są charakterystyczne dla tzw. I stadium choroby Raynauda. W kolejnym stadium pojawiają się dolegliwości napadów asfiksji, po których mogą rozwinąć się zaburzenia troficzne w tkankach: obrzęk, zwiększona wrażliwość skóry palców. Charakterystycznymi cechami zaburzeń troficznych w chorobie Raynauda są ich miejscowość, przebieg nawracający i regularny rozwój od paliczków końcowych. Ostatnie, trofoparalityczne stadium charakteryzuje się zaostrzeniem wymienionych objawów i przewagą procesów dystroficznych na palcach rąk, twarzy i stóp.

Przebieg choroby ma charakter wolno postępujący, jednak niezależnie od stadium choroby możliwe są przypadki odwrotnego rozwoju procesu - na początku menopauzy, w czasie ciąży, po porodzie lub przy zmianach warunków klimatycznych.

Opisane stadia rozwoju choroby są charakterystyczne dla wtórnej choroby Raynauda, gdzie szybkość postępu choroby jest determinowana przez obraz kliniczny choroby pierwotnej (zwykle układowe choroby tkanki łącznej). Przebieg pierwotnej choroby Raynauda jest zwykle stacjonarny.

Częstość występowania zaburzeń układu nerwowego u chorych na chorobę Raynauda jest wysoka, sięgająca 60% w postaci idiopatycznej. Z reguły stwierdza się znaczną liczbę dolegliwości nerwicowych: bóle głowy, uczucie ciężkości w głowie, bóle pleców, kończyn, częste zaburzenia snu. Obok psychogennego bólu głowy charakterystyczny jest napadowy ból głowy pochodzenia naczyniowego. Napady migreny występują u 14-24% chorych.

W 9% przypadków obserwuje się nadciśnienie tętnicze.

Ból napadowy w okolicy serca ma charakter czynnościowy i nie towarzyszą mu zmiany w EKG (kardialgia).

Pomimo znacznej liczby skarg na zwiększoną wrażliwość przedramion, palców rąk i nóg na zimno, częstość występowania uczucia swędzenia, pieczenia i innych parestezji, obiektywne zaburzenia wrażliwości u chorych z idiopatyczną postacią choroby zdarzają się niezwykle rzadko.

Liczne badania idiopatycznej postaci choroby Raynauda wykazały całkowitą drożność głównych naczyń, co utrudnia wyjaśnienie nasilenia i częstości występowania drgawkowych kryzysów tętniczo-włośniczkowych w dystalnych częściach kończyn. Oscylografia wykazuje jedynie wzrost napięcia naczyń, głównie w dłoniach i stopach.

Podłużna reografia segmentarna kończyn ujawnia dwa rodzaje zmian:

1. w fazie kompensacyjnej - zauważalny wzrost napięcia naczyń;
2. w fazie dekompensacji - najczęściej znaczny spadek napięcia małych tętnic i żył. Tętno krwi spada w palcach rąk i nóg podczas ataku niedokrwiennego z objawami trudności w odpływie żylnym.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostyka choroby Raynauda

Badając pacjentów z chorobą Raynauda, należy najpierw ustalić, czy zjawisko to jest cechą konstytucyjną krążenia obwodowego, tj. normalną fizjologiczną reakcją na zimno o różnym nasileniu. U wielu osób obejmuje ono jednofazowe zblednięcie palców rąk lub nóg. Reakcja ta podlega odwrotnemu rozwojowi po ogrzaniu i prawie nigdy nie przechodzi w sinicę. Tymczasem u pacjentów z prawdziwą chorobą Raynauda odwrotny rozwój skurczu naczyń jest trudny i często trwa dłużej niż zastosowanie działającego bodźca.

Największą trudnością jest diagnostyka różnicowa pomiędzy idiopatyczną postacią choroby a wtórnym zespołem Raynauda.

Rozpoznanie idiopatycznej postaci choroby opiera się na pięciu głównych kryteriach sformułowanych przez E. Ellen, W. Strongrown w 1932 r.:

1. czas trwania choroby nie jest krótszy niż 2 lata;
2. brak chorób będących wtórną przyczyną zespołu Raynauda;
3. ścisła symetria objawów naczyniowych i trofoparalitycznych;
4. brak zmian gangrenowych na skórze palców;
5. epizodyczne występowanie ataków niedokrwienia palców pod wpływem zimna i przeżyć emocjonalnych.

Jeśli jednak choroba trwa dłużej niż 2 lata, należy wykluczyć układowe choroby tkanki łącznej, a także inne najczęstsze przyczyny wtórnej choroby Raynauda. Dlatego szczególną uwagę należy zwrócić na identyfikację takich objawów, jak ścieńczenie paliczków końcowych, liczne długotrwałe, niegojące się rany na nich, trudności z otwieraniem ust i połykaniem. W przypadku występowania takiego zespołu objawów należy przede wszystkim pomyśleć o możliwej diagnozie twardziny układowej. Toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się rumieniem w kształcie motyla na twarzy, zwiększoną wrażliwością na światło słoneczne, wypadaniem włosów i objawami zapalenia osierdzia. Połączenie choroby Raynauda z suchymi błonami śluzowymi oczu i ust jest charakterystyczne dla zespołu Sjögrena. Ponadto należy przeprowadzić u pacjentów wywiad w celu zidentyfikowania w danych wywiadu dotyczących stosowania leków, takich jak ergotamina i długotrwałego leczenia beta-blokerami. U mężczyzn po 40. roku życia ze spadkiem tętna obwodowego konieczne jest ustalenie, czy palą papierosy, aby ustalić możliwy związek między chorobą Raynauda a zarostowym zapaleniem tętnic. Aby wykluczyć patologię zawodową, wymagane są dane anamnestyczne dotyczące możliwości pracy z instrumentami wibracyjnymi.

W prawie wszystkich przypadkach pierwszej wizyty pacjenta u lekarza konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej między jej dwoma najczęstszymi postaciami – idiopatyczną i wtórną w twardzinie układowej. Najbardziej wiarygodną metodą, obok szczegółowej analizy klinicznej, jest zastosowanie metody wywołanych potencjałów współczulnych skóry (ESP), która pozwala na niemal 100-procentowe różnicowanie tych dwóch stanów. U pacjentów z twardziną układową wskaźniki te praktycznie nie różnią się od prawidłowych. Natomiast u pacjentów z chorobą Raynauda obserwuje się gwałtowne wydłużenie okresów utajonych i zmniejszenie amplitud ESP w kończynach, bardziej zgrubnie reprezentowanych w rękach.

Zjawiska naczynio-troficzne w kończynach występują w różnych odmianach klinicznych. Zjawisko akroparestezji w postaci łagodniejszej (postać Schulzego) i cięższej, rozległej, z obrzękiem (postać Nothnagela) ogranicza się do subiektywnych zaburzeń wrażliwości (pełzanie, mrowienie, drętwienie). Stany stałej akrocyjanozy (akroasfiksja Cassirera, miejscowa niedotlenienie współczulne) mogą się nasilać i występować z obrzękiem, łagodną niedoczulicą. Istnieje wiele opisów klinicznych choroby Raynauda w zależności od lokalizacji i rozpowszechnienia zaburzeń naczynioskurczowych (zjawisko „martwego palca”, „martwej ręki”, „stopy górnika” itp.). Większość tych zespołów łączy szereg wspólnych cech (napadowe, występujące pod wpływem zimna, stresu emocjonalnego, podobny przebieg), co pozwala założyć, że mają one jeden mechanizm patofizjologiczny i rozpatrywać je w ramach jednej choroby Raynauda.

Leczenie choroby Raynauda

Leczenie pacjentów z chorobą Raynauda wiąże się z pewnymi trudnościami związanymi z koniecznością ustalenia konkretnej przyczyny, która wywołała zespół. W przypadkach, gdy zidentyfikowano chorobę pierwotną, taktyka postępowania z pacjentem powinna obejmować leczenie choroby podstawowej i obserwację przez odpowiedniego specjalistę (reumatologa, chirurga naczyniowego, endokrynologa, dermatologa, kardiologa itp.).

Większość powszechnie akceptowanych metod opiera się na leczeniu objawowym, polegającym na stosowaniu leków tonizujących o działaniu ogólnym, leków rozkurczowych i leków normalizujących funkcje hormonalne.

W przypadku pacjentów z czynnikami szkodliwymi w pracy i w warunkach domowych należy stosować szczególne metody postępowania i leczenia, w pierwszej kolejności eliminując czynnik wywołujący te zaburzenia (wibracje, zimno itp.).

W przypadku idiopatycznej postaci choroby, gdy pierwotna choroba Raynauda jest spowodowana jedynie zimnem, wilgocią i stresem emocjonalnym, wykluczenie tych czynników może prowadzić do złagodzenia ataków Raynauda. Analiza obserwacji klinicznych wyników długotrwałego stosowania różnych grup leków rozszerzających naczynia krwionośne wskazuje na ich niewystarczającą skuteczność i krótkotrwałą poprawę kliniczną.

Terapię defibrylacyjną można stosować jako rodzaj leczenia patogenetycznego, należy jednak liczyć się z jej krótkotrwałym efektem; podobny efekt daje plazmafereza, stosowana w najcięższych przypadkach.

W niektórych postaciach choroby, którym towarzyszy powstawanie nieodwracalnych zaburzeń troficznych i silny zespół bólowy, znaczną ulgę przynosi leczenie chirurgiczne – sympatektomia. Obserwacje operowanych pacjentów pokazują, że powrót niemal wszystkich objawów choroby obserwuje się po kilku tygodniach. Tempo narastania objawów pokrywa się z rozwojem nadwrażliwości struktur odnerwionych. Z tego stanowiska staje się jasne, że stosowanie sympatektomii w ogóle nie jest uzasadnione.

Ostatnio rozszerzono zakres stosowanych środków rozszerzania naczyń obwodowych. Stosowanie blokerów wapnia (nifedypiny) w pierwotnej i wtórnej chorobie Raynauda jest skuteczne ze względu na ich wpływ na mikrokrążenie. Długotrwałe stosowanie blokerów wapnia wiąże się z wystarczającym efektem klinicznym.

Szczególnie interesujące z punktu widzenia patogenetycznego jest zastosowanie dużych dawek inhibitorów cyklooksygenazy (indometacyna, kwas askorbinowy) w celu korygowania zaburzeń krążenia obwodowego.

Biorąc pod uwagę częstość i nasilenie zaburzeń psychowegetatywnych w chorobie Raynauda, terapia psychotropowa zajmuje szczególne miejsce w leczeniu tych pacjentów. Wśród leków z tej grupy znajdują się środki uspokajające o działaniu przeciwlękowym (tazepam), trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne (amitryptylina) i selektywne serotoninowe leki przeciwdepresyjne (metanoseryna).

Do tej pory opracowano pewne nowe aspekty terapii dla pacjentów z chorobą Raynauda. Dzięki biofeedbackowi pacjenci mogą kontrolować i utrzymywać temperaturę skóry na określonym poziomie. Trening autogenny i hipnoza mają szczególny wpływ na pacjentów z idiopatyczną chorobą Raynauda.

[ 14 ], [ 15 ]