Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe

Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe (młodzieńcze idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe, młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe) jest ciężką, postępującą chorobą układową, która powoduje uszkodzenie głównie mięśni prążkowanych, skóry i naczyń mikrokrążenia.

Kod ICD-10

• M33.0. Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe.

Epidemiologia młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego

Częstość występowania młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego wynosi 3,2 na 1 000 000 dzieci poniżej 17 roku życia, przy czym występują różnice w zależności od grupy etnicznej. Choroba pojawia się w każdym wieku, ale najczęściej początek choroby występuje między 4 a 10 rokiem życia. Dziewczynki chorują częściej.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Przyczyny młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego

Etiologia jest nieznana. Według współczesnych koncepcji młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe jest chorobą wieloczynnikową, która rozwija się w wyniku stymulacji antygenowej odpowiedzi autoimmunologicznej przez typ mimikry molekularnej pod wpływem czynników środowiskowych, najprawdopodobniej u osób genetycznie predysponowanych.

Co jest przyczyną młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego?

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Objawy młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego

Obraz kliniczny młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego jest zróżnicowany, ze względu na uogólnione uszkodzenie mikrokrążenia, jednak dominującymi zespołami są objawy skórne i mięśniowe.

Klasycznymi objawami skórnymi młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego są objaw Gottrona i wysypka heliotropowa. Objaw Gottrona to rumieniowe, czasami łuszczące się elementy skóry (objaw Gottrona), guzki i blaszki (grudki Gottrona) wystające ponad powierzchnię skóry powierzchni wyprostnych stawów międzypaliczkowych bliższych, śródręczno-paliczkowych, łokciowych, kolanowych i rzadko skokowych. Czasami objaw Gottrona jest reprezentowany tylko przez matowy rumień, który następnie jest całkowicie odwracalny. Najczęściej rumień jest zlokalizowany powyżej stawów międzypaliczkowych bliższych i śródręczno-paliczkowych i pozostawia blizny.

Objawy młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego

Klasyfikacja młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego

Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe jest odrębną postacią w powszechnie stosowanej klasyfikacji idiopatycznych miopatii zapalnych A. Bohana i JB Petera. Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe różni się od zapalenia skórno-mięśniowego u dorosłych tym, że ma rozległe zapalenie naczyń, silne bóle mięśniowe, częstsze zajęcie narządów wewnętrznych, wysoką częstość występowania kalcynozy i brak związku z procesem nowotworowym (poza odosobnionymi przypadkami).

Klasyfikacja idiopatycznych miopatii zapalnych według A. Bohana i JB Petera (1975).

• Pierwotne idiopatyczne zapalenie wielomięśniowe.
• Pierwotne idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe.
• Guzowe zapalenie skórno-mięśniowe/zapalenie wielomięśniowe.
• Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe/wielomięśniowe związane z zapaleniem naczyń.
• Zapalenie skórno-mięśniowe/wielomięśniowe w połączeniu z innymi układowymi chorobami tkanki łącznej.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostyka młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego

EKG ujawnia oznaki zaburzeń metabolicznych w mięśniu sercowym, tachykardię. W zapaleniu mięśnia sercowego rejestruje się spowolnienie przewodzenia, dodatkowe skurcze i zmniejszoną aktywność elektryczną mięśnia sercowego. Czasami obserwuje się zmiany niedokrwienne w mięśniu sercowym - odzwierciedlenie uogólnionej waskulopatii dotyczącej naczyń wieńcowych.

Diagnostyka młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Leczenie młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego

Pacjentom z młodzieńczym zapaleniem skórno-mięśniowym zaleca się wczesną aktywację, aby zapobiec rozwojowi ciężkiej dystrofii mięśniowej, przykurczów i osteoporozy. W miarę ustępowania aktywności choroby zaleca się dawkowanie wysiłku fizycznego (LFK). Masażu nie wykonuje się, dopóki aktywność zapalna w mięśniach nie ustąpi całkowicie. W okresie remisji możliwa jest rehabilitacja w specjalnych sanatoriach (kąpiele siarkowe, radonowe, solankowe) w celu zmniejszenia nasilenia przykurczów.

Jak leczy się młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe?

Profilaktyka młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego

Pierwotna profilaktyka młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego nie została opracowana. Aby zapobiec nawrotom choroby, pierwszorzędne znaczenie ma odpowiednia redukcja dawki podstawowych leków, przede wszystkim glikokortykosteroidów. Głównymi czynnikami prowadzącymi do zaostrzenia młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego są: szybkie zmniejszenie i przedwczesne odstawienie glikokortykosteroidów, nasłonecznienie i szczepienie, choroby zakaźne.

Prognoza

W ostatnich latach, dzięki ulepszonej diagnostyce i rozszerzonemu asortymentowi leków, rokowanie w młodzieńczym zapaleniu skórno-mięśniowym znacznie się poprawiło. Przy wczesnej inicjacji i odpowiednim leczeniu większość pacjentów może osiągnąć stabilną remisję kliniczną i laboratoryjną. Według LA Isaeva i MA Zhvania (1978), którzy obserwowali 118 pacjentów, zgony odnotowano w 11% przypadków, a głęboką niepełnosprawność u 16,9% dzieci. W ostatnich dekadach ciężka niewydolność funkcjonalna rozwinęła się w młodzieńczym zapaleniu skórno-mięśniowym w nie więcej niż 5% przypadków, a odsetek zgonów nie przekracza 1,5%.

[ 22 ]