Jak leczy się młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe?

Wskazania do hospitalizacji

Badanie podstawowe i leczenie pacjentów z młodzieńczym zapaleniem skórno-mięśniowym jest zawsze wykonywane w warunkach specjalistycznego szpitala reumatologicznego.

Nielekowe leczenie młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego

Pacjent z młodzieńczym zapaleniem skórno-mięśniowym wykazuje wczesną aktywację, aby zapobiec tworzeniu się ciężkiej dystrofii mięśniowej, przykurczów i osteoporozy. Gdy aktywność choroby ustaje, przepisane są ćwiczenia fizyczne z dozowaniem. Masaż nie jest wykonywany, dopóki aktywność zapalna w mięśniach nie zostanie całkowicie zniesiona. W okresie remisji terapia rehabilitacyjna w specjalnych sanatoriach (kąpiele siarkowe, radonowe, rapowe) jest w stanie zmniejszyć ciężkość przykurczów.

Leczenie lekarstw na młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe

Pokazano patogenetyczną (podstawową) terapię immunosupresyjną i przeciwzapalną.

Głównym sposobem leczenia młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego jest hamowanie autoimmunologicznego zapalenia skóry, mięśni i innych narządów. Podstawą terapii patogenetycznej w młodzieńczym zapaleniu skórno-mięśniowym są glikokortykosteroidy, zgodnie ze wskazaniami, przepisano leki cytostatyczne.

Leczenie objawowe ma na celu wyeliminowanie zaburzeń mikrokrążenia, metabolizmu, utrzymanie funkcji narządów wewnętrznych, zapobieganie powikłaniom choroby i terapii.

Zasady terapii patogenetycznej:

• wczesne powołanie;
• indywidualne podejście przy wyborze najbardziej racjonalnego schematu leczenia, biorąc pod uwagę objawy kliniczne, stopień aktywności i charakter przebiegu choroby;
• ciągłość (terminowa zmiana dawki supresyjnej i podtrzymującej leków z uwzględnieniem fazy choroby);
• stałe monitorowanie skuteczności i bezpieczeństwa terapii;
• czas trwania i ciągłość leczenia;
• stopniowa powolna redukcja dawki;
• odwołanie tylko na tle trwałej remisji klinicznej i laboratoryjnej.

Podstawą leczenia młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego, podobnie jak wielu innych chorób reumatycznych, są układowe glukokortykosteroidy. Przypisz glukokortykosteroidy do środka, z możliwością przedostania się przez sondę, a następnie wyrażając - pozajelitowo. Leczenie młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego odbywa się za pomocą krótko działających krótko działających kortykosteroidów (prednizolon, metyloprednizolon).

Leczenie młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego rozpoczyna się natychmiast po postawieniu diagnozy, ponieważ wczesne wystąpienie prowadzi do lepszego wyniku, dopóki choroba całkowicie się nie ustąpi. Maksymalna dawka hamująca prednizolonu w młodzieńczym zapaleniu skórno-mięśniowym wynosi 1 mg / kg. Przy wysokiej aktywności choroby dopuszczalna jest wyższa dawka, ale nie więcej niż 1,5 mg / kg. Korzystnie połączenie przyjmowania prednizolonu w dawce 1 mg / kg doustnie z innymi metodami leczenia. Dzienna dawka leku jest podzielona, odbiór jest wyznaczany rano, koncentrując się na porannych godzinach. Odmienny odbiór (co drugi dzień) z młodzieńczym zapaleniem skórno-mięśniowym jest nieskuteczny.

Maksymalna dawka w tygodniach 6-8 minut (w zależności od aktywności choroby), a następnie rozpoczyna stopniowe powolne obniżanie dawek do konserwacji (wymiana pożądane prednizolon metyloprednizolon powodu jego mniejszej ważności aktywności mineralkortikoidnoy; równoważne z 5 mg prednizolonu metyloprednizolon 4 mg). Im mniejsza dawka prednizolonu, tym mniejsza jego redukcja i koszt późniejszego odbioru. Dzięki dobrej odpowiedzi na zmniejszenie dawek glikokortykosteroidów prednizolonu odbywa się w taki sposób, że po 6 miesiącach leczenia nie było mniejsze niż 0,5 mg / kg, a koniec pierwszego roku leczenia - nie mniejsza niż 0,25-0,3 mg / kg, przy ( 1 mg / kg). Kiedy objawy letargu tempo procesu zmniejszania dawki glikokortykosteroidów spowolnić, aby przezwyciężyć steroidorezistentnosti połączyć terapie uzupełniające.

Glikokortykosteroidy trwania Hour obliczane indywidualnie w każdym przypadku, w zależności od skuteczności tego typu leczenia u danego pacjenta, pojęcia zdefiniowane Bańki objawów klinicznych i remisji, obecność wznowy terminowe rozpoczęcie odpowiedniej terapii. Jednak nawet przy wczesnym wyznaczeniu glikokortykosteroidów dobrej odpowiedzi na leczenie oraz brak całkowity czas leczenia nawrotów co najmniej 3 lat (średnio - 3-5 lat), z nieczynności i / lub nawracającym oczywiście - 3 lat lub więcej. Rezygnacja z glikokortykosteroidów jest przeprowadzana tylko na tle trwałej, długotrwałej (> 1 roku) remisji klinicznej i laboratoryjnej.

Przy dużej aktywności choroby (II-III stopień aktywności, kryzys), zaburzeniach zagrażających życiu, wskazaniach specjalnych można zwiększyć terapię za pomocą dodatkowych metod leczenia. Obejmują one terapię pulsową glikokortykosteroidami, w tym w połączeniu z plazmaferezą, lekami cytostatycznymi, immunoglobulinami podawanymi dożylnie.

Pulsoterapia - dożylna iniekcja ultra wysokich, wstrząsających dawek leku. Jego zastosowanie pozwala na szybkie zatrzymanie wysokiej aktywności zapalnej choroby tak szybko, jak to możliwe, a tym samym unikanie stosowania bardzo wysokich dawek doustnych glikokortykosteroidów. Użyj metyloprednizolonu w pojedynczej dawce 10-15 mg / kg, średnio 2-5 procedur dziennie lub co drugi dzień. Lek rozcieńczono w 100-250 ml fizjologicznego roztworu chlorku sodu lub 5% roztworu glukozy i wstrzykiwano przez 35-45 minut. Otwarte badania wykazały skuteczność terapii impulsowej u pacjentów z ostrym, aktywnym przebiegiem choroby; na wczesnym etapie - zmniejszenie stopnia niewydolności funkcjonalnej i częstości występowania zwapnień w przyszłości. Terapia pulsowa metylopenidolonem okazała się bardzo użyteczna w nieuleczalnych zaostrzeniach młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego, co pozwala zatrzymać rosnącą aktywność choroby bez zwiększania dawki prednizolonu. Ciężkie zaostrzenia młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego wymagają jednak maksymalnego zwiększenia dawki doustnych glikokortykosteroidów.

W domowych kontrolowanych badaniach okazało się skuteczność w młodzieńczego zapalenia dyskretnych plazmaferezy (PAF), zwłaszcza w połączeniu z terapią tętna - tak zwanej terapii synchronicznego. W zależności od aktywności choroby, stosując procedury 3-5 PAF w ciągu dnia, 6 godzin po terapii każdego impulsu jest przeprowadzana w ilości 10-12 mg / kg. Zastosowanie PAF bez odpowiedniej immunosupresji prowadzi do pogorszenia powodu rozwoju syndromu „odbicia”. Wskazania do synchronizacji z PAF terapii impulsowym glikokortykosteroidami - wysoką aktywność młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe (III stopień myopathic kryzysowej), w tym i w zaostrzeń (na wyższą dawkę prednizolonu - 1 mg / kg). Inne wskazania do leczenia młodzieńczego zapalenia synchronicznego w: jasnym wspólnej skórnego zespołu, czas nieleczonych lub niedostatecznie leczone procesu letargu objawów klinicznych tle terapii doustnej ze sterydami.

Nowoczesnym leczeniu pacjentów z młodzieńczym zapaleniem skórno obejmuje wczesne podawanie leków cytotoksycznych, przy umiarkowanej i wysokiej aktywności choroby, co pozwala na uzyskanie trwałego klinicznych i laboratoryjnych remisji szybszy czas przyjmowania dużych dawek kortykosteroidów zmniejsza. Należy pamiętać, że cytostatyki są skuteczne jako monoterapia, są one podawane w młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe tylko w połączeniu z kortykosteroidami.

Tradycyjnie w młodzieńcze zapalenie metotreksat używane w wielu wytycznych dotyczących leczenia miopatie zapalne wskazane jako lek z wyboru „oznacza drugi rząd” w połączeniu z „optymalnej skuteczności / toksyczności”. Metotreksat jest uważany za środek antyproliferacyjny, ale przy niskich dawkach ma głównie działanie przeciwzapalne.

Metotreksat jest przepisywany 1 raz w tygodniu, ponieważ częstsze przyjmowanie leku wiąże się z rozwojem ostrych i przewlekłych reakcji toksycznych. Dzieci przyjmują metotreksat w dawce 10-15 mg / m ² powierzchni ciała 1 raz w tygodniu. Dawkę zwiększa się stopniowo pod kontrolą ogólnego badania krwi i poziomu transaminaz. Aby zmniejszyć toksyczność leku dodatkowo zalecany jest kwas foliowy w dawce 1 mg / dobę na dobę, z wyjątkiem dnia przyjmowania metotreksatu. Efekt rozwija się po 1-2 miesiącach leczenia, czas przyjęcia wynosi 2-3 lata, aż do uzyskania stabilnej klinicznej i laboratoryjnej remisji, pod warunkiem, że nie ma powikłań.

Alternatywne leki cytostatyczne w młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe (na przykład metotreksat) - nieefektywność azatiopryna, cyklofosfamid, azatiopryna i cyklosporyna A. Mniej skuteczne w porównaniu z metotreksatem.

Cyklofosfamid podaje się doustnie w dawce 1-2 mg / kg lub jako przerywaną terapię pulsacyjną (10-15 mg / kg na miesiąc) w przypadku zagrażających życiu zmian. Lek sprawdził się w śródmiąższowych zmianach w płucach z młodzieńczym zapaleniem skórno-mięśniowym.

Gdy steroidorezistentnom wykonań, choroba jest skuteczna cyklosporyna A, stosowany w dawce 3-5 mg / kg dziennie, a dalsze przejście do dawki podtrzymującej 2-2,5 mg / kg dziennie przez kilka miesięcy lub lat, dopóki efektu klinicznego. Obecnie lek jest z powodzeniem stosowany do śródmiąższowego uszkodzenia płuc, w tym szybko postępującego.

Aminochinoliny (leki przeciwmalaryczne) nie mają niezależnej wartości w leczeniu młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego, ich skuteczność w tej chorobie jest kontrowersyjna. W literaturze obcym, to uważa się, że leki te mogą być stosowane w celu łagodzenia objawów zaostrzenia skórnego zespołu zapalenie skórno-mięśniowe, bez zwiększania dawek kortykosteroidów, a „bez zapalenie zapalenie mięśni” skuteczne jako monoterapia. W niektórych przypadkach są one stosowane w celu utrzymania remisji choroby na tle małej dawki podtrzymującej glikokortykosteroidów.

Skuteczność dorosły dane zapalenie skórno-mięśniowe i młodzieńczego zapalenia takie nowe leki jak mykofenolan mofetylu, takrolimus, fludarabina, leków biologicznych (infliksymab, rytuksymab) sprzecznych.

Szczególne miejsce do leczenia młodzieńczego zapalenia się immunoglobulin dożylnie (IVIg). U młodych wydajności zapalenie IVIG wykazano w kilku badaniach otwarte, wieloośrodkowe badanie przeprowadza Rider i Miller L. F. 1997, to wykazano, że stosowanie MG w dawce 2 g / kg w miesiącu przez 3-9 miesięcy (do t godzinę GK) mogą powstrzymać objawy syndromu skóry w 29%, a myopathic - 30% z 27 pacjentów z młodzieńczego zapalenia oporne na kortykosteroidy. U 8 pacjentów zwapnienie zmniejszyło się lub zniknęło. Immunosupresyjne mechanizmy działania IVIG znaleźć zahamowanie cytokin prozapalnych, blokując depozyty składowych dopełniacza, konkurencyjne wiązanie z receptorem Fc makrofagów, limfocytów B i cel konkursu antygenu za rozpoznanie antygenu przez limfocyty T uczulonych. Zapalenie skórno-mięśniowe największą wartość ma zdolność blokowania osadzania IVIg kompleksów białek dopełniacza (MAC) w endomysium kapilar ze względu na wiązanie C3b, który uniemożliwia włączenie aktywnego białka konwertazy C3-C5.

Nie opracowano jasnego schematu stosowania IVIG w młodzieńczym zapaleniu skórno-mięśniowym. Aby osiągnąć ten efekt MG immunosupresyjny podaje się w dawce 2 mg / kg w miesiącu, granulowania dawki przez 2 godziny przez 2 kolejne dni (alternatywnie - 0,4 mg / kg na dzień przez 5 kolejnych dni). Leczenie prowadzi się przez 6-9 miesięcy, aż do znaczącej poprawy klinicznej, normalizacji poziomu enzymów "rozpadu mięśni" i możliwości zmniejszenia dawki glikokortykosteroidów. IVIG są nieskuteczne jako wyjściowe i monoterapię zapalenia skórno-mięśniowego, są stosowane jako dodatkowy środek w opornych na sterydy wariantach choroby.

IVIG stosuje się także jako substytut rozwoju zakażeń międzybiegowych. W tym przypadku dawka wynosi 200-400 mg / kg, największą skuteczność zaobserwowano w przypadku połączenia IVIG z lekami przeciwbakteryjnymi.

Duże znaczenie w leczeniu młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego ma leczenie objawowe, mające na celu korygowanie zaburzeń wywołanych samą chorobą, zapobieganie i leczenie powikłań terapii.

W ostrej fazy młodzieńczego zapalenia powinien być stosowany wlew, terapię disintoxication (roztwory glukozy i solanki), preparaty poprawiające mikrokrążenie (pentoksyfilina, leki na bazie kwasu nikotynowego), środki przeciwpłytkowe i przeciwzakrzepowe. W przypadku ekspresji naczyń, zespół antyfosfolipidowy towarzyszących po przeprowadzeniu bezpośredniego antykoagulant (heparyna sodowa) pacjent jest na doustne przeciwzakrzepowe (warfaryna) dawki w zależności od wartości nastaw mho. Możliwe długotrwałe stosowanie kwasu acetylosalicylowego.

Aby polepszyć mikrokrążenie w uspokajające działania procesu w okresie niepełnej remisji u pacjentów otrzymujących glukokortykoidy młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe stale otrzymujących leki sercowo-naczyniowe (pentoksyfilina, Nicergolina, itd.) Oraz środki przeciwpłytkowe.

Najskuteczniejszą prewencją zwapnienia jest odpowiednia terapia, która pozwala szybko zatrzymać zapalny proces nekrozy w mięśniach. Jednakże, dodatkowo do zapobiegania i leczenia zwapnienia, stosuje się kwas etidronowy, który ma umiarkowane i umiarkowane działanie przeciw osteoporozie. Kwas etidronowy stosuje się doustnie, w postaci aplikacji z DMSO i elektroforezy w miejscach zwapnienia. Niestety, długo istniejące, powszechne zwapnienie jest praktycznie niemożliwe do korekty, ale względnie świeże zwapnienia zmniejszają się, a nawet całkowicie rozpuszczają.

Konieczne jest terminowe łączenie leków, które zapobiegają rozwojowi poważnych skutków ubocznych glikokortykosteroidów. Zasadniczo przeprowadzone zapobiegania steroidami osteoporozy: przez cały okres leczenia, pacjent otrzymuje preparaty glikokortykosteroidy wapnia (ale nie więcej niż 500 mg / dzień), w połączeniu z kolekaltsiferola i kalcytonina. Na tle przyjmowania prednizolonu lub metyloprednizolonu, szczególnie w dużych dawkach, konieczne jest prawie stałe zapobieganie zmianom w górnym odcinku przewodu pokarmowego - naprzemiennie leków zobojętniających i środków otaczających. Biorąc pod uwagę właściwości glukokortykosteroidów w celu zwiększenia wydalania potasu i magnezu, pacjent musi stale otrzymywać odpowiednie leki.

Chirurgiczne leczenie młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego

Ostatnio w piśmiennictwie podano dane na temat możliwej operacyjnej korekcji ciężkich zaburzeń funkcjonowania młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego (zwapnień, przykurczów).

Wskazania do konsultacji z innymi specjalistami

Pacjenci z młodzieńczym zapaleniem skórno-mięśniowym, takich jak u wszystkich pacjentów otrzymujących kortykosteroidy pokazano KONSULTACJE okulistycznych 1 co 6 miesięcy, z powodu tego, że jeden z objawów ubocznych - zaćmy.

Prognoza

W ostatnich latach, dzięki lepszej diagnozie i ekspansji arsenału leków, znacznie poprawiło się rokowanie młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego. Dzięki odpowiednio wcześnie rozpoczętemu i odpowiednio prowadzonemu leczeniu większość pacjentów osiąga stabilną kliniczną i laboratoryjną remisję. Według LA Isaeva i MA. Zhvania (1978), który zaobserwował 118 pacjentów, śmiertelne wyniki odnotowano w 11% przypadków, głębokiej niepełnosprawności - u 16,9% dzieci. W ostatnich dziesięcioleciach ciężka niewydolność funkcjonalna rozwija się w młodzieńczym zapaleniu skórno-mięśniowym w nie więcej niż 5% przypadków, odsetek zgonów nie przekracza 1,5%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]