Choroba Madelunga

Choroba Madelunga (liposomoza) została nazwana na cześć autora, który opisał chorobę w 1888 roku. Jest niezwykle rzadki. Choroba charakteryzuje się proliferacją tkanki tłuszczowej w różnych obszarach ciała ludzkiego. Preferowane umiejscowienie hiperplastycznej tkanki tłuszczowej występuje w okolicy głowy i szyi. Często lipomatoza wpływa symetrycznie na ślinianki przyuszne i podżuchwowe, co determinuje inną nazwę choroby - "lwią grzywę".

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Przyczyny choroby Madelunga

Etiologia choroby nie jest znana. Przyjmij zaburzenia endokrynologiczne prowadzące do lipomatozy. Niektórzy autorzy zauważyli częste występowanie nadużywania alkoholu wśród takich pacjentów, głównie mężczyzn. Klinicyści zaobserwowali również czterech pacjentów z chorobą Madelunga, trzech z nich nadużywało alkoholu, a jeden z pacjentów miał chorobę krwi w postaci małopłytkowości. Wzrost tkanki tłuszczowej przebiega w zależności od rodzaju naciekowego wzrostu przypominającego nowotwór złośliwy, jednak badanie patomorfologiczne usuniętego materiału wykazuje obecność łagodnego procesu.

[7], [8], [9]

Objawy choroby Madelunga

Wzrost gruczołów ślinowych rośnie powoli i stopniowo, w początkowym okresie nie jest diagnozowany przez lekarzy i jest często uważany za nadmierną kompletność pacjenta. Podczas badania stwierdza się znaczny wzrost ślinianek przyusznych lub podżuchwowych lub obu tych ślinianek, a skóra nie zmienia koloru. W badaniu palpacyjnym w tych obszarach definiuje się formacje podobne do guzów o miękkiej konsystencji, bezbolesne, bez precyzyjnych granic, względnie ruchliwe. Nie ma zmian w jamie ustnej z błony śluzowej. Czysta ślina jest uwalniana z przewodów dotkniętych gruczołów w wystarczających ilościach.

Na sialogramach stwierdza się, że tkanka tłuszczowa przenika gruczoł ślinowy, wypychając jego zraziki i penetrując poza jego granice.

Leczenie choroby Madelunga

Leczenie choroby Madelunga jest tylko chirurgiczne i ogólnie - paliatywne (czasami przez wskazania kosmetyczne). Polega na usunięciu widocznego na gałce ocznej wzrostu tłuszczaka, biorąc pod uwagę związek oszczędzający z nerwem twarzy w przypadku porażenia ślinianki przyusznej. W trakcie operacji możliwe ostre krwawienie, które chirurg operacyjny musi wziąć pod uwagę. Dotyczy to zwłaszcza usuwania tkanki tłuszczowej w okolicy podżuchwowej, ponieważ może ona rozciągać się na wiązkę naczyniową szyi.

Prognozy dotyczące choroby Madelunga są korzystne, ponieważ nawrót choroby występuje rzadko i we względnie późnym czasie.