Choroba Pageta i ból pleców

Choroba Pageta jest rzadką przyczyną bólu pleców, często zdiagnozowaną za pomocą nieskrępowanej radiografii wykonanej do innych celów lub gdy pacjent stwierdza obrzęk kości długich. We wczesnym stadium choroby dochodzi do resorpcji kości, a uszkodzone obszary są unaczynione. Po resorpcji tworzy się nowa kość peletka, która osadza się zwartą i niestrukturalną. Proces resorpcji i tworzenia kości jest bardzo aktywny, tempo odnowy tkanki kostnej zwiększa się 20-krotnie w porównaniu z normą. Proces ten prowadzi do powstania charakterystycznej struktury w radiografii bez kontrastu, która obejmuje obszary resorpcji kości, zwane ograniczoną osteoporozą. Obszary powstawania nowej kości reprezentują nierównomiernie ekspandowaną korę i zwartą substancję, rowkowany wzór z regionami sensorycznymi o różnych gęstościach, co odzwierciedla chaotyczny charakter tworzenia nowej kości.

Częstość występowania choroby Pageta wynosi około 2%, rzadko występuje w Indiach, Japonii, na Bliskim Wschodzie iw Skandynawii. Chociaż większość pacjentów z chorobą Pageta nie ma żadnych objawów, a ich choroba jest przypadkowym stwierdzeniem w badaniu radiograficznym przy innej okazji, często mogą oni borykać się z bólem pleców. Sugeruje się, że etiologia bólu pleców w chorobie Pageta jest wieloczynnikowa. Ból może być spowodowany procesem resorpcji jako takim i deformacją stawów fiszbinowych przez tworzenie nowej kości. Oba te procesy zmieniają funkcjonalną stabilność kręgosłupa i wzmacniają istniejącą artropatię stawów.

Pacjenci z chorobą Pageta mogą również doświadczać zgrubienia i poszerzenia kości długich oraz wzrostu czaszki z powodu tworzenia się nowej kości. W rzadkich przypadkach nadmierny wzrost kości u podstawy czaszki może spowodować komplikację pnia mózgu z katastrofalnymi konsekwencjami. Może wystąpić wtórna utrata słuchu spowodowana kompresją ósmej pary nerwów czaszkowych z nowo utworzoną tkanką kostną lub bezpośrednim zaangażowaniem małych kosteczek kostnych do procesu patologicznego. Czasami nadmierne tworzenie się tkanki kostnej w kręgosłupie może powodować kompresję rdzenia kręgowego, co w przypadku braku leczenia może prowadzić do paraplegii. Patologiczne złamania z powodu nadmiernej resorpcji kręgów mogą powodować silny ból w plecach. Może również występować drugorzędny ból w udzie z powodu wyliczenia periarthritis. Często zdarzają się kamienie nerkowe i dna moczanowa, szczególnie u mężczyzn z chorobą Pageta. Mniej niż 1% uszkodzenia kości może przekształcić się w złośliwą kostniakomięsaka.

[1], [2], [3]

Objawy choroby Pageta

Pomimo faktu, że choroba przebiega bezobjawowo, ból jest częstą dolegliwością, która ostatecznie prowadzi lekarza do zdiagnozowania choroby Pageta. Pozornie niewielki uraz może prowadzić do patologicznej kompresji złamań kręgów. Ból podczas poruszania się w uszkodzonych kościach jest często wykrywany podczas badania fizykalnego, a także nadmiernego wzrostu kości - przy badaniu palpacyjnym czaszki lub innych dotkniętych kości. Mogą występować objawy neurologiczne z powodu kompresji nerwu wtórnego z powodu nadmiernego wzrostu kości i patologicznych złamań. Ból w stawach obwodowych, szczególnie w biodrze z powodu zwapnienia zwyrodnieniowego, jest częstym objawem u pacjentów z chorobą Pageta. Zwróć także uwagę na ubytek słuchu.

Egzamin

Jak wspomniano powyżej, chorobę Pageta często diagnozuje się biegunkowo, gdy pacjent przechodzi radiologiczne badanie z zupełnie innej przyczyny, na przykład, dożylna pirelografia z powodu kamieni nerkowych. Klasyczny obraz radiograficzny obszarów resorpcji kości wraz z otaczającymi strefami gęstymi, chaotyczna struktura kości wskazuje na rozpoznanie choroby Pageta. U pacjentów z chorobą Pageta można wykorzystać skanowanie kości metodą radionuklidów w celu określenia stopnia uszkodzenia, ponieważ nie wszystkie zmiany kostne pojawiają się klinicznie. MRI jest wskazany wszystkim pacjentom z podejrzeniem choroby Pageta, u której występują oznaki ucisku rdzenia kręgowego. Badanie dotyczące stężenia kreatyniny w surowicy i biochemicznego testu krwi, w tym wapnia w surowicy, przedstawiono wszystkim pacjentom z chorobą Pageta. Poziom fosfatazy alkalicznej wzrasta, szczególnie w fazie resorpcyjnej, zważywszy na zwiększone występowanie ubytku słuchu u pacjentów z chorobą Pageta, pokazano mu badanie audiometryczne.

Diagnostyka różnicowa

Wiele innych zaburzeń kości, w tym osteoporoza, szpiczak, osteopetoza, pierwotne i przerzutowe guzy kości, mogą naśladować kliniczne objawy choroby Pageta. Akromegalia jest również częstym objawem klinicznym. Przerzuty nowotworu gruczołu krokowego lub piersi mogą powodować patologiczne złamania kręgosłupa i żeber oraz przerzuty do kości czaszki, które można pomylić z chorobą Pageta.

Leczenie choroby Pageta

Wielu pacjentów z bezobjawową chorobą Pageta wymaga jedynie wsparcia psychologicznego. Leczenie bólu związanego z chorobą Pageta należy rozpoczynać od acetaminofenu, NLPZ. Może być konieczne dodanie narkotycznych leków przeciwbólowych w przypadku silnego bólu związanego z patologicznymi złamaniami. Urządzenia ortopedyczne, takie jak gorset i opaska żebrowa Kesh, pomagają stabilizować kręgosłup i żebra i powinny być używane do złamań patologicznych. Miejscowe zastosowania termiczne i zimne mogą być również przydatne. Należy unikać powtarzających się ruchów, które powodują zespół. Pacjentom, którzy nie reagują na to leczenie, pokazano zastrzyki dotkniętych obszarów za pomocą miejscowych środków znieczulających i steroidów w postaci blokad międzyżebrowych i zewnątrzoponowych. W szczególnych przypadkach skuteczne może być podawanie narkotycznych leków przeciwbólowych w rdzeniu kręgowym

U pacjentów, którzy nie reagowali na to leczenie, z pewnym powodzeniem stosowano kalcytoninę i zolendronian. W rzadkich przypadkach nadmierne niszczenie kości może wymagać leków cytostatycznych, takich jak daktynomycyna. Wykazano również skuteczność w objawowych terminach terapii pulsacyjnej dużymi dawkami steroidów.

Skutki uboczne i powikłania

Pierwotne powikłania w chorobie Pageta związane są z fazami resorpcji i powstawania tkanki kostnej. Nadmierna resorpcja kości może prowadzić do złamań kompresyjnych kręgów, złamania żeber i sporadycznych złamań kości długich. Nadmierne tworzenie się tkanki kostnej prowadzi do ucisku struktur nerwowych, co może powodować zmniejszenie słuchu, mielopatii i paraplegii. Ze zwiększoną częstotliwością obserwowane są kamienie nerkowe i dna moczanowa, szczególnie u mężczyzn z chorobą Pageta. W rzadkich przypadkach tworzenie nowej kości jest tak duże, że powoduje wtórną hipersystoliczną niewydolność serca z powodu zwiększonego przepływu krwi. Jak wspomniano powyżej, złośliwość dotkniętej tkanki kostnej występuje u około 1% pacjentów z chorobą Pageta.

Dokładne badanie pacjentów cierpiących na chorobę Pageta jest konieczne, aby zapobiec możliwym powikłaniom choroby. Klinicysta powinien zwracać uwagę na łagodne oznaki ucisku pnia mózgu i rdzenia kręgowego. Znieczulenie zewnątrzoponowe i międzyżebrowe miejscowych środków znieczulających i steroidów może zapewnić dobrą tymczasową ulgę w bólu związanym z chorobą Pageta, której nie można było powstrzymać farmakoterapią.