Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Chłoniak Berkitta: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie
Ostatnia recenzja: 07.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Chłoniak Burkitta to chłoniak B-komórkowy, który występuje głównie u kobiet. Istnieją formy endemiczne (afrykańskie), sporadyczne (nieafrykańskie) i związane z niedoborem odporności.
Chłoniak Burkitta jest endemiczny w środkowej Afryce i stanowi do 30% chłoniaków wieku dziecięcego w Stanach Zjednoczonych. Formy endemiczne dla Afryki objawiają się jako zmiany w kościach twarzy i żuchwie. Nieafrykański chłoniak Burkitta objawia się jako zmiany w narządach jamy brzusznej, często pojawiając się w okolicy zastawki krętniczo-kątniczej lub krezki. U dorosłych dotknięte są nerki, jajniki i gruczoły sutkowe; choroba może być początkowo rozsiana, często obejmując wątrobę, śledzionę i szpik kostny. Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego jest często rejestrowane w momencie diagnozy lub podczas nawrotu choroby.
Chłoniak Burkitta jest najszybciej rozwijającym się nowotworem ludzkim z wysokim cyklem mitotycznym monoklonalnie proliferujących komórek B, obecnością charakterystycznych łagodnych makrofagów, które mają wygląd „gwiaździstego nieba” z powodu absorpcji apoptotycznych złośliwych limfocytów. Określono translokacje genetyczne, w tym gen C-myc na chromosomie 8 i ciężki łańcuch immunoglobuliny na chromosomie 14. W endemicznej postaci chłoniaka choroba jest ściśle związana z wirusem Epsteina-Barr, ale rola tego wirusa w etiologii choroby pozostaje niejasna.
Diagnozę stawia się na podstawie biopsji węzła chłonnego lub tkanki z innego miejsca, w którym istnieje podejrzenie zmiany. Stadiacja choroby opiera się na wynikach tomografii komputerowej, biopsji szpiku kostnego, cytologii, PET.
Konieczne badanie i leczenie należy wykonać jak najszybciej, biorąc pod uwagę szybki wzrost guza. Zastosowanie schematu CODOX-M/VAC (cyklofosfamid, winkrystyna, doksorubicyna, metotreksat, ifosfamid, etopozyd, cytarabina) może doprowadzić do wyleczenia u 90% dzieci i dorosłych. Konieczne jest prowadzenie profilaktyki uszkodzeń OUN. Rozwój zespołu rozpadu guza jest częstym zjawiskiem w trakcie terapii, dlatego konieczne jest prowadzenie odpowiedniego nawadniania dożylnego z monitorowaniem poziomu elektrolitów (zwłaszcza K i Ca) oraz przyjmowanie allopurinolu.
Jeśli u pacjenta występuje niedrożność jelit spowodowana guzem i guz jest całkowicie wycięty podczas laparotomii eksploracyjnej, wskazane są dodatkowe kursy agresywnej chemioterapii. Jeśli początkowa terapia zawodzi, terapia ratunkowa jest często nieskuteczna, co podkreśla znaczenie bardzo agresywnej początkowej terapii.
[