Choroba Pageta i ból pleców.

Choroba Pageta kości jest rzadką przyczyną bólu pleców, często diagnozowaną na podstawie bezkontrastowej radiografii wykonywanej w innych celach lub gdy pacjent odkrywa obrzęk kości długich. Na wczesnym etapie choroby kość ulega resorpcji, a dotknięte obszary ulegają unaczynieniu. Resorpcji towarzyszy formowanie nowej kości Pageta, która jest odkładana zwarto i niestrukturalnie. Proces resorpcji i formowania kości jest bardzo aktywny, a tempo obrotu kości wzrasta 20-krotnie w stosunku do normalnego tempa. Proces ten powoduje charakterystyczny wzór na bezkontrastowej radiografii, który obejmuje obszary resorpcji kości zwane miejscową osteoporozą. Obszary formowania nowej kości to nieregularnie rozszerzona kora i zwarta substancja, prążkowany wzór z obszarami o różnej gęstości, odzwierciedlający chaotyczną naturę formowania nowej kości.

Częstość występowania choroby Pageta wynosi około 2% i jest rzadka w Indiach, Japonii, na Bliskim Wschodzie i w Skandynawii. Chociaż pacjenci z chorobą Pageta są najczęściej bezobjawowi, a ich choroba jest przypadkowym znaleziskiem na zdjęciach rentgenowskich wykonanych z innych powodów, często zgłaszają się z bólem pleców. Uważa się, że etiologia bólu pleców w chorobie Pageta jest wieloczynnikowa. Ból może być spowodowany samym procesem resorpcji lub deformacją stawów międzywyrostkowych przez tworzenie nowej kości. Oba te procesy zmieniają stabilność funkcjonalną kręgosłupa i pogarszają istniejącą artropatię stawów międzywyrostkowych.

U pacjentów z chorobą Pageta może również wystąpić pogrubienie i poszerzenie kości długich oraz powiększenie czaszki z powodu tworzenia się nowej kości. Rzadko, nadmierny wzrost kości u podstawy czaszki może spowodować ucisk pnia mózgu, co może mieć katastrofalne skutki. Wtórna utrata słuchu może wystąpić z powodu ucisku ósmego nerwu czaszkowego przez nowo utworzoną kość lub bezpośredniego zaangażowania małych kości w proces patologiczny. Czasami, nadmierne tworzenie się kości w kręgosłupie może powodować ucisk rdzenia kręgowego, który, jeśli nie jest leczony, może prowadzić do paraplegii. Patologiczne złamania z powodu nadmiernej resorpcji kręgów mogą powodować ostry ból pleców. Może również wystąpić wtórny ból biodra z powodu wapniowego zapalenia okołostawowego. Kamienie nerkowe i dna moczanowa są powszechne, szczególnie u mężczyzn z chorobą Pageta. U mniej niż 1% osób, zmiana kostna może rozwinąć się w złośliwego kostniakomięsaka.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Objawy choroby Pageta

Chociaż choroba jest bezobjawowa, ból jest częstą dolegliwością, która ostatecznie prowadzi lekarza do diagnozy choroby Pageta. Pozornie niewielki uraz może skutkować patologicznymi złamaniami kompresyjnymi kręgów. Ból z ruchem w dotkniętych kościach jest często wykrywany podczas badania fizykalnego, podobnie jak nadmierny wzrost kości podczas palpacji czaszki lub innych dotkniętych kości. Objawy neurologiczne mogą być obecne z powodu wtórnego ucisku nerwów zarówno przez wzrost kości, jak i patologiczne złamania. Ból z ruchem w stawach obwodowych, zwłaszcza biodrze, z powodu wapniejącego zapalenia okołostawowego, jest częstym objawem u pacjentów z chorobą Pageta. Odnotowuje się również utratę słuchu.

Ankieta

Jak wspomniano powyżej, chorobę Pageta często diagnozuje się przypadkowo, gdy pacjent poddaje się badaniu radiologicznemu z zupełnie niezwiązanego powodu, takiego jak dożylna pielografia kamieni nerkowych. Klasyczny obraz radiograficzny obszarów resorpcji kości z otaczającymi je gęstymi obszarami i chaotyczną strukturą kości sugeruje rozpoznanie choroby Pageta. Skanowanie kości radionuklidami może być stosowane u pacjentów z chorobą Pageta w celu określenia zakresu zmian, ponieważ nie wszystkie zmiany kostne są klinicznie widoczne. MRI jest wskazane u wszystkich pacjentów z podejrzeniem choroby Pageta, u których występują dowody ucisku rdzenia kręgowego. Kreatynina w surowicy i chemia krwi, w tym wapń w surowicy, są wskazane u wszystkich pacjentów z chorobą Pageta. Poziomy fosfatazy alkalicznej są podwyższone, szczególnie w fazie resorpcji. Biorąc pod uwagę zwiększoną częstość występowania utraty słuchu u pacjentów z chorobą Pageta, wskazane jest badanie audiometryczne.

Diagnostyka różnicowa

Wiele innych chorób kości, w tym osteoporoza, szpiczak, osteopetroza oraz pierwotne i przerzutowe nowotwory kości, może naśladować kliniczne objawy choroby Pageta. Akromegalia jest również powszechną cechą kliniczną. Przerzutowe nowotwory prostaty lub piersi mogą powodować patologiczne złamania kręgosłupa i żeber oraz przerzuty do kości czaszki, które mogą być mylone z chorobą Pageta.

Leczenie choroby Pageta

Wielu pacjentów z bezobjawową chorobą Pageta wymaga jedynie wsparcia psychologicznego. Leczenie bólu związanego z chorobą Pageta należy rozpocząć od paracetamolu, NLPZ. W przypadku silnego bólu związanego ze złamaniami patologicznymi może być konieczne dodanie narkotycznych środków przeciwbólowych. Urządzenia ortopedyczne, takie jak orteza Kesha i bandaż żebrowy, pomagają ustabilizować kręgosłup i żebra i powinny być stosowane w przypadku złamań patologicznych. Pomocne mogą być również miejscowe zastosowania ciepła i zimna. Należy unikać powtarzających się ruchów, które wyzwalają zespół. U pacjentów, którzy nie reagują na te metody leczenia, wskazane są zastrzyki środków znieczulających miejscowo i steroidów w dotknięte obszary w postaci blokad międzyżebrowych i zewnątrzoponowych. W szczególnych przypadkach skuteczne może być podanie narkotycznych środków przeciwbólowych do kręgosłupa.

U pacjentów, którzy nie reagują na te metody leczenia, kalcytonina i zoledronian były stosowane z pewnym powodzeniem. Rzadko, jeśli zniszczenie kości jest nadmierne, mogą być wymagane środki cytostatyczne, takie jak daktynomycyna. Wykazano również, że terapia steroidami w dużych dawkach w pulsach jest objawowa.

Skutki uboczne i powikłania

Główne powikłania choroby Pageta są związane z fazami resorpcji i formowania kości. Nadmierna resorpcja kości może skutkować złamaniami kompresyjnymi kręgów, złamaniami żeber i sporadycznymi złamaniami kości długich. Nadmierne formowanie kości powoduje ucisk struktur nerwowych, co może powodować utratę słuchu, mielopatię i paraplegię. Kamienie nerkowe i dna moczanowa występują częściej, zwłaszcza u mężczyzn z chorobą Pageta. Rzadko formowanie nowej kości jest tak rozległe, że powoduje wtórną hiperskurczową niewydolność serca z powodu zwiększonego przepływu krwi. Jak omówiono powyżej, złośliwość dotkniętej kości występuje u około 1% pacjentów z chorobą Pageta.

Dokładna ocena pacjentów z chorobą Pageta jest konieczna, aby zapobiec możliwym powikłaniom choroby. Lekarz powinien być czujny na subtelne oznaki ucisku pnia mózgu i rdzenia kręgowego. Wstrzyknięcia środków znieczulających miejscowo i steroidów do przestrzeni zewnątrzoponowej i międzyżebrowej mogą zapewnić dobrą tymczasową ulgę w bólu związanym z chorobą Pageta, którego nie udało się opanować farmakoterapią.