Co powoduje białaczkę?

Przyczyny białaczki nie zostały ustalone. Uważa się, że onkogeny - genów komórkowych homologiczne retrowirusy powodujące białaczkę u zwierząt doświadczalnych i chłoniaka z komórek T (w większości dorosłych) są transmitowane w okresie prenatalnym u ludzi, prowadząc do pierwszego przypadku wzrostu złośliwych - tworzenia zmutowanych transformowanych komórek, które są zniszczone lub ich wzrost jest ograniczany przez systemy obronne organizmu. Drugie zdarzenie: drugą mutację w transformowanych klonów komórek lub tłumienia systemów ochronnych (i mogą wystąpić w okresie okołoporodowym i po urodzeniu). Uważa się, że najbardziej prawdopodobnym czynnikiem powodującym drugie zdarzenie jest infekcja wirusowa. Znane czynniki ryzyka, które zwiększają prawdopodobieństwo białaczki: niedobory pierwotne i wtórne, anemia aplastyczna i mielodysplazja, promieniowanie penetrujące, pewne środki chemiczne (na przykład benzyna), cytostatyczne i radioterapii nowotworów.

Patogeneza białaczki. Zgodnie z ogólnie przyjętą klonalną teorią białaczki, wszystkie komórki białaczki są potomkami pojedynczej komórki przodka, która zaprzestała różnicowania na jednym z wczesnych etapów dojrzewania. Obrzęk białaczki jest samowystarczalny, obniża normalną hematopoezę, powoduje przerzuty i rozwija się poza hematopoezą. Część klonu komórek białaczki aktywnie proliferuje "frakcję wzrostu", druga - "uśpiona frakcja", składająca się z komórek w fazie spoczynku. Podkreśla się, że zwykle liczba klonów białaczkowych w momencie klinicznej detekcji białaczki wynosi około 10 komórek. Minimalny czas wymagany do utworzenia takiej liczby komórek wynosi 1 rok, maksimum to 10 lat, średnio 3,5 roku. Wynika z tego, że mechanizm spustowy leukemogenezy najprawdopodobniej działał w okresie okołoporodowym u dziecka, które zachorowało na ostrą białaczkę.

Najbardziej charakterystyczną cechą progresji nowotworu w szpiku kostnym w ostrej białaczce tłumienie prawidłowej hematopoezy, który określa najbardziej typowych zmian sygnału we krwi obwodowej u pacjentów z ostrą białaczką niedokrwistość + małopłytkowość, neutropenia +. Wynika to z faktu, że większość komórek blastycznych białaczki właściwości normalnych komórek krwiotwórczych - prekursory, które mogą hamować dojrzewanie prawidłowych komórkach macierzystych. Według nowoczesnych koncepcji, po osiągnięciu pierwszej remisji klinicznej u dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną (nie fizycznych objawów ostrej białaczki normalny wzorzec zawartości krwi obwodowej w komórkach mielogramie hutniczych mniej niż 5%, a limfocyty nie więcej niż 20%), wynosi co najmniej 10 -109 komórek białaczkowych, to znaczy, chemioterapia w remisji musi być koniecznie kontynuowana (co najmniej 3 lata). Oprócz szpiku kostnego komórek białaczkowych najczęściej (aż do 75% pacjentów) są obecne w mózgu i jej membrany i chłopcy są bardzo często w jądrach. To dyktuje potrzebę ukierunkowanej terapii specyficznej dla tych narządów (miejscowa terapia promieniami X, endopulacyjne podawanie leków chemioterapeutycznych itp.).

Istnieją 3 warianty morfologiczne ostrej białaczki limfoblastycznej:

• L1 (głównie małe limfoblasty z jednorodną chromatyną jądrową, wyraźnie zabarwione, bez jąder, z małą ilością cytoplazmy);
• L2 (duże limfoblasty o niejednorodnej wielkości, z nieregularną błoną jądra, jedno lub więcej jąder, więcej cytoplazmy);
• L3 (limfoblasty są duże, ich wielkość nie zmienia się, wyraźna bazofilia cytoplazmy z charakterystyczną wakuolizacją).

Antygeny błonowe i inne markery są izolowane:

• Ostra białaczka limfoblastyczna z komórek T (15-25% wszystkich WSZYSTKICH u dzieci);
• Komórki B i komórki pre-B (1-3% ALL u dzieci);
• Na komórki - niezidentyfikowanych ostrej białaczki limfoblastycznej (brak limfoblastów w powierzchni nie w cytoplazmie, nie wykazały immunoglobuliny płytę ⁴ oraz inne markery limfocytów T), - 70-80% dzieci z ALL.

Wśród OnLL są:

• M1-mieloblast, nie ma dojrzewania;
• M2-mieloblast, niepełne dojrzewanie;
• M3-promielocytowe;
• M4-myelomonoblastan;
• M5 monoblast;
• Mb-erythromyelosis;
• M7-megakaryoblastny.

W przewlekłej białaczce szpikowej rozpoznaje się postać dorosłą, typ młodzieńczy i przełom blastyczny. Wrodzona białaczka jest zwykle opisywana jako szczególna postać ostrej białaczki.