Choroba Madelunga

Choroba Madelunga (lipomatosis) została nazwana na cześć autora, który opisał chorobę w 1888 roku. Jest ona niezwykle rzadka. Choroba charakteryzuje się wzrostem tkanki tłuszczowej w różnych obszarach ciała człowieka. Ulubioną lokalizacją przerostowej tkanki tłuszczowej jest obszar głowy i szyi. Lipomatosis często symetrycznie atakuje ślinianki przyuszne i podżuchwowe, co zadecydowało o innej nazwie choroby - „lwia grzywa”.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Przyczyny choroby Madelunga

Etiologia choroby jest nieznana. Sugeruje się zaburzenia endokrynologiczne prowadzące do lipomatozy. Niektórzy autorzy zauważyli częste nadużywanie alkoholu przez takich pacjentów, głównie mężczyzn. Klinicyści zaobserwowali również czterech pacjentów z chorobą Madelunga, z których trzech nadużywało alkoholu, a u jednego pacjenta zdiagnozowano zaburzenie krwi w postaci trombocytopenii. Proliferacja tkanki tłuszczowej występuje jako naciekający wzrost przypominający złośliwy guz, jednak badanie patomorfologiczne usuniętego materiału wykazuje obecność łagodnego procesu.

[ 7 ], [ 8 ]

Objawy choroby Madelunga

Powiększenie ślinianek narasta powoli i stopniowo, w początkowym okresie nie jest diagnozowane przez lekarzy i często jest uważane za nadmierną otyłość pacjenta. Podczas badania stwierdza się znaczne powiększenie ślinianek przyusznych, podżuchwowych lub obu, skóra nie zmienia koloru. Podczas badania palpacyjnego w tych okolicach stwierdza się guzopodobne twory o miękkiej konsystencji, bezbolesne, bez wyraźnych granic, stosunkowo ruchliwe. W jamie ustnej nie obserwuje się zmian błony śluzowej. Z przewodów dotkniętych gruczołów wydzielana jest przezroczysta ślina w wystarczających ilościach.

Sialogramy pokazują, że tkanka tłuszczowa wnika do gruczołu ślinowego, rozpychając jego zraziki i wnikając poza jego granice.

Leczenie choroby Madelunga

Leczenie choroby Madelunga jest wyłącznie chirurgiczne i zazwyczaj paliatywne (czasem ze względów kosmetycznych). Polega na usunięciu widocznego wzrostu tłuszczaka, biorąc pod uwagę oszczędne podejście do nerwu twarzowego w przypadku uszkodzenia ślinianki przyusznej. Podczas operacji możliwe jest silne krwawienie, co musi być wzięte pod uwagę przez chirurga operującego. Dotyczy to zwłaszcza usuwania tkanki tłuszczowej w okolicy podżuchwowej, ponieważ może ona rozprzestrzeniać się na wiązkę naczyniową szyi.

Rokowanie w chorobie Madelunga jest pomyślne, ponieważ nawrót choroby jest rzadki i występuje w dość późnym stadium.