Co powoduje młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe?
Ostatnia recenzja: 19.10.2021
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Przyczyny młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego są nieznane. Według nowoczesnych koncepcji, młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe - wieloczynnikową chorobą, która rozwija się w wyniku stymulacji antygenowej odpowiedzi autoimmunologicznej według rodzaju mimiki cząsteczkowym pod wpływem czynników środowiskowych, najprawdopodobniej w predysponowanych genetycznie osobników.
Obecnie największe znaczenie jako czynnik etiologiczny mają czynniki zakaźne. Badania epidemiologiczne często wskazują na choroby zakaźne przez 3 miesiące poprzedzające debiut młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego. Sugeruje się, że reakcja autoimmunologiczna rozwija się zgodnie z mechanizmem mimetyki molekularnej ze względu na podobieństwo zakaźnych antygenów i autoantygenów makroorganizmu. Etiologicznie znaczące czynniki zakaźne młodzieńczego zapalenia, wirusy paragrypy, wirusa grypy, zapalenia wątroby typu B, Pikornawirusy (Coxsackie B), parwowirusem, pierwotniaki (Toxoplasma gondii). Wśród bakteryjnych patogenów podkreśla się rolę Borrelia burgdorferi i paciorkowców beta-hemolizujących grupy A.
Inne domniemane etiologicznych czynników w młodzieńczego zapalenia: (niektóre szczepionki przeciw durowi brzusznemu, cholera, wirusowe zapalenie wątroby typu B, odrze, śwince i różyczce), nasłonecznienie i leki (D-penicyloaminy, hormon wzrostu).
Na korzyść dziedzicznej predyspozycji, przypadki rodzinnego zapalenia skórno-mięśniowego. Ważnym dowód dziedziczna predyspozycja do choroby, - wysoka (w porównaniu do populacji) częstość występowania pewnych markerów immunogenetic, zwłaszcza antygeny leukocytów MHC człowieka - BS i HLA DR3.
Patogeneza młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego
Udowodniono, że kluczowym ogniwem w patogenezie zapalenia skórno-mięśniowego u dzieci i dorosłych jest mikroangiopatia z zajęciem naczyń włosowatych endotomii. W sercu ściany naczynia znajduje się osadzanie się złogów składających się z przeciwciał przeciwko nieznanemu antygenowi w komórkach śródbłonka i aktywowanych składnikach układu dopełniacza C5b-9 w postaci tak zwanego kompleksu ataku błony (MAC). Odkładanie się tych kompleksów powoduje martwicę śródbłonka, co prowadzi do utraty naczyń włosowatych, niedokrwienia i zniszczenia włókien mięśniowych. Odkładanie się MAC zostało wykryte na najwcześniejszych etapach choroby, przed zmianami w mięśniach. Proces ten reguluje cytokiny wytwarzane przez komórki immunokompetentne i śródbłonkowe, co z kolei powoduje aktywację limfocytów T, makrofagów i wtórne niszczenie miofibryli.