Co powoduje młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe?

Przyczyny młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego nie są znane. Według współczesnych koncepcji młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe jest chorobą wieloczynnikową, która rozwija się w wyniku stymulacji antygenowej odpowiedzi autoimmunologicznej przez rodzaj mimikry molekularnej pod wpływem czynników środowiskowych, najprawdopodobniej u osób genetycznie predysponowanych.

Obecnie największe znaczenie jako czynnika etiologicznego przypisuje się czynnikom zakaźnym. Badania epidemiologiczne często wskazują na choroby zakaźne w ciągu 3 miesięcy poprzedzających debiut młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego. Zakłada się, że odpowiedź autoimmunologiczna rozwija się poprzez mechanizm mimikry molekularnej ze względu na podobieństwo antygenów zakaźnych i autoantygenów makroorganizmu. Czynniki zakaźne o znaczeniu etiologicznym w młodzieńczym zapaleniu skórno-mięśniowym: wirusy grypy, paragrypy, zapalenia wątroby typu B, pikornawirusy (Coxsackie B), parwowirus, pierwotniaki (Toxoplasma gondii). Spośród patogenów bakteryjnych podkreśla się rolę Borrelia burgdorferi i paciorkowców beta-hemolizujących grupy A.

Do innych podejrzewanych czynników etiologicznych młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego zalicza się niektóre szczepionki (przeciwko durowi brzusznemu, cholerze, wirusowemu zapaleniu wątroby typu B, odrze, różyczce i śwince), ekspozycję na słońce oraz leki (D-penicylamina, hormon wzrostu).

Przypadki rodzinnego zapalenia skórno-mięśniowego potwierdzają dziedziczną predyspozycję. Ważnym dowodem dziedzicznej predyspozycji do choroby jest wysoka (w porównaniu z populacją) częstość występowania niektórych markerów immunogenetycznych, w szczególności antygenów leukocytarnych ludzkiego głównego układu zgodności tkankowej - HLA BS i DR3.

Patogeneza młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego

Obecnie udowodniono, że kluczowym ogniwem w patogenezie zapalenia skórno-mięśniowego u dzieci i dorosłych jest mikroangiopatia obejmująca naczynia włosowate śródbłonka. Podstawą uszkodzenia ściany naczyniowej jest odkładanie się złogów składających się z przeciwciał przeciwko nieznanemu antygenowi w komórkach śródbłonka i aktywowanych składników układu dopełniacza C5b-9 w postaci tzw. kompleksu atakującego błonę (MAC). Odkładanie się tych kompleksów indukuje martwicę śródbłonka, prowadzącą do utraty naczyń włosowatych, niedokrwienia i zniszczenia włókien mięśniowych. Odkładanie się MAC wykryto na najwcześniejszych etapach choroby, przed zmianami w mięśniach. Proces ten jest regulowany przez cytokiny wytwarzane przez komórki immunokompetentne i śródbłonka, które z kolei powodują aktywację limfocytów T, makrofagów i wtórne zniszczenie miofibryli.